Semua kandungan iLive ditinjau oleh pakar perubatan untuk memastikannya setepat dan faktual mungkin.

Kami mempunyai garis panduan yang ketat untuk pemilihan sumber maklumat, dan kami hanya menghubungkan ke laman web terkemuka, institusi penyelidikan akademik, dan, jika memungkinkan, penyelidikan perubatan yang terbukti. Harap maklum bahawa nombor dalam tanda kurung ([1], [2], dll.) Adalah pautan interaktif untuk kajian sedemikian.

Sekiranya anda yakin bahawa mana-mana kandungan kami tidak tepat, ketinggalan zaman atau boleh dipersoalkan, pilih dan tekan Ctrl + Enter.

Tumor tulang menyumbang 5-9% daripada semua neoplasma malignan pada masa kanak-kanak.

Secara histologi, tulang terdiri daripada beberapa jenis tisu: tulang, tulang rawan, berserat, dan sumsum tulang hematopoietik. Oleh itu, tumor tulang boleh berasal dari pelbagai asal dan berbeza dalam pelbagai jenis..

Klasifikasi tumor tulang pada kanak-kanak

Berikut adalah klasifikasi histologi semasa. Ia merangkumi semua tumor tulang jinak dan malignan pada kanak-kanak dan orang dewasa.

  • Jinak:
    • osteoma;
    • osteoid osteoid dan osteoblastoma.
  • Pertengahan:
    • osteoblastoma agresif.
  • Malignan:
    • osteosarcoma.
  • Jinak:
    • chondroma;
    • enchondroma;
    • osteochondroma;
    • chondroblastoma;
    • fibroma chondromyxoid.
  • Malignan:
    • chondrosarcoma
  • Sel gergasi (osteoklastoma).
  • Tumor sel bulat.
    • Sarkoma Ewing.
    • Tumor neuroectodermal primitif.
    • Limfoma tulang malignan.
  • Tumor vaskular.
  • Tumor tisu penghubung yang lain.
  • Tumor lain.
  • Proses seperti tumor.
    • Kista tulang bersendirian.
    • Kista tulang aneurisma.
    • Kecacatan berserabut metaphyseal.
    • Granuloma eosinofilik.
    • Displasia serat.
    • Bengkak coklat dengan hiperparatiroidisme.
    • Granuloma sel gergasi (reparatif).

Biologi tumor tulang mempunyai ciri khas yang diambil kira semasa melakukan pementasan dan memilih taktik rawatan..

Sarkoma sel fusiform membentuk struktur pepejal dengan corak pertumbuhan sentrifugal. Kawasan periferal adalah bahagian tumor yang paling tidak matang. Sel-sel tumor dan komponen tisu di sekitarnya dapat membentuk pseudocapsule. Tanda keganasan yang penting adalah keupayaan sel-sel tumor untuk menembusi pseudocapsule dan membentuk fokus baru pada tisu-tisu di sekitarnya. Sarkoma yang sangat ganas boleh membentuk luka yang tidak berkaitan dengan tumor yang mendasari.

Terdapat tiga cara pertumbuhan tumor tulang tempatan:

  • pertumbuhan dengan pemampatan tisu normal;
  • pemusnahan langsung tisu normal;
  • penyerapan semula tulang oleh osteoklas reaktif.

Tumor tulang malignan yang paling biasa termasuk osteosarcoma dan sarkoma Ewing..

Tumor tulang malignan pada kanak-kanak

Tumor tulang malignan adalah salah satu bidang diagnostik dan terapeutik onkologi klinikal yang paling penting dan sukar. Selalunya, tumor tulang mempengaruhi kanak-kanak dan orang muda..

Etiologi dan patogenesis tumor rangka jauh dari yang difahami..

Ejen yang menyebabkan kerosakan genetik pada sel dan transformasi neoplastiknya biasanya dibahagikan kepada tiga kumpulan utama: fizikal, kimia dan biologi.

  • Ejen karsinogenik fizikal merangkumi pelbagai jenis sinaran pengion dan sinaran ultraviolet. Telah terbukti bahawa pendedahan radiasi yang berpanjangan dapat menyebabkan perkembangan osteosarkoma baik di daerah yang menjalani terapi radiasi dan pada tulang yang sihat yang terdedah ke medan radiasi..
  • Secara praktikal, agen kimia yang paling ketara ialah hidrokarbon poliklik, amina aromatik, sebatian nitroso, sitostatik, logam berat, asbestos, benzena dan homolognya..
  • Faktor onkogenik biologi - onkovirus. Telah terbukti bahawa 17-20% tumor yang didaftarkan di dunia mungkin mempunyai etiologi virus..

Untuk menjelaskan asal usulnya, teori onkogenesis moden dapat dilibatkan, khususnya, konsep karsinogenesis bertahap atau bertahap (bertingkat) yang paling popular sekarang ini. Menurut konsep pencapaian, pembentukan tumor ganas bukanlah kejadian satu kali, tetapi rantai peristiwa yang saling berkaitan, yang masing-masing disebabkan oleh pengaruh faktor-faktor tertentu, baik luaran dan dalaman. Dalam kejadian ini, terdapat pengumpulan kerosakan berurutan pada genom sel, yang membawa kepada perubahan kualitatif dalam struktur dan fungsinya, dan akhirnya terjadinya gangguan pembezaan dan pemerolehan sifat-sifat yang terdapat pada tumor malignan. Menurut konsep moden, tiga fasa dibezakan dalam patogenesis tumor: permulaan, promosi dan perkembangan..

  • Permulaan, atau transformasi tumor, adalah perubahan yang cepat dan tidak dapat dipulihkan pada tahap genetik dalam bentuk mutasi DNA, tetapi sel-sel ini tidak aktif tanpa rangsangan tambahan untuk berkembang biak.
  • Promosi adalah interaksi antara sel yang diubah dan sejumlah faktor, akibatnya pemilihan sel dengan aktiviti pembiakan tinggi berlaku dan klon sel yang diubah terbentuk secara luas.
  • Kemajuan - kemunculan perubahan tambahan dalam struktur genom dan pemilihan klon sel yang paling disesuaikan dengan perubahan keadaan kewujudan, dan, oleh itu, yang paling agresif terhadap organisma tuan rumah.

Semasa mengkaji sifat tumor, seseorang tidak boleh mengabaikan ketentuan asas teori virus, iaitu teori faktor keturunan dan kekeluargaan. Peranan trauma dalam perkembangan tumor ganas primer atau keganasan proses jinak, dan lain-lain, tidak dapat dikesampingkan. Masalah etiologi dan patogenesis masih belum dapat diselesaikan dan memerlukan kajian yang paling teliti..

Klasifikasi tumor tulang malignan.

Pada masa ini, terdapat klasifikasi tumor berskala primer bersatu antarabangsa yang boleh diterima oleh doktor, pakar bedah, radiologis dan ahli patomorfologi..

  1. I. Pembentukan tulang: Osteosarcoma (osteosarcoma): - tengah (medula); - dangkal (periferal). 2. Osteosarkoma parostal. 3. Osteosarkoma periosteal. 4. Tahap keganasan yang dangkal.
    II. Cartilaginous: 1. Chondrosarcoma (biasa): - primer; - sekunder. 2. Chondrosarcoma yang tidak dibezakan. 3. Chondrosarcoma Juxtacortical (periosteal). 4. Chondrosarcoma Mesenchymal. 5. Chondrosarcoma sel yang jelas. 6. Chondroblastoma malignan.
    Tumor sumsum tulang (tumor sel bulat): 1. Sarkoma Ewing. 2. Tumor tulang neuroectodermal primitif (PNET). 3. Limfoma tulang malignan. 4. Myeloma.
    IV. Vaskular: 1. Angiosarcoma. 2. Hemangiopericytoma malignan.
    V. Tumor tisu penghubung lain: 1. Fibrosarcoma. 2. Histiocytoma berserabut malignan. 3. Liposarcoma. 4. Mesenchioma malignan. 5. Leiomyosarcoma. 6. Sarkoma yang tidak dibezakan.
    Vi. Tumor lain: 1. Chordoma. 2. Adamantinoma.

Klasifikasi keganasan tumor (TNM) juga banyak digunakan dalam praktik (Jadual 2). Pengelasan ini diperlukan untuk menentukan taktik rawatan.

Klasifikasi keganasan tumor (TNM).

Tahap klinikalKeganasan histologiPengedaran tempatanMetastasis
IA1T1M0
IB1T2M0
IIA2T1M0
IIB2T2M0
IIIA12T1M1
IIIB12T2M1

Diagnostik. Diagnosis tumor tulang haruslah menyeluruh! Dan merangkumi: - X-ray; - pemeriksaan darah dan air kencing di makmal; - CT dan MRI; - ultrasound; - angiografi; -penyelidikan radioisotop; - biopsi.

Neoplasma malignan yang paling biasa pada kanak-kanak adalah osteosarcoma dan sarkoma Ewing..

Osteosarcoma.

Osteosarcoma adalah neoplasma malignan yang selnya menghasilkan tulang osteoid atau tumor.

Epidemiologi. Kejadian di kalangan tumor primer adalah 25 hingga 85%. Kanak-kanak dan orang muda menderita lebih kerap. Lelaki jatuh sakit 1.5 kali lebih kerap daripada wanita. Sebagai peraturan, ia berlaku pada satu tulang, tetapi terdapat juga beberapa bentuk lesi tulang. Pada 98.5% ia berlaku pada tulang panjang, dalam 80% - pada femur distal dan tibia proksimal.

Klinik. Ia dicirikan oleh pertumbuhan pesat. Kesakitan adalah intensiti rendah pada permulaan penyakit, cepat menjadi tajam dan berterusan, kadang-kadang peningkatan suhu badan. Tumor muncul setelah timbulnya kesakitan dan ukurannya meningkat dengan cepat. Kulit di atas tumor menipis, berkilat, dengan corak vena yang jelas. Sekatan pergerakan pada sendi meningkat dengan cepat. Kemudian - kelemahan, penurunan berat badan, malaise. Pada peringkat awal, metastasis ke paru-paru berlaku.

Diagnostik. Gambar sinar-X: - kehadiran struktur filamen nipis (spikula) yang berasal dari periosteum. Mereka terletak tegak lurus atau jejari ke paksi membujur tulang; - Segitiga Kodman (atau "visor"); - kalsifikasi keruh amorf atau fokus osifikasi yang tidak teratur di bahagian tisu lembut tumor; - ciri khas - osteosarcoma tidak pernah mempengaruhi plat epiphyseal-cartilaginous.

Rawatan. Kaedah pembedahan - operasi selamat (80-90% kambuh selepas 1.5 tahun walaupun selepas amputasi). Radiasi (kepekaan tumor rendah). Kemoterapi. Pada masa ini, kaedah rawatan gabungan (kemoterapi + pembedahan + kemoterapi selama 1.5 tahun) dianggap berkesan. Kadar kelangsungan hidup 5 tahun dengan rawatan kompleks dalam 50-70% kes.

Sarkoma Ewing.

Epidemiologi. Neoplasma malignan yang kerap, merangkumi kira-kira 10% daripada semua sarkoma tulang. Pada 90% pesakit, sarkoma dikesan pada usia 10-15 tahun. Jarang sekali, kanak-kanak di bawah satu tahun dan dewasa lebih dari 50 tahun. Ia dijumpai 2 kali lebih kerap pada kanak-kanak lelaki. Penyetempatan - di 50% tulang tiub panjang dari bahagian bawah kaki (diafisis), kemudian tulang humerus dan pelvis. Tulang rusuk langka, tulang belakang, tulang tengkorak, metacarpal.

Klinik. Ia bermula dengan gejala proses keradangan akut, menyerupai osteomielitis. Suhu meningkat hingga 38-39º Pain. Kesakitan berkala, bergelombang, dari pelbagai jenis dan intensiti (akut, memotong, sakit, dari agak kusam hingga tidak tertahankan) Selalunya, pemeriksaan pertama menunjukkan ketumbuhan.

Diagnostik. Gambar sinar-X: - pengembangan saluran sumsum tulang; - fokus pemusnahan (dalam bentuk kecacatan bulat atau bujur, berlapis di atas satu sama lain - corak mesh halus); - perubahan sklerotik reaktif endosteal atau periosteal (seperti "kulit bawang"), mungkin ada spikula.

Rawatan. Kaedah pembedahan. Radiasi (kepekaan tumor yang sangat tinggi). Kemoterapi. Pada masa ini, kaedah gabungan rawatan dianggap berkesan (terapi radiasi, kemoterapi + rawatan pembedahan - operasi penyelamatan). Prognosisnya buruk. Metastasis pada tahun pertama penyakit ini, terutamanya ke tulang, kemudian ke paru-paru dan kelenjar getah bening. Jangka hayat dari awal rawatan adalah purata 18 bulan. Kadar kelangsungan hidup 5 tahun dengan rawatan kompleks dalam 20-50% kes.

Tumor tulang malignan pada kanak-kanak

Rhabdomyosarcoma adalah bentuk sarkoma tisu lembut yang paling biasa pada kanak-kanak. Dipercayai bahawa tumor berasal dari tisu mesenkim primitif dan terdapat pelbagai jenis luka primer, yang membawa kepada gambaran klinikal dan prognosis yang berbeza.

Kepala dan leher adalah lesi yang paling biasa (40%) dengan gejala seperti proptosis, penyumbatan hidung, atau pembuangan hidung berdarah.

Tumor genitouriner adalah kekerapan berikutnya. Mereka boleh melibatkan pundi kencing, struktur paratesticular, atau saluran genitouriner wanita. Gejala termasuk gangguan disurik dan penyumbatan kencing, jisim skrotum, atau bintik vagina.
Tumor metastatik terdapat pada sekitar 15% pesakit semasa diagnosis dan dikaitkan dengan prognosis yang sangat buruk.

Rawatan bergantung pada lokasi, ukuran, dan tahap penyakit. Organisasi penyelidikan harus memberikan penilaian komprehensif mengenai faktor-faktor ini. Sebilangan kecil (15%) pesakit dengan tumor tempatan yang dilindungi sepenuhnya memerlukan hanya kemoterapi jangka pendek (dengan mengandaikan tumor mikromatik), mereka tidak diberi radioterapi. Margin tumor selalu menipu, tidak tepat, dan usaha reseksi pembedahan primer sering kali tidak berjaya - rawatan seperti itu tidak boleh disokong oleh pakar sekiranya hasilnya tidak dapat dicapai tanpa kecederaan atau kerosakan organ yang tidak dapat dipulihkan.

Sebilangan besar pesakit memerlukan kemoterapi kombinasi agresif dan (sering) terapi radiasi. Kadar penyembuhan adalah sekitar 65%.

Tumor tulang malignan tidak normal sebelum akil baligh. Osteosarcoma lebih biasa daripada sarkoma Ewing, tetapi sarkoma Ewing lebih biasa pada anak kecil. Kedua-dua penyakit ini lebih kerap berlaku pada kanak-kanak lelaki.

Anggota badan adalah tempat lesi yang paling biasa. Kesakitan tulang setempat yang berterusan adalah ciri khas yang biasanya mendahului pengesanan jisim. Apabila didiagnosis, kebanyakan pesakit berasa sihat dan bahkan tumor metastatik (biasanya ke paru-paru) tidak simptomatik. X-ray tulang menunjukkan kemusnahan dan osteogenesis periosteal intermiten.

Dalam sarkoma Ewing, komponen tisu lembut yang ketara sering dijumpai. Pemeriksaan awal harus merangkumi penilaian yang teliti terhadap lokasi utama lesi untuk menentukan tahap penyakit tempatan, terutama jika pembedahan ringan dapat dilakukan.

Kedua-dua tumor sukar dirawat, tetapi prognosisnya bertambah baik dalam beberapa tahun kebelakangan. Untuk kedua-dua tumor, rawatan dilakukan dengan kemoterapi kombinasi yang diberikan sebelum pembedahan. Sekiranya boleh, amputasi dielakkan ketika digunakan dalam reseksi tumor diikuti oleh endoprosthetics. Dalam sarkoma Ewing, radioterapi digunakan untuk mengobati penyakit tempatan, terutama ketika pembedahan tidak dapat dilakukan sepenuhnya, misalnya, di pelvis atau kerangka aksial.

Tumor tulang (Neoplasma tulang)

Tumor tulang adalah sekumpulan neoplasma ganas dan jinak yang timbul dari tisu tulang atau tulang rawan. Lebih kerap kumpulan ini merangkumi tumor primer, tetapi sebilangan penyelidik memanggil tumor tulang dan proses sekunder yang berkembang di tulang semasa metastasis neoplasma malignan yang terletak di organ lain. Untuk menjelaskan diagnosis, digunakan sinar-X, CT, MRI, ultrasound, kaedah radionuklida dan biopsi tisu. Rawatan tumor tulang malignan jinak dan primer biasanya diperlukan. Dengan metastasis, kaedah konservatif lebih kerap digunakan..

ICD-10

  • Tumor tulang jinak
    • Osteoma
    • Osteoma osteoid
    • Osteoblastoma
    • Osteochondroma
    • Chondroma
  • Tumor tulang malignan
    • Osteosarcoma
    • Chondrosarcoma
    • Sarkoma Ewing
  • Harga rawatan

Maklumat am

Tumor tulang adalah degenerasi tisu atau tulang rawan yang ganas atau jinak. Neoplasma ganas primer jarang terjadi dan menyumbang kira-kira 0.2-1% daripada jumlah tumor. Tumor tulang sekunder (metastatik) adalah komplikasi biasa dari neoplasma malignan lain, seperti barah paru-paru atau barah payudara. Tumor tulang primer lebih kerap dikesan pada kanak-kanak, sekunder pada orang dewasa..

Tumor tulang jinak dijumpai lebih jarang daripada tumor ganas. Sebilangan besar neoplasma dilokalisasi di kawasan tulang tubular (dalam 40-70% kes). Bahagian bawah anggota badan terkena dua kali lebih kerap daripada bahagian atas. Penyetempatan proksimal dianggap sebagai tanda yang tidak disukai secara prognostik - tumor seperti itu lebih ganas dan disertai dengan kambuhan yang kerap. Kejadian puncak pertama berlaku pada 10-40 tahun (dalam tempoh ini, sarkoma Ewing dan osteosarcoma lebih kerap berkembang), yang kedua - pada usia selepas 60 tahun (fibrosarcomas, reticulosarcomas dan chondrosarcomas lebih kerap berlaku). Tumor tulang jinak dirawat oleh pakar ortopedik, traumatologi dan onkologi, malignan - hanya oleh ahli onkologi.

Tumor tulang jinak

Osteoma

Salah satu tumor tulang jinak yang paling kerap berulang. Ia adalah tulang yang boleh dibatalkan atau padat dengan unsur-unsur pembentukan semula. Selalunya, osteoma dikesan pada masa remaja dan remaja. Ia tumbuh dengan sangat perlahan, boleh bertahun-tahun tanpa gejala. Biasanya dilokalisasi di tulang tengkorak (osteoma padat), humerus dan femur (osteoma bercampur dan spongy). Satu-satunya penyetempatan berbahaya adalah pada lamina dalaman tulang tengkorak, kerana tumor dapat menekan otak, menyebabkan peningkatan tekanan intrakranial, sawan, gangguan ingatan dan sakit kepala.

Ia adalah formasi yang tidak bergerak, halus, padat tanpa rasa sakit. Pada roentgenogram tulang tengkorak, osteoma padat ditunjukkan dalam bentuk formasi homogen padat bujur atau bulat dengan pangkalan yang luas, sempadan yang jelas dan kontur yang halus. Pada radiografi tulang tubular, osteoma spongy dan campuran dikesan sebagai formasi dengan struktur homogen dan kontur yang jelas. Rawatan adalah penyingkiran osteoma dalam kombinasi dengan peleraian plat bersebelahan. Dengan kursus tanpa gejala, pemerhatian dinamik dapat dilakukan.

Osteoma osteoid

Tumor tulang yang terdiri daripada osteoid dan juga tisu tulang yang belum matang. Saiz kecil, zon pembentukan tulang reaktif yang jelas dan sempadan jelas adalah ciri. Ia lebih kerap dikesan pada lelaki muda dan dilokalisasikan di tulang tubular di bahagian bawah kaki, lebih jarang di kawasan humerus, pelvis, tulang pergelangan tangan dan phalanges jari. Sebagai peraturan, ia menampakkan diri dengan rasa sakit yang tajam, dalam beberapa kes mungkin jalan tanpa gejala. Pada radiografi, ia dikesan dalam bentuk cacat bujur atau bulat dengan kontur yang jelas, dikelilingi oleh zon jaringan sclerosed. Rawatan - reseksi bersama dengan fokus sklerosis. Ramalannya baik.

Osteoblastoma

Tumor tulang, serupa strukturnya dengan osteoma osteoid, tetapi berbeza dengannya dalam ukuran besar. Biasanya menyerang tulang belakang, paha, tibia, dan tulang pelvis. Ia ditunjukkan oleh sindrom kesakitan yang teruk. Sekiranya lokasi dangkal, atrofi, hiperemia dan edema tisu lembut dapat dikesan. Kawasan osteolisis bujur atau bulat dengan kontur tidak jelas, dikelilingi oleh zon sklerosis perifokal kecil, ditentukan secara radiologi. Rawatan adalah reseksi dengan kawasan berlubang di sekitar tumor. Dengan penyingkiran lengkap, prognosis dapat disukai.

Osteochondroma

Nama lain untuk tumor ini - "eksostosis osteochondral", dilokalisasikan di kawasan tulang rawan tulang panjang. Terdiri daripada pangkal tulang yang ditutup dengan tulang rawan. Dalam 30% kes, osteochondroma dikesan di kawasan lutut. Ia boleh berkembang di humerus proksimal, kepala fibula, tulang belakang, dan tulang pelvis. Kerana lokasi berhampiran sendi, sering menyebabkan artritis reaktif, disfungsi anggota badan. X-ray mendedahkan tumor tuber yang jelas dengan struktur yang tidak homogen pada kaki yang lebar. Rawatan - reseksi, dengan pembentukan kecacatan ketara - cantuman tulang. Dengan pelbagai eksostosis, pemerhatian dinamik dilakukan, operasi ditunjukkan untuk pertumbuhan pesat atau pemampatan struktur anatomi yang berdekatan. Ramalannya baik.

Chondroma

Tumor tulang jinak yang berkembang dari tisu tulang rawan. Ia boleh menjadi tunggal atau berganda. Chondroma dilokalisasi pada tulang kaki dan tangan, lebih jarang di tulang rusuk dan tulang tubular. Ia boleh terletak di saluran medula (enchondroma) atau di sepanjang permukaan luar tulang (echondroma). Ia menjadi malignan dalam 5-8% kes. Biasanya mengalir secara asimtomatik, rasa sakit yang tidak kuat mungkin berlaku. Pada sinar-x, fokus pemusnahan bulat atau bujur dengan kontur yang jelas ditentukan. Terdapat pengembangan tulang yang tidak sekata, pada kanak-kanak, kecacatan dan kelambatan pertumbuhan segmen anggota badan mungkin berlaku. Rawatan pembedahan: reseksi (jika perlu dengan endoprosthetics atau cantuman tulang), sekiranya berlaku kerosakan pada tulang kaki dan tangan, kadang-kadang diperlukan amputasi jari. Ramalannya baik.

Tumor tulang malignan

Osteosarcoma

Tumor tulang yang timbul dari tisu tulang, terdedah kepada aliran cepat, pembentukan metastasis yang cepat. Ia berkembang terutamanya pada usia 10-30 tahun, lelaki menderita dua kali lebih kerap daripada wanita. Biasanya dilokalisasi dalam metaepiphysis tulang ekstremitas bawah, dalam 50% kes ia menyerang paha, diikuti oleh tibia, fibula, humerus, ulna, tulang tali pinggang bahu dan pelvis. Pada peringkat awal, ia menampakkan dirinya sebagai kesakitan yang kabur. Kemudian hujung tulang metaepiphyseal menebal, tisu menjadi pucat, jaringan vena yang kelihatan terbentuk, kontraksi terbentuk, rasa sakit bertambah kuat, menjadi tidak tertahankan.

Pada radiografi paha, kaki bawah dan tulang lain yang terkena pada peringkat awal, tumpuan osteoporosis dengan kontur kabur dinyatakan. Selepas itu, kecacatan pada tisu tulang terbentuk, pembengkakan periosteum berbentuk spindle dan periostitis akikular ditentukan. Rawatan adalah pembedahan membuang tumor. Sebelum ini, amputasi dan disartikulasi digunakan, kini pembedahan pemeliharaan organ lebih kerap dilakukan dengan latar belakang kemoterapi sebelum dan selepas operasi. Kecacatan tulang diganti dengan implan alloprosthesis, logam atau plastik. Kadar kelangsungan hidup lima tahun - kira-kira 70% untuk tumor tempatan.

Chondrosarcoma

Tumor tulang malignan yang terbentuk dari tisu tulang rawan. Ia jarang berlaku, biasanya pada lelaki yang lebih tua. Biasanya terdapat di tulang rusuk, tulang tali pinggang bahu, tulang pelvis dan tulang proksimal di bahagian bawah kaki. Dalam 10-15% pembentukan chondrosarcoma didahului oleh ecchondromas, enchondromas, osteochondromatosis, osteochondromas soliter, penyakit Paget dan penyakit Olier.

Ia menampakkan diri dalam kesakitan yang kuat, kesukaran bergerak pada sendi bersebelahan dan pembengkakan tisu lembut. Apabila terletak di vertebra, radiculitis lumbosacral berkembang. Arus biasanya perlahan. Pada radiografi, tumpuan kemusnahan dijumpai. Lapisan kortikal hancur, lapisan periosteal tidak dinyatakan dengan tajam, kelihatan seperti spicules atau kanopi. Untuk menjelaskan diagnosis, MRI, CT, scintigraphy tulang, biopsi jarum terbuka dan tembus dapat diresepkan. Rawatan sering kali rumit - chemosurgical atau radiosurgical.

Sarkoma Ewing

Tumor tulang malignan ketiga yang paling biasa. Lebih kerap mempengaruhi bahagian distal tulang tubulus panjang di bahagian bawah kaki, lebih jarang ia dikesan di kawasan tulang belikat bahu, tulang rusuk, pelvis dan tulang belakang. Diterangkan pada tahun 1921 oleh James Ewing. Biasanya didiagnosis pada remaja, kanak-kanak lelaki menderita satu setengah kali lebih kerap daripada kanak-kanak perempuan. Ini adalah tumor yang sangat agresif - walaupun pada peringkat diagnosis, separuh daripada pesakit mempunyai metastasis, yang dikesan menggunakan kaedah penyelidikan konvensional. Kejadian mikrometastasis lebih tinggi.

Pada peringkat awal, ia menampakkan dirinya sebagai rasa sakit yang kabur yang semakin meningkat pada waktu malam dan tidak reda ketika rehat. Selepas itu, sindrom kesakitan menjadi sengit, mengganggu tidur, mengganggu aktiviti harian, dan menyebabkan keterbatasan pergerakan. Patah patologi mungkin berlaku pada peringkat kemudian. Gejala umum juga bersifat: penurunan selera makan, cachexia, demam, anemia. Pemeriksaan menunjukkan pelebaran urat saphenous, kelembutan tisu lembut, hipertermia tempatan dan hiperemia.

Untuk menjelaskan diagnosis, radiografi, CT, MRI, tomografi pelepasan positron, angiografi, osteoscintigraphy, ultrasound, trepanobiopsy, biopsi tumor, kajian genetik molekul dan imunohistokimia dapat diresepkan. Pada sinar-X, zon dengan kawasan pemusnahan dan osteosklerosis ditentukan. Lapisan kortikal tidak dapat dibezakan, dibahagi-bahagikan dan dibelah. Periostitis jarum yang terungkap dan komponen tisu lembut yang jelas dengan struktur yang homogen.

Rawatan - kemoterapi multikomponen, terapi radiasi, jika mungkin, penyingkiran tumor secara radikal (termasuk komponen tisu lembut) dilakukan, sementara dalam beberapa tahun terakhir, operasi pemeliharaan organ sering digunakan. Sekiranya mustahil untuk menghilangkan neoplasma, campur tangan bukan radikal dilakukan sepenuhnya. Semua operasi dilakukan dengan latar belakang sinaran dan kemoterapi pra dan pasca operasi. Kadar kelangsungan hidup lima tahun untuk sarkoma Ewing adalah sekitar 50%.

Tumor tulang malignan pada kanak-kanak. Osteosarcoma

Tumor tulang menyumbang kira-kira 10% daripada semua neoplasma ganas pada kanak-kanak, yang berlaku terutamanya pada dekad kedua kehidupan mereka. Di negara-negara Eropah seperti Perancis, Jerman, Itali dan UK, dengan populasi 60-80 juta, 200 kes penyakit ini dikesan setiap tahun.

Sarkoma tulang dicirikan oleh cara yang sangat agresif dan, dalam banyak kes, tidak bertindak balas dengan baik terhadap pelbagai kaedah rawatan, sering memerlukan intervensi pembedahan yang teruk seperti amputasi dan eksartikulasi bahagian ekstremitas. Di samping itu, sebilangan tumor tulang ganas tertentu mempengaruhi kanak-kanak, remaja dan orang muda..

Penting untuk diperhatikan bahawa dari 50 hingga 70% daripada semua pemerhatian tumor tulang malignan menyumbang kepada osteosarcoma - unit nosologi (pada kanak-kanak) utama dalam kumpulan neoplasma ini.

Sarkoma Ewing menduduki tempat kedua dalam frekuensi selepas osteosarcoma di antara tumor tulang malignan pada kanak-kanak - 25% kes.

Osteosarcoma adalah tumor malignan yang secara histogenetik dikaitkan dengan mesenchyme primitif atau cambial reserve, yang berpotensi untuk pembentukan tulang. Di dalamnya, terdapat transformasi langsung tisu penghubung tumor menjadi tulang dan osteoid. Setiap tahun, 2-3 kes penyakit ini dicatatkan setiap 1 juta penduduk. Osteosarcoma boleh berlaku pada usia berapa pun, tetapi dalam 60% kes, ia berlaku pada dekad kedua kehidupan. Anak lelaki menderita lebih kerap daripada kanak-kanak perempuan, sementara usia gadis yang sakit sedikit lebih rendah daripada kanak-kanak lelaki, yang menunjukkan hubungan antara pertumbuhan tulang yang dipercepat dan perkembangan neoplasma ini. Lebih-lebih lagi, pesakit dengan osteosarcoma biasanya lebih tinggi daripada rakan sebayanya..

Penyetempatan tumor yang paling biasa adalah zon metafisis tulang yang tumbuh dengan cepat pada remaja: metafisis bahagian bawah tulang paha, metafisis bahagian atas tibia dan humerus. Kurang biasa, tumor mempengaruhi fibula proksimal, vertebra, dan rahang bawah tulang tengkorak.

Diasumsikan bahawa osteosarcoma adalah transformasi ganas sel-sel pembentuk tulang yang cepat berkembang, yang berlaku kerana pendedahan secara tidak sengaja atau disebabkan oleh agen virus, kimia atau fizikal.

Osteosarcoma adalah bentuk nosologi utama di kalangan tumor tulang malignan primer pada kanak-kanak dan remaja. Istilah "osteosarcoma" dicadangkan pada tahun 1920 oleh Ewing, yang menyatukan sekumpulan besar tumor tulang dengan nama ini. Selepas itu, bentuk nosologi bebas dikenal pasti - sarkoma paraostal, chondrosarcoma dan fibrosarcoma.

Dalam kesusasteraan domestik, istilah "osteosarcoma" kini digunakan. Ini merujuk kepada tumor tulang malignan yang timbul dari sel-sel yang mampu membentuk tulang pada tahap osteoid atau rasuk tulang primitif dengan pembezaan hingga osteosit. Pada masa yang sama, struktur seperti tulang rawan terdapat di dalam tumor (osteogenesis chondroplastic).

Semasa mengkaji kematian bayi dari neoplasma malignan, peningkatan progresif dalam kematian pada osteosarcoma dicatat selama dua dekad pertama kehidupan. Selepas akhir tempoh pertumbuhan, kejadian penyakit osteosarkoma menurun dengan mendadak.

Biasanya, proses pertumbuhan tulang dan osteogenesis berjalan secara serentak. Sebarang pelanggaran sinkronisasi ini semasa pengembangan tulang boleh menyebabkan keadaan patologi atau penyimpangan adaptif histogenesis normal. Perlu diingat bahawa semua alat pengawalseliaan tempatan, termasuk struktur vaskular, hanya memainkan peranan mediasi pengaruh korelasi umum dari sistem saraf dan endokrin..

Dalam tempoh pra-pubertal dan pubertas (dengan peningkatan aktiviti hormon), percambahan rawan pertumbuhan yang sangat kuat bermula, yang memerlukan peningkatan sinkronisasi segerak. Oleh itu, sebarang gangguan vaskular di zon metaphyseal atau dalam sistem arteri makan yang menyediakan 4/5 bekalan darah ke metafisis boleh menyebabkan keadaan hipovaskularisasi di zon pertumbuhan, yang seterusnya menimbulkan keadaan pertukaran bradytrophik di kawasan tulang tubular panjang ini. Untuk keadaan seperti itu, struktur yang paling disesuaikan adalah tulang rawan sebagai tisu yang tidak memerlukan bekalan darah yang intensif, kerana proses metabolik di dalamnya berlaku dengan perlahan - melalui penyebaran.

Keadaan metabolik yang terbentuk akibat gangguan bekalan darah dapat mengekalkan dan bahkan merangsang kegigihan dan percambahan sel rawan pada plat epifisis (zon pertumbuhan). Pada masa yang sama, dengan penurunan bekalan darah, proses pengoksidaan awal dan penyusunan semula spongioma tulang primer dalam metafisis lebih kurang ditindas. Kawasan tulang sementara seperti itu digantikan dalam proses pertumbuhan tulang ke arah diafizik dan mungkin berakhir di zon anatomi dan fisiologi yang tidak sesuai dengan perbezaan struktur dan kematangan fungsional. Zon-zon ini dapat berfungsi sebagai substrat untuk permulaan dysplasias, dan, dengan perkembangan, menjadi asas pembentukan pembentukan tumor..

Kami membentangkan penerangan mengenai struktur mikroskopik osteosarkoma, berdasarkan pembahagiannya menjadi varian morfologi - osteoplastik (osteosclerotic), osteolitik dan campuran.

Osteosarkoma osteoplastik

Osteosarkoma osteolitik

Dengan varian struktur ini, proses osteogenesis tumor pada neoplasma lebih kurang jelas. Pada tumor, fenomena pemusnahan (lisis) akibat resorpsi lakunar berlaku. Tisu tumor diwakili oleh unsur-unsur selular dengan pelbagai tahap atipia, polimorfisme dan aktiviti mitosis.

Kriteria diagnostik utama untuk osteosarcoma adalah adanya tanda-tanda pembentukan tulang (neoplastik). Kehadiran osteogenesis tumor dianggap sebagai tanda yang boleh dipercayai dari tumor yang tergolong dalam osteosarcoma..

Dalam bentuk telangioektatik, pembentukan tulang tumor berlaku pada lapisan tisu penghubung yang membatasi rongga vaskular.

Kedudukan yang agak istimewa diduduki oleh apa yang disebut sarkoma osteoid, yang, menurut gambar sinar-X, tergolong dalam varian osteolitik, dan secara mikroskopik dicirikan oleh pengeluaran bahan interstisial yang agak tinggi.

Varian campuran osteosarcoma adalah salah satu varian yang paling biasa, yang menggabungkan ciri kedua bentuk yang dinyatakan di atas. Dalam sarkoma varian ini, osteogenesis neoplastik ditunjukkan dengan jelas. Struktur tulang berkisar dari osteoid yang tidak normal hingga tulang atipikal. Varian campuran adalah contoh osteosarcoma yang paling biasa dan paling biasa. Kadang-kadang komponen tulang rawan sangat berlimpah, yang menimbulkan kesukaran besar dalam diagnosis pembezaan.

Gambar klinikal

Manifestasi klinikal osteosarcoma pada kanak-kanak tidak mempunyai tanda-tanda ciri hanya osteosarcoma. Triad klasik: sakit, bengkak dan disfungsi adalah ciri bukan sahaja pada luka tumor, tetapi juga banyak penyakit sistem muskuloskeletal yang bukan tumor. Manifestasi klinikal osteosarcoma banyak ditentukan oleh penyetempatan tumor, saiznya dan sejauh mana penyebarannya ke tisu sekitarnya..

Menurut kursus klinikal, dua jenis osteosarcoma dapat dibezakan: perkembangan tumor yang pesat dengan peningkatan sindrom kesakitan, disfungsi anggota badan yang terkena dan kematian yang cepat, dan perkembangan proses tumor yang perlahan. Bagi kanak-kanak dan remaja, jenis penyakit klinikal pertama adalah ciri. Pada kebanyakan pesakit, gejala pertama penyakit ini adalah rasa sakit, yang muncul dengan latar belakang kesihatan yang lengkap dan agak tidak dijangka. Walau bagaimanapun, dalam lebih dari 50% pemerhatian pada anamnesis terdapat indikasi trauma di kawasan di mana tumor kemudian muncul. Kesakitan pada osteosarcoma disebabkan oleh pemampatan periosteum dan tisu sekitarnya.

Tempoh dari saat kecederaan hingga permulaan penyakit berbeza dalam jarak yang cukup luas, tetapi masih banyak ibu bapa mengaitkan kemunculan gejala pertama penyakit dengan kecederaan. Manifestasi osteosarcoma dicirikan oleh kesakitan yang berterusan dan bebas semasa rehat, intensitasnya berkembang dengan cepat; sakit "malam" muncul. Kesakitan yang paling kuat diperhatikan apabila tulang kaki terjejas, yang ditentukan oleh ciri-ciri anatomi kawasan ini (kehadiran tulang berpasangan, jumlah tisu lembut di sekitarnya yang lebih kecil). Sensasi menyakitkan mempunyai ciri-ciri kesakitan yang membosankan dan sakit. Dalam tempoh ini, keadaan umum kanak-kanak tetap memuaskan; kadang-kadang suhu subfebril berlaku pada waktu petang.

Gejala klinikal yang penting adalah kemunculan tumor, yang pada kanak-kanak sangat cepat berkembang selepas sakit. Dalam sebilangan besar kes, tumor dikesan dalam sebulan dari permulaan kesakitan. Sebagai tanda pertama penyakit ini, pembengkakan tanpa rasa sakit berlaku lebih jarang daripada kesakitan. Ketika tumor tumbuh, kelembutan tumor muncul pada palpasi, pembengkakan tisu lembut, kulit terjadi, dan sianosis kulit diperhatikan kerana stasis vena. Kulit menjadi tegang, dan rangkaian vena dangkal yang diperluas muncul. Bersamaan dengan penampilan dan pertumbuhan tumor, fungsi anggota badan terganggu, yang menampakkan diri dalam bentuk kepincangan dan kontraksi lenturan pada sendi yang paling dekat dengan tumor. Pada masa ini, keadaan anak memburuk dengan ketara, suhu meningkat hingga 38-39 ° C, yang, nampaknya, dikaitkan dengan kerosakan tisu tumor.

Gejala umum seperti malaise, hipertermia berterusan, kelemahan, penurunan berat badan, gangguan tidur biasanya diperhatikan pada peringkat akhir penyakit.

Semua penyelidik menekankan lesi utama osteosarcoma tulang panjang.

Dalam tulang panjang, penyetempatan osteosarcoma yang paling biasa adalah kawasan metaphyseal. Diafisis tulang lebih kerap terjejas..

Penyetempatan osteosarkoma pada tulang rata adalah paling biasa bagi kanak-kanak di bawah umur 4-5 tahun.

Pertumbuhan osteosarkoma yang sangat pesat dan keganasannya sangat tinggi dibuktikan oleh fakta bahawa pada kebanyakan pesakit, masa untuk berjumpa doktor dari awal manifestasi klinikal penyakit ini adalah rata-rata 3,5 bulan. Dari jumlah tersebut, lebih daripada 15% kanak-kanak yang pertama kali diperiksa menjalani metastasis paru-paru.

Osteosarcoma adalah tumor yang sangat ganas yang terdedah kepada metastasis hematogen yang cepat. Selalunya, metastasis dijumpai di paru-paru dan sehingga akhir tahun 1 dari permulaan penyakit dikesan pada sebilangan besar pesakit. Ia sangat jarang, tetapi mungkin metastasis osteosarcoma ke kelenjar getah bening serantau dan tulang lain.

Salah satu tanda sinar-X yang paling patognomonik dari osteosarcoma dianggap sebagai kehadiran osteofit yang timbul di sempadan kecacatan luar lapisan padat tulang dan komponen tumor luar biasa, yang kelihatan seperti "puncak" ("puncak", atau "segitiga Codmen").

Simptom radiologi lain yang menunjukkan penyebaran tumor di luar tulang adalah apa yang disebut spicules, kalsifikasi seperti jarum nipis yang diarahkan tegak lurus dengan paksi membujur tulang. Dalam varian osteoplastik, mereka datang dalam jarak yang berbeza dan berlepas dari lapisan kortikal dalam bentuk "lidah api".

Penyebaran proses tumor ke tisu sekitarnya membawa kepada pembentukan komponen extraosseous, di mana bidang osifikasi pelbagai ukuran ditentukan. Kawasan-kawasan ini biasanya diperhatikan pada varian osteoplastik dan campuran osteosarcoma. Dalam kes terpencil dengan osteosarcoma pada jarak dari jisim tumor utama, terdapat gejala "pemadatan sfera".

"Gejala pengembangan sebahagian zon kartilaginus metaepiphyseal" mempunyai nilai diagnostik tertentu apabila mengambil kira tanda-tanda radiologi tidak langsung yang lain pada pesakit di bawah 20 tahun..

Varian osteolitik osteosarkoma ditunjukkan oleh fokus pemusnahan pelbagai saiz dengan kontur yang tidak jelas dan tidak rata. Perubahan reaktif dalam periosteum dicirikan pada mulanya oleh satu lapisan, dan kemudian oleh periostitis multilayer. Tumor menjadi lebih kurus dan kemudian menghancurkan lapisan kortikal dan periosteum yang diubah secara reaktif, meluas di luar tulang, menyusup ke otot, saluran darah dan saraf. Pada masa yang sama, visor periosteal khas yang dihancurkan oleh periosteum terbentuk di sepanjang tepi tumor..

Dalam varian osteoplastik osteosarcoma, proses osteoplastik muncul. Tanda awal varieti ini adalah kemunculan fokus patologi dengan pelbagai saiz, amorf atau jeragat di alam..

Trepanobiopsi, menurut pendapat kami, adalah kaedah yang mudah dan boleh dipercayai untuk mendapatkan bahan untuk penyelidikan. Kaedah ini praktikal tidak berdarah, trauma rendah, sederhana dan membolehkan anda mendapatkan bahagian tisu tumor yang mencukupi untuk pemeriksaan sitologi dan histologi. Kedua-dua kaedah memerlukan beberapa pengalaman dan persiapan yang teliti dengan kajian awal gambar sinar-X untuk menembusi instrumen ke arah yang tepat hingga kedalaman yang diperlukan.

Kaedah diagnostik yang paling berkesan adalah biopsi terbuka, atau sementara, yang membolehkan anda memperoleh bahan di bawah kawalan visual. Biopsi terbuka harus dilakukan dalam kes diagnostik pembezaan yang sukar, sekiranya terdapat diagnosis trepanobiopsi yang diragukan dan mengambil kira jumlah intervensi pembedahan yang dicadangkan.

Semua jenis manipulasi dan operasi diagnostik harus dilakukan setelah penanda awal laman biopsi di bawah kawalan fluoroskopi.

Tidak ada konsensus mengenai kaedah penyelidikan radioisotop untuk diagnostik. Kami percaya bahawa pengimbasan tulang sangat penting dalam menentukan tahap reseksi tulang ketika merancang operasi yang utuh, kerana ini membolehkan kita mengenal pasti kawasan perubahan yang mungkin belum dapat direkodkan secara jelas secara radiografi. Pengimbasan tulang dapat direkomendasikan sebagai kaedah diagnostik tambahan, serta untuk pemantauan dinamis pesakit setelah operasi untuk mengesan kambuh tumor.

Diagnosis pembezaan

Diagnosis awal, sarkoma tulang tepat pada masanya sangat sukar. Ini dibuktikan oleh fakta bahawa hampir 70% pesakit sebelum pergi ke ahli onkologi mempunyai pelbagai diagnosis, termasuk osteomielitis, myositis, neuralgia, tuberkulosis, dan pelbagai kecederaan traumatik. Sebilangan besar kanak-kanak dalam hal ini mendapat rawatan yang tidak mencukupi untuk diagnosis sekarang.

Diagnosis pembezaan tidak kurang mencabar. Diagnosis harus dibuat berdasarkan kajian komprehensif.

Kesukaran besar sering timbul dalam diagnosis pembezaan osteosarcoma dan sarkoma Ewing. Tidak seperti osteosarcoma, sarkoma Ewing dalam kebanyakan kes mempengaruhi diafisis tulang tubular..

Selalunya, tumor muncul sebelum sindrom kesakitan. Selalunya, permulaan penyakit pada sarkoma Ewing didahului oleh hipertermia dengan penampilan pembengkakan, yang dapat mensimulasikan proses keradangan dan tidak diperhatikan pada tahap awal osteosarcoma. Pada roentgenogram dengan sarkoma Ewing, lapisan kortikal tulang dilonggarkan sepenuhnya, yang menebal tajam; terdapat pengembangan saluran sumsum tulang yang ketara. Walau bagaimanapun, dalam beberapa kes, hanya pemeriksaan morfologi yang dapat membantu menentukan diagnosis yang tepat..

Sarkoma paraosteal dilokalisasi di tulang panjang, tetapi tidak menyebabkan kesakitan yang teruk dan ditunjukkan terutamanya oleh kehadiran tumor. Perhatian diberikan kepada perbezaan antara luasnya perubahan radiologi dan kekurangan gambaran klinikal. Pada roentgenogram, selaput tulang yang menyerupai kepingan diperhatikan. Spikula dan "puncak" khas osteosarcoma tidak ada. Tumor, yang terletak di luar tulang, pada mulanya tidak menyebabkan reaksi periosteum dan pemusnahannya.

Penyakit yang bersifat radang merangsang sarkoma Ewing ke tahap yang lebih besar daripada osteosarcoma. Sangat sukar untuk mendiagnosis osteosarcoma tulang rata, terutama pada anak kecil. Walau bagaimanapun, pada radiografi, penembusan fokus keradangan di belakang rawan epifisis dan lesi berbentuk air mata kelenjar pineal membuktikan proses keradangan. Harus diingat bahawa manifestasi awal osteosarcoma tidak pernah disertai dengan gejala umum..

Telah diketahui bahawa hasil rawatan kanak-kanak yang sakit dengan osteosarkoma bergantung pada faktor-faktor seperti jenis rawatan, jenis kelamin, usia, ukuran tumor, varian morfologi sinar-X, tahap patomorfisme terapeutik pada tisu tumor setelah terapi pra operasi..

Semasa menentukan tahap patomorfosis terapeutik di makmal anatomi patologi tumor sistem muskuloskeletal Pusat Penyelidikan Kanser Rusia Akademi Sains Perubatan Rusia, skema E.N. Fedorova (1982).

  • Ijazah - sedikit atau tidak ada kesan terapi kemoradiasi.
  • Kerosakan tahap II - tindak balas tumor separa terhadap rawatan kemoradiasi. Terdapat "hilangnya" fokus dari parenchyma tumor hingga 50%; dalam sel-sel tumor yang diawetkan fenomena distrofi, bentuk terapi muncul. Walau bagaimanapun, beberapa spesimen histologi mengandungi kawasan tisu tumor yang layak..
  • Kerosakan tahap III - lebih daripada 90% parenkim tumor adalah nekrotik. Terdapat banyak tisu tumor yang terdapat dalam persiapan histologi individu.
  • Kerosakan tahap IV - ketiadaan lengkap sel-sel tumor semasa memeriksa sebilangan besar bahagian.

Faktor yang menguntungkan (boleh dipercayai secara statistik) termasuk adanya tahap patomorfisme terapeutik III-IV pada tisu tumor dan ukuran tumor hingga 10 cm. Faktor seperti jantina, usia juga mempunyai nilai tertentu, namun, menurut data kami, nilainya ternyata tidak dapat diandalkan secara statistik.

Ciri-ciri kompleks langkah-langkah terapi

Walaupun terdapat pengalaman klinikal yang luas dalam rawatan osteosarcoma pada orang dewasa dan kanak-kanak, tidak ada satu pun pandangan mengenai penggunaan kaedah rawatan tertentu. Pada masa ini, dalam rawatan neoplasma ganas tulang, tiga kaedah utama digunakan (pembedahan, radiasi dan ubat) dan kombinasinya.

Kaedah pembedahan untuk merawat osteosarcoma pada masa ini diakui sebagai yang utama, digunakan sendiri atau dalam kompleks langkah-langkah terapi dan dibahagikan kepada dua kaedah utama intervensi pembedahan: melumpuhkan (amputasi dan disartikulasi) dan operasi yang selamat. Amputasi dan disartikulasi pada masa ini merupakan kaedah utama untuk merawat neoplasma tulang malignan pada kanak-kanak atau bahagian penting dalam rawatan komprehensif..

Titik utama dalam melaksanakan operasi ini adalah pilihan tahap amputasi, yang ditentukan bergantung pada lokalisasi, panjang neoplasma dan tugas-tugas prostetik yang akan datang. Dari sudut pandang terakhir, amputasi harus, jika memungkinkan, dilakukan pada tingkat keuntungan fungsional dan dilakukan secara teknis sehingga dapat memperoleh tunggul yang kuat dan tidak menyakitkan. Prinsip utama amputasi dan eksartikulasi pada tumor tulang malignan adalah membawanya ke luar tulang yang terkena. Pengecualian untuk peraturan ini harus dianggap sebagai neoplasma yang terletak di femur distal. Pada masa ini, kebanyakan pakar onkologi melakukan pemotongan subtrokanterik paha dalam kes ini..

Kaedah amputasi dan disartikulasi pada kanak-kanak dengan osteosarcoma tidak berbeza dengan operasi pada orang dewasa dan kaedah yang dilakukan untuk petunjuk lain.

Harus diingat bahawa hasil kaedah pembedahan "murni" untuk merawat osteosarcoma tetap tidak memuaskan. Menurut kebanyakan penulis, kadar kelangsungan hidup 5 tahun pada pesakit dewasa selepas rawatan pembedahan radikal antara 7 hingga 16.2%, dan pada kanak-kanak - dari 3.3 hingga 5.7% kes..

Peningkatan dalam hasil rawatan adalah sebab untuk pengembangan lebih lanjut operasi pemeliharaan organ pada anggota badan. Sebilangan besar penulis percaya bahawa dengan adanya agen kemoradiasi yang cukup berkesan, adalah wajar dan pantas untuk melakukan operasi selamat pada anggota badan pada kanak-kanak. Di samping itu, semasa memelihara anggota badan, ibu bapa lebih bersedia untuk bersetuju dengan operasi tersebut..

Sebilangan besar komplikasi, fungsi anggota badan yang tidak memuaskan setelah pembedahan dan imobilisasi yang berpanjangan menjadikannya mustahak untuk menolak pemindahan segmen allograft yang besar. Dalam literatur yang ada terdapat sejumlah kecil karya yang dikhaskan untuk penggunaan endoprostheses pada kanak-kanak dengan osteosarcoma. Penulis mencatat aspek positif kaedah baru dibandingkan dengan alloplasty. Endoprostheses yang diperbuat daripada logam, seramik dan bahan buatan lain kini digunakan. Pada masa yang sama, penulis mencatat memuaskan, dan dalam beberapa kes, hasil fungsional yang baik dengan gerakan yang cukup pada sendi lutut..

Penggunaan terapi radiasi hanya pada pesakit dengan osteosarcoma (walaupun dalam dos yang sangat tinggi) menyebabkan hasil yang lebih sederhana dibandingkan dengan rawatan pembedahan "semata-mata". Percubaan gabungan penyinaran pra operasi (pada dosis 100-160 Gy) dengan amputasi segera juga tidak berjaya: kekerapan metastasis tidak menurun, kadar kelangsungan hidup tidak meningkat..

Dosis tinggi radiasi (60-90 Gy) menyebabkan kerosakan radiasi yang teruk. Sejumlah ahli radiologi mencadangkan untuk menyinari tumor pada dos 6-12 Gy selama 1-2 hari dengan osteosarcoma, diikuti dengan amputasi anggota badan 2-3 hari setelah berakhirnya terapi radiasi. V. A. Bizer percaya bahawa rawatan osteosarcoma harus terdiri daripada dua peringkat. Pada peringkat pertama - kursus terapi radiasi radikal (50-100 Gy); tahap kedua rawatan harus menjadi operasi radikal, dilakukan 3-6 bulan setelah berakhirnya terapi radiasi. Taktik ini membolehkan anda mengelakkan operasi mencemarkan anak-anak yang tidak perlu..

Perubahan morfologi pada tisu tumor mula muncul setelah penyinaran pada dosis 15 Gy, maka tahap kerosakan meningkat dengan penyinaran menjadi dosis 50 Gy, dan dengan peningkatan dos dari 50 Gy hingga 100 Gy, tahap kerosakan praktikalnya tidak berubah.

Terapi radiasi untuk tumor tulang pada kanak-kanak jauh dari rawatan yang selamat. Sebagai tambahan kepada kesan menyedihkan pada hematopoiesis dengan kaedah rawatan yang salah, ia menyebabkan kerosakan distrofik teruk pada tisu lembut dan tulang yang terdedah kepada radiasi. Penggunaannya amat berbahaya apabila proses pertumbuhan tulang belum selesai..

Oleh itu, penggunaan terapi radiasi sebagai kaedah bebas untuk mengobati osteosarcoma tidak memberikan hasil yang menjanjikan dan hanya dapat disarankan sebagai bagian integral dari rawatan kompleks atau paliatif..

Sehingga kini, hampir semua ubat kemoterapi dan kombinasinya telah diuji secara klinikal dalam rawatan osteosarcoma. Penggunaan siklofosfamid sarcolysin, vincristine, 5-fluorouracil, methotrexate sahaja tidak memberikan kesan yang ketara. Penggunaan ubat baru dan gabungannya telah mengubah pilihan rawatan untuk osteosarcoma. Sejumlah pengarang telah membuktikan kepekaan osteosarcoma terhadap adriamycin dan methotrexate; kecekapan ketara dalam rawatan tumor dan metastasisnya. Ini adalah asas untuk memasukkan adriamycin dan methotrexate dalam rejimen kemoterapi kombinasi..

Dalam tahun-tahun kebelakangan ini, infusi intra-arteri dimethyldichloroplatin (cisplatin) telah digunakan sebagai rawatan pra operasi dalam amalan klinikal; keberkesanan rawatan ini untuk osteosarcoma adalah dari 18 hingga 62%.

Sejumlah penulis melakukan rawatan pra operasi dengan cisplatin dan mencapai kebolehoperasian dari segi melakukan operasi yang selamat dalam 60% kes.

Dengan mengambil kira kemungkinan manifestasi metastasis di kemudian hari (dari 16 hingga 26 bulan), perlu melakukan kemoterapi pasca operasi wajib.

Perlu juga diperhatikan bahawa operasi selamat menggunakan endoprosthetics adalah yang paling menjanjikan dalam kombinasi dengan jenis rawatan antitumor yang lain..

Setelah mempertimbangkan hasil rawatan kanak-kanak dengan mempertimbangkan pelbagai faktor, kami dapat membuktikan bahawa kadar kelangsungan hidup (tempoh 5 tahun tanpa metastasis) pada pesakit yang hanya menerima rawatan pembedahan adalah 12%. Dalam kumpulan pesakit yang menerima rawatan pembedahan dan ubat pasca operasi - 18%; pada pesakit yang mendapat rawatan kompleks (kemoterapi sebelum pembedahan, radiasi tumor sebelum pembedahan, pembedahan, kemoterapi pasca operasi) - 37%; pada pesakit yang menerima persiapan platinum sebelum dan selepas pembedahan - 65%.

Artikel Mengenai Leukemia