Sarkoma tisu lembut adalah sekumpulan tumor ganas yang berkembang dari tisu badan manusia: adiposa, penghubung, sinovial, epidermoid, tisu subkutan, otot, dan saraf. Mungkin lapisan mesoderm atau embrio adalah komponen tumor. Ciri-ciri termasuk penyetempatan tumor di mana-mana kawasan. Sarkoma kelas rendah berlaku pada 15%.
Lapisan tisu penghubung melindungi tubuh manusia daripada kerosakan mekanikal dan bahan berbahaya. Setiap sel tisu penghubung adalah tambahan untuk semua organ.
Lesi anggota bawah adalah 60%, kepala dan badan - 30%. Berlaku pada kanak-kanak dan orang tua sama.
Kod ICD-10: С45-С49, bergantung pada jenis sarkoma.
Sarkoma tisu lembut berbeza mengikut jenis.
Epitelioid
Ini adalah jenis sarkoma malignan yang jarang berlaku. Ia terbentuk dari tisu sel epitelioid. Secara luaran, ia kelihatan seperti simpul dengan warna kelabu-kuning. Ia tumbuh di bawah kulit, menembusi jauh, sampai ke tendon dan tulang. Lelaki muda, kanak-kanak dan orang tua menderita lebih kerap - lebih jarang. Lokal di hujung kaki - mempengaruhi lutut kaki, bahu, lengan bawah dan tangan. Boleh berlaku pada tisu pelvis.
Angiosarcoma
Tumor tumbuh dari tisu sistem vaskular. Mempunyai penampilan pembentukan kental dengan konsistensi elastik. Ia tidak mempunyai batas yang jelas, ia menembusi otot dan saluran darah bahagian bawah kaki, jantung, hati, kepala, wajah. Ia mempengaruhi kelenjar susu, kulit, dan kadang-kadang rongga perut. Metastasis kepada kelenjar getah bening.
Fibrosarcoma
Neoplasma berasal dari tisu penghubung. Ia mempunyai bentuk bulat, bergelombang, berkembang secara terpisah dari tisu berdekatan. Kulit di atasnya tidak berubah. Sarkoma myofibroblastik tidak menampakkan diri untuk masa yang lama. Tisu otot dan tendon terjejas. Metastasis ke dalam kapal. Kanak-kanak di bawah umur lima tahun sakit.
Leiomyosarcoma
Tumor terbentuk dari sel-sel tisu otot licin. Ia ganas dan lebih kerap menyerang wanita. Agresif, sukar dirawat. Prognosis penyakit ini sangat tidak baik. Tidak mustahil untuk menyembuhkan sarkoma.
Liposarcoma
Dibentuk dari sel-sel lemak serat. Tisu lembut menderita, kerosakan tulang adalah sekunder. Liposarcoma malignan. Mencapai ukuran besar hingga 20-25 cm. Menembus jauh, merosakkan struktur otot anggota badan - paha, bahu. Mempengaruhi ruang retroperitoneal.
Schwannoma
Dengan sarkoma, saraf di tisu periferal rosak. Boleh menjadi jinak atau malignan. Ia berkembang di mana-mana bahagian badan. Spesies malignan sering mempengaruhi saraf pendengaran. Penyetempatan dilihat di tangan, kaki, lengan bawah. Tumor jinak dapat disembuhkan, ia terbentuk pada orang tua, tetapi tumor ganas - pada orang muda di bawah usia 40 tahun.
Sarkoma sel gelendong
Sarkoma sel spindle adalah neoplasma dari pelbagai jenis sel dan gentian gel penghubung. Pembentukan keratan rentas kelihatan seperti gentian kusut. Proses menangkap kulit, membran mukus, pelbagai tisu. Remaja yang terjejas semasa akil baligh.
Rhabdomyosarcoma
Bentuk tumor yang jarang berlaku terbentuk dari sel otot. Ia adalah patologi malignan otot rangka. Ia merosakkan tisu kepala dan leher, anggota badan bawah dan atas. Ia dilokalisasi dalam sistem genitouriner, di dada, belakang dan perut. Lelaki berisiko.
Hemangiopericytoma
Tumor jenis ini malignan. Dibentuk dari sel kapilari. Ia jarang berlaku, tidak tumbuh dengan cepat. Ia boleh muncul di mana sahaja terdapat kapilari. Metastasis menembusi organ dalaman - hati dan paru-paru, sampai ke tisu tulang. Kambuhan penyakit diperhatikan.
Mesenchymoma
Terdiri daripada beberapa komponen selular. Ia tumbuh dengan perlahan. Kadang-kadang dengan cepat, ia mencapai ukuran yang mengagumkan. Orang dewasa di bawah empat puluh tahun sakit.
Sarkoma sinovial
Sarkoma sinovial terbentuk dari membran sinovial sendi dan ligamen. Ia tidak tumbuh dalam kapsul, meresap masuk ke tisu dan tulang. Permulaan penyakit - simpul putih lembut muncul. Selepas itu, ia mengeras. Synovioma berbahaya, berkembang dengan cepat. Relaps berlaku. Biasa di kalangan kanak-kanak berumur 15-20 tahun.
Sarkoma epitelium
Dibentuk dari sel-sel tisu epitelium. Neoplasma kelihatan seperti simpul kuning dengan diameter dua hingga lima sentimeter. Ia terbentuk dari sel berbentuk gelendong yang mengandungi perubahan nekrotik. Proses ganas berlaku di bawah kulit, lebih jarang ia berlaku pada tisu lembut dan tulang. Kumpulan risiko termasuk populasi lelaki berusia 20-40 tahun, kanak-kanak dan orang tua - lebih jarang.
Alveolar
Asal neoplasma ini tidak diketahui. Ia tumbuh dengan perlahan, tidak menunjukkan dirinya selama 10 tahun. Ia tumbuh dengan saiz yang besar dan tidak menimbulkan rasa tidak selesa. Sarkoma tisu lembut alveolar mempengaruhi otot dan tisu dalam paha, kaki bawah, bahu, kepala, leher. Kumpulan risiko merangkumi kanak-kanak dan remaja.
Sebab-sebabnya
Penyebab penyakit dan momen-momen yang memprovokasi adalah:
- Parut pada kulit selepas kecederaan, operasi;
- Pendedahan kepada radiasi;
- Rawatan dengan steroid anabolik;
- Virus dan bakteria;
- Kecenderungan genetik;
- Bersentuhan dengan bahan berbahaya;
- Patologi prakanker.
Sarkoma, tidak seperti kanser biasa, sering berlaku pada usia muda. Penyebab patologi ini pada kanak-kanak belum dapat ditentukan oleh ubat..
Gejala
Gejala sarkoma tisu lembut:
- Kemunculan meterai dalam bentuk simpulan;
- Bengkak pada kulit;
- Kepincangan dan kesakitan;
- Perubahan warna kawasan yang terjejas menjadi ungu;
- Pengembangan vena;
- Lesi jangkitan dan pendarahan.
Pada awal penyakit ini, ia mempunyai ukuran dua hingga lima sentimeter. Kulit tidak berubah, ulserasi berlaku, rangkaian vena. Pembengkakan berterusan untuk masa yang lama dan satu-satunya gejala perkembangan penyakit ini. Kadang-kadang tidak ada tanda-tanda penyakit sama sekali. Dengan kekalahan anggota badan, edema berkembang, rasa sakit muncul, dari mana kemudian, ketika berjalan, kepincangan muncul. Pergerakan terhad muncul di lengan bawah, amplitudnya menurun.
Kemudian, gejala yang ketara muncul: warna bahagian yang terkena berubah menjadi ungu, urat mengembang dengan ketara, luka menjadi dijangkiti, yang berdarah.
Metastasis melalui darah menembusi ke hati dan paru-paru. Perjalanan penyakit ini bergantung pada jenis sarkoma. Tumor tumbuh dengan cepat. Ketika penyakit ini berkembang, ia menyerang saluran dan sendi, sampai ke tulang dan saraf. Kesakitan menjadi sengit. Sarkoma yang tumbuh dekat dengan tisu tulang dan ujung saraf sangat menyakitkan. Mereka menjadi lebih kuat dengan banyak. Ubat sakit biasanya tidak membantu.
Selalunya, pesakit tidak merasa sakit semasa tumor kecil. Gejala umum adalah sama seperti pada patologi barah yang lain: pesakit merasa lemah, kehilangan selera makan, menurunkan berat badan, kehilangan imuniti, bimbang akan suhu. Oleh kerana asal sarkoma sangat berbeza, tanda-tanda penyakitnya berbeza.
Diagnostik
Diagnosis sarkoma adalah proses yang sukar kerana kepelbagaian. Untuk diagnostik, klasifikasi tumor tisu lembut malignan mengikut TNM digunakan. Ini membantu dalam menentukan tahap sarkoma, menentukan ukuran dan kedalaman penembusan, mengetahui tahap keagresifan dan kehadiran metastasis.
Untuk mengkaji jenis dan sifat penyakit ini, prosedur dan kajian berikut ditetapkan:
- Biopsi;
- Histologi;
- Ujian darah untuk penanda tumor;
- X-ray;
- Prosedur ultrabunyi;
- Pengimejan resonans magnetik;
- Imbasan CT;
- Skintigrafi;
- Angiografi.
Biopsi dilakukan dengan jarum halus. Jarum dimasukkan ke kawasan yang terjejas untuk menghilangkan halangan dalam operasi atau terapi radiasi. Kadang-kadang biopsi terbuka dilakukan ketika tumor dalam. Prosedur ini berbahaya, boleh menyebabkan penyebaran sel barah melalui darah..
Kaedah histologi meneliti bahan memungkinkan untuk menentukan jenis sarkoma, memilih rawatan.
Pada ultrasound, anda dapat melihat interaksi kapal dan struktur di kawasan yang terjejas.
Pencitraan resonans magnetik menunjukkan batas fokus penyakit ini.
Tomografi yang dikira dilakukan dengan kerosakan pada organ dalaman.
Scintigraphy membantu menetapkan diagnosis yang tepat. Isotop radioaktif dimasukkan ke dalam badan. Kaedah ini membolehkan anda memperoleh gambar dua dimensi dari kawasan yang terjejas.
Angiografi dilakukan untuk mengkaji saluran darah - kapilari, urat, arteri, kelenjar getah bening.
Rawatan dan prognosis
Terapi neoplasma adalah kompleks. Rawatan tepat pada masanya tidak menjamin pesakit akan sembuh. Terdapat kekambuhan yang kerap.
Garis panduan klinikal adalah seperti berikut:
- Pembedahan;
- Polychemotherapy;
- Terapi radiasi.
Rawatan operasi
Tahap awal penyakit ini memungkinkan operasi dilakukan untuk memelihara organ yang terjejas. Menjalankan operasi rekonstruktif untuk autotransplantasi tisu.
Operasi untuk memelihara organ tidak dilakukan jika tisu otot, saluran utama dan banyak ujung saraf terjejas secara meluas. Dalam kes ini, operasi amputasi anggota badan dilakukan..
Tumor dikeluarkan dengan kapsul. Sekiranya ini tidak dapat dilakukan, maka tisu yang sihat dikeluarkan. Penyingkiran sel barah diperlukan untuk menyingkirkan kambuh.
Rawatan ubat
Terapi kimia dijalankan dalam kursus. Tentukan 2 atau 3 kursus, berehat 3-4 minggu. Rawatan bermula dengan pemilihan ubat-ubatan yang mempunyai kesan menyedihkan pada sel barah. Rawatan dijalankan dalam bentuk monoterapi atau gabungan beberapa ubat. Kemoterapi digunakan sebelum dan selepas pembedahan.
Imunoterapi sedang dijalankan. Dengan bertindak pada sistem imun, ubat-ubatan tersebut memusnahkan tumor dan tidak menyebabkan kesan sampingan pada seseorang..
Terapi radiasi
Terapi radiasi digunakan sekiranya terdapat kontraindikasi terhadap pembedahan. Kecekapan tidak dapat dicapai. Digunakan untuk rawatan pasca operasi. Kadang-kadang ia dilakukan sebelum pembedahan untuk mengurangkan ukuran lesi..
Prognosis bergantung pada banyak sebab: tahap dan tahap sarkoma, rawatan terapeutik. Hanya pendekatan bersepadu untuk rawatan, penggunaan semua kaedah rawatan dan operasi akan dapat memberikan hasil yang positif.
Sekiranya penyakit itu didiagnosis lewat, hasil rawatan mengecewakan - kadar kelangsungan hidup lima tahun dapat dicapai tidak lebih dari 15%. Rawatan penyakit pada peringkat awal membawa kepada prognosis yang bersyarat. 50-70% pesakit hidup. Kekambuhan berlaku.
Sarkoma tisu lembut
Konsep "sarkoma tisu lembut" menyatukan sebilangan besar neoplasma, berbeza dalam gambaran klinikal dan morfologi. Oleh kerana sebilangan kecil kes penyakit, pelbagai variasi histologi dan penyetempatan sarkoma tisu lembut yang menentukan tingkah laku biologi, kursus klinikal dan ciri rawatan, semua pesakit dengan penyakit ini harus ditumpukan di jabatan yang menangani rawatan sarkoma.
Apa itu sarkoma?
Statistik
0.2-2.6% - tumor ganas tisu lembut menempati struktur penyakit onkologi.
Penyetempatan,% semua kes
Ekstremiti - hingga 60%, termasuk lengan - 46%, 13% - kaki.
Kepala dan leher - 5-10%
Ruang retroperitoneal - 13-25%.
Pengelasan
Tumor dan pembentukan tumor seperti tisu dan struktur berikut dibezakan:
- berserabut
- berlemak
- berotot
- limfoid
- sinovial
- mesothelium
- salur darah
- mesenim pluripoten
- struktur embrio.
Di samping itu, tumor yang berasal dari embrio ekstragonadal, tumor histogenesis yang tidak jelas, dan lesi tumor yang tidak neoplastik atau dipersoalkan dipertimbangkan..
Etiologi dan patogenesis
Sebab-sebab kemunculan sarkoma tisu lembut belum dapat dikenal pasti. Faktor-faktor yang meningkatkan risiko mengembangkan patologi ini:
- Penyakit Paget (osteosis deformans);
- Penyakit Recklenghausen (neurofibromatosis);
- Sindrom Gardner (poliposis kolon meresap);
- Sindrom Werner (pelbagai adenoma endokrin);
- Mengambil steroid anabolik.
Kursus klinikal tumor tisu lembut malignan dicirikan oleh kebolehubahan.
Tanda-tanda biasa sarkoma tisu lembut termasuk berulang tempatan. Mengapa sarkoma sering berulang? Ini dijelaskan oleh sebab-sebab berikut:
- Kekurangan kapsul sebenar;
- Kecenderungan pertumbuhan infiltratif;
- Pertumbuhan multisentrik.
Gejala klinikal sarkoma tisu lembut
Gejala bergantung pada lokasi tumor. Selalunya, pesakit pergi ke doktor, menemui tumor yang tidak menyakitkan..
Sindrom nyeri teruk diperhatikan ketika periosteum dan lapisan kortikal tulang terjejas, begitu juga ketika tumor menekan batang saraf. Penambahan gejala neurologi dan gangguan vaskular mungkin dilakukan dengan mampatan atau pertumbuhan tumor saluran dan saraf besar.
Diagnosis sarkoma tisu lembut
Ujian diagnostik merangkumi:
- Pemeriksaan oleh pakar, pakar onkologi yang berpengalaman; Dalam foto anda dapat melihat seperti apa sarkoma tisu lembut:
- Pemeriksaan sinar-X. Membolehkan anda memvisualisasikan bayangan tumor, ubah bentuk jambatan fasial yang berdekatan dengan tumor, untuk mendedahkan perubahan pada tulang;
- Ultrasound tumor tisu lembut. Ini adalah kaedah untuk mendiagnosis fokus utama dan lesi zon wilayah. Membolehkan anda menentukan batas tumor, komunikasi dengan organ sekitarnya, struktur tumor;
Rajah 1. Sarkoma tisu lembut paha. Gambar ultrabunyi dalam mod pencitraan skala kelabu dan vaskular
- Imbasan CT organ primer, dada dan perut;
- MRI tumor primer
Gambar # 2. Sarkoma tisu lembut sepertiga bahagian atas paha kiri
- Pengesahan morfologi (biopsi tusukan, biopsi trephine) adalah kaedah diagnostik yang paling penting.
Setelah mendapat keputusan pemeriksaan, makmal dan diagnostik instrumental, ahli onkologi menentukan taktik pengurusan pesakit, menurut cadangan moden.
Prinsip umum rawatan sarkoma tisu lembut
Rawatan sarkoma tisu lembut mestilah pelbagai komponen. Untuk menentukan taktik merawat pesakit, rundingan doktor dikumpulkan.
Kaedah asas:
- Pembedahan
Kaedah tambahan:
- Terapi radiasi
- Kemoterapi
Terapi radiasi pra operasi dalam kombinasi dengan rawatan pembedahan dapat mengurangkan jumlah kambuh dengan mengurangkan potensi tumor malignan dan mengurangkan isinya.
Terapi sinaran intraoperatif digunakan, iaitu penyinaran tumor semasa pembedahan untuk menekan fokus subklinikal dan meningkatkan dos radiasi.
Kemoterapi juga digunakan dalam kombinasi dengan pembedahan. Terdapat kecenderungan peningkatan kadar kelangsungan hidup, tetapi kaedah ini tidak dianggap sebagai standard dalam rawatan sarkoma tisu lembut..
Rawatan selepas pembedahan
Terapi radiasi pasca operasi dilakukan untuk mencegah perkembangan kambuh dan penyebaran penyakit.
Kemoterapi adalah rawatan utama untuk proses penyebaran pada sarkoma tisu lembut..
Sarkoma tisu lembut - prognosis survival
Faktor prognostik berkait rapat dengan tahap penyakit, radikalisme operasi dan jenis morfologi tumor..
Kadar kelangsungan hidup untuk sarkoma tisu lembut bergantung pada ukuran tumor, kedalaman lesi, dan tahap keganasan. Juga sangat penting adalah faktor seperti tindak balas tumor terhadap rawatan khas..
Sarkoma tisu lembut
Anda telah didiagnosis dengan sarkoma tisu lembut?
Pasti anda bertanya pada diri sendiri: apa yang perlu dilakukan sekarang?
Diagnosis sedemikian selalu membahagi kehidupan menjadi "sebelum" dan "selepas". Semua sumber emosi pesakit dan keluarganya dilemparkan ke dalam pengalaman dan ketakutan. Tetapi tepat pada masa ini adalah perlu untuk menukar vektor "untuk apa" kepada vektor "apa yang boleh dilakukan".
Selalunya pesakit merasa tidak bersendirian di awal perjalanan. Tetapi anda mesti faham - anda tidak bersendirian. Kami akan membantu anda mengatasi penyakit ini dan akan berjalan bersama anda sepanjang peringkat rawatan anda..
Cawangan dan jabatan di mana sarkoma tisu lembut dirawat
MNIOI mereka. P.A. Herzen - cabang Institusi Belanjawan Negeri Persekutuan "Pusat Penyelidikan Perubatan Nasional Radiologi" Kementerian Kesihatan Rusia.
Jabatan Onkologi Thoracoabdominal
Ketua jabatan, MD Ryabov Andrey Borisovich
Kenalan: (495) 150 11 22
MRRC mereka. A.F. Tsyba - cabang Institusi Belanjawan Negeri Persekutuan "Pusat Penyelidikan Perubatan Nasional Radiologi".
Jabatan Rawatan Gabungan Tulang, Tisu Lembut dan Tumor Kulit
Ketua Jabatan: Alexander Alexandrovich Kurilchik
Kenalan: 8 (484) 399 31 30
Apa itu sarkoma tisu lembut?
Sarcoma adalah penyakit tisu lembut yang dicirikan oleh perjalanan aktif yang sangat ganas.
I. Epidemiologi
Sarkoma tisu lembut adalah tumor pada tisu penghubung ekstra-kerangka tubuh manusia, iaitu. ligamen, tendon, otot dan tisu adiposa yang berasal dari mesoderm primitif. Kumpulan ini juga merangkumi tumor dari sel Schwann dari ectoderm primitif dan sel endotel yang melapisi saluran dan mesothelium. Kumpulan tumor yang heterogen ini bersatu kerana kesamaan gambaran morfologi, mekanisme kejadian dan manifestasi klinikal. Sarkoma viseral sangat jarang terjadi pada kelenjar susu, ginjal, kelenjar prostat, paru-paru dan jantung dan lebih sensitif terhadap rejimen rawatan yang digunakan untuk merawat sarkoma, daripada tumor epitelium pada organ yang sama.
1. Morbiditi
Sarkoma tulang dan tisu lembut adalah kumpulan tumor yang agak jarang berlaku. Di Rusia, kira-kira 10,000 kes baru didaftarkan setiap tahun, yang merupakan 1% daripada semua neoplasma malignan. Kejadiannya adalah 30 kes bagi setiap 1,000,000 penduduk, 80% adalah sarkoma tisu lembut. Pada masa kanak-kanak, kejadiannya lebih tinggi dan berjumlah 6.5%, berada di kedudukan ke-5 dalam tahap kesakitan dan kematian.
2. Etiologi
Kecenderungan genetik berperanan dalam perkara berikut:
- sindrom sel basal nevoid (sindrom Gorlin) adalah penyakit dominan autosom yang dicirikan oleh manifestasi kulit dalam bentuk karsinoma sel basal berganda, sista epidermoid, kemurungan kulit di telapak tangan dan kaki, serta sista pada rahang bawah dan atas, tulang rusuk, tulang belakang, pendek tulang metacarpal, fibromas ovari dan hipertelorisme. Yang paling biasa adalah medulloblastoma dan fibrosarcoma rahang;
- neurofibromatosis (penyakit von Recklinghausen) adalah penyakit dominan autosom yang dicirikan oleh adanya pelbagai neurofibromas, bintik axillary dan nevi gergasi, serta neuroma akustik bilateral, meningeoma, dan displasia tulang berserat. Kejadian yang paling biasa adalah neurofibrosarcoma (10-15%), neurilemoma malignan (5%), pheochromocytoma, astrocytoma, dan glioma;
- tuberous sclerosis (penyakit Borneville) adalah gangguan dominan autosom dengan manifestasi kulit dalam bentuk makula hipopigmentasi, adenoma kelenjar sebum, fibroid inguinal, juga ditandai dengan manifestasi epilepsi, keterbelakangan mental, hamartoma otak, ginjal, hati, kelenjar adrenal, pankreas dan jantung ( rhabdomyoma jantung dikesan pada kebanyakan pesakit), astrositosis dan glioblastoma paling kerap berlaku;
- Sindrom Gardner adalah penyakit dominan autosom yang dimanifestasikan oleh perubahan kulit dalam bentuk kista dermoid atau epidermoid, sista kelenjar sebum, lipoma, fibroid dan desmoid, serta polip usus besar, pelbagai osteoma, termasuk tulang tengkorak dan rahang. Adenokarsinoma kolon sangat biasa;
- Sindrom Werner (progeria) adalah gangguan resesif autosom yang dicirikan oleh penuaan pramatang dengan perubahan kulit seperti scleroderma, alopecia, ulser trofik pada bahagian ekstrem. Yang paling biasa adalah sarkoma dan meningeoma (10%).
Pesakit dengan limfostasis sekunder setelah mastektomi dengan limfadenektomi meningkatkan risiko mengembangkan angiosarcomas (sindrom Steward-Treves).
Kecederaan
Tidak ada hubungan etiologi antara trauma dan sarkoma. Pada kebanyakan pesakit, trauma menarik perhatian pada tumor yang sedang tumbuh dan merupakan kebetulan.
Karsinogen
Peningkatan jumlah kes angiosarcomas pada pesakit yang bekerja dengan vinil klorida dan arsenik diperhatikan. Kajian tidak menunjukkan pergantungan kejadian sarkoma pada karsinogen seperti klorofenol dan asid fenoksietik.
Sinaran
Sarkoma yang disebabkan oleh radio jarang berlaku dan boleh terjadi pada tisu yang terdedah kepada sinaran pengion. Osteosarcoma dan histiocytoma berserat malignan adalah subtipe histologi yang paling biasa. Tumor ini biasanya muncul 6-30 tahun atau lebih selepas penyinaran (median 10 tahun) dan sangat jarang berlaku pada peringkat awal (2-4 tahun). Jumlah dos radiasi, rejim pecahan dan jenis radiasi mempengaruhi kejadian. Ejen alkilating (siklofosfamid, dll.) Dalam kombinasi dengan terapi radiasi juga meningkatkan risiko neoplasma malignan sekunder.
Imunosupresi. Contoh yang paling biasa adalah sarkoma Kaposi pada pesakit dengan AIDS, CLL dan anemia hemolitik autoimun, serta pada pesakit setelah pemindahan organ..
Etiologi virus. Virus Hepresa jenis 8 (HHV8) dikesan pada pesakit AIDS; DNA HHV8 dikesan pada luka kulit lelaki homoseksual yang tidak dijangkiti HIV dalam bentuk sarkoma Kaposi klasik dan endemik (Afrika).
II. Penyetempatan sarkoma tisu lembut
1. Sarkoma tisu lembut pada bahagian ekstremitas merangkumi 60% daripada jumlah keseluruhan dan berlaku pada bahagian bawah dan atas dengan nisbah 3: 1. Kira-kira 75% sarkoma (termasuk sarkoma tulang) berlaku pada sendi lutut (Gamb. 1).
Rajah 1. Liposarcoma tisu lembut paha kanan.
2. Sarkoma kepala dan leher jarang berlaku, dengan frekuensi tidak lebih dari 10%.
3. Sarkoma batang dan ruang retroperitoneal - kira-kira 30%, dengan 40% adalah tumor retroperitoneal.
III. Morfologi
1. Transformasi dan dedifferensiasi tumor tisu lembut jinak menjadi malignan jarang berlaku. Perbezaan frekuensi berlakunya subtipe histologi sarkoma tisu lembut disebabkan oleh kesimpulan yang berbeza dari ahli patomorfologi, dan bukan kekerapan berlakunya subtipe yang berlainan..
2. Biologi setiap subtipe tumor boleh bervariasi dari jinak tanpa potensi metastatik, lebih agresif dengan pertumbuhan invasif tempatan, hingga ganas dengan potensi metastatik yang tinggi. Untuk setiap subtipe sarkoma histologi, kecenderungan metastasis secara langsung bergantung pada ukuran dan tahap keganasan tumor. Oleh itu, tumor bermutu tinggi yang lebih besar daripada 5 cm dianggap mempunyai potensi metastasis yang sangat tinggi dan sebaliknya..
3. Ciri utama keganasan adalah: kekerapan mitosis, ciri morfologi inti sel, selular. Anaplasia selular, atau polimorfisme, dan kehadiran nekrosis adalah faktor yang paling penting dalam menentukan tahap keganasan. Menentukan tahap keganasan adalah prosedur subjektif, oleh itu beberapa ahli patologi lebih suka mengklasifikasikan sarkoma kepada 2 jenis: gred tinggi atau rendah. Pengelasan yang berbeza menggunakan darjah 3 atau 4.
4. Sitogenetik: perubahan kromosom telah dilaporkan di banyak sarkoma. Pada masa ini, pengenalan mereka hanya digunakan untuk diagnosis yang lebih mendalam mengenai satu atau subtipe histologi yang lain. Data ini belum mendapat penggunaan klinikal..
IV. Tumor tisu lembut yang agresif secara tempatan
1. fasciitis nodular - pseudosarcomatous, atau proliferatif, fasciitis dirawat dengan eksisi sederhana. Diagnosis pembezaan morfologi adalah dengan fibrosarcoma. Tumor ini, secara umum, tidak melebihi diameter 5 cm, biasanya tidak simptomatik, dari saat penampilan ia tumbuh sangat cepat hingga ukuran yang ditentukan, kemudian pertumbuhan menjadi perlahan, dan dataran tinggi masuk.
2. Tumor lipomatous atipikal - sinonim untuk liposarcoma tahap keganasan tahap 1. Tidak mempunyai potensi metastatik, tetapi memerlukan pengecualian yang luas kerana risiko berulangnya tempatan. Ia biasanya terjadi di rongga perut atau ruang retroperitoneal, boleh besar dan sukar dikeluarkan kerana berdekatan dengan organ dalaman. Tumor ini dapat dibezakan menjadi histiocytoma berserabut malignan.
3. Desmoid adalah tumor peringkat rendah yang dicirikan oleh pertumbuhan invasif. Sinonim: fibromatosis agresif atau fibromatosis otot-aponeurotik. Memerlukan pemotongan yang luas, kerana pengulangan tempatan tinggi dengan margin reseksi positif / sempadan. Terapi radiasi membantu mencapai kawalan tempatan yang lebih baik, digunakan dalam rawatan utama tumor berulang atau sebagai pembantu selepas pembedahan pembedahan. Dalam rawatan pesakit dengan kambuh di kawasan yang disinari atau memerlukan reseksi yang luas, atau dengan tumor yang tidak dapat disembuhkan, kemoterapi sistemik adalah mungkin. Penggunaan tamoxifen memberikan 15-20% jawapan objektif, doxorubicin dalam kombinasi dengan dacarbazine - lebih daripada 60%. Terdapat bukti keberkesanan pemberian methotrexate dosis rendah mingguan. Respons cenderung lambat dan lambat.
4. Tumor sel gergasi tendon dan sinovium berlaku di tangan dan memerlukan pemotongan rutin. Sekiranya sendi besar terlibat, maka keseluruhan sinoviumktomi boleh digunakan. Kadang kala tumor ini menyebabkan hakisan struktur tulang dan kelihatan seperti tumor tulang primer pada radiograf..
V. Sarkoma tisu lembut biasa
1. Histiocytoma berserat malignan (MFH) adalah sarkoma tisu lembut yang paling biasa. Ia berlaku pada kumpulan umur 50-70. Morfologi dicirikan oleh selular tinggi dan pleomorphism, ia mempunyai perjalanan yang sangat agresif. Varian myxoid (kini myxofibrosarcoma) mengalir dengan kurang agresif.
2. Rhabdomyosarcoma - terdapat 3 jenis: pleomorfik, alveolar dan embrio. Janin adalah subtipe histologi yang paling biasa pada kanak-kanak. Ini adalah penyakit sistemik, dan setelah diagnosis dibuat, perawatan dimulai dengan kemoterapi sistemik, diikuti dengan pembedahan atau terapi radiasi untuk mencapai kontrol lokal, diikuti dengan kemoterapi pasca operasi. Varian pleomorfik biasanya berlaku pada masa dewasa, mempunyai prognosis yang buruk dan kadar penyembuhan yang sangat rendah.
3. Liposarcoma - myxoid liposarcoma adalah analog dari liposarcoma tahap keganasan tahap 2, dicirikan oleh jalan lambat dan boleh bermetastasis ke tisu lembut dan adiposa dari pelbagai tempat dan rongga perut. Pleomorphic liposarcoma adalah tumor kelas 3 (G3) yang biasanya berlaku pada anggota badan dan metastasis ke paru-paru.
4. Leiomyosarcoma timbul dari sel otot licin, dapat dilokalisasikan di mana-mana bahagian badan, yang berasal dari sel otot licin dinding vaskular. Selalunya berlaku di rahim atau saluran pencernaan. Leiomyosarcomas saluran gastrointestinal jarang bertindak balas terhadap kemoterapi, sementara leiomyosarcomas rahim sensitif terhadap ifosfamide dengan doxorubicin dan gabungan gemzar dengan takototer. Leiomyosarcomas kulit dan lemak subkutan adalah tumor yang agak jinak, tidak bermetastasis dan hanya dirawat dengan pembedahan.
5. Sarkoma sinovial. Secara histologi, terdapat 2 jenis - monophasic dan biphasic. Biasanya terjadi pada anggota badan, tetapi boleh juga terjadi pada batang tubuh, dinding perut, atau organ dalaman. Berbeza dengan pertumbuhan agresif dan kepekaan yang baik terhadap kemoterapi. Dalam 1/3 kes, kalsifikasi dijumpai di radiografi.
6. Neurofibrosarcoma - tumor malignan membran saraf periferi, atau schwannoma malignan. Selalunya berlaku pada pesakit dengan penyakit Recklinghausen. Ia berlaku pada 50% pesakit dengan neurofibromatosis.
7. Angiosarcoma adalah tumor yang berasal dari vaskular. Limfangiosarcomas jarang berlaku, selalunya sekunder selepas mastektomi kerana limfostasis kronik. Hemangiosarcomas boleh berlaku di mana sahaja di dalam badan, tetapi paling kerap terjadi pada kulit dan tisu lembut kepala dan leher.
8. Hemangiopericytoma sangat jarang berlaku, dicirikan oleh pertumbuhan perlahan dan kambuh tempatan. Secara histologi serupa dengan sarkoma sinovial.
9. Sarkoma alveolar tisu lembut. Sifat selular asal tidak diketahui. Pada masa dewasa, tumor paling sering dikesan pada ketebalan otot paha, pada masa kanak-kanak, sebagai peraturan, di kepala dan leher.
10. Sarkoma epitelioid lebih kerap berlaku dalam bentuk pembentukan tumor di bahagian ujung distal, berdasarkan struktur aponeurotik. Terdapat kejadian metastasis yang tinggi pada kulit, SFA, tisu adiposa, tulang dan kelenjar getah bening. Kambuhan tempatan biasanya berlaku di atas tempat pembedahan sebelumnya (Gambar 2).
Rajah 2. Sarkoma epitelioid tisu lembut kaki bawah kanan.
Vi. Diagnostik
Gejala dan manifestasi penyakit ini
Gejala sarkoma tisu lembut dangkal adalah:
• edema yang semakin meningkat disertai dengan kesakitan yang teruk;
• kegagalan dan gangguan fungsi fungsi organ akibat tumor yang semakin meningkat;
• kehilangan fungsi motor (pergerakan) semasa pembentukan tisu lembut dan / atau tulang di hujung kaki;
• patah tulang patologi.
Tanda-tanda nod barah orbital dicirikan oleh keluarnya bola mata tanpa rasa sakit. Tetapi dengan pembengkakan kelopak mata dan memerah setempat, rasa sakit muncul, penglihatan terganggu.
Sekiranya sarkoma tisu lembut dijumpai di dekat hidung, gejala akan timbul sebagai kesesakan hidung yang tidak hilang dalam jangka masa yang lama. Sekiranya, dengan latar belakang sensasi menyakitkan, keadaan kesihatan umum, saluran kencing terganggu, sembelit muncul, pada wanita - pendarahan vagina, darah dalam air kencing ditentukan, maka sarkoma otot organ genital dan saluran kencing disyaki.
Kadang-kadang, hanya dari gambar, mereka melihat pembentukan onkologi pada organ, pada palpasi atau dengan massa tumor yang menonjol, kerana tidak ada gejala. Sarkoma otot di dasar tengkorak merosakkan saraf kranial dan tujuan fungsinya. Pesakit sering mengadu objek berganda, kelumpuhan muka.
Apabila tumor tumbuh menjadi tisu:
• suhu badan meningkat;
• kelemahan muncul dan berat badan menurun tanpa sebab;
• peredaran darah terganggu, tanda-tanda gangren atau pendarahan besar muncul kerana mampatan atau percambahan saluran darah;
• anggota badan menjadi lemah dan sakit kerana kerosakan saraf dan mampatan;
• terdapat kesukaran untuk menelan makanan dan bernafas kerana tekanan otot leher dan organ mediastinal;
• kelenjar getah bening membesar di sebelah tumor.
Diagnosis sarkoma tisu lembut harus dilakukan tanpa berlengah. Pada pemeriksaan kulit, simpul kekuningan, kelabu bulat atau kelabu dijumpai. Ia boleh mempunyai ketumpatan dan ketekalan yang berbeza. Nod lembut berlaku dengan liposarcomas, padat - dengan fibrosarcomas, formasi seperti jeli - dengan myxoma.
Pada peringkat awal perkembangan, formasi kekurangan kapsul, tetapi ketika tumbuh, mereka mendorong tisu di sekitarnya. Apabila mereka diperah, kapsul palsu terbentuk, yang dapat diraba. Sekiranya tumor berkembang jauh di dalam otot, maka ia tidak dapat dilihat secara visual dan sukar dikesan. Dalam kes ini, pemeriksaan sitologi sampel yang diperoleh dari biopsi, serta pencucian cecair.
Tomografi pelepasan positron (PET) menggunakan glukosa radioaktif digunakan untuk menentukan penyebaran proses onkologi ke seluruh badan. Juga dijalankan:
• Pemeriksaan sinar-X tisu tulang, sendi untuk mengesan metastasis atau mengecualikannya;
• ultrasound tisu lembut atau organ di dalam sternum dan peritoneum;
• Imbasan CT nod onkologi tulang;
• Imbasan MRI / CT tumor tisu lembut (Gambar 3 dan 4);
• ultrasound atau tomografi;
• angiografi dengan penggunaan agen kontras yang menentukan pengumpulan saluran darah di pusat tumor, gangguan peredaran darah di bawah tumor;
• ujian darah untuk penanda tumor untuk sarkoma tisu lembut.
Gambar: 3. Gambar MRI sarkoma tisu lembut paha kanan
Gambar: 4. Gambar CT sarkoma tisu lembut paha kanan
Analisis imunohistokimia dilakukan dengan menggunakan penanda seperti: sitospecific (sarkomik dan aktin otot licin), khusus tisu (protein filamen perantaraan, kolagen, laminin), penanda percambahan (protein nuklear sel - PCNA, Ki67).
Juga digunakan adalah penanda hormon, enzim, agen virus.
Kaedah diagnostik radioisotop berkesan untuk sarkoma yang terletak di ruang sel atau rongga. Sel-sel tumor secara aktif menyerap glukosa radioaktif dan kemudian mudah ditentukan. Biopsi membolehkan anda memeriksa sampel tisu yang terkena di bawah mikroskop, untuk menjelaskan jenis dan tahap keganasan rendah, menengah atau tinggi
Sebelum terapi, periksa kerja jantung (ECG dan EchoCG), keadaan otak - (EEG), pendengaran - audiometri, keadaan buah pinggang
Vii. Rawatan
1. Rawatan pembedahan:
Sarkoma tisu lembut berkembang dalam kapsul yang menolak tisu di sekitarnya ketika tumor tumbuh. Cangkang ini tidak benar, kerana disusupi oleh sel tumor dan disebut pseudocapsule. Semasa operasi, perlu mengeluarkan tumor mengikut prinsip onkologi bersama dengan pseudocapsule, tanpa membukanya, jika tidak, risiko berulang akan meningkat secara mendadak. Hemostasis yang berhati-hati juga sangat penting, penyebaran sel-sel tumor dalam batas hematoma pasca operasi cepat, dan kemungkinan kambuhan sangat tinggi. Dalam kes sedemikian, terapi radiasi pasca operasi adalah wajib. Pembuangan tumor harus dilakukan dalam satu blok dengan margin reseksi negatif. Untuk memberikan kawalan tempatan yang lebih baik pada sarkoma kelas tinggi dalam tempoh selepas operasi, terapi radiasi dapat dilakukan dengan lokasi tumor pada bahagian ekstrem dan batang tubuh. Adalah sukar untuk mencapai margin reseksi yang benar-benar negatif semasa melakukan intervensi pembedahan untuk sarkoma retroperitoneal. Sebilangan besar tempat tidur tumor yang dilindungi berpotensi mengandungi sel-sel tumor; namun, penggunaan terapi radiasi pasca operasi pada dos sitotoksik mungkin mustahil kerana toleransi rendah organ-organ dalaman seperti hati, ginjal dan saluran gastrointestinal. Penggunaan rutin terapi radiasi pasca operasi untuk sarkoma retroperitoneal primer tidak digalakkan.
2. Terapi radiasi dan terapi radiasi pra operasi telah menunjukkan kelebihan dalam bentuk kemungkinan pengurangan ukuran tumor dan keadaan operasi yang lebih baik, medan penyinaran yang lebih kecil (margin tumor + reseksi dibandingkan dengan tempat tidur tumor yang dikeluarkan + margin reseksi) dan dos radiasi yang lebih rendah (biasanya 50-54 Gy)... Pada masa yang sama, titik negatif utama adalah peratusan komplikasi pasca operasi yang tinggi..
Terapi radiasi pasca operasi menunjukkan kelebihan sekiranya tiada komplikasi pasca operasi yang berkaitan dengan penyembuhan luka; keseluruhan sampel tumor boleh diperiksa oleh ahli patologi dan penilaian mengenai ukuran dan tahap sebenar tumor primer. Dari aspek negatif, perlu diperhatikan dos besar dan bidang penyinaran.
Brachytherapy dapat dilakukan secara perioperatif, memakan waktu lebih sedikit dan tidak unggul daripada terapi radiasi pasca operasi (kecuali untuk tumor tahap rendah).
Terapi radiasi intraoperatif dapat digunakan dalam rawatan tumor mendalam dan retroperitoneal apabila risiko komplikasi dari terapi radiasi konvensional sangat tinggi.
3. Kemoterapi
Persoalan mengenai kemungkinan kemoterapi pra atau pasca operasi masih terbuka. Mungkin, kemoterapi pra operasi lebih baik untuk menentukan keberkesanannya pada pesakit tertentu dan mengembangkan taktik lebih rasional. Kemoterapi untuk sarkoma tisu lembut dalam beberapa tahun terakhir mulai mengalami perubahan yang signifikan: pendekatan untuk pilihan kombinasi ubat bergantung pada struktur sarkoma yang berubah, ubat baru muncul, dan terapi yang disasarkan memperoleh prospek klinikal. Bagi pesakit dengan penyakit lanjut, terapi sistemik masih bersifat paliatif, tetapi dapat memanjangkan usia, meningkatkan kesihatan dan kualiti hidup secara keseluruhan. Pilihan terapi harus dibuat secara individu dan berdasarkan beberapa faktor, terutamanya struktur morfologi tumor dan ciri biologinya, serta keadaan dan pilihan pesakit. Masalah rawatan tumor gastrousus (GIST) dan rhabdomyosarcomas, yang lebih kerap mempengaruhi kanak-kanak, dipertimbangkan secara berasingan. Pada masa ini, pelbagai jenis morfologi sarkoma tisu lembut memerlukan pendekatan terapi yang berbeza..
Cawangan dan jabatan di mana sarkoma tisu lembut dirawat
Institusi Belanjawan Negara Persekutuan "Pusat Penyelidikan Perubatan Nasional Radiologi" Kementerian Kesihatan Rusia memiliki semua teknologi yang diperlukan untuk rawatan radiasi, ubat-ubatan dan pembedahan, termasuk operasi lanjutan dan gabungan. Semua ini membolehkan anda melakukan tahap rawatan yang diperlukan dalam satu Pusat, yang sangat sesuai untuk pesakit.
Jabatan Onkologi Thoracoabdominal, Institut Onkologi Moscow P. A. Herzen - cabang Institusi Belanjawan Negara Persekutuan "Pusat Penyelidikan Perubatan Nasional Radiologi" Kementerian Kesihatan Rusia
Ketua jabatan, MD Ryabov Andrey Borisovich
Kenalan: (495) 150 11 22
Jabatan Rawatan Gabungan Tulang, Tisu Lembut dan Tumor Kulit, A.F. Tsyba - cabang Institusi Belanjawan Negeri Persekutuan "Pusat Penyelidikan Perubatan Nasional Radiologi" Kementerian Kesihatan Rusia
Ketua Jabatan: Alexander Alexandrovich Kurilchik
Sarkoma otak, tulang dan tisu lembut kepala dan leher
Laman web ini menyediakan maklumat latar belakang untuk tujuan maklumat sahaja. Diagnosis dan rawatan penyakit harus dilakukan di bawah pengawasan pakar. Semua ubat mempunyai kontraindikasi. Perundingan pakar diperlukan!
Manifestasi klinikal umum sarkoma kawasan maxillofacial,
tengkorak dan leher
Dalam setiap kes tertentu, simptomologi bergantung pada lokasi tumor yang tepat, serta tahap penglibatan dan kerosakan saraf dan saluran darah. Selain itu, sarkoma wajah, kepala atau leher sudah pada awal perkembangannya menyebabkan kemunculan asimetri dan kecacatan yang dapat dilihat, serta disfungsi dan kesakitan..
Contohnya, sarkoma tekak yang mempengaruhi pita suara ditunjukkan oleh suara serak, gangguan menelan, kekejangan otot rahang bawah, atau trismus. Sarkoma lidah, yang terletak di tengah atau di hujung, mempunyai simptom lain - sakit teruk dan mati rasa lidah, yang merebak ke gusi dan lelangit. Sarkoma tulang tengkorak, yang berasal dari osteogenik, dengan cepat menjadi jelas secara visual, membentuk penonjolan dan proses tulang patologi pada tengkorak.
Manifestasi klinikal sarkoma kepala dan leher sering merangkumi kehadiran gejala ciri pada jarak dari fokus tumor utama. Kejadian memancarkan rasa sakit atau edema tisu, tidak berada di sekitar neoplasma, tetapi jauh dari itu, dikaitkan dengan bekalan darah yang kaya dan pemeliharaan kawasan-kawasan tubuh manusia ini. Gejala yang dijelaskan merebak di sepanjang saluran dan saraf..
Tanda-tanda tumor yang paling biasa adalah:
- kesesakan hidung unilateral berterusan;
- mimisan spontan;
- keluar dari hidung, biasanya mempunyai bau yang sangat busuk atau warna berwarna darah yang luar biasa gelap;
- pembengkakan muka atau sebahagian bahagiannya yang berterusan secara sepihak - lelangit, pipi, soket mata, kawasan telinga, dan lain-lain;
- meningkatkan mobiliti gigi;
- sindrom kesakitan, yang boleh menjadi kusam, berdenyut di alam dengan edema tisu, atau akut dan menembak kerana kerosakan saraf. Kesakitan semacam itu boleh sangat berbeza dalam manifestasi. Ia boleh merebak dengan luas, meliputi kawasan kepala dan leher yang besar. Pada masa yang sama, rasa sakit boleh mempunyai watak titik, timbul di tempat tertentu - misalnya, dekat telinga, di sepanjang tepi bawah orbit, atau di tempat di mana batang saraf besar keluar ke permukaan tengkorak wajah.
Prinsip umum diagnosis
Prinsip umum rawatan
Sarkoma rahang
Tengah
Sarkoma rahang bawah menyebabkan kebas pada bahagian bibir bawah yang sepadan, serta kulit di dagu - inilah yang disebut gejala Vincent. Selain itu, tumor ini paling sering merebak ke bawah, mempengaruhi struktur serviks..
Periferal
Sarkoma tisu lembut rahang
Sarkoma otak
Apa ini?
Ini adalah nama yang diberikan kepada neoplasma malignan yang berkembang dari unsur-unsur tisu penghubung otak atau membrannya. Biasanya, tumor ini kelihatan seperti simpul yang terletak di dalam tengkorak.
Untuk sarkoma otak, semua ciri tumor ganas adalah ciri:
- ketidaktentuan dan kekaburan sempadan antara tumor dan tisu yang sihat;
- keagresifan terhadap sel di sekitarnya;
- kecenderungan berkembang pesat dengan penembusan ke struktur tetangga.
Dalam kebanyakan kes, sarkoma serebrum bersifat metastatik. Mereka. fokus utama tumor terletak di luar otak, dan kekalahannya adalah akibat dari proses tumor yang sudah ada di dalam badan. Sarkoma otak dalam strukturnya agak longgar, atau mewakili simpul yang padat. Di samping itu, kadang-kadang tumor seperti itu mungkin mempunyai fokus kalsifikasi..
Pengelasan
Sarkoma otak dibahagikan kepada:
1. Intracerebral.
2. Ekstraserebral.
Tumor intraserebral terletak di bawah membran otak, secara langsung dalam barisannya. Keganasan sarkoma seperti itu sangat tinggi, tumor dengan cepat menyebar di zat otak, dan melibatkan tisu yang sihat dalam proses patologi..
Sarkoma ekstraserebral berasal dari tisu lapisan otak. Ciri mereka adalah bahawa batas-batas tumor seperti itu lebih kurang digambarkan. Tetapi tidak seperti neoplasma jinak, sarkoma ekstraserebral masih mempunyai kemampuan untuk tumbuh ke tisu otak.
Struktur apa yang dapat mengembangkan sarkoma otak?
Meningosarcoma adalah neoplasma malignan yang berasal dari meninges. Tumor seperti itu mengandungi sebilangan besar kapal yang berubah secara patologi, tidak mempunyai kapsul dan mampu pertumbuhan infiltratif, iaitu percambahan ke tisu lain..
Angioreticulosarcoma adalah tumor yang berkembang dari dinding saluran otak. Ini juga mengandungi sejumlah besar kapilari, itulah sebabnya metastasis sangat mudah dan cepat dengan aliran darah..
Fibrosarcoma adalah neoplasma yang timbul dari ligamen dan lapisan berserabut. Tumor seperti itu berkembang lebih perlahan daripada dua jenis pertama, tetapi menampakkan dirinya dalam peningkatan gejala neurologi yang berterusan. Salah satu gejala fibrosarcoma yang paling biasa dan awal adalah penampilan sakit kepala yang berterusan..
Manifestasi klinikal umum
Sebagai tambahan, jika sarkoma dilokalisasikan di dalam ventrikel otak, atau menyekat salurannya, maka ini sering menyebabkan peredaran cairan serebrospinal terganggu. Secara klinikal, ini ditunjukkan oleh peningkatan tekanan intrakranial.
Lokasi tumor yang berkaitan dengan struktur otak yang bertanggungjawab terhadap pelaksanaan pelbagai fungsi juga penting dari segi klinikal. Jadi, sebagai contoh, dengan sarkoma yang dilokalisasi di kawasan oksipital, penglihatan pesakit pertama-tama menderita, dan dengan tumor lobus temporal, pendengaran terganggu. Kekalahan lobus parietal dan frontal mempengaruhi kepekaan, aktiviti motorik dan kemampuan intelektual pesakit. Penglibatan kelenjar pituitari boleh mengubah keseimbangan hormon dalam badan, dll..
Diagnostik
Rawatan
Sarkoma mata
Sarkoma orbital lebih kerap berlaku pada kanak-kanak prasekolah. Tumor ini berkembang dari tisu periosteum orbit, episclera, dll. Proses biasanya hanya mempengaruhi satu pihak.
Pada peringkat awal perkembangan sarkoma, orbit mata mungkin menyerupai chalazion. Pertumbuhan utamanya lebih kerap diperhatikan di bahagian atas orbit. Salah satu tanda pertama tumor orbit adalah bengkak dan kemerahan kelopak mata, dan kemudian prolapsnya berkembang. Dengan sentuhan (jika tumor tersedia untuk pemeriksaan sedemikian), sarkoma didefinisikan sebagai pembentukan elastik atau keras, bergantung pada sumber pertumbuhannya. Pada masa akan datang, ia dapat tumbuh melalui kulit, dan dilekatkan padanya.
Tumor seperti ini biasanya menunjukkan peningkatan ukuran yang cukup cepat. Ini disertai dengan penampilan perasaan kenyang di orbit, serta penampilan kesakitan di orbit di belakang mata. Selain itu, pergeseran bola mata dan keterbatasan pergerakannya diperhatikan. Gejala utama adalah penampilan dan pertumbuhan exophthalmos unilateral yang pesat. Dalam beberapa kes, mencapai 2.5-3 cm. Sarkoma orbit tumbuh lebih awal ke rongga hidung, sinus paranasal paranasal atau langsung ke rongga kranial.
Kerana lesi bola mata yang dominan, gangguan penglihatan terjadi lebih awal dan perubahan berikut berlaku:
- genangan kepala saraf optik;
- atrofi saraf optik;
- pendarahan dan fokus perubahan degeneratif pada retina;
- kerana tekanan tumor pada fundus, kebutaan satu sisi boleh berkembang;
- dengan exophthalmos yang teruk, gangguan pemakanan kornea diperhatikan dalam bentuk penurunan kepekaannya, serta penampilan ulser dan erosi.
Diagnosis berdasarkan:
- gambar klinikal;
- penyetempatan ciri dan ketekalan tumor;
- data sitologi;
- Tomografi sinar-X;
- arterio- dan venografi;
- penyelidikan radioisotop.
Rawatan sarkoma orbit mata terdiri daripada penyingkiran neoplasma yang mendesak dengan pengambilan tisu sihat yang luas, hingga membersihkan orbit. Dalam tempoh selepas operasi, radiasi dan kemoterapi digunakan dalam kombinasi dengan pemindahan darah secara berkala.
Sarkoma hidung dan nasofaring
Pengelasan
Tumor malignan rongga hidung dalaman boleh berlaku dari pelbagai tisu, dan dibahagikan kepada:
- fibrosarcomas;
- chondrosarcomas;
- osteosarkoma;
- limfosarcomas.
Fibrosarcoma tumbuh dari tisu penghubung hidung yang lembut. Sarkoma hidung jenis ini sangat ganas, mempunyai pertumbuhan yang cepat menembusi dan kemampuan untuk melakukan metastasis pada awal aliran darah..
Chondrosarcoma berasal dari tisu tulang rawan saluran hidung. Tumor seperti itu, serta fibrosarcomas, mempunyai keganasan yang sangat ketara, dan cepat merebak oleh metastasis hematogen (dengan aliran darah).
Osteosarcomas yang berasal dari tisu tulang juga dicirikan oleh kadar perkembangan dan kemampuan menembusi yang tinggi. Tumor ini sering menyerang paru-paru..
Lymphosarcomas tumbuh dari sel limfoid dan bermetastasis di sepanjang saluran limfa. Sarkoma jenis ini paling kerap mempengaruhi turbinat tengah dan septum hidung. Ia juga sering berulang..
Gejala
Tanda-tanda klinikal tumor ganas rongga hidung akan bergantung pada jenis tumor, lokasi dan tahap perkembangannya. Semua gejala sarkoma hidung sesuai dengan 4 peringkat proses patologi:
- tempoh kependaman;
- tempoh pertumbuhan di dalam saluran hidung;
- tempoh penembusan tumor dari rongga hidung ke organ jiran;
- tempoh lesi metastatik kelenjar getah bening dan organ lain yang jauh.
Dalam tempoh pendam, tidak terdapat tanda-tanda tumor pada rongga hidung. Kadang-kadang di saluran hidung tengah, polip biasa dapat diperhatikan, baik dari segi struktur dan rupa. Ini adalah apa yang disebut "polip pengiring". Neoplasma malignan itu sendiri pada septum hidung dalam tempoh ini kelihatan seperti pembengkakan halus satu sisi warna merah atau kekuningan, mempunyai ketumpatan yang berbeza.
Pada tempoh kedua, dengan pertumbuhan tumor di dalam saluran hidung, gejala awalnya mula muncul. Mereka kelihatan tidak kelihatan, secara beransur-ansur, dan mempunyai sifat cetek sepenuhnya dari pembuangan hidung membran mukus, mukopurulen atau konsisten berdarah dengan bau yang tidak menyenangkan. Walau bagaimanapun, neoplasma malignan dicirikan oleh penampilan tanda-tanda ini secara sepihak. Dengan perkembangan penyakit ini, pelepasan hidung menjadi bernanah, kelabu kotor, dan memperoleh bau busuk yang berbeza. Di samping itu, mereka sering disertai dengan mimisan. Pada masa yang sama, kesesakan satu setengah hidung meningkat dengan gangguan bau dan pernafasan hidung secara unilateral. Dalam tempoh ini, terdapat juga bunyi kebisingan subjektif di telinga di sisi lesi dan kesesakannya. Sakit neuralgik kraniofasial yang teruk dan sakit kepala bergabung. Gejala ini sukar dirawat dengan ubat anestetik dan merupakan antara manifestasi sarkoma hidung dan nasofaring yang paling biasa. Sekiranya tumor mula beransur-ansur hancur, maka semasa bersin atau hembusan hidung yang kuat, serpihan kecil tumor mungkin menonjol dari hidung, yang disertai dengan mimisan.
Tempoh ketiga dalam perkembangan sarkoma hidung dikaitkan dengan penyebaran tumor ke dalam struktur anatomi di sekitarnya. Ini menyebabkan munculnya gejala disfungsi yang sesuai. Jadi, percambahan sarkoma di kawasan pintu keluar cawangan saraf trigeminal memprovokasi perkembangan neuralgia. Apabila merebak secara anterior, tumor sering merosakkan septum hidung, tulang hidung kecil, serta proses menaik tulang rahang atas. Sekiranya integriti septum hidung terganggu, maka tumor boleh merebak ke separuh hidung yang bertentangan.
Apabila tumor menyebar ke bawah, ia merosakkan langit-langit lembut dan keras, dan menembusi ke rongga mulut. Apabila sarkoma tumbuh ke luar, sinus rahang atas, frontal dan orbit mata akan terjejas. Pertumbuhan tumor di orbit, selain gangguan penglihatan, juga menyebabkan peningkatan mampatan saluran lakrimal, yang ditunjukkan oleh lakrimasi unilateral. Terdapat edema kelopak mata, keradangan dan atrofi saraf optik, paresis dan kelumpuhan otot oculomotor. Exophthalmos yang jelas bergabung, yang boleh menyebabkan atrofi keseluruhan bola mata.
Penyebaran tumor ke atas menyebabkan kemusnahan struktur tengkorak yang memisahkan rongga serebrum. Dalam kes ini, meningitis sekunder dan ensefalitis berlaku. Dengan pertumbuhan tumor ke arah posterior, nasofaring dan tiub pendengaran terjejas. Di samping itu, ia dapat menembusi telinga tengah melalui saluran tuba. Dalam kes sedemikian, terdapat sindrom kehilangan pendengaran yang ketara, sakit di telinga, dan dengan lesi labirin telinga - pening. Juga, apabila tumor merebak ke belakang, urat simpul pterygopalatine mungkin terjejas, yang dimanifestasikan oleh berlakunya trismus (pemampatan rahang secara tidak sengaja) dan kesakitan yang sangat teruk. Kesakitan neuralgik yang berkaitan dengan patologi tumor saraf sensori di kawasan maxillofacial sering disertai dengan kehilangan kepekaan pada kawasan kulit yang sesuai.
Pada peringkat terakhir perkembangan sarkoma hidung, bersamaan dengan gejala tempatan, terdapat peningkatan kelenjar getah bening telinga dan submandibular. Dalam tempoh ini, tumor hancur, yang disertai dengan mimisan besar dari saluran septum hidung yang rosak. Sel-sel tumor dengan aliran darah atau limfa mula menyebar ke seluruh badan, membentuk metastasis.
Diagnostik dan rawatan
Sarkoma laring
Sarkoma laring adalah tumor utama. Neoplasma ini paling sering berasal dari perichondrium atau dari lapisan sel submucosal. Sarkoma sekunder hanya berlaku apabila tumor masuk ke laring dari tisu leher di sekitarnya, yang agak jarang berlaku.
Dalam kebanyakan kes, sarkoma laring mempengaruhi pita suara. Lebih jarang, ia dilokalisasi di ruang subglotik, atau pada ligamen dan tulang rawan leher yang lain. Ukuran tumor boleh berbeza-beza, dan warnanya bergantung pada jumlah saluran darah yang terlibat. Ulserasi sarkoma laring jarang berlaku, dan disebabkan, selalunya, oleh trauma pada tumor. Juga, agak jarang, pertumbuhan tumor melalui struktur tulang rawan laring, kerosakan pada kelenjar getah bening serantau dan kejadian metastasis jauh diperhatikan..
Gejala neoplasma ganas ini bergantung pada lokasi dan ukurannya yang tepat. Dengan kekalahan rawan epiglotis, pesakit mengadu peningkatan kesukaran menelan. Sekiranya tumor dilokalisasikan secara langsung pada pita suara yang sebenarnya, maka pesakit seperti itu mempunyai suara serak. Dengan lesi ruang subglotik laring, fenomena yang berkaitan dengan penyempitan saluran udara dan esofagus secara beransur-ansur muncul.
Dalam diagnosis sarkoma laring, bronkoskopi digunakan secara meluas dengan kemungkinan pengumpulan bahagian tumor untuk pemeriksaan histologi berikutnya..
Rawatan neoplasma malignan laring terdiri daripada pembedahan tumor, diikuti dengan radio- atau kemoterapi.
Sarkoma tiroid
Sarkoma tiroid biasanya tumbuh dari lapisan tisu penghubungnya. Neoplasma semacam itu mempunyai jalan ganas yang ketara, dan bermetastasis pada awal, terutamanya dengan aliran darah (jalur hematogen). Dengan metastasis sarkoma tiroid, paru-paru, ginjal dan kelenjar adrenal, hati, dura mater, kulit dan limpa terjejas. Tetapi penyebaran tumor seperti itu di tulang kerangka praktikalnya tidak berlaku..
Tanda klinikal pertama sarkoma tiroid yang paling biasa adalah penampilan nodul di leher. Walau bagaimanapun, nodul tiroid seperti itu terdapat pada banyak orang, dan hanya kurang dari 5% daripadanya yang barah. Dalam beberapa kes, apabila tumor terletak jauh di dalam jisim tisu, tanda pertama penyakit ini adalah peningkatan kelenjar getah bening. Pada peringkat kemudian perkembangan tumor, perubahan suara bergabung dalam bentuk peningkatan suara serak dan rasa sakit di bahagian depan leher, kadang-kadang memancar ke telinga atau ke belakang kepala. Apabila sarkoma tumbuh di luar kelenjar tiroid, pesakit mengadu rasa kehadiran badan asing, dan perasaan tekanan pada trakea. Pada masa akan datang, kesukaran menelan dan bernafas mungkin muncul. Mereka disebabkan oleh penglibatan saraf yang bertanggungjawab untuk fungsi ini dalam proses patologi..
Diagnosis sarkoma tiroid merangkumi ultrasound, pelbagai kaedah pengimejan tumor dengan agen kontras, dan biopsi dengan kajian tisu tumor di bawah mikroskop. Ini membolehkan kita membuat kesimpulan mengenai jenis neoplasma malignan..
Dalam rawatan sarkoma tiroid, kaedah utama adalah kaedah pembedahan, yang menunjukkan penyingkiran fokus tumor sepenuhnya. Selain itu, radiasi dan kemoterapi digunakan jika ditunjukkan..
Pengarang: Pashkov M.K. Penyelaras Projek Kandungan.