Sarkoma

Sarkoma tisu lembut lemah sensitif terhadap kemoterapi dan terapi radiasi dan memberi kambuhan semasa operasi apabila tidak mungkin mengeluarkan semua tisu yang terjejas. Agar rawatan berjaya, perlu meningkatkan kesan kemoterapi dan mengelakkan lonjakan metastasis dan pertumbuhan sarkoma yang tajam selepas pembedahan.

Kaedah hipertermia elektromagnetik umum dengan kesan suhu tinggi (dari 42.5 ° C ke atas):

• meningkatkan kesan terapi radiasi dan kemoterapi;
• merangsang imuniti anti-tumor;
• merosakkan daya maju sel sarkoma sebelum pembedahan, yang mengurangkan risiko metastasis dan kambuh selepasnya.

Semasa merawat sarkoma tisu lembut dengan hipertermia, menjadi mungkin:

• melakukan operasi pemeliharaan organ, bukan amputasi dan trauma;
• pencegahan kambuh penyakit;
• mengurangkan dos radiasi atau menghilangkan keperluan untuk terapi radiasi.

Pesakit dengan sarkoma tisu lembut dimasukkan ke klinik ujian K untuk mendapatkan rawatan dari semua wilayah di Rusia, CIS, dan Eropah. Anda boleh mengetahui keadaan tempat tinggal pesakit dan pembantunya di bahagian yang berkenaan..

Penerbitan ilmiah: Hasil segera dan jangka panjang rawatan sarkoma tisu lembut yang disebarkan menggunakan hipertermia umum / I.D. Karev, A.A. Rodina, A.I. Kareva, M.V. Frolov, GOU VPO "Akademi Perubatan Negeri Nizhny Novgorod Kementerian Kesihatan dan Pembangunan Sosial"

Sarkoma tisu lembut: hasil rawatan hipertermia

Latar belakang: Sebilangan besar pesakit dimasukkan ke kami dengan ketahanan terhadap beberapa rejimen kemoterapi. Mereka mempunyai tumor bermutu tinggi yang lebih besar daripada 5 cm dengan metastasis. Pada 42% pesakit, tumor primer tidak dapat ditanggalkan. Bahagian lain pesakit telah menjalani operasi traumatik, pelbagai kursus kemoterapi dan terapi radiasi. Dengan latar belakang rawatan, hanya perkembangan yang diperhatikan. Selepas operasi radikal, metastasis dan kekambuhan yang tidak dapat dikesan secara purata dikesan selepas 20 bulan.

Oleh itu, kami mula merawat kategori pesakit yang sangat sukar dan tanpa kompromi. Hipertermia umum dilakukan sebagai usaha terakhir untuk mencapai pengampunan.

Tetapi walaupun dengan data awal seperti itu, hipertermia berpengaruh: di bawah pengaruh suhu, tumor nekrotik, menurun, yang memungkinkan untuk meninggalkan amputasi anggota badan..

Contoh klinikal:

Pesakit O., 53 tahun. Diagnosis: Sarkoma tisu lembut di kawasan popliteal kanan.

Pada bulan Februari 2017, tumor ditemui di kawasan popliteal. Dia meminta pertolongan di Hospital Wilayah Tengah di tempat kediaman setelah 6 bulan. Operasi dilakukan - penyingkiran tumor. Histologi: mixofibrosarcoma. Selepas 2.5 bulan. kemunculan semula tumor muncul. Pada 18 Januari, kemoembolisasi arteri tumor dilakukan. Pada bulan Februari, tumor berulang dikeluarkan. Imunohistokimia: rhabdomyosarcoma embrio.

Dia dimasukkan ke klinik ujian K pada Februari 2018. Dengan luka yang tidak sembuh, nekrosis tulang di kawasan popliteal. Pesakit menjalani 5 kursus hipertermia dengan kemoterapi dalam tempoh dari Februari hingga 18 Ogos. Setelah luka sembuh pada parut pasca operasi pada Januari 2019, simpul 13x10 mm terungkap. Pada Februari 2019, tumor berulang dikeluarkan. Histologi: rhabdomyosarcoma 3 peringkat patomarphosis terapeutik. Luka pasca operasi telah sembuh. Pemeriksaan kawalan tidak menunjukkan tanda-tanda kambuh dan metastasis jauh selepas 3.6 dan 9 bulan.

Tahap 3 patamorfosis menunjukkan kerosakan yang mendalam pada tumor dan kekurangan potensi praktikal untuk berulang dan metastasis.

KEPUTUSAN SEGERA. 155 pesakit dalam sampel:

Kadar kelangsungan hidup dikira menggunakan kaedah Kaplan-Meier. Hasilnya adalah sah (HASIL JANGKA PANJANG P

Tonggak lima tahun yang dicapai akibat hipertermia dialami oleh 49.8% pesakit dengan sarkoma tisu lembut tahap 4.

Kelangsungan hidup dengan Sarkoma Tahap 4 Dirawat dengan Hipertermia

Kadar kelangsungan hidup dikira menggunakan kaedah Kaplan-Meier. Hasilnya boleh dipercayai (P Hasil terbaik diperoleh dalam rawatan jenis sarkoma tisu lembut berikut:

• limfosarcoma;
• liposarcoma;
• angioleiomyosarcoma;
• sarkoma sinovial;
• neuroma malignan;
• mesenchymomas;
• schwannoma malignan;
• mixomas;
• sarkoma GIST;
• chondrosarcomas.

Dengan penyetempatan, sarkoma saluran gastrousus, sarkoma rahim dan ruang retroperitoneal paling berjaya dirawat.

Kemoterapi untuk sarkoma

Sekiranya selepas 2-3 kursus kemoterapi sebagai sebahagian daripada rawatan standard untuk insurans perubatan wajib, tidak ada dinamika positif yang ketara, peningkatan kesejahteraan, pengurangan ukuran tumor dan metastasis, maka seseorang harus memikirkan perlunya meningkatkan kemoterapi dengan pemanasan. Kesinambungan kemoterapi standard tanpa adanya dinamika, walaupun dengan perubahan kemoterapi, hanya akan menyebabkan ketahanan terhadap sarkoma..

Kami menyelesaikan skema yang paling banyak dikaji dalam sarkoma tisu lembut. Dengan menggunakan rejimen polikemoterapi yang terkenal (menggabungkan beberapa ubat), kami dapat membandingkan keberkesanan dan ketoksikannya dalam keadaan normal dan dalam keadaan hipertermia. Ubat kemoterapi diberikan pada tahap pemanasan maksimum pada dos 50-70% daripada dos kursus dan memberi kesan beberapa kali lebih besar daripada tanpa pemanasan.

Penggunaan ejen antitumor baru dengan latar belakang hipertermia umum juga menjanjikan. Beberapa pesakit disuntik dengan Yondelis® semasa hipertermia, kami melihat kesan yang cepat dan kuat, tetapi terlalu awal untuk membuat kesimpulan akhir.

Mengenai komplikasi kemoterapi dalam kombinasi dengan hipertermia umum, mereka jarang terjadi berbanding dengan kemoterapi klasik, dan ringan..

PERBANDINGAN SKIM RAWATAN: "K-TEST" DAN STANDARD CHI

Sarcoma - pemulihan sepenuhnya mungkin

Jenis sarkoma

Terdapat tiga jenis sarkoma utama:

sarkoma tisu lembut,
sarkoma tulang;
tumor stroma gastrousus.
Nativ ttarget
Kategori ini merangkumi lebih daripada tujuh puluh jenis sarkoma. Jenis tumor ditentukan oleh tisu di mana mereka tumbuh, ciri genetik atau analisis molekul.

Jenis sarkoma tisu lembut yang paling biasa adalah:

fibrosarcoma,
fibrosarcoma bercampur,
tumor desmoid,
liposarcoma,
tumor stroma gastrousus,
sarkoma sinovial,
rhabdomyosarcoma,
leimiosarcoma,
tumor malignan sarung saraf periferal,
angiosarcoma,
Sarkoma Kaposi.
Jenis sarkoma tulang yang biasa: chondrosarcoma, chordoma, osteosarcoma, sarkoma Ewing.

Sebab-sebabnya

Sebab yang tepat untuk perkembangan sarkoma tidak diketahui. Beberapa penyakit keturunan boleh menyebabkan sarkoma, tetapi dalam praktiknya terdapat sedikit kes seperti itu. Pesakit yang menjalani retinoblastoma - barah mata semasa kecil - mengalami kecacatan genetik yang meningkatkan kemungkinan mereka menghidap sarkoma pada masa akan datang. Orang dengan neurofibromatosis jenis 1 (penyakit yang boleh menyebabkan tumor ganas atau jinak) juga mempunyai kecenderungan untuk sarkoma.

Kadang kala sarkoma dijumpai pada pesakit yang telah menerima terapi radiasi untuk merawat jenis barah yang lain. Sarkoma ini dapat berkembang bertahun-tahun setelah berakhirnya terapi radiasi..

Campur tangan perubatan

Walaupun terdapat pelbagai jenis sarkoma, semuanya dirawat dengan cara yang sama (dengan beberapa pengecualian, biasanya untuk sarkoma pada kanak-kanak).

Rawatan yang paling berkesan untuk sarkoma adalah pembedahan..
Kemoterapi sering diresepkan untuk pesakit dengan sarkoma tulang sebelum dan selepas pembedahan; dengan sarkoma tisu lembut, ia jarang digunakan. Terapi sinaran kadang-kadang juga digunakan. Tumor stromal gastrointestinal cenderung kurang memberi respons terhadap kemoterapi dan terapi radiasi. Ubat imatinib baru boleh digunakan untuk merawatnya.

Bagaimana ia menampakkan

Bagi kebanyakan kes sarkoma, penampilan pembentukan tumor adalah ciri, meningkat bergantung pada kadar pertumbuhan sama ada secara perlahan (dalam beberapa bulan) atau dengan cepat (dalam beberapa minggu). Untuk beberapa waktu, sarkoma tumbuh tanpa menyebabkan perubahan pada tisu yang sihat. Hanya kemudian, apabila tisu dan organ di sekitarnya terlibat dalam proses itu, tanda-tanda muncul yang menunjukkan kerosakan pada tulang, sendi, batang saraf, otot, dan sebagainya. Manifestasi sarkoma dangkal berbeza dengan sarkoma organ dalaman atau tisu yang terletak dalam, yang mana manifestasi umum keracunan tumor (keracunan oleh produk kerosakan tisu) lebih bersifat.

Sarkoma tisu lembut dicirikan oleh kecenderungan untuk menyerang tisu dan organ sekitarnya (tulang, saluran darah, batang saraf, kulit, dan sebagainya). Tanda pertama sarkoma tisu lembut adalah kemunculan tumor yang tidak mempunyai garis besar yang jelas, kadang-kadang rasa sakit. Suhu di atas tumor tidak berbeza dengan suhu tisu di sekitarnya. Selalunya, sarkoma tisu lembut terletak pada anggota badan di kawasan berjisim otot besar (paha, bahu, dan sebagainya).

Sarkoma tulang dicirikan oleh penampilan kesakitan yang tidak mereda pada waktu malam, disfungsi anggota badan, penampilan bengkak di kawasan tulang. Semasa tumor tumbuh, fungsi sendi berdekatan menderita. Sekiranya tumor boleh berdebar-debar, maka ini adalah tanda akhir sarkoma tulang. Dengan sarkoma tulang, semua tanda penyakit meningkat dengan cepat, selalunya dengan perkembangan patah tulang yang terkena. Apabila tisu tulang rawan rosak, penyakit ini berkembang dengan perlahan, selama beberapa tahun. Sarkoma sering memberi metastasis (sel tumor dipindahkan ke tisu dan organ yang jauh dan mula berkembang di sana), sementara metastasis menyebar melalui saluran darah dan limfa.

Diagnostik

Diagnosis sarkoma didasarkan pada manifestasi ciri, serta hasil kajian sinar-X dan makmal. Dengan bantuan pelbagai jenis kajian sinar-X, sifat kerosakan tisu, batas tumor dan panjangnya ditentukan. Untuk mengesan metastasis pada kelenjar getah bening, pemeriksaan sinar-X sistem limfa dilakukan.

Untuk mengkaji struktur tumor sebelum permulaan rawatan, tusukan (tusukan) dengan jarum nipis digunakan, yang membolehkan memperoleh bahan biologi untuk menentukan komposisi selular tisu. Sekiranya dengan cara ini tidak mungkin untuk menentukan sifat tumor, maka dilakukan biopsi terbuka - mengambil tisu tumor untuk diperiksa semasa operasi diagnostik.

Rawatan

Rawatan sarkoma harus menyeluruh. Kaedah rawatan utama adalah pembedahan, tetapi terapi radiasi dan kemoterapi (rawatan dengan ubat antikanker) banyak digunakan.

Campur tangan pembedahan untuk sarkoma tisu lembut didasarkan pada prinsip membuang tumor bersama dengan tisu otot di sekitarnya yang tertutup di fascia (kes yang mengelilingi kumpulan otot).
Rawatan pembedahan boleh berkesan walaupun terdapat metastasis jauh ke paru-paru, penyingkiran yang dalam beberapa kes memberikan penyembuhan jangka panjang. Sarkoma tisu lembut lemah sensitif terhadap sinaran pengionan, tetapi teknik khas membenarkan penggunaan kaedah ini sebagai rawatan awal sebelum pembedahan.

Pemilihan kaedah untuk merawat sarkoma tulang bergantung pada kepekaan terhadap terapi radiasi: jika tumor sensitif terhadap radiasi pengion, maka operasi tidak dilakukan, kesan radiasi dan kemoterapi gabungan digunakan. Prognosis untuk sarkoma bergantung pada tahap penyakit dan ciri-ciri tumor. Sebagai peraturan, tumor yang dikesan pada peringkat awal bertindak balas dengan baik terhadap rawatan

Sarkoma tisu lembut

Anda telah didiagnosis dengan sarkoma tisu lembut?

Pasti anda bertanya pada diri sendiri: apa yang perlu dilakukan sekarang?

Diagnosis sedemikian selalu membahagi kehidupan menjadi "sebelum" dan "selepas". Semua sumber emosi pesakit dan keluarganya dilemparkan ke dalam pengalaman dan ketakutan. Tetapi tepat pada masa ini adalah perlu untuk menukar vektor "untuk apa" kepada vektor "apa yang boleh dilakukan".

Selalunya pesakit merasa tidak bersendirian di awal perjalanan. Tetapi anda mesti faham - anda tidak bersendirian. Kami akan membantu anda mengatasi penyakit ini dan akan berjalan bersama anda sepanjang peringkat rawatan anda..

Cawangan dan jabatan di mana sarkoma tisu lembut dirawat

MNIOI mereka. P.A. Herzen - cabang Institusi Belanjawan Negeri Persekutuan "Pusat Penyelidikan Perubatan Nasional Radiologi" Kementerian Kesihatan Rusia.

Jabatan Onkologi Thoracoabdominal
Ketua jabatan, MD Ryabov Andrey Borisovich

Kenalan: (495) 150 11 22

MRRC mereka. A.F. Tsyba - cabang Institusi Belanjawan Negeri Persekutuan "Pusat Penyelidikan Perubatan Nasional Radiologi".

Jabatan Rawatan Gabungan Tulang, Tisu Lembut dan Tumor Kulit
Ketua Jabatan: Alexander Alexandrovich Kurilchik

Kenalan: 8 (484) 399 31 30

Apa itu sarkoma tisu lembut?

Sarcoma adalah penyakit tisu lembut yang dicirikan oleh perjalanan aktif yang sangat ganas.

I. Epidemiologi

Sarkoma tisu lembut adalah tumor pada tisu penghubung ekstra-kerangka tubuh manusia, iaitu. ligamen, tendon, otot dan tisu adiposa yang berasal dari mesoderm primitif. Kumpulan ini juga merangkumi tumor dari sel Schwann dari ectoderm primitif dan sel endotel yang melapisi saluran dan mesothelium. Kumpulan tumor yang heterogen ini bersatu kerana kesamaan gambaran morfologi, mekanisme kejadian dan manifestasi klinikal. Sarkoma viseral sangat jarang terjadi pada kelenjar susu, ginjal, kelenjar prostat, paru-paru dan jantung dan lebih sensitif terhadap rejimen rawatan yang digunakan untuk merawat sarkoma, daripada tumor epitelium pada organ yang sama.

1. Morbiditi

Sarkoma tulang dan tisu lembut adalah kumpulan tumor yang agak jarang berlaku. Di Rusia, kira-kira 10,000 kes baru didaftarkan setiap tahun, yang merupakan 1% daripada semua neoplasma malignan. Kejadiannya adalah 30 kes bagi setiap 1,000,000 penduduk, 80% adalah sarkoma tisu lembut. Pada masa kanak-kanak, kejadiannya lebih tinggi dan berjumlah 6.5%, berada di kedudukan ke-5 dalam tahap kesakitan dan kematian.

2. Etiologi

Kecenderungan genetik berperanan dalam perkara berikut:

- sindrom sel basal nevoid (sindrom Gorlin) adalah penyakit dominan autosom yang dicirikan oleh manifestasi kulit dalam bentuk karsinoma sel basal berganda, sista epidermoid, kemurungan kulit di telapak tangan dan kaki, serta sista pada rahang bawah dan atas, tulang rusuk, tulang belakang, pendek tulang metacarpal, fibromas ovari dan hipertelorisme. Yang paling biasa adalah medulloblastoma dan fibrosarcoma rahang;

- neurofibromatosis (penyakit von Recklinghausen) adalah penyakit dominan autosom yang dicirikan oleh adanya pelbagai neurofibromas, bintik axillary dan nevi gergasi, serta neuroma akustik bilateral, meningeoma, dan displasia tulang berserat. Kejadian yang paling biasa adalah neurofibrosarcoma (10-15%), neurilemoma malignan (5%), pheochromocytoma, astrocytoma, dan glioma;

- tuberous sclerosis (penyakit Borneville) adalah gangguan dominan autosom dengan manifestasi kulit dalam bentuk makula hipopigmentasi, adenoma kelenjar sebum, fibroid inguinal, juga ditandai dengan manifestasi epilepsi, keterbelakangan mental, hamartoma otak, ginjal, hati, kelenjar adrenal, pankreas dan jantung ( rhabdomyoma jantung dikesan pada kebanyakan pesakit), astrositosis dan glioblastoma paling kerap berlaku;

- Sindrom Gardner adalah penyakit dominan autosom yang dimanifestasikan oleh perubahan kulit dalam bentuk kista dermoid atau epidermoid, sista kelenjar sebum, lipoma, fibroid dan desmoid, serta polip usus besar, pelbagai osteoma, termasuk tulang tengkorak dan rahang. Adenokarsinoma kolon sangat biasa;

- Sindrom Werner (progeria) adalah gangguan resesif autosom yang dicirikan oleh penuaan pramatang dengan perubahan kulit seperti scleroderma, alopecia, ulser trofik pada bahagian ekstrem. Yang paling biasa adalah sarkoma dan meningeoma (10%).

Pesakit dengan limfostasis sekunder setelah mastektomi dengan limfadenektomi meningkatkan risiko mengembangkan angiosarcomas (sindrom Steward-Treves).

Kecederaan

Tidak ada hubungan etiologi antara trauma dan sarkoma. Pada kebanyakan pesakit, trauma menarik perhatian pada tumor yang sedang tumbuh dan merupakan kebetulan.

Karsinogen

Peningkatan jumlah kes angiosarcomas pada pesakit yang bekerja dengan vinil klorida dan arsenik diperhatikan. Kajian tidak menunjukkan pergantungan kejadian sarkoma pada karsinogen seperti klorofenol dan asid fenoksietik.

Sinaran

Sarkoma yang disebabkan oleh radio jarang berlaku dan boleh terjadi pada tisu yang terdedah kepada sinaran pengion. Osteosarcoma dan histiocytoma berserat malignan adalah subtipe histologi yang paling biasa. Tumor ini biasanya muncul 6-30 tahun atau lebih selepas penyinaran (median 10 tahun) dan sangat jarang berlaku pada peringkat awal (2-4 tahun). Jumlah dos radiasi, rejim pecahan dan jenis radiasi mempengaruhi kejadian. Ejen alkilating (siklofosfamid, dll.) Dalam kombinasi dengan terapi radiasi juga meningkatkan risiko neoplasma malignan sekunder.

Imunosupresi. Contoh yang paling biasa adalah sarkoma Kaposi pada pesakit dengan AIDS, CLL dan anemia hemolitik autoimun, serta pada pesakit setelah pemindahan organ..

Etiologi virus. Virus Hepresa jenis 8 (HHV8) dikesan pada pesakit AIDS; DNA HHV8 dikesan pada luka kulit lelaki homoseksual yang tidak dijangkiti HIV dalam bentuk sarkoma Kaposi klasik dan endemik (Afrika).

II. Penyetempatan sarkoma tisu lembut

1. Sarkoma tisu lembut pada bahagian ekstremitas merangkumi 60% daripada jumlah keseluruhan dan berlaku pada bahagian bawah dan atas dengan nisbah 3: 1. Kira-kira 75% sarkoma (termasuk sarkoma tulang) berlaku pada sendi lutut (Gamb. 1).

Rajah 1. Liposarcoma tisu lembut paha kanan.

2. Sarkoma kepala dan leher jarang berlaku, dengan frekuensi tidak lebih dari 10%.

3. Sarkoma batang dan ruang retroperitoneal - kira-kira 30%, dengan 40% adalah tumor retroperitoneal.

III. Morfologi

1. Transformasi dan dedifferensiasi tumor tisu lembut jinak menjadi malignan jarang berlaku. Perbezaan frekuensi berlakunya subtipe histologi sarkoma tisu lembut disebabkan oleh kesimpulan yang berbeza dari ahli patomorfologi, dan bukan kekerapan berlakunya subtipe yang berlainan..

2. Biologi setiap subtipe tumor boleh bervariasi dari jinak tanpa potensi metastatik, lebih agresif dengan pertumbuhan invasif tempatan, hingga ganas dengan potensi metastatik yang tinggi. Untuk setiap subtipe sarkoma histologi, kecenderungan metastasis secara langsung bergantung pada ukuran dan tahap keganasan tumor. Oleh itu, tumor bermutu tinggi yang lebih besar daripada 5 cm dianggap mempunyai potensi metastasis yang sangat tinggi dan sebaliknya..

3. Ciri utama keganasan adalah: kekerapan mitosis, ciri morfologi inti sel, selular. Anaplasia selular, atau polimorfisme, dan kehadiran nekrosis adalah faktor yang paling penting dalam menentukan tahap keganasan. Menentukan tahap keganasan adalah prosedur subjektif, oleh itu beberapa ahli patologi lebih suka mengklasifikasikan sarkoma kepada 2 jenis: gred tinggi atau rendah. Pengelasan yang berbeza menggunakan darjah 3 atau 4.

4. Sitogenetik: perubahan kromosom telah dilaporkan di banyak sarkoma. Pada masa ini, pengenalan mereka hanya digunakan untuk diagnosis yang lebih mendalam mengenai satu atau subtipe histologi yang lain. Data ini belum mendapat penggunaan klinikal..

IV. Tumor tisu lembut yang agresif secara tempatan

1. fasciitis nodular - pseudosarcomatous, atau proliferatif, fasciitis dirawat dengan eksisi sederhana. Diagnosis pembezaan morfologi adalah dengan fibrosarcoma. Tumor ini, secara umum, tidak melebihi diameter 5 cm, biasanya tidak simptomatik, dari saat penampilan ia tumbuh sangat cepat hingga ukuran yang ditentukan, kemudian pertumbuhan menjadi perlahan, dan dataran tinggi masuk.

2. Tumor lipomatous atipikal - sinonim untuk liposarcoma tahap keganasan tahap 1. Tidak mempunyai potensi metastatik, tetapi memerlukan pengecualian yang luas kerana risiko berulangnya tempatan. Ia biasanya terjadi di rongga perut atau ruang retroperitoneal, boleh besar dan sukar dikeluarkan kerana berdekatan dengan organ dalaman. Tumor ini dapat dibezakan menjadi histiocytoma berserabut malignan.

3. Desmoid adalah tumor peringkat rendah yang dicirikan oleh pertumbuhan invasif. Sinonim: fibromatosis agresif atau fibromatosis otot-aponeurotik. Memerlukan pemotongan yang luas, kerana pengulangan tempatan tinggi dengan margin reseksi positif / sempadan. Terapi radiasi membantu mencapai kawalan tempatan yang lebih baik, digunakan dalam rawatan utama tumor berulang atau sebagai pembantu selepas pembedahan pembedahan. Dalam rawatan pesakit dengan kambuh di kawasan yang disinari atau memerlukan reseksi yang luas, atau dengan tumor yang tidak dapat disembuhkan, kemoterapi sistemik adalah mungkin. Penggunaan tamoxifen memberikan 15-20% jawapan objektif, doxorubicin dalam kombinasi dengan dacarbazine - lebih daripada 60%. Terdapat bukti keberkesanan pemberian methotrexate dosis rendah mingguan. Respons cenderung lambat dan lambat.

4. Tumor sel gergasi tendon dan sinovium berlaku di tangan dan memerlukan pemotongan rutin. Sekiranya sendi besar terlibat, maka keseluruhan sinoviumktomi boleh digunakan. Kadang kala tumor ini menyebabkan hakisan struktur tulang dan kelihatan seperti tumor tulang primer pada radiograf..

V. Sarkoma tisu lembut biasa

1. Histiocytoma berserat malignan (MFH) adalah sarkoma tisu lembut yang paling biasa. Ia berlaku pada kumpulan umur 50-70. Morfologi dicirikan oleh selular tinggi dan pleomorphism, ia mempunyai perjalanan yang sangat agresif. Varian myxoid (kini myxofibrosarcoma) mengalir dengan kurang agresif.

2. Rhabdomyosarcoma - terdapat 3 jenis: pleomorfik, alveolar dan embrio. Janin adalah subtipe histologi yang paling biasa pada kanak-kanak. Ini adalah penyakit sistemik, dan setelah diagnosis dibuat, perawatan dimulai dengan kemoterapi sistemik, diikuti dengan pembedahan atau terapi radiasi untuk mencapai kontrol lokal, diikuti dengan kemoterapi pasca operasi. Varian pleomorfik biasanya berlaku pada masa dewasa, mempunyai prognosis yang buruk dan kadar penyembuhan yang sangat rendah.

3. Liposarcoma - myxoid liposarcoma adalah analog dari liposarcoma tahap keganasan tahap 2, dicirikan oleh jalan lambat dan boleh bermetastasis ke tisu lembut dan adiposa dari pelbagai tempat dan rongga perut. Pleomorphic liposarcoma adalah tumor kelas 3 (G3) yang biasanya berlaku pada anggota badan dan metastasis ke paru-paru.

4. Leiomyosarcoma timbul dari sel otot licin, dapat dilokalisasikan di mana-mana bahagian badan, yang berasal dari sel otot licin dinding vaskular. Selalunya berlaku di rahim atau saluran pencernaan. Leiomyosarcomas saluran gastrointestinal jarang bertindak balas terhadap kemoterapi, sementara leiomyosarcomas rahim sensitif terhadap ifosfamide dengan doxorubicin dan gabungan gemzar dengan takototer. Leiomyosarcomas kulit dan lemak subkutan adalah tumor yang agak jinak, tidak bermetastasis dan hanya dirawat dengan pembedahan.

5. Sarkoma sinovial. Secara histologi, terdapat 2 jenis - monophasic dan biphasic. Biasanya terjadi pada anggota badan, tetapi boleh juga terjadi pada batang tubuh, dinding perut, atau organ dalaman. Berbeza dengan pertumbuhan agresif dan kepekaan yang baik terhadap kemoterapi. Dalam 1/3 kes, kalsifikasi dijumpai di radiografi.

6. Neurofibrosarcoma - tumor malignan membran saraf periferi, atau schwannoma malignan. Selalunya berlaku pada pesakit dengan penyakit Recklinghausen. Ia berlaku pada 50% pesakit dengan neurofibromatosis.

7. Angiosarcoma adalah tumor yang berasal dari vaskular. Limfangiosarcomas jarang berlaku, selalunya sekunder selepas mastektomi kerana limfostasis kronik. Hemangiosarcomas boleh berlaku di mana sahaja di dalam badan, tetapi paling kerap terjadi pada kulit dan tisu lembut kepala dan leher.

8. Hemangiopericytoma sangat jarang berlaku, dicirikan oleh pertumbuhan perlahan dan kambuh tempatan. Secara histologi serupa dengan sarkoma sinovial.

9. Sarkoma alveolar tisu lembut. Sifat selular asal tidak diketahui. Pada masa dewasa, tumor paling sering dikesan pada ketebalan otot paha, pada masa kanak-kanak, sebagai peraturan, di kepala dan leher.

10. Sarkoma epitelioid lebih kerap berlaku dalam bentuk pembentukan tumor di bahagian ujung distal, berdasarkan struktur aponeurotik. Terdapat kejadian metastasis yang tinggi pada kulit, SFA, tisu adiposa, tulang dan kelenjar getah bening. Kambuhan tempatan biasanya berlaku di atas tempat pembedahan sebelumnya (Gambar 2).

Rajah 2. Sarkoma epitelioid tisu lembut kaki bawah kanan.

Vi. Diagnostik

Gejala dan manifestasi penyakit ini

Gejala sarkoma tisu lembut dangkal adalah:

• edema yang semakin meningkat disertai dengan kesakitan yang teruk;

• kegagalan dan gangguan fungsi fungsi organ akibat tumor yang semakin meningkat;

• kehilangan fungsi motor (pergerakan) semasa pembentukan tisu lembut dan / atau tulang di hujung kaki;

• patah tulang patologi.

Tanda-tanda nod barah orbital dicirikan oleh keluarnya bola mata tanpa rasa sakit. Tetapi dengan pembengkakan kelopak mata dan memerah setempat, rasa sakit muncul, penglihatan terganggu.

Sekiranya sarkoma tisu lembut dijumpai di dekat hidung, gejala akan timbul sebagai kesesakan hidung yang tidak hilang dalam jangka masa yang lama. Sekiranya, dengan latar belakang sensasi menyakitkan, keadaan kesihatan umum, saluran kencing terganggu, sembelit muncul, pada wanita - pendarahan vagina, darah dalam air kencing ditentukan, maka sarkoma otot organ genital dan saluran kencing disyaki.

Kadang-kadang, hanya dari gambar, mereka melihat pembentukan onkologi pada organ, pada palpasi atau dengan massa tumor yang menonjol, kerana tidak ada gejala. Sarkoma otot di dasar tengkorak merosakkan saraf kranial dan tujuan fungsinya. Pesakit sering mengadu objek berganda, kelumpuhan muka.

Apabila tumor tumbuh menjadi tisu:

• suhu badan meningkat;

• kelemahan muncul dan berat badan menurun tanpa sebab;

• peredaran darah terganggu, tanda-tanda gangren atau pendarahan besar muncul kerana mampatan atau percambahan saluran darah;

• anggota badan menjadi lemah dan sakit kerana kerosakan saraf dan mampatan;

• terdapat kesukaran untuk menelan makanan dan bernafas kerana tekanan otot leher dan organ mediastinal;

• kelenjar getah bening membesar di sebelah tumor.

Diagnosis sarkoma tisu lembut harus dilakukan tanpa berlengah. Pada pemeriksaan kulit, simpul kekuningan, kelabu bulat atau kelabu dijumpai. Ia boleh mempunyai ketumpatan dan ketekalan yang berbeza. Nod lembut berlaku dengan liposarcomas, padat - dengan fibrosarcomas, formasi seperti jeli - dengan myxoma.

Pada peringkat awal perkembangan, formasi kekurangan kapsul, tetapi ketika tumbuh, mereka mendorong tisu di sekitarnya. Apabila mereka diperah, kapsul palsu terbentuk, yang dapat diraba. Sekiranya tumor berkembang jauh di dalam otot, maka ia tidak dapat dilihat secara visual dan sukar dikesan. Dalam kes ini, pemeriksaan sitologi sampel yang diperoleh dari biopsi, serta pencucian cecair.

Tomografi pelepasan positron (PET) menggunakan glukosa radioaktif digunakan untuk menentukan penyebaran proses onkologi ke seluruh badan. Juga dijalankan:

• Pemeriksaan sinar-X tisu tulang, sendi untuk mengesan metastasis atau mengecualikannya;

• ultrasound tisu lembut atau organ di dalam sternum dan peritoneum;

• Imbasan CT nod onkologi tulang;

• Imbasan MRI / CT tumor tisu lembut (Gambar 3 dan 4);

• ultrasound atau tomografi;

• angiografi dengan penggunaan agen kontras yang menentukan pengumpulan saluran darah di pusat tumor, gangguan peredaran darah di bawah tumor;

• ujian darah untuk penanda tumor untuk sarkoma tisu lembut.

Gambar: 3. Gambar MRI sarkoma tisu lembut paha kanan

Gambar: 4. Gambar CT sarkoma tisu lembut paha kanan

Analisis imunohistokimia dilakukan dengan menggunakan penanda seperti: sitospecific (sarkomik dan aktin otot licin), khusus tisu (protein filamen perantaraan, kolagen, laminin), penanda percambahan (protein nuklear sel - PCNA, Ki67).

Juga digunakan adalah penanda hormon, enzim, agen virus.

Kaedah diagnostik radioisotop berkesan untuk sarkoma yang terletak di ruang sel atau rongga. Sel-sel tumor secara aktif menyerap glukosa radioaktif dan kemudian mudah ditentukan. Biopsi membolehkan anda memeriksa sampel tisu yang terkena di bawah mikroskop, untuk menjelaskan jenis dan tahap keganasan rendah, menengah atau tinggi

Sebelum terapi, periksa kerja jantung (ECG dan EchoCG), keadaan otak - (EEG), pendengaran - audiometri, keadaan buah pinggang

Vii. Rawatan

1. Rawatan pembedahan:

Sarkoma tisu lembut berkembang dalam kapsul yang menolak tisu di sekitarnya ketika tumor tumbuh. Cangkang ini tidak benar, kerana disusupi oleh sel tumor dan disebut pseudocapsule. Semasa operasi, perlu mengeluarkan tumor mengikut prinsip onkologi bersama dengan pseudocapsule, tanpa membukanya, jika tidak, risiko berulang akan meningkat secara mendadak. Hemostasis yang berhati-hati juga sangat penting, penyebaran sel-sel tumor dalam batas hematoma pasca operasi cepat, dan kemungkinan kambuhan sangat tinggi. Dalam kes sedemikian, terapi radiasi pasca operasi adalah wajib. Pembuangan tumor harus dilakukan dalam satu blok dengan margin reseksi negatif. Untuk memberikan kawalan tempatan yang lebih baik pada sarkoma kelas tinggi dalam tempoh selepas operasi, terapi radiasi dapat dilakukan dengan lokasi tumor pada bahagian ekstrem dan batang tubuh. Adalah sukar untuk mencapai margin reseksi yang benar-benar negatif semasa melakukan intervensi pembedahan untuk sarkoma retroperitoneal. Sebilangan besar tempat tidur tumor yang dilindungi berpotensi mengandungi sel-sel tumor; namun, penggunaan terapi radiasi pasca operasi pada dos sitotoksik mungkin mustahil kerana toleransi rendah organ-organ dalaman seperti hati, ginjal dan saluran gastrointestinal. Penggunaan rutin terapi radiasi pasca operasi untuk sarkoma retroperitoneal primer tidak digalakkan.

2. Terapi radiasi dan terapi radiasi pra operasi telah menunjukkan kelebihan dalam bentuk kemungkinan pengurangan ukuran tumor dan keadaan operasi yang lebih baik, medan penyinaran yang lebih kecil (margin tumor + reseksi dibandingkan dengan tempat tidur tumor yang dikeluarkan + margin reseksi) dan dos radiasi yang lebih rendah (biasanya 50-54 Gy)... Pada masa yang sama, titik negatif utama adalah peratusan komplikasi pasca operasi yang tinggi..

Terapi radiasi pasca operasi menunjukkan kelebihan sekiranya tiada komplikasi pasca operasi yang berkaitan dengan penyembuhan luka; keseluruhan sampel tumor boleh diperiksa oleh ahli patologi dan penilaian mengenai ukuran dan tahap sebenar tumor primer. Dari aspek negatif, perlu diperhatikan dos besar dan bidang penyinaran.

Brachytherapy dapat dilakukan secara perioperatif, memakan waktu lebih sedikit dan tidak unggul daripada terapi radiasi pasca operasi (kecuali untuk tumor tahap rendah).

Terapi radiasi intraoperatif dapat digunakan dalam rawatan tumor mendalam dan retroperitoneal apabila risiko komplikasi dari terapi radiasi konvensional sangat tinggi.

3. Kemoterapi

Persoalan mengenai kemungkinan kemoterapi pra atau pasca operasi masih terbuka. Mungkin, kemoterapi pra operasi lebih baik untuk menentukan keberkesanannya pada pesakit tertentu dan mengembangkan taktik lebih rasional. Kemoterapi untuk sarkoma tisu lembut dalam beberapa tahun terakhir mulai mengalami perubahan yang signifikan: pendekatan untuk pilihan kombinasi ubat bergantung pada struktur sarkoma yang berubah, ubat baru muncul, dan terapi yang disasarkan memperoleh prospek klinikal. Bagi pesakit dengan penyakit lanjut, terapi sistemik masih bersifat paliatif, tetapi dapat memanjangkan usia, meningkatkan kesihatan dan kualiti hidup secara keseluruhan. Pilihan terapi harus dibuat secara individu dan berdasarkan beberapa faktor, terutamanya struktur morfologi tumor dan ciri biologinya, serta keadaan dan pilihan pesakit. Masalah rawatan tumor gastrousus (GIST) dan rhabdomyosarcomas, yang lebih kerap mempengaruhi kanak-kanak, dipertimbangkan secara berasingan. Pada masa ini, pelbagai jenis morfologi sarkoma tisu lembut memerlukan pendekatan terapi yang berbeza..

Cawangan dan jabatan di mana sarkoma tisu lembut dirawat

Institusi Belanjawan Negara Persekutuan "Pusat Penyelidikan Perubatan Nasional Radiologi" Kementerian Kesihatan Rusia memiliki semua teknologi yang diperlukan untuk rawatan radiasi, ubat-ubatan dan pembedahan, termasuk operasi lanjutan dan gabungan. Semua ini membolehkan anda melakukan tahap rawatan yang diperlukan dalam satu Pusat, yang sangat sesuai untuk pesakit.

Jabatan Onkologi Thoracoabdominal, Institut Onkologi Moscow P. A. Herzen - cabang Institusi Belanjawan Negara Persekutuan "Pusat Penyelidikan Perubatan Nasional Radiologi" Kementerian Kesihatan Rusia

Ketua jabatan, MD Ryabov Andrey Borisovich
Kenalan: (495) 150 11 22

Jabatan Rawatan Gabungan Tulang, Tisu Lembut dan Tumor Kulit, A.F. Tsyba - cabang Institusi Belanjawan Negeri Persekutuan "Pusat Penyelidikan Perubatan Nasional Radiologi" Kementerian Kesihatan Rusia

Ketua Jabatan: Alexander Alexandrovich Kurilchik

Sarkoma

Sarkoma adalah nama umum untuk tumor ganas yang terbentuk dari pelbagai jenis tisu penghubung. Mereka sering dicirikan oleh pertumbuhan yang progresif, sangat cepat dan berulang, terutama pada kanak-kanak. Tingkah laku sarkoma ini dijelaskan oleh perkembangan sel tisu penghubung dan otot yang dipercepat pada usia muda..

• Punca dan faktor risiko sarkoma
• Perkembangan sarkoma
• Kelaziman sarkoma
• Gejala
• Diagnostik
• Pilih doktor dan buat temu janji
• Rawatan sarkoma

Sarkoma dibahagikan kepada dua kumpulan besar: tisu lembut dan tulang..

Tidak seperti barah, yang merupakan neoplasma malignan dari epitel, sarkoma tumbuh dari tisu penghubung dan tidak terikat pada organ tertentu, tetapi boleh berlaku di mana sahaja di dalam badan. Dalam kehidupan seharian, semua neoplasma ganas biasanya disebut barah, tetapi ini tidak betul.

Sarkoma tulang dapat berkembang baik secara langsung dari tisu tulang (sarkoma paraosteal, chondrosarcoma) dan dari tisu asal tulang (sarkoma Ewing - dari sel stem mesenchymal, angiosarcoma - dari sel saluran darah, dll.). Mereka boleh mempengaruhi organ dalaman, kulit, tisu limfoid, sistem saraf pusat dan periferal. Klasifikasi berdasarkan jenis tisu dari mana tumor telah terbentuk merangkumi jenis berikut:

• osteosarcomas tumbuh dari tisu tulang;
• mesenchymomas - dari embrio;
• liposarcoma - dari lemak;
• myosarcomas - dari tisu otot;
• angiosarcomas - dari saluran darah dan limfa, dll..

Secara keseluruhan, terdapat kira-kira 100 varian sarkoma yang berbeza, yang masing-masing mempunyai ciri pengembangan, rawatan dan, oleh itu, prognosisnya sendiri.

Mengikut tahap kematangan tisu, mereka dibahagikan kepada rendah, sederhana dan sangat berbeza. Tahap keganasan tumor, serta taktik rawatannya bergantung pada ciri ini: semakin kurang sel tumor yang dibezakan, semakin neoplasma agresif dan semakin serius prognosisnya.

Punca dan faktor risiko sarkoma

Sehingga kini, ada karya ilmiah yang membuktikan peranan radiasi pengion, sinaran ultraviolet, bahan kimia, dan juga beberapa virus dalam perkembangan sarkoma. Semua faktor ini menyebabkan mutasi genetik, yang mengakibatkan pertumbuhan dan pembiakan sel yang tidak terkawal..

Dalam kejadian sarkoma Ewing, kadar pertumbuhan tulang dan tahap hormon memainkan peranan penting. Selain itu, faktor risiko termasuk merokok, bekerja di industri kimia, beban keturunan, kerosakan sistem imun.

Di samping itu, antara sebab yang menyumbang kepada pembentukan sarkoma, yang berikut dapat dikaitkan: kehadiran neoplasma jinak (mereka boleh menjadi malignan), trauma mekanikal, kecenderungan keturunan, dll..

Perkembangan sarkoma

Gangguan genetik yang berlaku menyebabkan pembahagian sel tisu penghubung yang tidak terkawal. Tumor mula tumbuh, menyerang dan memusnahkan organ yang berdekatan. Sebagai peraturan, sel yang kurang dibezakan, semakin malignan penyakit ini..

Ketika neoplasma berkembang, sel-sel tumor merebak ke seluruh badan dengan aliran darah atau limfa, mereka menetap jauh dari lokasi tumor primer dan membentuk fokus sekunder - metastasis. Dalam hal ini, walaupun selepas rawatan sarkoma radikal, kambuh sering berlaku..

Semasa tumor berkembang, tumbuh ke tisu dan organ sekitarnya dengan gangguan fungsinya, perkembangan sindrom kesakitan (ketika tumbuh ke batang saraf), gangguan menelan (dengan kerosakan pada esofagus), kegagalan pernafasan (dengan kerosakan pada trakea).

Lebih kerap pada potongan, tisu sarkoma berwarna putih-merah jambu dan menyerupai ikan, lembut atau elastik secara konsisten. Ia tidak mempunyai batas yang jelas dan lancar memasuki tisu yang sihat.

Oleh kerana sarkoma merangkumi sebilangan besar varian, masih perlu diperhatikan bahawa beberapa jenis dicirikan oleh perkembangan yang sangat perlahan (sarkoma tulang parostal), yang lain dicirikan oleh kursus fulminan (rhabdomyosarcoma), dan, sebagai contoh, liposarcoma dicirikan oleh penampilan serentak atau berurutan dari beberapa fokus sekaligus di tempat yang berbeza.

Kelaziman sarkoma

Sarkoma agak jarang berlaku - ia menyumbang kira-kira 1% daripada semua tumor malignan manusia. Di Rusia, di kalangan lelaki, kadar kejadian adalah 2.13 dan 1.83 kes setiap 100 ribu penduduk di kalangan lelaki dan wanita, masing-masing.

Neoplasma jenis ini terdapat pada kanak-kanak dan orang dewasa. Terdapat bentuk yang berlaku terutamanya pada kanak-kanak (sarkoma Ewing) atau terutamanya pada orang dewasa (leiomyosarcoma, chondrosarcoma, tumor stromal saluran gastrointestinal).

Setiap kes sarkoma tulang kedua dan setiap kes kelima sarkoma tisu lembut dikesan pada pesakit di bawah usia 35 tahun. Sepertiga kes dikesan pada pesakit di bawah usia 30 tahun, tetapi kebanyakannya dijumpai antara 33 dan 60 tahun.

Gejala

Manifestasi sarkoma boleh sangat berbeza bergantung pada tempat asal, ukuran dan arah pertumbuhannya. Dalam kebanyakan kes, neoplasma pertama kali dikesan, yang secara beransur-ansur meningkat ukurannya. Semasa tumbuh, tisu tetangga terlibat, tumbuh di mana, sarkoma merosakkan saraf dan saluran darah di dalamnya. Ini ditunjukkan oleh sindrom kesakitan, yang kurang dikawal oleh analgesik..

• dengan sarkoma Ewing - sakit pada kaki pada waktu malam;
• dengan leiomyosarcoma usus - tanda penyumbatan usus yang progresif;
• dengan sarkoma rahim - pendarahan antara haid;
• dengan sarkoma extraperitoneal - limfostasis dan elephantiasis pada bahagian bawah kaki;
• dengan sarkoma mediastinal - pembengkakan leher, pengembangan urat saphenous di dada, sesak nafas;
• dengan sarkoma muka dan leher - asimetri, ubah bentuk kepala, gangguan dalam kerja otot masticatory dan otot muka, dll..

Semasa sarkoma ekstremitas berkembang, perubahan kulit muncul di atasnya dalam bentuk kemerahan, urat varikos, trombophlebitis dan kenaikan suhu tempatan. Mobiliti lengan dan kaki menjadi terhad, disfungsi disertai dengan kesakitan yang berterusan.

Diagnostik

Diagnosis berdasarkan manifestasi khasnya, sinar-X, makmal dan data pemeriksaan histologi. Pada usia muda, sakit tulang harus menyebabkan peningkatan kewaspadaan onkologi. Kaedah yang digunakan untuk mengenal pasti sarkoma adalah seperti berikut:

• X-ray tulang dalam 2 unjuran;
• x-ray dada (untuk mengesan metastasis paru-paru);
• Imbasan CT;
• Pengimejan resonans magnetik;
• Ultrasound rongga perut;
• dopplerografi dan angiografi;
• diagnostik radionuklida;
• biopsi tumor dengan pemeriksaan histologi, sitologi dan sitokimia bahan berikutnya.

Pemeriksaan yang lengkap membolehkan anda menentukan lokasi dan ukuran sarkoma dengan tepat, metastasisnya, strukturnya, ciri-ciri bekalan darah dan pertumbuhan, tahap kematangan sel. Penting untuk menentukan diagnosis seakurat mungkin sebelum memulakan rawatan, kerana taktik rawatan bergantung padanya..