Penyakit barah menimbulkan ancaman serius, terutama jenis tumor yang mempunyai kadar kejadian yang tinggi pada populasi. Myeloma juga tergolong dalam patologi seperti itu. Dalam amalan perubatan, terdapat nama lain, termasuk myelomatosis, reticuloplasmacytosis, plasmacytoma umum.

Patologi ini disebut sebagai hemoblastosis (barah darah) di mana terdapat peningkatan kepekatan sel plasma yang menghasilkan sejumlah besar paraprotein (protein patologi). Kanser biasanya didiagnosis pada orang Afrika Amerika yang lebih tua.

Apa itu myeloma

Patologi ini disebut sebagai plasmacytoma atau multiple myeloma. Oncopathology disebut sebagai leukemia myeloid kronik dengan kadar keganasan yang rendah. Pada mulanya, B-limfosit mencapai tahap sel plasma dan memperoleh keupayaan untuk menghasilkan antibodi terhadap jangkitan. Dalam keadaan normal, sel plasma mengatur imunoglobulin dalam tubuh, yang melindungi tubuh dari penembusan dan penyebaran virus. Sel-sel patologi tidak dapat memberikan perlindungan kepada tubuh, yang disebabkan oleh penurunan sintesis secara tiba-tiba dan pemusnahan antibodi yang sihat. Di bawah pengaruh faktor-faktor tertentu, pesakit mula membentuk sel-sel yang sentiasa membelah dan bermutasi. Selama ini, sebilangan besar plasmablas dan plasmacytes terbentuk di sumsum tulang. Mereka mensintesis dalam jumlah besar protein imunoglobulin dalam darah yang mempunyai struktur yang tidak teratur. Sebatian protein seperti itu tidak kehilangan keupayaan pelindungnya, tetapi semakin banyak terkumpul dalam struktur sumsum tulang..

Oncopathology biasanya berkembang dengan perlahan, menghancurkan struktur tulang, tetapi kadang kala ia boleh merebak ke tisu limfa, ginjal dan limpa. Setelah myeloma terbentuk, memerlukan beberapa dekad untuk gejala muncul. Apabila didiagnosis dengan myeloma berganda, tanpa rawatan yang mencukupi, penyakit ini boleh membawa maut dalam dua tahun.

Punca penyakit

Para saintis gagal mengkaji secara menyeluruh penyebab kemunculan myeloma, tetapi faktor-faktor yang dapat memprovokasi perkembangan proses onkologi telah terbukti:

  • berusia,
  • penyakit darah kronik,
  • penyakit berjangkit yang kerap,
  • nefropati (jangkitan sistem genitouriner),
  • sinaran pengionan jangka panjang,
  • tinggal di persekitaran ekologi yang buruk,
  • kerja yang melibatkan hubungan biasa dengan racun dan bahan kimia,
  • keturunan dan kecenderungan genetik untuk proses onkologi,
  • kehadiran tabiat buruk, khususnya merokok dan ketagihan alkohol,
  • tekanan dan luahan emosi yang kerap.

Faktor memprovokasi utama dianggap sebagai pelanggaran limfosit B ke dalam sel plasma semasa transformasi ke seluruh badan. Kerana kegagalan ini, jumlah sel plasma yang tidak normal mulai meningkat dengan cepat, membentuk sel myeloma di dalam tulang. Ketika penyakit itu berkembang, sel-sel yang tidak normal menggantikan sel-sel normal, itulah sebabnya darah secara beransur-ansur mulai membeku dengan buruk, dan imuniti merosot.

Varieti

Berdasarkan jenis paraprotein yang dihasilkan oleh sel plasma atipikal, myeloma darah dikelaskan kepada:

  • Myeloma - didiagnosis dalam 25% kes,
  • G-myeloma adalah jenis yang paling biasa, terdapat pada 50% pesakit,
  • M-myeloma - berlaku pada tidak lebih daripada 6% kes patologi,
  • E-myeloma - jenis penyakit ini didiagnosis pada dua daripada seratus pesakit,
  • D-myeloma - jenis ini merangkumi sekitar 3% pesakit,
  • Bence-Jones myeloma - jenis penyakit ini merangkumi hingga dua puluh peratus kes,
  • Tumor yang tidak dirembeskan - sangat jarang berlaku, tidak lebih daripada 1% pesakit.

Myeloma sumsum tulang G, A, M, E, dan D menghasilkan sel globulin imun yang tidak normal dari jenis IgG, IgA, IgE, IgD. Myeloma Bens-Jones dinamakan begitu kerana pembebasan protein Bens-Jones. Sebahagian besarnya, ini adalah sebaran teori myeloma. Dalam praktiknya, klasifikasi mengikut lokalisasi sel plasmacytic dan strukturnya, serta ciri-ciri tumor, sering digunakan. Berdasarkan bilangan tulang atau organ yang terkena patologi, myeloma tunggal dan pelbagai dibezakan.

Plasmacytoma bersendirian

Jenis patologi ini dicirikan oleh kejadian hanya satu fokus, yang mampu terbentuk di kelenjar getah bening atau tulang tertentu, di mana terdapat sumsum tulang. Selalunya dilokalisasi ke tulang paha, tetapi boleh mempengaruhi tulang belakang dan tulang tubular yang lain.

Myeloma berganda

Apabila pelbagai bentuk muncul, fokus tumor muncul di beberapa tulang. Batang tulang belakang, tulang kranial, tulang rusuk, bilah bahu, dan lain-lain sering terjejas. Selain tulang, penyakit ini boleh merebak ke limpa dan kelenjar getah bening..

Menyebarkan myeloma

Perbezaan utama antara onkopatologi seperti itu adalah ketiadaan titik pertumbuhan neoplasma yang terhad. Sel-sel plasma dengan cepat membelah dan menyebar ke seluruh tulang di dalam badan. Di dalam tulang, lokasi sel plasma tidak terbatas pada satu fokus, sel patologi memenuhi seluruh kawasan sumsum tulang.

Myeloma fokus pelbagai

Penyakit ini dicirikan oleh perkembangan tumor serentak dengan perkembangan sel plasma yang pesat, serta ubah bentuk global struktur sumsum tulang. Plasmacytes hanya menempati kawasan tertentu, dan selebihnya perubahan patologi timbul akibat kesan neoplasma. Dalam penyakit ini, sel plasma dapat terletak di dalam tisu tulang, mempengaruhi limpa atau kelenjar getah bening.

Myeloma fokal yang meresap

Penyakit ini mempunyai ciri-ciri myeloma berganda dan tunggal. Bentuk fokus tersebar dibahagikan kepada beberapa jenis:

  • plasmacytic,
  • plasmablastik,
  • sel polimorfik,
  • sel kecil.

Setiap subspesies penyakit ini mempunyai ciri khasnya..

Myeloma sel plasma

Dengan onkopatologi seperti itu, sebilangan besar limfosit B muncul dalam fokus pertumbuhan neoplasma, yang secara aktif menghasilkan paraprotein. Perkembangan myeloma seperti ini perlahan dan sering sukar semasa terapi. Kadang-kadang pengeluaran paraprotein yang aktif menyebabkan kerosakan pada organ penting dan sistem yang tidak sensitif terhadap terapi.

Myeloma Plasmablastik

Sekiranya terdapat penyakit ganas, plasmablas mendominasi tulang, yang mensintesis sejumlah kecil paraprotein, tetapi membelah dan membiak terlalu cepat. Dengan pengesanan penyakit yang tepat pada masanya, penyakit ini sesuai dengan terapi.

Myeloma sel polimorfik dan kecil

Jenis myeloma ini dibezakan dengan adanya sel plasma dalam fokus patologi, yang berada pada tahap pematangan yang berbeza. Myeloma semacam itu adalah yang paling agresif, kerana ia berkembang dengan sangat cepat dan menyebabkan disfungsi banyak bahagian badan..

Tahap penyakit

Keterukan onkopatologi bergantung pada tahap di mana penyakit ini berada.

Terdapat tiga peringkat myeloma berganda:

  1. Pada peringkat pertama, jumlah jisim proses tumor tidak mencapai satu kilogram, hemoglobin dalam darah sama dengan 100 g / l atau lebih tinggi. Tahap ini tidak menimbulkan gejala, oleh itu, penyakit pada tahap ini sangat jarang berlaku..
  2. Kedua, berat jisim tumor meningkat kepada 1.2 kg. Manifestasi klinikal berlaku dalam bentuk penurunan zat besi dalam badan, kalsium berlebihan, kegagalan buah pinggang dan sindrom kesakitan.
  3. Yang ketiga - tahap ini dicirikan oleh peningkatan jisim tumor melebihi 1.2 kg dan perubahan ketara dalam struktur sumsum tulang. Tahap hemoglobin turun menjadi 85 g / l, kalsium turun menjadi 12 mg / 100 ml. Kursus myeloma berganda 3 biasanya berakhir dengan kematian pesakit. Penyebab utama adalah serangan jantung atau kegagalan buah pinggang.

Kejayaan rawatan terutamanya bergantung pada fasa perkembangan penyakit, oleh itu disarankan untuk menjalani pemeriksaan perubatan secara berkala.

Gejala penyakit

Sekiranya terdapat myeloma, tulang dan ginjal terutamanya terjejas, yang menyebabkan gangguan pada sistem hematopoietik. Gejala myeloma bergantung pada tahap perkembangannya, dan juga tahap kerosakannya. Oleh kerana perkembangan penyakit ini memerlukan waktu yang sangat lama, kursus asimtomatiknya dapat berlangsung sekitar lima belas tahun. Pada masa ini, pesakit tidak akan mengesyaki kehadiran patologi yang serius. Adalah mungkin untuk mengenal pasti myeloma melalui ujian makmal untuk pemeriksaan pencegahan atau rawatan patologi lain.

Gejala myeloma adalah berikut:

  • pening yang kerap,
  • anemia berkembang,
  • kehadiran kesakitan,
  • asthenia,
  • penurunan berat badan pesakit yang cepat,
  • ARVI dan ARI kekal.

Apabila tanda-tanda mieloma ini muncul, anda harus segera berjumpa dengan pakar dan menjalani pemeriksaan tambahan untuk mengenali patologi.

Dengan penyebaran banyak myeloma, pesakit sering mengalami sindrom berikut:

  • Kerosakan patologi pada tulang - semasa myeloma, tisu tulang segera terjejas, kerana di dalamnya timbul fokus utama onkopatologi. Dengan perkembangan neoplasma, rasa sakit yang teruk, kerap patah tulang dan tumor tisu lembut muncul. Setelah beberapa lama, tulang di kawasan yang terjejas runtuh, dan fokus penghancuran sekunder muncul. Pesakit mengalami osteoporosis.
  • Gangguan dalam kerja sistem peredaran darah - pesakit secara beransur-ansur mengalami anemia, disertai dengan pucat kulit, masalah pernafasan dan peningkatan kelemahan. Neutrofil dan platelet mula dihasilkan dalam jumlah yang lebih kecil, yang menyebabkan perkembangan sindrom hemoragik.
  • Sindrom patologi protein - berlaku kerana pengeluaran protein patologi yang berlebihan. Paraprotein dalam jumlah besar boleh didapati dalam air kencing dan organ dalaman. Sakit kepala berlaku, penglihatan merosot, ulser trofik berlaku.
  • Sindrom "Myeloma ginjal" - kira-kira 80% pesakit dengan myeloma menghadapi kerosakan buah pinggang, yang berlaku kerana penampilan sel plasma di dalamnya dan pemendapan kalsifikasi. Oleh itu, disfungsi buah pinggang berlaku semasa myeloma berkembang..

Walaupun dengan perkembangan penyakit ini, sistem saraf pusat terjejas dan hiperkalsemia bermula, ini hanya menyukarkan perjalanan penyakit ini. Apabila patologi memasuki peringkat akhir, gejala klinikal meningkat dengan ketara. Dalam beberapa kes, leukemia akut berkembang pada tahap keempat..

Diagnostik

Sekiranya terdapat kecurigaan kehadiran myeloma, diagnosis dilakukan oleh doktor yang berpengalaman di persekitaran hospital. Pada asasnya, pesakit datang ke doktor yang ujian darahnya menunjukkan peningkatan ESR yang ketara, yang merupakan ciri myeloma. Semasa diagnosis, pesakit diberikan ujian makmal tertentu, yang memungkinkan untuk mengenali penyakit ini bahkan pada tahap pembentukannya. Pertama, doktor memeriksa pesakit, dan juga menentukan tempoh permulaan tanda-tanda klinikal pertama penyakit ini, kemudian menetapkan ujian.

Dengan myeloma, diagnosis dilakukan menggunakan kajian berikut:

  • analisis klinikal umum air kencing dan darah (peningkatan protein dalam air kencing ditentukan),
  • kimia darah,
  • myelogram,
  • tomografi dikira spiral,
  • x-ray tulang,
  • kaedah immunoelectrophoresis.

Kursus terapi ditetapkan oleh doktor hanya setelah semua ujian diagnostik dijalankan..

Prinsip umum terapi

Rawatan myeloma tidak melibatkan penggunaan kaedah radikal, kerana tugas utama terapi adalah memanjangkan dan meningkatkan kualiti hidup. Mustahil untuk menyembuhkan myeloma sepenuhnya. Walau bagaimanapun, dalam memerangi lesi tumor, mungkin untuk memperlambat perkembangannya dan menyebabkan pengampunan..

Setelah diagnosis myeloma yang tepat, rawatan dijalankan dengan menggunakan kaedah paliatif yang memperlambat pertumbuhan neoplasma dan melemahkan gejala. Rawatan paliatif untuk myeloma termasuk kemoterapi, radiasi, dan pengurusan pemakanan. Tidak digalakkan menjalankan rawatan dengan ubat-ubatan rakyat di rumah..

Kemoterapi

Kemoterapi adalah rawatan yang paling berkesan untuk myeloma. Semasa rawatan, kedua-dua ubat (monokemoterapi) dan beberapa ubat (polikemoterapi) dapat digunakan.

Semasa menetapkan polikemoterapi, ubat berikut boleh digunakan:

  • Cyclophaosfamide,
  • Melfan,
  • Lenalidomide,
  • Dexamethasone.

Ubat tersebut diambil secara oral atau intravena dengan suntikan intramuskular. Apabila menjalani kursus kemoterapi, rawatan dapat dilakukan mengikut salah satu daripada beberapa rejimen:

  • Rejimen MP - mengambil melphalan dan prednisolone dalam bentuk tablet.
  • Skim M2 - pentadbiran suntikan vincristine, siklofosfamid dan BCNU secara intravena. Seiring dengan ini, selama dua minggu perlu mengambil tablet prednisolone dan melphalan..
  • Skim VAD - terapi dijalankan dalam 3 sesi. Semasa sesi pertama, rawatan dijalankan dengan ubat doxirubicin dan vincristine. Semasa sesi seterusnya, anda mesti mengambil tablet dexamethasone.
  • Skema VBMCP - diberikan kepada pesakit di bawah usia 50 tahun. Pada hari pertama terapi, pesakit diberi vincristine intravena, siklofosfamid, dan karmustin. Kemudian, melphalan dan prednisolone mesti diminum selama seminggu. Selepas sebulan setengah, mereka sekali lagi disuntik dengan karmustin..

Dengan apa-apa rejimen rawatan, ubat hanya diambil di bawah pengawasan pakar yang ketat..

Selepas rawatan dengan kemoterapi, pengurangan stabil diperhatikan pada 40% pesakit.

Terapi radiasi

Penggunaan terapi radiasi biasanya diresepkan untuk tumor bersendirian dan fokus besar, ketika rawatan dengan ubat kemoterapi tidak berdaya. Dalam kes ini, mungkin untuk memperlambat perkembangan pembentukan malignan dan melemahkan manifestasi klinikal penyakit ini..

Sekiranya sinaran dan penggunaan bahan kimia tidak berfungsi, pesakit menjalani pemindahan sumsum tulang. Pada kira-kira 40% pesakit, pemindahan sel stem membantu mencapai pengampunan penyakit secara kekal.

Rawatan simptomatik

Kaedah merawat pelbagai myeloma ini melibatkan pengambilan ubat yang ditetapkan. Tindakan mereka bertujuan untuk menghilangkan rasa sakit, menyesuaikan kepekatan kalsium dalam darah. Ubat itu menormalkan pembekuan darah dan menstabilkan fungsi ginjal.

Kadang kala masih boleh dilakukan operasi untuk membuang satu fokus myeloma, yang kemudiannya dilakukan kajian sitologi. Sekiranya terdapat penyakit yang teruk, pesakit boleh diresepkan penggunaan morfin, buprenorphine dan ubat narkotik lain.

Pemakanan

Semasa rawatan penyakit, sangat penting untuk mematuhi pemakanan yang betul. Diet untuk pelbagai myeloma ditetapkan oleh pakar yang menghadiri. Dalam diet, anda harus menghadkan penggunaan makanan yang tinggi protein. Pesakit perlu makan lebih sedikit daging, telur, kekacang dan kacang..

Ramalan dan pencegahan

Biasanya, dengan pelbagai myeloma, prognosisnya buruk. Hampir semua pesakit berjaya mencapai pengampunan selama dua atau tiga tahun, paling baik tempoh ini dapat ditingkatkan dua tahun lagi. Tanpa rawatan yang mencukupi untuk myeloma, jangka hayat pesakit tidak lebih dari dua tahun. Pemulihan sepenuhnya hanya boleh dilakukan sekiranya terdapat bentuk onkopatologi yang bersendirian.

Tidak ada cara khusus untuk mencegah pembentukan tumor myeloma. Orang yang berisiko mengalami kesakitan disarankan untuk menjalani pemeriksaan pencegahan secara berkala untuk mengesan patologi tepat pada masanya. Anda harus memantau kesihatan anda dengan teliti, menjalani gaya hidup aktif dan menyingkirkan tabiat buruk.

Myeloma berganda

Multiple myeloma adalah sejenis barah darah, transformasi ganas sel plasma (limfosit B yang dibezakan, subtipe leukosit, yang merupakan sebahagian daripada sistem imun dan mensintesis antibodi yang membantu tubuh melawan jangkitan). Biasanya, sumsum tulang menghasilkan sel plasma (sel plasma) dan B-limfosit dalam jumlah yang diperlukan oleh tubuh. Pada suatu ketika, proses ini gagal, dan bukannya sel normal, sel plasma atipikal (tumor) mula dihasilkan, yang secara beransur-ansur menggantikan sel normal di sumsum tulang. Daripada antibodi, sel-sel ini menghasilkan paraprotein, protein yang merosakkan tisu ginjal..

Fokus tumor berganda berlaku di myeloma, terutamanya di sumsum tulang, tetapi juga pada tulang (sering rata, seperti tulang dan tulang rusuk kranial, tetapi tulang tubular, khususnya femur, juga boleh rosak), kelenjar getah bening dan organ lain. Banyaknya lesi disebabkan oleh nama lain untuk multiple myeloma - multiple myeloma. Oleh kerana sel-sel tumor menghasilkan paraprotein, yang merujuk penyakit ini kepada hemoblastosis paraproteinemik, penyakit imunoproliferatif malignan.

Pada asasnya, orang tua - 70 tahun dan lebih tua terdedah kepada myeloma, walaupun orang muda di bawah 40 tahun juga kadang-kadang jatuh sakit, lelaki lebih cenderung daripada wanita (nisbah lelaki dan wanita yang sakit adalah 1.4: 1) Atas sebab yang tidak diketahui, penyakit ini pada orang-orang dari bangsa Negroid berlaku dua kali lebih kerap daripada penyakit lain.

Multiple myeloma adalah penyakit yang tidak dapat disembuhkan dengan penyakit kronik, namun, walaupun penyembuhan lengkap dengan kaedah perubatan moden tidak dapat dicapai, rawatan membolehkan anda mencapai pengampunan jangka panjang, di mana orang menjalani kehidupan penuh.

Sinonim: pelbagai myeloma (MM), plasmacytoma, penyakit Rustitsky-Kalera (dinamakan sempena saintis yang pertama kali menggambarkan penyakit ini).

Kod myeloma mengikut ICD 10 - C90 (pelbagai myeloma dan neoplasma sel plasma malignan).

Sebab dan faktor risiko

Sebab untuk keganasan sel plasma belum diketahui. Agaknya, terdapat kecenderungan genetik. Jangkitan virus, radiasi pengion (termasuk terapi radiasi), karsinogen, ubat sitostatik (kemoterapi), keracunan kronik boleh bertindak sebagai faktor mutagenik. Dalam 10% orang dengan gammopati monoklonal, ia berubah menjadi myeloma.

Faktor predisposisi merangkumi segala yang mempunyai kesan penekanan terhadap sistem imun: kegemukan, tabiat buruk, gaya hidup tidak sihat, ketidakstabilan tekanan, dll..

Bentuk

Terdapat beberapa klasifikasi MM.

Dengan manifestasi klinikal:

  • simptomatik;
  • tidak simptomatik (membara);
  • gammopati monoklonal yang tidak dapat ditentukan (MGUS).

Komposisi selular:

  • flamositik;
  • plasmablastik;
  • sel polimorfik;
  • sel kecil.

Bergantung pada kelaziman fokus:

  • fokus;
  • fokus meresap;
  • meresap.

Bergantung pada jenis paraprotein yang dihasilkan:

  • G-myeloma (75% daripada semua kes);
  • Myeloma;
  • D-myeloma;
  • E-myeloma;
  • Myeloma Bence-Jones;
  • M-myeloma;
  • tidak dikelaskan (dua yang terakhir merujuk kepada bentuk yang jarang berlaku).
  • perlahan-lahan maju;
  • berkembang pesat.

Bentuk sinar-X

  • pelbagai fokus;
  • porotik meresap;
  • terpencil.
  • fokus;
  • simpul;
  • mesh;
  • osteolitik;
  • osteoporotik;
  • bercampur.

Tahap penyakit

Terdapat tiga peringkat dalam proses myeloma berganda:

  1. Permulaan.
  2. Digunakan.
  3. Terminal.

Terdapat beberapa kriteria untuk menentukannya..

Sistem Pemarkahan Antarabangsa (ISS) difokuskan pada jumlah beta-2 microglobulin (β2M) dan albumin serum:

  1. β2M 100 g / l; kalsium darah adalah norma; paraprotein serum 120 mg / l; paraprotein serum> 70 g / l untuk IgG, dan> 50 g / l untuk IgA; perkumuhan protein Bens-Jones dalam air kencing> 12 g / hari; tiga atau lebih fokus osteolisis (untuk menentukan tahap III, pematuhan hanya dengan salah satu kriteria yang disenaraikan mencukupi).

Masing-masing dari tiga peringkat klasifikasi Dury-Salmon dibahagikan kepada bahagian bawah A dan B, bergantung pada kandungan kreatinin serum, yang berfungsi sebagai petunjuk fungsi buah pinggang:

  1. Creatinine 2 g / dL (> 177 μmol / L).

Gejala myeloma

Sebelum gejala pertama muncul, penyakit ini berkembang secara asimtomatik untuk jangka masa yang panjang (tempoh ini dapat dari 5 hingga 15 tahun). Pada masa ini, ROE yang tinggi, paraproteinemia dapat dikesan dalam ujian darah, dan proteinuria pada urinalisis. Tetapi kerana jumlah sel plasma di sumsum tulang tidak meningkat, diagnosis tidak dapat dibuat..

Tahap lanjut dicirikan oleh penampilan dan pertumbuhan gejala, yang ditunjukkan oleh sejumlah sindrom, yang pada pesakit yang berlainan mempunyai tahap keparahan yang berbeza.

Gejala dikaitkan dengan pertumbuhan tumor fokus sel plasma dalam bentuk tumor tulang, dan dengan fakta bahawa sel plasma mensintesis bahan yang mempromosikan lisis, iaitu pemusnahan tisu tulang. Pertama sekali, tulang rata (tulang pelvis, tengkorak, bilah bahu, tulang rusuk, tulang belakang) menderita, lebih jarang - tulang tubular (femur, humerus). Akibatnya, terdapat rasa sakit yang kuat pada tulang, diperburuk oleh tekanan, semasa pergerakan, patah tulang patologi (tidak disebabkan oleh trauma), kecacatan tulang muncul.

Kerosakan pada sistem hematopoietik

Leukopenia, trombositopenia, sel plasma dalam darah periferal, peningkatan ROE, kandungan myelogram sel plasma> 15% (dalam beberapa bentuk myelogram MM mungkin tidak mempunyai kelainan).

Sindrom patologi protein

Ia disebabkan oleh pengeluaran paraprotein yang berlebihan (imunoglobulin patologi atau protein Bens-Jones), yang disertai oleh hiperproteinemia (ditunjukkan oleh dahaga, kulit kering dan membran mukus), proteinuria, munculnya antibodi sejuk (ditunjukkan oleh alergi sejuk, akrokianosis, gangguan trofik pada anggota badan), amiloid bahagian-bahagian badan di mana pemendapan amiloid telah berlaku, bibir dan lidah membesar).

Ini diperhatikan pada 80% pesakit dengan MM, yang dicirikan oleh perkembangan kegagalan buah pinggang kronik, yang ditunjukkan oleh kelemahan, mual, penurunan selera makan, dan penurunan berat badan. Edema, asites, hipertensi tidak bersifat (salah satu tanda diagnostik).

Akibat penyusupan sel plasma tumor, lesi hati, limpa (lebih kerap), saluran gastrointestinal, pleura (kurang kerap) berkembang di semua organ dalaman dengan perkembangan gejala ciri.

Kerentanan terhadap jangkitan, penyakit virus pernafasan biasa adalah teruk, sering rumit dengan penambahan jangkitan bakteria, penyakit berjangkit dan radang saluran kencing, herpes zoster, jangkitan kulat tidak jarang berlaku.

Peningkatan kelikatan darah

Ia dicirikan oleh gangguan peredaran mikro, yang ditunjukkan oleh kemerosotan penglihatan, kelemahan otot, sakit kepala, perkembangan lesi kulit trofik, trombosis. Diperhatikan pada 10% pesakit dengan MM.

Ia berkembang kerana penurunan fungsi platelet dan aktiviti faktor pembekuan darah. Dimanifestasikan oleh gusi berdarah, mimisan, hematoma berganda.

Ia disebabkan oleh penyusupan sel dura mater sel, ubah bentuk tulang tengkorak dan vertebra, pemampatan batang saraf oleh tumor. Ia menampakkan dirinya sebagai neuropati periferal, kelemahan otot, kemerosotan semua jenis kepekaan, parestesi, penurunan refleks tendon, dan gejala lain bergantung pada kawasan lesi.

Ia disebabkan oleh pelepasan kalsium dari tisu tulang akibat lisis. Dimanifestasikan oleh loya, muntah, mengantuk, gangguan kesedaran, kehilangan orientasi.

Tahap terminal dicirikan oleh peningkatan gejala yang ada, pemusnahan tulang yang cepat, percambahan tumor ke tisu tetangga, peningkatan kegagalan buah pinggang, anemia teruk, komplikasi berjangkit.

Diagnosis pelbagai myeloma

Tanda-tanda utama pelbagai myeloma adalah plasmacytosis sumsum tulang (> 10%), fokus osteolisis, kecerunan M (protein monoklonal) atau protein Bence-Jones dalam serum atau air kencing. Berdasarkan tanda-tanda ini, pencarian diagnostik dilakukan dengan kecurigaan penyakit, dan untuk diagnosisnya cukup untuk menetapkan plasmacytosis dan M-gradien (atau protein Bence-Jones), tanpa menghiraukan adanya perubahan tulang.

Kaedah diagnostik berikut digunakan:

  1. X-ray tengkorak, dada, pelvis, tulang belakang, tali pinggang bahu, humerus dan femur.
  2. Tomografi dikira spiral.
  3. Pengimejan resonans magnetik.
  4. Tomografi pelepasan positron.
  5. Biopsi aspirasi sumsum tulang untuk menentukan myelogram.
  6. Ujian makmal darah dan air kencing.
  7. Penyelidikan sitogenetik.

Lesi tulang dan ekstraosous pada pelbagai myeloma disingkat sebagai CRAB:

  • C - Kalsium (kalsium) - hiperkalsemia, kandungan Ca> 2.75;
  • R - Renal (renal) - gangguan fungsi ginjal, kreatinin serum> 2 mg / dL;
  • A - Anemia (anemia) - normositik dan normokromik, hemoglobin

Pendidikan: Universiti Perubatan Negeri Rostov, khusus "Perubatan Umum".

Maklumat tersebut digeneralisasikan dan diberikan untuk tujuan maklumat sahaja. Pada tanda pertama penyakit, berjumpa dengan doktor anda. Pengambilan ubat sendiri berbahaya kepada kesihatan!

Multiple myeloma - simptom dan ramalan semua peringkat penyakit

Penyakit Rustitsky-Kalera atau myeloma adalah penyakit onkologi sistem peredaran darah. Ciri ciri penyakit ini adalah kerana tumor ganas dalam darah, jumlah sel plasma (sel yang menghasilkan imunoglobulin) meningkat, yang mula menghasilkan sejumlah besar imunoglobulin patologi (paraprotein).

Multiple myeloma - apa itu dengan kata mudah?

Multiple myeloma adalah bentuk myeloma berganda. Tumor yang mempengaruhi sel plasma dengan penyakit ini timbul di sumsum tulang. Secara statistik, myeloma tulang tulang belakang, tengkorak, pelvis, tulang rusuk, dada lebih kerap berlaku, lebih jarang - tulang tubular badan. Pembentukan malignan (plasmacytoma) pada pelbagai myeloma melibatkan beberapa tulang dan mencapai ukuran diameter 10-12 cm.

Plasmacytes adalah bahagian integral dari sistem imun badan. Mereka menghasilkan antibodi spesifik yang melindungi terhadap penyakit tertentu (jenis imunoglobulin apa yang harus dihasilkan "digesa" oleh sel memori khas). Sel plasma yang terkena tumor (sel plasmomyeloma) secara tidak terkawal menghasilkan imunoglobulin yang tidak betul (rosak) yang tidak dapat melindungi tubuh, tetapi terkumpul di beberapa organ dan mengganggu kerja mereka. Di samping itu, plasmacytoma menyebabkan:

  • penurunan bilangan eritrosit, platelet dan leukosit;
  • peningkatan kekurangan imuniti dan peningkatan kerentanan terhadap pelbagai jangkitan;
  • pelanggaran hematopoiesis dan peningkatan kelikatan darah;
  • pelanggaran metabolisme mineral dan protein;
  • kemunculan infiltrat pada organ lain, terutamanya di buah pinggang;
  • perubahan patologi dalam tisu tulang di kawasan tumor - tulang menjadi lebih nipis dan hancur, dan apabila tumor tumbuh melaluinya, ia menembusi ke dalam tisu lembut.

Sebab-sebab myeloma

Penyakit Rustitsky-Kalera telah dikaji oleh doktor, tetapi tidak ada konsensus mengenai penyebab kejadiannya dalam kalangan perubatan. Didapati bahawa virus limfatik jenis T atau B sering terdapat di dalam tubuh orang yang sakit, dan kerana sel-sel plasma terbentuk dari B-limfosit, setiap pelanggaran proses ini membawa kepada kerosakan dan permulaan pembentukan patoplasmacytes.

Sebagai tambahan kepada versi viral, ada bukti bahawa myeloma dapat dicetuskan sebagai akibat pendedahan radiasi. Doktor mengkaji orang yang cedera di Hiroshima dan Nagasaki, di kawasan letupan di loji tenaga nuklear Chernobyl. Didapati bahawa di antara mereka yang menerima dos radiasi yang tinggi, peratusan pesakit myeloma yang tinggi dan penyakit lain yang mempengaruhi sistem peredaran darah dan limfa.

Di antara faktor negatif yang meningkatkan risiko dijangkiti pelbagai myeloma, doktor memanggil:

  • merokok - semakin lama pengalaman merokok dan semakin banyak bilangan rokok yang dihisap, semakin tinggi risikonya;
  • kekurangan imuniti;
  • pendedahan kepada badan bahan toksik;
  • kecenderungan genetik.

Multiple myeloma - simptom

Multiple myeloma terutama berlaku pada usia tua, yang mempengaruhi wanita dan lelaki. Penyakit Rustitsky-Kalera - gejala dan gambaran klinikal yang diperhatikan pada pesakit:

  • kerosakan pada sistem hematopoietik dan tulang;
  • pelanggaran proses metabolik;
  • perubahan patologi dalam sistem kencing.

Gejala myeloma berganda:

  • tanda-tanda myeloma yang pertama adalah sakit tulang (di tulang belakang, dada, tulang tengkorak), patah tulang spontan, ubah bentuk tulang dan adanya pembentukan tumor;
  • radang paru-paru yang kerap dan penyakit lain yang disebabkan oleh penurunan imuniti dan sekatan pergerakan pernafasan yang disebabkan oleh perubahan pada tulang dada;
  • perubahan distrofi pada otot jantung, kegagalan jantung;
  • pembesaran limpa dan hati;
  • myeloma nefropati - gangguan pada buah pinggang dengan peningkatan ciri protein dalam air kencing, berubah menjadi kegagalan buah pinggang;
  • anemia normokromik - penurunan bilangan sel darah merah dan tahap hemoglobin;
  • hiperkalsemia - peningkatan jumlah kalsium dalam plasma dan air kencing, keadaan ini sangat berbahaya, gejalanya adalah muntah, mual, mengantuk, gangguan fungsi alat vestibular, patologi mental;
  • penurunan tahap imunoglobulin normal;
  • gangguan hematopoietik - pendarahan membran mukus, lebam, kekejangan arteri phalangeal, diatesis hemoragik;
  • paresthesia ("benjolan angsa"), sakit kepala, mengantuk, berubah menjadi pusing, kejang, pening, pekak, sesak nafas;
  • pada peringkat terakhir - penurunan berat badan, demam, anemia teruk.

Bentuk myeloma

Menurut klasifikasi klinikal dan anatomi, myeloma boleh terdiri daripada bentuk berikut:

  • myeloma bersendirian - dengan satu fokus tumor di tulang atau kelenjar getah bening;
  • myeloma berganda (umum) - dengan pembentukan beberapa fokus tumor.

Di samping itu, pelbagai myeloma boleh menjadi:

  • meresap - dalam kes ini, pembentukan patologi tidak mempunyai sempadan, tetapi menembusi keseluruhan struktur sumsum tulang;
  • pelbagai fokus - plasmacytoma tulang berkembang di kawasan terhad, dan di samping itu, tumor boleh berlaku di kelenjar getah bening, limpa.
  • difus fokal - menggabungkan tanda-tanda diffuse dan multiple.

Multiple myeloma - peringkat

Doktor membahagikan tiga peringkat myeloma berganda, tahap kedua adalah peralihan, ketika kadarnya lebih tinggi daripada pada tahap pertama, tetapi lebih rendah daripada pada tahap ketiga (paling teruk):

  1. Tahap pertama dicirikan oleh - menurunkan hemoglobin hingga 100 g / l, tahap kalsium normal, kepekatan rendah paraprotein dan protein Bens-Jones, satu fokus tumor 0,6 kg / m², ketiadaan osteoporosis, ubah bentuk tulang.
  2. Tahap ketiga dicirikan oleh - hemoglobin rendah hingga 85 g / l dan lebih rendah, kepekatan kalsium dalam darah melebihi 12 mg setiap 100 ml, banyak tumor, kepekatan tinggi paraprotein dan protein Bens-Jones, jumlah tumor 1.2 kg / m2 atau lebih, jelas tanda-tanda osteoporosis.

Komplikasi myeloma

Untuk pelbagai myeloma, komplikasi yang berkaitan dengan aktiviti merosakkan tumor adalah ciri:

  • kesakitan teruk dan pemusnahan tulang (patah tulang);
  • kegagalan buah pinggang dengan keperluan untuk hemodialisis;
  • penyakit berjangkit berterusan;
  • anemia teruk yang memerlukan transfusi.

Multiple myeloma - diagnosis

Semasa mendiagnosis pelbagai myeloma, diagnosis pembezaan boleh menjadi sukar, terutamanya dalam kes di mana tidak ada fokus tumor yang jelas. Seorang ahli hematologi memeriksa pesakit dengan kecurigaan diagnosis myeloma, yang pertama kali melakukan tinjauan dan mengetahui adanya atau tidak adanya tanda-tanda seperti sakit tulang, pendarahan, penyakit berjangkit yang kerap. Selanjutnya, kajian tambahan ditugaskan untuk menjelaskan diagnosis, bentuk dan tahapnya:

  • analisis umum darah dan air kencing;
  • sinar-X dada dan rangka;
  • Imbasan CT;
  • kimia darah;
  • koagulogram;
  • kajian jumlah paraprotein dalam darah dan air kencing;
  • biopsi sumsum tulang;
  • kajian dengan kaedah Mancini untuk penentuan imunoglobulin.

Multipel myeloma - ujian darah

Sekiranya anda mengesyaki diagnosis pelbagai myeloma, doktor menetapkan ujian darah am dan biokimia. Petunjuk berikut adalah ciri penyakit ini:

  • hemoglobin - kurang daripada 100 g / l;
  • eritrosit - kurang daripada 3.7 t / l (wanita), kurang daripada 4.0 t / l (lelaki);
  • platelet - kurang daripada 180 g / l;
  • leukosit - kurang daripada 4.0 g / l;
  • ESR - lebih daripada 60 mm sejam;
  • protein - 90 g / l dan ke atas;
  • albumin - 35 g / l dan ke bawah;
  • urea - 6,4 mmol / l dan ke atas;
  • kalsium - 2.65 mmol / l dan lebih tinggi.

Multiple myeloma - X-ray

Tahap penyelidikan yang paling penting dalam myeloma adalah sinar-X. Diagnosis pelbagai myeloma, diagnosis dengan sinar-X dapat mengesahkan sepenuhnya atau menimbulkan keraguan. Fokus tumor jelas kelihatan pada sinar-X, dan di samping itu, doktor mendapat peluang untuk menilai tahap kerosakan dan ubah bentuk tisu tulang. Luka lesi lebih sukar dikesan pada sinar-x, jadi doktor mungkin memerlukan kaedah tambahan.

Multiple myeloma - rawatan

Pada masa ini, pendekatan bersepadu digunakan untuk mengobati penyakit myeloma, dengan penggunaan ubat utama dalam pelbagai kombinasi. Rawatan pembedahan diperlukan untuk memperbaiki vertebra kerana kemusnahannya. Multiple myeloma - rawatan ubat termasuk:

  • terapi yang disasarkan yang merangsang sintesis protein yang melawan paraprotein;
  • kemoterapi yang menghalang pertumbuhan sel barah dan membunuhnya;
  • terapi imun yang bertujuan untuk merangsang imuniti seseorang;
  • terapi kortikosteroid, meningkatkan rawatan utama;
  • rawatan dengan bifosfonat yang menguatkan tisu tulang;
  • terapi penahan sakit yang bertujuan untuk mengurangkan sindrom kesakitan.

Multiple myeloma - garis panduan klinikal

Malangnya, mustahil untuk pulih sepenuhnya dari myeloma; terapi bertujuan untuk memanjangkan umur. Untuk melakukan ini, anda mesti mengikuti beberapa peraturan. Diagnosis Myeloma - cadangan doktor:

  1. Ikuti rawatan yang ditetapkan oleh doktor dengan berhati-hati.
  2. Kuatkan imuniti bukan hanya dengan ubat-ubatan, tetapi juga dengan berjalan kaki, prosedur air, berjemur (menggunakan pelindung matahari dan semasa aktiviti solar minimum - pada waktu pagi dan petang).
  3. Untuk melindungi daripada jangkitan - patuhi peraturan kebersihan diri, elakkan tempat yang sesak, basuh tangan sebelum minum ubat, sebelum makan.
  4. Jangan berjalan kaki tanpa alas kaki, kerana kerana kerosakan pada saraf periferal mudah terluka dan tidak menyedarinya.
  5. Pantau kadar gula dalam makanan kerana beberapa ubat menyumbang kepada diabetes.
  6. Pertahankan sikap positif, kerana emosi positif sangat penting untuk perjalanan penyakit ini.

Kemoterapi untuk pelbagai myeloma

Kemoterapi untuk pelbagai myeloma boleh diberikan dengan satu atau lebih ubat. Kaedah rawatan ini memungkinkan untuk mencapai pengampunan sepenuhnya dalam sekitar 40% kes, sebahagian - dalam 50%, tetapi kambuh penyakit ini sering terjadi, kerana penyakit ini mempengaruhi banyak organ dan tisu. Plasmacytoma - rawatan dengan ubat kemoterapi:

  1. Pada peringkat pertama rawatan, ubat kemoterapi yang diresepkan oleh doktor dalam bentuk tablet atau suntikan diambil mengikut skema.
  2. Pada peringkat kedua, jika kemoterapi berkesan, transplantasi sel induk sumsum tulang dilakukan - mereka mengambil tusukan, mengasingkan sel induk dan meletakkannya kembali.
  3. Di antara kursus kemoterapi, kursus rawatan dengan ubat alfa-interferon dijalankan - untuk memanjangkan maksimum pengampunan.

Multiple myeloma - prognosis

Malangnya, dengan diagnosis pelbagai myeloma, prognosisnya mengecewakan - doktor hanya dapat memanjangkan tempoh pengampunan. Selalunya, pesakit myeloma mati akibat radang paru-paru, pendarahan maut yang disebabkan oleh gangguan pendarahan, patah tulang, kegagalan buah pinggang, tromboembolisme. Faktor prognostik yang baik adalah usia muda dan peringkat pertama penyakit ini, prognosis terburuk adalah pada orang yang berusia lebih dari 65 tahun dengan penyakit bersamaan buah pinggang dan organ lain, tumor berganda.

Multiple myeloma - jangka hayat:

  • 1-2 tahun - tanpa rawatan;
  • sehingga 5 tahun - jangka hayat purata myeloma bagi orang yang menjalani terapi;
  • sehingga 10 tahun - jangka hayat dengan tindak balas yang baik terhadap kemoterapi dan penyakit ringan;
  • hanya pesakit dengan satu lesi tumor yang berjaya dikeluarkan oleh doktor yang dapat bertahan lebih dari 10 tahun.

Gejala dan tanda myeloma

Sebilangan besar orang berhadapan dengan munculnya penyakit yang mengancam nyawa dan mengancam kesihatan, salah satunya adalah myeloma. Perlu mengetahui jenis penyakit apa dan gejala myeloma apa yang dapat membantu kita mendiagnosisnya tepat pada waktunya.

Penerangan dan bahaya myeloma

Myeloma adalah penyakit onkologi yang mempengaruhi sumsum tulang dan menyebabkan pemusnahan aktif tisu tulang. Ia berlaku terutamanya pada orang tua, dan lelaki lebih mudah terdedah kepada penyakit daripada wanita..

Orang dengan diagnosis ini memerlukan rawatan perubatan segera. Kehilangan waktu menimbulkan komplikasi yang memburukkan keadaan umum seseorang, kerana sel darah normal mula digantikan oleh sel tumor, dan tubuh kehilangan fungsi pelindungnya daripada penyakit virus dan berjangkit.

Penyakit ini berbahaya dengan pelbagai masalah kesihatan, kerosakan pada tulang, sistem imun, buah pinggang. Seorang pesakit dengan pelbagai myeloma cepat letih, tulangnya menjadi rapuh, akibat kecederaan, patah tulang dan retak. Seseorang mengalami proses jangkitan dan keradangan yang lebih kerap berlaku di dalam badan. Berapa lama seseorang dengan diagnosis seperti itu akan hidup bergantung pada banyak faktor dan tahap di mana penyakit itu didiagnosis.

Apakah tempoh asimtomatik?

Sebelum penyakit ini sepenuhnya menguasai tubuh manusia, ia melalui beberapa peringkat. Tempoh asimtomatik adalah salah satu peringkat perjalanan myeloma, di mana penyakit ini berlanjutan tanpa mengubah keadaan pesakit dan tanda-tanda klinikal. Tempoh ini boleh bertahan hingga lima belas tahun. Semasa pemeriksaan pencegahan tahunan, protein ditentukan dalam analisis air kencing. Anda juga dapat melihat ESR yang tinggi dalam ujian darah dan peningkatan M-gradien jika anda melakukan elektroforesis protein dalam serum darah, yang menunjukkan imunoglobulin abnormal yang terdapat di dalamnya..

Gejala myeloma biasa yang boleh dikelirukan dengan keadaan lain

Selalunya, beberapa gejala myeloma sangat serupa dengan penyakit lain dari pelbagai organ dan sistem seseorang:

  1. Gejala pertama myeloma adalah kelembutan tulang. Pada waktu malam atau setelah perubahan kedudukan badan, sensasi ini berpindah ke seluruh badan, menyebabkan rasa tidak selesa. Kesakitan juga boleh terletak di dada. Gejala-gejala ini biasanya menunjukkan adanya amiloidosis..
  2. Untuk tahap penyakit tertentu, tanda-tanda anemia adalah ciri, disertai dengan kelemahan dan keletihan cepat seseorang, pucat kulit dan kegagalan jantung.
  3. Gejala seperti penurunan berat badan dan demam, yang sering muncul dengan tahap myeloma lanjut dan penambahan penyakit berjangkit padanya, boleh dikelirukan dengan anoreksia dan penyakit berbahaya lain.
  4. Tahap awal penyakit ini dapat menampakkan diri dengan gejala ciri kegagalan buah pinggang: mual, muntah, peningkatan keletihan dan kelemahan dalam badan.

Agar tidak mengelirukan myeloma dengan penyakit lain, tidak perlu melakukan rawatan diri, tetapi mempercayai pakar! Doktor akan dapat melakukan pemeriksaan penuh terhadap tubuh anda, mengenal pasti tumor tepat pada waktunya dan memberikan rawatan yang diperlukan.

Tanda-tanda terawal

Tanda awal pelbagai myeloma termasuk keletihan, penurunan aktiviti fizikal, kehilangan selera makan, dan penurunan berat badan. Juga, terdapat ciri khas sakit tulang, yang cenderung meningkat dan tidak mereda setelah mengambil ubat penahan sakit.

Tahap kalsium yang meningkat dapat dilihat pada serum. Akibatnya, jumlah air kencing meningkat, badan menjadi kering, seseorang merasa loya dan muntah bermula..

Gejala ciri myeloma

Gejala myeloma tepat matang

Apabila perkembangan aktif sel ganas bermula, pematangan sel darah merah terganggu. Myeloma dicirikan oleh gejala matang berikut:

  • keletihan;
  • kelemahan;
  • kulit pucat;
  • pernafasan yang sukar;
  • sakit kepala.

Ramai pesakit dengan myeloma menghadapi masalah penyakit berjangkit yang kerap, yang sering disebabkan oleh kemunculan bakteria. Pada myeloma yang matang, ini adalah jangkitan saluran kencing.

Juga, pelbagai myeloma menyebabkan kekurangan platelet. Oleh itu, peningkatan pendarahan berlaku, satu lagi gejala khas penyakit ini. Orang mula mengalami mimisan yang lebih kerap, dan wanita mempunyai aliran haid yang lebih banyak.

Perubahan sistem saraf dianggap sebagai salah satu tanda myeloma. Dengan kerosakan pada saraf panjang di anggota badan, rasa sakit akut muncul dan kepekaan hilang. Terdapat juga kes-kes apabila seseorang mula lumpuh, kehilangan kepekaan di bahagian bawah badan dan juga kencing.

Bila berjumpa doktor?

Selalunya, kehadiran penyakit ditentukan secara kebetulan: sesuai dengan hasil sinar-X atau ujian darah, yang diresepkan, mengesyaki penyakit lain atau semasa pemeriksaan pencegahan penduduk. Juga, penyakit ini didiagnosis pada pesakit yang datang ke pakar yang mengadu:

  • sakit di tulang (sering di bahagian belakang);
  • keadaan kelemahan dan pucat kulit;
  • penyakit berjangkit yang lebih kerap.

Semua gejala ini tidak selalu menunjukkan kemunculan myeloma, dan mungkin disebabkan oleh penyakit lain. Walau bagaimanapun, apabila ada yang muncul, perlu menghubungi pakar yang akan melakukan pemeriksaan penuh dan membantu memahami sifat gejala yang muncul, serta menjalankan terapi yang diperlukan tepat pada waktunya..

Apa yang berlaku jika anda mengabaikan tanda dan gejala myeloma?

Sekiranya anda tidak mengabaikan gejala pelbagai myeloma yang muncul dan menolak rawatan. Ia boleh mengancam nyawa dan juga boleh menyebabkan:

  1. Patah tulang diprovokasi oleh pertumbuhan tumor yang aktif di dalamnya.
  2. Tekanan di kawasan tulang belakang yang boleh menyebabkan kompromi deria pada bahagian atas dan bawah atau kelumpuhan
  3. Penyakit berjangkit dan keradangan yang kerap, yang merupakan penyebab utama kematian pada pesakit dengan myeloma.
  4. Anemia, yang dicirikan oleh anemia dan kandungan hemoglobin rendah.
  5. Pendarahan tinggi.
  6. Koma diprovokasi oleh penutupan lumen serebrum dengan protein.
  7. Fungsi buah pinggang terjejas.

Pencegahan

Langkah pencegahan untuk myeloma belum diketahui oleh doktor sehingga sekarang, kerana tidak ada faktor risiko tertentu yang dapat dihilangkan dari kehidupan mereka. Juga, tidak ada kaedah awal untuk mendiagnosis penyakit sebelum timbulnya gejala yang ketara. Oleh itu, semua pencegahan biasanya terdiri daripada mengehadkan hubungan dengan bahan radioaktif, kimia dan toksik yang berbahaya bagi kesihatan dan kehidupan manusia..

Untuk mengelakkan berulang myeloma, pesakit mesti mengikuti peraturan berikut:

  • kerap menjalankan terapi sokongan yang ditetapkan oleh doktor yang menghadiri;
  • pastikan anda mengikuti diet;
  • berhenti minum alkohol dan merokok;
  • menyediakan badan dengan tidur dan rehat yang mencukupi;
  • pergi ke prosedur fisioterapi yang disyorkan oleh pakar;
  • jangan menangguhkan rawatan komplikasi yang muncul yang mungkin menyertai tempoh pengampunan.

Jangan mengabaikan gejala myeloma yang muncul pada awal penyakit. Ini boleh menyebabkan komplikasi yang sangat serius. Terapi tepat pada masanya akan membantu bukan sahaja menghilangkan gejala penyakit yang ada, tetapi juga memaksimumkan jangka masa dan kualiti kehidupan manusia pada masa akan datang.

Myeloma (multiple myeloma) - jenis (pelbagai, meresap, menyendiri, dll.), Gejala dan peringkat, diagnosis, kaedah rawatan, jangka hayat dan prognosis

Laman web ini menyediakan maklumat latar belakang untuk tujuan maklumat sahaja. Diagnosis dan rawatan penyakit harus dilakukan di bawah pengawasan pakar. Semua ubat mempunyai kontraindikasi. Perundingan pakar diperlukan!

Multiple myeloma juga disebut myeloma, penyakit Rustitsky-Kahler, plasmacytoma umum, myelomatosis, atau reticuloplasmacytosis. Selalunya, dua istilah digunakan untuk menunjukkan patologi ini - ini adalah myeloma dan myeloma. Dalam teks berikut, kami juga akan menggunakan istilah ini sebagai sinonim..

Jadi, myeloma adalah salah satu jenis hemoblastoses, yang biasanya disebut "barah darah". Artinya, myeloma adalah penyakit yang dicirikan oleh peningkatan ganas dalam jumlah sel darah jenis tertentu (sel plasma) yang menghasilkan protein yang tidak normal - paraprotein. Lebih-lebih lagi, jumlah sel plasma dalam darah dan sumsum tulang bertambah disebabkan oleh mutasi pada sel-sel ini. Dan mutasi inilah yang menyebabkan mereka mensintesis sejumlah besar paraprotein.

Peningkatan berterusan dalam jumlah sel plasma yang bermutasi di atas norma adalah kriteria utama bahawa myeloma diklasifikasikan sebagai sejenis tumor malignan. Myeloma berbeza dengan barah penyetempatan lain (contohnya, barah ovari, usus dan organ lain) di mana sel-sel tumor dapat segera berada di organ dan tisu yang berlainan, di mana ia dibawa oleh aliran darah.

Oleh kerana sebilangan besar sel plasma di sumsum tulang, proses normal hematopoiesis terganggu dan tulang hancur, dan paraprotein disimpan di banyak organ dan tisu, mengganggu fungsinya dan menyebabkan perkembangan gambaran klinikal polimorfik dan pelbagai penyakit.

Myeloma - ciri umum

Secara definisi, myeloma adalah penyakit ganas yang dicirikan oleh peningkatan percambahan (pembiakan) dan pengumpulan di sumsum tulang sel-sel plasma monoklonal, yang pada gilirannya secara aktif mensintesis dan mengeluarkan protein yang tidak normal yang disebut paraprotein ke dalam aliran darah..

Untuk memahami intipati myeloma, adalah perlu untuk mengetahui sel plasma secara amnya dan sel plasma monoklonal khususnya, serta paraprotein yang dirembeskan oleh mereka. Sama pentingnya untuk memiliki pemahaman yang jelas tentang sifat perubahan sel yang menyebabkan pembiakannya yang tidak terkawal, dan struktur protein patologi. Mari kita pertimbangkan semua konsep ini secara berasingan..

Jadi, mana-mana sel plasma (patologi dan normal) adalah sel yang terbentuk dari B-limfosit. Proses pembentukan sel plasma normal agak rumit dan selalu dipicu oleh kemasukan beberapa mikroorganisma asing ke dalam darah. Kenyataannya adalah bahawa setelah mikroba memasuki aliran darah, pada suatu ketika ia "memenuhi" limfosit B yang beredar, yang mengenali sesuatu yang asing di dalamnya, dan, oleh itu, akan dimusnahkan. Selepas itu, B-limfosit, yang telah bertemu dengan antigen, diaktifkan dan memasuki kelenjar getah bening yang terdekat dengan lokasinya. Sebagai contoh, jika limfosit B bersentuhan dengan mikroba patogen pada saluran usus, maka ia akan memasuki tompok Peyer - pengumpulan khas tisu limfoid usus, dll..

Di kelenjar getah bening, limfosit B berubah dan memperoleh keupayaan untuk menghasilkan hanya satu jenis antibodi (imunoglobulin), yang secara khusus akan memusnahkan jenis mikroorganisma patogen yang dihadapinya. Maksudnya, jika B-limfosit bertemu dengan virus rubella, maka di kelenjar getah bening, ia akan mendapat kemampuan untuk menghasilkan antibodi hanya terhadap mikroba ini. Oleh itu, antibodi terhadap virus rubella tidak akan dapat memusnahkan meningokokus atau mikroba lain. Berkat mekanisme ini, selektivitas tindakan sistem kekebalan tubuh dicapai, yang hanya memusnahkan mikrob patogen dan tidak membahayakan wakil mikroflora normal dari pelbagai organ dan sistem..

B-limfosit, yang telah memperoleh kemampuan untuk menghasilkan antibodi terhadap mana-mana mikroba, menjadi sel imunokompeten matang, yang sudah disebut plasmacyte. Maksudnya, plasmosit dan B-limfosit adalah tahap kematangan sel yang sama dari sistem imun. Setelah transformasi limfosit B menjadi sel plasma, yang terakhir memasuki peredaran sistemik dan mula membiak secara intensif. Ini perlu supaya sel yang mampu menghasilkan antibodi terhadap mikrob patogen yang dikesan muncul dalam aliran darah dalam jumlah yang banyak dan memusnahkan semua mikroorganisma secepat mungkin..

Seluruh kumpulan sel yang terbentuk dari satu sel plasma disebut monoklonal, kerana, sebenarnya, mereka adalah banyak klon yang serupa dengan struktur sel yang sama. Sel plasma monoklonal seperti itu menghasilkan antibodi yang sama dengan satu mikrob patogen. Apabila mikroba dimusnahkan, sebahagian besar sel plasma monoklonal akan mati, dan beberapa ratus sel akan mengalami transformasi lain dan berubah menjadi apa yang disebut "sel memori", yang akan memberikan kekebalan terhadap penyakit yang dipindahkan untuk jangka waktu tertentu. Inilah yang berlaku secara normal. Dan sekiranya berlaku pelanggaran proses pembentukan sel plasma dan penghasilan antibodi olehnya, pelbagai penyakit timbul, termasuk myeloma.

Jadi, myeloma adalah hasil pelanggaran proses pematangan dan transformasi B-limfosit menjadi sel plasma dan penghasilan antibodi mereka (imunoglobulin). Faktanya ialah, myeloma, sebenarnya, adalah pembentukan sel plasma monoklonal tanpa henti dan berterusan, yang tidak mati, tetapi, sebaliknya, sentiasa meningkat jumlahnya. Iaitu, selama pembentukan penyakit ini, pelanggaran mekanisme kematian sel plasma terjadi, yang menembus dari aliran darah ke sumsum tulang dan terus berkembang biak. Dalam sumsum tulang, membiak sel plasma secara beransur-ansur akan mulai menggantikan semua kuman lain, akibatnya seseorang akan mengembangkan pancytopenia (penurunan jumlah semua jenis sel darah - eritrosit, platelet dan leukosit).

Sebagai tambahan, sel-sel plasma monoklonal tidak lentur yang tidak normal, yang merupakan substrat untuk myeloma, menghasilkan imunoglobulin (antibodi) yang cacat. Imunoglobulin ini mempunyai kecacatan pada rantai ringan atau berat, kerana pada dasarnya, mereka tidak dapat memusnahkan mikroorganisma patogen. Mitoma sel monoklonal plasma menghasilkan dan mengeluarkan ke dalam molekul imunoglobulin yang kekurangan darah, yang merupakan protein (protein) dalam strukturnya, dan oleh itu disebut paraprotein..

Paraprotein ini, tidak dapat memusnahkan mikrob patogen, beredar dalam peredaran sistemik dan menembusi ke dalam tisu pelbagai organ dan sistem, di mana ia dapat dibawa oleh darah. Artinya, paraprotein paling sering meresap ke dalam tisu organ yang banyak dibekalkan, seperti ginjal, hati, limpa, jantung, sumsum tulang, serat saraf, dll. Sekali dalam tisu, paraprotein disimpan di ruang antar sel, secara harfiah mengisi organ dengan protein patologi, yang mengganggu fungsi normalnya. Dengan penyusupan paraprotein ke dalam pelbagai organ dan sistem yang banyak dan beragam manifestasi klinikal myeloma dikaitkan. Maksudnya, tumor itu sendiri dilokalisasikan di sumsum tulang, dan paraprotein yang dihasilkan olehnya disimpan dalam organ yang berlainan..

Sel plasma patologi, yang membentuk myeloma pada sumsum tulang, mengeluarkan bahan aktif secara biologi yang mempunyai kesan berikut:

  • Mereka mengaktifkan kerja sel-sel osteoklas, yang mula secara intensif memusnahkan struktur tulang, memprovokasi kerapuhan, osteoporosis dan sindrom kesakitan mereka;
  • Mempercepat pertumbuhan dan pendaraban plasmosit yang membentuk myeloma;
  • Mereka menekan sistem imun, bertindak sebagai bahan imunosupresif;
  • Mereka mengaktifkan kerja fibroblas, yang menghasilkan serat elastik dan fibrogen, yang, seterusnya, meresap ke dalam darah, meningkatkan kelikatannya dan memprovokasi pembentukan lebam dan pendarahan kecil;
  • Mengaktifkan pertumbuhan aktif sel hati, yang berhenti mensintesis sejumlah prothrombin dan fibrinogen yang mencukupi, akibatnya pembekuan darah bertambah buruk;
  • Mengganggu metabolisme protein kerana paras paraprotein dalam darah tinggi, yang menyebabkan kerosakan buah pinggang.

Sebagai kesimpulan, kita dapat mengatakan bahawa myeloma adalah penyakit ganas yang disebabkan oleh pendaraban sel plasma patologi monoklonal yang tidak terkawal yang menghasilkan paraprotein yang menyusup ke organ dan tisu penting dan menyebabkan gangguan fungsi mereka. Oleh kerana sel-sel plasma patologi membiak dengan tidak terkawal dan jumlahnya terus bertambah, myeloma disebut sebagai tumor ganas pada sistem darah - hemoblastosis.

Multiple myeloma biasanya berkembang pada orang tua (berumur lebih dari 40 tahun) dan sangat jarang berlaku pada lelaki dan wanita muda yang berumur di bawah 40 tahun. Kejadian myeloma meningkat pada kumpulan usia yang lebih tua, iaitu, pada orang berusia 40-50 tahun penyakit ini berkembang lebih jarang daripada pada usia 50-60 tahun, dll. Lelaki lebih kerap sakit berbanding wanita.

Myeloma mengalir dan berkembang dengan sangat perlahan. Dari saat sel-sel plasma patologi muncul di sumsum tulang dan pembentukan tumor pertama memberi tumpuan kepada perkembangan gejala klinikal, ia memerlukan masa 20-30 tahun. Tetapi setelah manifestasi gejala klinikal myeloma, penyakit ini, rata-rata dalam 2 tahun, menyebabkan kematian seseorang akibat komplikasi yang berkaitan dengan kekalahan paraprotein pelbagai organ dan sistem..

Varieti myeloma

Bergantung pada jenis paraprotein yang dirembeskan oleh sel plasma patologi, myeloma dibahagikan kepada jenis imunokimia berikut:

  • Myeloma Bens-Jones (berlaku pada 12 - 20% kes);
  • Myeloma (25% kes);
  • G-myeloma (50% kes);
  • M-myeloma (3 - 6%);
  • E-myeloma (0,5 - 2%);
  • D-myeloma (1 - 3%)
  • Myeloma yang tidak merembeskan (0.5 - 1%).

Oleh itu, myeloma Bens-Jones dicirikan oleh pelepasan imunoglobulin atipikal yang disebut protein Bens-Jones, berdasarkan mana tumor mendapat namanya. Myelomas G, A, M, E dan D masing-masing mengeluarkan masing-masing, imunoglobulin yang cacat dari jenis IgG, IgA, IgM, IgE, IgD. Dan myeloma yang tidak merembeskan tidak menghasilkan paraprotein. Klasifikasi mieloma imunokimia ini jarang digunakan dalam perubatan praktikal, kerana berdasarkan asasnya mustahil untuk mengembangkan taktik terapi dan pemantauan pesakit yang optimum. Pengasingan jenis mieloma ini mempunyai implikasi untuk penyelidikan saintifik.

Dalam praktiknya, klasifikasi myeloma lain digunakan, berdasarkan gambaran klinikal dan anatomi lokasi sel plasma di sumsum tulang, dan juga keunikan komposisi sel tumor..

Pertama, bergantung pada berapa banyak tulang atau organ yang terdapat fokus pertumbuhan tumor, myeloma dibahagikan kepada beberapa dan bersendirian.

Myeloma bersendirian

Myeloma berganda

Multiple myeloma dicirikan oleh pembentukan fokus pertumbuhan tumor secara serentak di beberapa tulang, di mana terdapat sumsum tulang. Vertebra, tulang rusuk, skapula, sayap iliac, tulang tengkorak yang paling kerap dijangkiti, serta bahagian tengah tulang lengan dan kaki yang panjang. Selain itu, selain tulang, kedua-dua kelenjar getah bening dan limpa juga boleh terjejas..

Selalunya, myeloma berganda berkembang, dan paling jarang, myeloma bersendirian. Manifestasi klinikal, serta prinsip terapi untuk jenis myeloma ini, adalah sama, oleh itu, sebagai peraturan, doktor memilih bentuk penyakit tertentu untuk diagnosis yang betul, dan juga untuk menilai prognosis hidup dan kesihatan. Jika tidak, tidak ada perbezaan mendasar antara myeloma fokus yang bersendirian, berganda, tersebar dan tersebar, jadi kami akan mempertimbangkannya bersama. Sekiranya untuk sebarang jenis myeloma perlu menekankan ciri-cirinya, maka ini akan dilakukan.

Oleh itu, bergantung kepada bagaimana sel plasma terletak di sumsum tulang, myeloma dibahagikan kepada jenis berikut:

  • Myeloma fokal yang meresap;
  • Myeloma meresap;
  • Pelbagai fokus (multiple myeloma).

Menyebarkan myeloma

Myeloma fokus pelbagai

Myeloma fokal yang meresap

Myeloma fokus difus menggabungkan ciri-ciri pelbagai dan meresap.

Bergantung pada komposisi sel myeloma, ia dibahagikan kepada jenis berikut:

  • Myeloma Plasmacytic (sel plasma);
  • Myeloma plasmablastik;
  • Myeloma sel polimorfik;
  • Myeloma sel kecil.

Myeloma sel plasma

Myeloma Plasmablastik

Myeloma sel polimorfik dan kecil

Myeloma - foto

Foto ini menunjukkan kecacatan dada dan tulang belakang dengan myeloma.

Foto ini menunjukkan banyak lebam dan lebam yang berkaitan dengan myeloma..

Foto ini menunjukkan tulang lengan bawah yang terkena myeloma..

Punca penyakit

Myeloma (pelbagai myeloma) - gejala

Gejala myeloma yang berkaitan dengan lokasi dan pertumbuhan tumor di tulang termasuk yang berikut:

  • Kesakitan tulang;
  • Osteoporosis tulang di mana terdapat fokus tumor;
  • Keretakan tulang dan kecenderungan patah;
  • Deformasi tulang dengan mampatan organ dalaman (contohnya, apabila fokus myeloma di vertebra dilokalisasikan, sumsum tulang dimampatkan, dll.);
  • Pemendekan pertumbuhan disebabkan oleh ubah bentuk tulang;
  • Hiperkalsemia (peningkatan kadar kalsium dalam darah, yang berkembang akibat penyerapan tulang dan pembebasan sebatian kalsium dari mereka);
  • Anemia, leukopenia (penurunan jumlah sel darah putih), dan trombositopenia (penurunan bilangan platelet);
  • Penyakit berjangkit yang kerap bersifat bakteria.

Kesakitan tulang dikaitkan dengan kemusnahan, ubah bentuk dan mampatan oleh tumor yang tumbuh. Rasa sakit biasanya lebih teruk ketika berbaring, juga dengan pergerakan, batuk dan bersin, tetapi tidak selalu ada. Kesakitan yang berterusan biasanya menunjukkan patah tulang.

Osteoporosis, kerapuhan dan kecenderungan tulang patah timbul akibat pemusnahannya oleh tumor yang semakin meningkat. Deformasi tulang dan pemampatan organ dalaman juga dikaitkan dengan pelanggaran ketumpatannya. Apabila saraf tunjang ditekan oleh tulang belakang yang cacat, peraturan saraf pundi kencing dan usus terganggu, akibatnya seseorang mungkin mengalami inkontinensia tinja dan pengekalan kencing. Di samping itu, pemampatan tulang belakang boleh menjejaskan kepekaan kaki atau mengembangkan kelemahan otot..

Hiperkalsemia berkembang secara beransur-ansur dan pada peringkat awal dimanifestasikan oleh loya, dehidrasi, dahaga yang teruk, mengantuk, kelemahan umum, peningkatan kencing (lebih daripada 2.5 liter air kencing sehari), sembelit, kelemahan otot dan anoreksia. Sekiranya rawatan simptomatik yang mencukupi tidak dilakukan yang bertujuan untuk menurunkan kadar kalsium dalam darah, maka hiperkalsemia dapat memprovokasi penurunan aktiviti mental, kegagalan ginjal dan koma.

Penyakit berjangkit yang kerap disebabkan oleh fakta bahawa sel plasma di sumsum tulang menggantikan kecambah hematopoietik normal, akibatnya jumlah sel darah merah, leukosit dan platelet yang diperlukan tidak terbentuk. Kerana kekurangan pembentukan eritrosit di sumsum tulang, seseorang yang menderita myeloma mengalami anemia. Kerana kekurangan leukosit, leukopenia, dan platelet, masing-masing, trombositopenia. Leukopenia, pada gilirannya, menyebabkan penurunan imuniti yang tajam, akibatnya seseorang sering mula sakit dengan pelbagai jangkitan bakteria, seperti radang paru-paru, meningitis, sistitis, sepsis, dll. Terhadap latar belakang trombositopenia, terdapat kemerosotan pembekuan darah, yang menampakkan dirinya dengan gusi berdarah, dll..

Gejala myeloma yang disebabkan oleh rembesan paraprotein ke dalam darah dan pemendapannya di pelbagai organ dan sistem adalah seperti berikut:

  • Peningkatan kelikatan darah;
  • Kegagalan ginjal;
  • Sindrom nefrotik;
  • Pendarahan (sindrom rakun mata dan pendarahan spontan dari membran mukus pelbagai organ);
  • Hypocoagulation (penurunan aktiviti sistem pembekuan darah);
  • Gejala neurologi;
  • Kardiomiopati (kegagalan jantung);
  • Hepatomegali (pembesaran hati);
  • Splenomegali (pembesaran limpa);
  • Macroglossia (peningkatan saiz dan penurunan mobiliti lidah);
  • Alopecia (kebotakan);
  • Pemusnahan kuku.

Hypocoagulation berkembang kerana dua faktor. Pertama, kekurangan platelet dalam darah, dan kedua, ini adalah rendahnya fungsi platelet, yang permukaannya ditutup dengan paraprotein. Akibatnya, sisa platelet dalam darah tidak dapat memberikan pembekuan darah yang normal, yang memprovokasi pendarahan dan kecenderungan untuk berdarah..

Peningkatan kelikatan darah ditunjukkan dengan pendarahan (pendarahan spontan dari gusi, usus, hidung, vagina, dll.), Serta pembentukan lebam dan lecet pada kulit. Selain itu, terhadap latar belakang pendarahan pada myeloma, sindrom "mata raccoon" dapat berkembang, yang berlaku kerana kerapuhan saluran darah dan peningkatan kelikatan darah. Inti sindrom ini adalah pembentukan lebam besar di tisu lembut orbit mata setelah menggaru atau cahaya menyentuhnya (Gambar 1).

Gambar 1 - Sindrom mata rakun.

Semasa memeriksa retina mata, disaring oleh paraprotein, ciri-ciri urat "sosis" kelihatan, diregangkan dengan darah yang terlalu likat. Kelikatan darah yang meningkat selalu menyebabkan masalah penglihatan.

Di samping itu, kerana peningkatan kelikatan darah, seseorang mengalami pelbagai gangguan neurologi, seperti sindrom Bing-Neil, yang merangkumi kompleks gejala ciri berikut:

  • Pening;
  • Pekak;
  • Paresthesia (perasaan berjalan "benjolan angsa", dll.);
  • Koordinasi pergerakan terjejas (ataxia);
  • Sakit kepala;
  • Kejang;
  • Mengantuk, mampu menjadi pusing atau koma.

Juga, kerana bekalan darah yang tidak mencukupi ke tisu dan organ yang dalam, peningkatan kelikatan darah dapat menyebabkan kegagalan jantung, sesak nafas, hipoksia, kelemahan umum dan anoreksia. Secara umum, triad manifestasi klasik peningkatan kelikatan darah dianggap sebagai gangguan mental gabungan, sesak nafas dan koma patologi..

Kegagalan ginjal dan sindrom nefrotik disebabkan oleh beberapa faktor - hiperkalsemia, pemendapan paraprotein di tubulus ginjal, dan jangkitan bakteria yang kerap. Pemendapan paraprotein dalam tubulus ginjal disebut AL amyloidosis, yang merupakan komplikasi myeloma. Oleh kerana amiloidosis, tubulus tidak dapat menjalankan fungsinya, dan kelebihan protein dan kalsium dalam darah yang disaring membebani ginjal, akibatnya tisu organ rusak secara tidak dapat dipulihkan dengan pembentukan kekurangan. Kerosakan ginjal pada myeloma ditunjukkan oleh proteinuria (protein dalam air kencing) tanpa hipertensi dan hiperurisemia (asid urik dalam air kencing). Lebih-lebih lagi, dalam air kencing, satu kajian khas mendedahkan protein Bence-Jones, yang merupakan ciri khas myeloma. Edema dan hipertensi pada sindrom nefrotik yang disebabkan oleh myeloma tidak berlaku, seperti pada kegagalan buah pinggang klasik.

Myeloma darah, tulang, tulang belakang, sumsum tulang, kulit, ginjal dan tengkorak - penerangan ringkas

Bentuk myeloma yang terpencil, apabila tumor berada di mana-mana organ, tidak wujud. Bahkan myeloma soliter, di mana fokus utama mempengaruhi sama ada sumsum tulang mana-mana satu tulang atau kelenjar getah bening, tidak dapat diklasifikasikan sebagai tumor dengan penyetempatan tertentu.

Sering kali, tidak memahami intipati myeloma, orang cuba menerangkannya dalam istilah dan konsep yang biasa, dengan cara artifisial meletakkan tumor pada organ, seperti ginjal, tulang belakang, sumsum tulang, kulit atau tengkorak. Akibatnya, istilah yang relevan digunakan, seperti myeloma tulang, myeloma tulang belakang, myeloma kulit, myeloma ginjal, dll..

Walau bagaimanapun, semua istilah ini tidak betul kerana myeloma adalah tumor malignan, fokus pertumbuhan utamanya boleh terletak di satu atau lebih tulang yang mengandungi sumsum tulang. Dan kerana sumsum tulang terdapat di tulang pelvis, tengkorak, lengan dan kaki, serta di tulang belakang, tulang rusuk dan bilah bahu, fokus utama myeloma dapat terletak di mana-mana tulang ini.

Untuk memperjelaskan penyetempatan fokus tumor primer, doktor sering dapat menyebut secara ringkas "myeloma tulang belakang", "myeloma tengkorak", "myeloma tulang rusuk" atau "myeloma tulang". Walau bagaimanapun, dalam semua kes, ini hanya bermaksud satu perkara - seseorang menderita penyakit ganas, gejalanya akan sama tanpa mengira tulang mana tumor utama berada. Oleh itu, dalam praktiknya, dari sudut pendekatan pendekatan terapi dan gejala klinikal, myeloma tulang belakang tidak berbeza dengan myeloma tengkorak, dll. Oleh itu, untuk menerangkan manifestasi klinikal dan pendekatan untuk rawatan, anda boleh menggunakan istilah "myeloma" tanpa menentukan di mana tulang fokus utama pertumbuhan tumor berada..

Istilah "myeloma tulang", "myeloma sumsum tulang" dan "myeloma darah" tidak betul kerana mengandungi ciri yang cuba menjelaskan penyetempatan tumor (tulang, sumsum tulang atau darah). Namun, ini tidak betul, kerana myeloma adalah tumor yang selalu mempengaruhi sumsum tulang bersama dengan tulang di mana ia terkandung. Oleh itu, istilah "myeloma tulang" dan "myeloma sumsum tulang" adalah gambaran grafik ungkapan "minyak minyak" yang terkenal, yang menggambarkan kelebihan dan kelewatan kelayakan.

Myeloma kulit dan myeloma ginjal adalah istilah yang tidak betul yang juga berusaha untuk meletakan tumor di organ-organ ini. Walau bagaimanapun, ini pada asasnya salah. Fokus pertumbuhan myeloma selalu dilokalisasi sama ada di sumsum tulang atau di kelenjar getah bening, tetapi paraprotein yang dirembeskan olehnya dapat disimpan di pelbagai organ, menyebabkan kerosakan dan disfungsi mereka. Pada orang yang berbeza, paraprotein dapat merosakkan pelbagai organ yang paling banyak, termasuk kulit atau ginjal, yang merupakan ciri khas penyakit ini..

Tahap penyakit

Bergantung pada keparahan penyakit dan tahap kerosakan tisu, myeloma dibahagikan kepada 3 peringkat (darjah).

Myeloma gred I memenuhi kriteria berikut:

  • Kepekatan hemoglobin dalam darah lebih daripada 100 g / l atau hematokrit lebih daripada 32%;
  • Tahap kalsium darah normal;
  • Kepekatan paraprotein rendah dalam darah (IgG kurang daripada 50 g / l, IgA kurang daripada 30 g / l);
  • Kepekatan protein Bens-Jones yang rendah dalam air kencing kurang daripada 4 g sehari;
  • Jumlah jisim tumor tidak lebih daripada 0.6 kg / m 2;
  • Ketiadaan tanda-tanda osteoporosis, kerapuhan, kerapuhan dan ubah bentuk tulang;
  • Fokus pertumbuhan hanya dalam satu tulang.

Myeloma berganda 3 ditunjukkan jika seseorang mempunyai sekurang-kurangnya satu daripada tanda-tanda berikut:
  • Kepekatan hemoglobin dalam darah di bawah 85 g / l atau nilai hematokrit kurang dari 25%;
  • Kepekatan kalsium dalam darah lebih tinggi daripada 2.65 mmol / l (atau lebih tinggi daripada 12 mg setiap 100 ml darah);
  • Fokus pertumbuhan tumor pada tiga atau lebih tulang sekaligus;
  • Kepekatan tinggi paraprotein darah (IgG lebih daripada 70 g / l, IgA lebih daripada 50 g / l);
  • Kepekatan protein Bens-Jones yang tinggi dalam air kencing - lebih daripada 112 g sehari;
  • Jumlah jisim tumor ialah 1.2 kg / m 2 atau lebih;
  • X-ray menunjukkan tanda-tanda osteoporosis tulang.

Tahap mieloma II adalah diagnosis pengecualian, kerana terdedah jika parameter makmal yang disenaraikan lebih tinggi daripada pada tahap I, tetapi tidak ada yang mencapai nilai-nilai ciri tahap III.

Diagnosis myeloma (pelbagai myeloma)

Prinsip umum diagnosis

Diagnosis myeloma bermula dengan pemeriksaan umum seseorang oleh doktor, serta pertanyaan terperinci mengenai aduan, waktu penampilan mereka dan keunikan kursus. Selepas itu, doktor merasakan bahagian badan yang menyakitkan dan bertanya apakah sakitnya semakin teruk dan adakah ia memancar di suatu tempat.

Selepas pemeriksaan, jika terdapat kecurigaan terhadap myeloma, ujian diagnostik berikut dilakukan:

  • X-ray rangka dan dada;
  • Tomografi dikira spiral;
  • Aspirasi (pengumpulan) sumsum tulang untuk penghasilan myelogram;
  • Analisis darah umum;
  • Ujian darah biokimia (wajib menentukan kepekatan dan aktiviti urea, kreatinin, kalsium, protein total, albumin, LDH, alkali fosfatase, AST, ALAT, asid urik, protein C-reaktif dan beta2-mikroglobulin, jika perlu);
  • Analisis air kencing umum;
  • Coagulogram (definisi MNI, PTI, APTT, TV);
  • Penentuan paraprotein dalam air kencing atau darah dengan imunoelektroforesis;
  • Penentuan imunoglobulin dengan kaedah Mancini.

X-ray

X-ray untuk pelbagai myeloma dapat mendedahkan lesi tumor pada tulang. Tanda-tanda radiologi myeloma adalah seperti berikut:
1. Osteoporosis;
2. Fokus pemusnahan tulang tengkorak berbentuk bulat, yang disebut sindrom "bocor tengkorak";
3. Lubang kecil di tulang belikat bahu, terletak seperti sarang lebah dan berbentuk seperti gelembung sabun;
4. Lubang kecil di tulang rusuk dan bahu yang kecil dan banyak, terletak di seluruh permukaan tulang dan mempunyai penampilan yang serupa dengan kain wol yang dimakan rama-rama;
5. Tulang belakang yang dipendekkan dan vertebra individu yang dimampatkan, yang mempunyai penampilan khas, disebut sindrom "mulut ikan".

Kehadiran tanda-tanda ini pada roentgenogram mengesahkan myeloma. Walau bagaimanapun, sinar-X sahaja tidak cukup untuk menentukan tahap dan fasa myeloma, serta keparahan keadaan umum. Untuk ini, ujian makmal digunakan..

Tomografi dikira spiral

Ujian myeloma

Yang paling mudah dilakukan, tetapi cukup bermaklumat adalah analisis umum darah dan air kencing, serta ujian darah biokimia.

Myeloma dicirikan oleh nilai kiraan darah umum berikut:

  • Kepekatan hemoglobin kurang daripada 100 G / l;
  • Bilangan eritrosit kurang dari 3.7 T / L pada wanita dan kurang dari 4.0 T / L pada lelaki;
  • Kiraan platelet kurang daripada 180 g / l;
  • Bilangan leukosit kurang daripada 4.0 g / l;
  • Jumlah neutrofil dalam leukoformula kurang daripada 55%;
  • Jumlah monosit dalam leukoformula lebih daripada 7%;
  • Sel plasma tunggal dalam leukoformula (2 - 3%);
  • ESR - 60 mm atau lebih sejam.

Selain itu, badan Jolly dapat dilihat dalam darah yang menunjukkan bahawa terdapat limpa yang tidak berfungsi..
Dalam analisis biokimia darah untuk myeloma, nilai petunjuk berikut ditentukan:
  • Jumlah kepekatan protein 90 g / l atau lebih tinggi;
  • Kepekatan albumin adalah 35 g / l atau kurang;
  • Kepekatan Urea 6.4 mmol / L atau lebih tinggi;
  • Kepekatan kreatinin melebihi 95 μmol / l pada wanita dan melebihi 115 μmol / l pada lelaki;
  • Kepekatan asid urik melebihi 340 μmol / L pada wanita dan di atas 415 μmol / L pada lelaki;
  • Kepekatan kalsium lebih tinggi daripada 2.65 mmol / l;
  • Protein C-reaktif sama ada dalam had normal atau sedikit meningkat;
  • Aktiviti alkali fosfatase melebihi normal;
  • Aktiviti AsAT dan ALAT berada di had atas norma atau meningkat;
  • Peningkatan aktiviti LDH.

Penentuan kepekatan protein beta2-microglobulin dilakukan secara berasingan jika terdapat kecurigaan myeloma dan tidak termasuk dalam senarai standard petunjuk ujian darah biokimia. Dengan myeloma, tahap beta2-microglobulin jauh lebih tinggi daripada biasa.

Dalam analisis umum air kencing dengan myeloma, terdapat perubahan berikut:

  • Ketumpatan lebih dari 1030;
  • Sel darah merah dalam air kencing;
  • Protein dalam air kencing
  • Silinder dalam air kencing.

Apabila air kencing dipanaskan, protein Bence-Jones mengendap, jumlah yang mana sekiranya berlaku myeloma berganda adalah 4 - 12 g sehari atau lebih..

Indikator ujian darah dan air kencing ini tidak khusus hanya untuk myeloma, dan boleh berlaku dalam pelbagai jenis penyakit. Oleh itu, ujian air kencing dan darah dalam diagnosis myeloma harus dipertimbangkan secara eksklusif bersamaan dengan hasil prosedur diagnostik lain, seperti sinar-X, myelogram, tomografi yang dikira dan penentuan paraprotein imunoelektroforetik. Satu-satunya petunjuk ujian khusus untuk myeloma adalah peningkatan ketara ESR melebihi 60 mm / jam, kepekatan beta2-mikroglobulin tinggi dalam darah dan protein Bens-Jones dalam air kencing, yang biasanya tidak dikesan sama sekali.

Dalam koagulogram dengan myeloma, terdapat peningkatan MNI lebih dari 1,5, IPT melebihi 160% dan TB lebih dari normal, dan APTT, sebagai peraturan, tetap normal.

Myelogram adalah jumlah bilangan sel sumsum tulang yang berbeza dalam smear. Dalam kes ini, smear disediakan dengan cara yang sama dengan smear darah untuk analisis umum secara berkala. Sumsum tulang untuk myelogram diambil menggunakan mandrel khas dari sayap ilium atau sternum. Dalam myelogram dengan pelbagai myeloma, lebih daripada 12% sel plasma dijumpai pada pelbagai peringkat pematangan. Terdapat juga sel yang tidak normal dengan vakuola di sitoplasma dan kromatin nuklear berbentuk roda. Jumlah sel plasma melebihi 12% dan penghambatan kuman hematopoietik lain mengesahkan diagnosis pelbagai myeloma.

Penentuan paraprotein oleh imunoelektroforesis dan imunoglobulin menurut Mancini adalah analisis khusus, hasilnya yang pasti menolak atau mengesahkan myeloma. Kehadiran paraprotein dalam darah atau air kencing, dan kepekatan imunoglobulin di atas normal adalah pengesahan myeloma yang tepat. Lebih-lebih lagi, kandungan imunoglobulin yang tinggi dalam darah disebut M-gradient (mu-gradient).

Setelah menerima keputusan semua ujian dan pemeriksaan, diagnosis myeloma dibuat berdasarkan pelbagai kriteria diagnostik..

Petunjuk ujian berikut dianggap sebagai kriteria diagnostik klasik untuk myeloma:
1. Bilangan sel plasma di sumsum tulang berdasarkan data myelogram 10% atau lebih.
2. Kehadiran atau ketiadaan sel plasma dalam biopsi tisu sumsum tulang (di buah pinggang, limpa, kelenjar getah bening, dll.).
3. Kehadiran kecerunan M dalam darah atau air kencing (peningkatan kepekatan imunoglobulin).
4. Kehadiran tanda-tanda berikut:

  • Tahap kalsium melebihi 105 mg / L
  • Tahap kreatinin melebihi 20 mg / l (200 mg / ml);
  • Tahap hemoglobin di bawah 100 g / l;
  • Osteoporosis atau melembutkan tulang.

Maksudnya, jika seseorang mempunyai kriteria yang ditentukan mengikut hasil ujian, maka diagnosis myeloma dianggap disahkan.

Myeloma (multiple myeloma, multiple myeloma) - rawatan

Prinsip umum terapi

Pertama, anda harus tahu bahawa tidak ada kaedah rawatan radikal untuk myeloma, oleh itu, semua terapi untuk penyakit ini bertujuan untuk memanjangkan umur. Meloma tidak dapat disembuhkan sepenuhnya, seperti barah rektum, payudara atau organ lain, anda hanya dapat menghentikan perkembangan tumor dan membebaskannya, yang akan memanjangkan umur seseorang.

Rawatan myeloma terdiri daripada penggunaan kaedah sitostatik khusus yang menghentikan perkembangan tumor dan memanjangkan umur seseorang, dan terapi simptomatik yang bertujuan untuk memperbaiki pelanggaran fungsi organ dan sistem vital.

Rawatan sitostatik untuk pelbagai myeloma termasuk kemoterapi dan terapi radiasi. Lebih-lebih lagi, terapi radiasi digunakan hanya jika kemoterapi tidak berkesan. Kaedah simtomatik untuk merawat myeloma termasuk operasi pembedahan untuk pemampatan organ, penggunaan ubat penahan sakit, pembetulan tahap kalsium dalam darah, rawatan kegagalan buah pinggang dan normalisasi pembekuan darah.

Kemoterapi

Kemoterapi untuk myeloma boleh dilakukan dengan satu (monokemoterapi) atau beberapa ubat (polychemotherapy).

Monochemotherapy dijalankan dengan salah satu ubat berikut mengikut skema:

  • Melphalan - ambil 0,5 mg / kg selama 4 hari setiap 4 minggu, dan suntikan 16-20 mg secara intravena setiap 1 m 2 kawasan badan juga selama 4 hari setiap 2 minggu.
  • Cyclophosphamide - ambil 50-200 mg sekali sehari selama 2 hingga 3 minggu atau suntikan 150-200 mg secara intramuskular setiap hari setiap 2 hingga 3 hari selama 3 hingga 4 minggu. Anda boleh memasukkan larutan tersebut secara intravena pada 600 mg per 1 m 2 kawasan badan dua minggu sekali. Sebanyak 3 suntikan intravena harus diberikan.
  • Lenalidomide - Ambil 25 mg setiap hari pada masa yang sama selama 3 minggu. Kemudian mereka berehat selama seminggu selepas itu mereka meneruskan terapi, secara beransur-ansur mengurangkan dos menjadi 20, 15 dan 5 mg. Lenalidomide harus digabungkan dengan Dexamethasone, yang diambil pada kadar 40 mg sekali sehari.

Polikemoterapi dijalankan mengikut skema berikut:
  • Skim MR - Melphalan diambil dalam tablet 9 mg / m 2 dan Prednisolone pada 100-200 mg selama 1-4 hari.
  • Skim M2 - pada hari pertama, suntikan tiga ubat secara intravena: Vincristine pada 0,03 mg / kg, Cyclophosphamide pada 10 mg / kg dan BCNU pada 0,5 mg / kg. Dari 1 hingga 7 hari, suntikan Melphalan secara intravena pada 0.25 mg / kg dan ambil Prednisolone secara lisan pada 1 mg / kg.
  • Skim VAD - pada hari 1-4, dua ubat diberikan secara intravena: Vincristine pada 0,4 mg / m 2 dan Doxirubicin pada 9 mg / m2. Serentak dengan Vincristine dan Doxirubicin, 40 mg Dexamethasone harus diminum sekali sehari. Kemudian, dari 9 hingga 12 dan dari 17 hingga 20 hari, ambil hanya 40 mg Dexamethasone dalam tablet sekali sehari.
  • Rejimen VBMCP (kemoterapi megadosa untuk orang di bawah 50) - tiga ubat diberikan secara intravena pada hari 1: Carmustin pada 100-200 mg / m 2, Vincristine pada 1,4 mg / m 2 dan Cyclophosphamide pada 400 mg / m2. Dari 1 hingga 7 hari, dua ubat diambil secara oral dalam tablet: Melphalan 8 mg / m 2 1 kali sehari dan Prednisolone 40 mg / m 2 1 kali sehari. Selepas 6 minggu, Carmustine diberikan semula pada dos yang sama..

Sekiranya kemoterapi terbukti berkesan, maka setelah tamat kursus, sel induk sumsum tulang pesakit akan dipindahkan. Untuk melakukan ini, semasa tusukan, sumsum tulang diambil, sel induk diasingkan daripadanya dan dimasukkan kembali. Di samping itu, dalam jangka masa antara kursus kemoterapi, untuk memaksimumkan tempoh remisi, disarankan untuk menyuntik persiapan alpha-interferon intramuskular (Altevir, Intron A, Layfferon, Recolin, dll.) 3-6 juta IU, 3 kali seminggu..

Kemoterapi membolehkan mencapai remisi sepenuhnya dalam 40% kes dan remisi separa dalam 50%. Namun, walaupun dengan pengampunan sepenuhnya, kekambuhan myeloma sering terjadi, kerana penyakit ini bersifat sistemik dan mempengaruhi sebilangan besar tisu..
Lebih banyak mengenai kemoterapi

Terapi simptomatik

Terapi simtomatik bertujuan untuk menghilangkan rasa sakit, menormalkan kepekatan kalsium dan pembekuan darah, serta menghilangkan kegagalan buah pinggang dan pemampatan organ.

Untuk melegakan kesakitan, ubat-ubatan kumpulan NSAID dan antispasmodik pertama kali digunakan - Spazgan, Sedalgin, Ibuprofen dan Indomethacin. Sekiranya ubat ini tidak berkesan, maka agen yang bertindak secara berpusat seperti Codeine, Tramadol atau Prosidol diambil untuk menghilangkan rasa sakit. Untuk meningkatkan kesannya, ubat-ubatan kumpulan NSAID boleh ditambahkan ke agen bertindak secara berpusat. Dan hanya jika penggunaan gabungan NSAID dan ubat tindakan pusat tidak berkesan, maka untuk menghilangkan rasa sakit, mereka menggunakan penggunaan analgesik narkotik, seperti Morfin, Omnopon, Buprenorphine, dll..

Untuk menghilangkan hiperkalsemia, ubat-ubatan yang mengandung sodium ibandronate, calcitonin, prednisolone, vitamin D dan methandrostenolol digunakan, dalam dos individu.

Untuk mengekalkan fungsi ginjal dalam kegagalan buah pinggang, disarankan untuk mengambil Hofitol, Retabolil, Prazosin dan Furosemide dalam dos individu. Dengan peningkatan kepekatan urea darah dengan latar belakang kegagalan buah pinggang, hemodialisis atau plasmapheresis dilakukan.

Pemakanan untuk myeloma

Multiple myeloma (multiple myeloma): sebab, tanda dan gejala, diagnosis dan rawatan - video

Jangka hayat dan unjuran

Malangnya, prognosis untuk pelbagai myeloma kurang baik. Rata-rata, kemoterapi dalam kombinasi dengan rawatan simptomatik memungkinkan untuk mencapai pengampunan selama 2 - 3 tahun di hampir semua pesakit, meningkatkan jangka hayat lebih dari 2 tahun. Tanpa rawatan, jangka hayat pesakit dengan myeloma tidak melebihi 2 tahun.

Purata jangka hayat myeloma semasa rawatan adalah 2-5 tahun, dalam kes yang jarang berlaku - sehingga 10 tahun, dan tanpa terapi - kurang dari 2 tahun. Penyembuhan lengkap dengan jangka hayat lebih dari 10 tahun hanya mungkin dilakukan dengan bentuk myeloma yang bersendirian.

Multiple myeloma (multiple myeloma): gejala dan patogenesis penyakit, prognosis dan jangka hayat, ulasan pesakit dan cadangan doktor - video

Pengarang: Nasedkina A.K. Pakar Penyelidikan Bioperubatan.

Artikel Mengenai Leukemia