Neuroblastoma retroperitoneal pada kanak-kanak dan orang dewasa

Neuroblastoma adalah tumor, sejenis sel embrio yang berasal dari saraf mengambil bahagian dalam pembentukannya. Sifat penyakit ini adalah malignan. Neuroblastoma lebih kerap berlaku pada kanak-kanak. Ia dilokalisasi di kelenjar adrenal, ruang retroperitoneal, mediastinum, pelvis dan leher. Gejala muncul bergantung pada kawasan yang terjejas. Metastasis menembusi tisu berdekatan dan yang lebih jauh. Diagnosis awal meningkatkan peluang pemulihan.

Ciri-ciri penyakit ini

Neuroblastoma adalah patologi malignan yang tidak dapat dibezakan. Sel embrio terlibat dalam pembentukannya - neuroblast, yang merupakan tunas saraf simpatik.

Ia didiagnosis terutamanya pada kanak-kanak - terdapat kes-kes lesi kongenital. Ini disebabkan oleh mutasi kromosom. Umur kanak-kanak yang sering dinyatakan dalam praktik perubatan adalah dari 2 hingga 5 tahun. Pada remaja dan dewasa, ia didiagnosis dalam kes terpencil.

Diagnosis sering dibuat dengan adanya metastasis limfogen dan hematogen. Pertumbuhan metastatik menembusi ke kelenjar getah bening, sel sumsum tulang, tulang rangka. Hati dengan tisu kulit dan otak jarang terjejas oleh metastasis.

Neuroblastoma mampu membezakan sel sebelum pembentukan ganglioneuroma. Terdapat kes-kes perkembangan patologi tanpa manifestasi gejala, ada kemungkinan regresi atau mutasi menjadi neoplasma jinak. Onkologi berkembang dengan cepat, metastasis berlaku lebih awal.

Penyakit ini dirawat oleh ahli onkologi, ahli endokrinologi, ahli pulmonologi dan pakar lain.

Kod ICD-10 untuk penyakit C47 "Neoplasma ganas saraf periferal dan sistem saraf autonomi".

Punca perkembangan tumor

Sebab pembentukan patologi oleh saintis belum dapat dijelaskan dengan tepat. Doktor telah membuktikan bahawa letupan embrio, yang belum matang hingga patogen saraf matang, terlibat dalam pembentukan penyakit pada kanak-kanak. Pada bayi baru lahir, tumor tidak selalu membawa kepada penyakit. Kemungkinan perkembangan tisu matang atau neoplasma malignan.

Penyebab utama dianggap sebagai mutasi patogen yang diperoleh di bawah pengaruh pelbagai faktor. Apa sebenarnya penyebab mutasi belum jelas. Perkaitan dilihat antara malformasi dan gangguan kongenital dalam sistem imun.

Terdapat juga bukti yang terbukti mengenai kecenderungan keturunan. Dengan neoplasia ini, penyakit ini terbentuk pada usia dini - seorang kanak-kanak pada usia 8 bulan. Pembentukan beberapa fokus penyakit sering berlaku.

Sebab lain untuk perkembangan penyakit ini adalah kecacatan genetik - ketiadaan lengan pendek pada kromosom pertama. Pengesanan ekspresi atau penguatan onkogen N-myc pada patogen barah menunjukkan prognosis yang tidak baik untuk rawatan terapeutik.

Klasifikasi neuroblastoma

Klasifikasi penyakit ini dilakukan dengan mempertimbangkan ukuran, kekerapan manifestasi dan struktur histologi. Di Rusia, doktor lebih suka menggunakan klasifikasi standard:

• Pada peringkat 1, satu nod tumor dikesan, tidak melebihi 50 mm. Tiada kumpulan metastatik.
• Tahap 2 dicirikan oleh peningkatan nod hingga 100 mm. Tiada metastasis di kelenjar getah bening.
• Pada 3 peringkat, pembentukannya boleh kurang dari 100 mm atau, sebaliknya, melebihi dimensi ini. Metastasis terdapat di kelenjar getah bening, tetapi tidak ada pertumbuhan lebih lanjut. Tumor lebih dari 100 mm tidak mempunyai metastasis.
• Pada peringkat 4, simpul dengan ukuran yang berbeza mempunyai metastasis pada tisu yang jauh. Pelbagai fokus kerosakan pada badan muncul.

Klasifikasi TNM juga kadangkala digunakan:

• Tahap pertama (T1N0M0) juga tidak mempunyai dimensi besar - kurang dari 50 mm. Kelenjar getah bening bebas daripada metastasis.
• Tahap kedua (T2N0M0) - fokus utama meningkat hingga 10 cm. Kanser tidak mempunyai metastasis.
• Tahap ketiga (T1-2N1M0) ditentukan oleh kekalahan kelenjar getah bening dengan fokus metastatik tunggal. Sukar untuk mengesan penyebaran (T3NxM0).
• Tahap keempat ditunjukkan oleh penyebaran metastasis malignan (T4NxMx). Terdapat proses pengembangan fokus sekunder pada organ yang jauh (T1-3NxM1). Tulang dengan kulit dan hati lebih kerap terkena.

Menurut struktur histologi, terdapat:

• Neoplasma malignan - neuroblastoma yang tidak dibezakan, neuroblastoma yang tidak berbeza, neuroblastoma yang dibezakan dan ganglioneuroblastoma.
• Ganglioneuroma merujuk kepada pembentukan jinak.

Doktor menyoroti keunikan patologi bahawa kesan kursus kemoterapi pada tumor membawa kepada transformasi neoplasma malignan menjadi tidak malignan, kadang-kadang ia merosot menjadi yang jinak (ganglioneuroma). Terdapat contoh pengesanan sel barah dalam struktur ganglioneuroblastoma dalam lingkungan 15-20%, semua yang lain dipenuhi dengan ganglioneuroma. Tetapi keupayaan untuk metastasis dalam patologi seperti itu tetap ada. Rawatan dianjurkan dilakukan mengikut peraturan umum..

Tanda-tanda penyakit

Dengan neuroblastoma, tanda-tanda dapat berkembang pada tahap penyebaran pertumbuhan dan luka metastatik. Tumor yang disebarkan mendedahkan gejala kerosakan pada beberapa organ - kegagalan dalam fungsi keseluruhan sistem. Tahap pertama pertumbuhan neoplasma di setiap proses berlangsung secara individu. Satu bahagian pesakit mengadu sakit teruk di kawasan kawasan yang terjejas. Pada satu perempat pesakit, suhu badan meningkat ke tahap kritikal. Ada yang baru mula menurunkan berat badan secara mendadak atau ada kelewatan kenaikan berat badan mengikut usia.

Neuroblastoma retroperitoneal boleh berlaku pada semua orang - ini ditunjukkan dengan adanya simpul yang mudah dikesan semasa memeriksa rongga perut dengan palpasi. Terdapat gangguan dalam kerja perut, usus dan organ lain. Percambahan sel-sel malignan dalam tisu saraf tunjang menyebabkan mampatan dengan pembentukan myelopathy mampatan. Ini ditunjukkan oleh kelumpuhan bahagian bawah kaki dengan gangguan fungsi ginjal dan organ lain dari pelvis kecil.

Simpul di rantau mediastinal dapat merujuk kepada penyakit sistem pernafasan untuk tanda-tanda yang serupa dalam perjalanan penyakit ini. Terdapat tanda-tanda sesak nafas, batuk dada yang teruk, masalah menelan, dan serangan meludah setelah makan. Peningkatan saiz disertai dengan ubah bentuk dada.

Patologi di kawasan pelvis menyebabkan simptom utama gangguan dan kesakitan semasa buang air besar dan buang air kecil. Gejala lesi leher mungkin termasuk gangguan pernafasan dan proses menelan kerana mampatan tisu laring oleh simpul. Ia dikesan oleh palpasi pada kawasan yang berpenyakit. Kadang-kadang terdapat kekurangan peluh, kulit kering muka dan kornea mata, fotofobia.

Fokus jarak yang terbentuk oleh metastasis muncul bergantung pada lokasinya. Tumor tulang disertai dengan sakit di kawasan yang terjejas. Hati menandakan tanda-tanda penyakit kuning. Patologi hidung ditunjukkan oleh pelepasan bernanah dari hidung, fungsi penciuman terganggu. Sumsum tulang menunjukkan penyakit ini dengan adanya gangguan pada struktur darah - anemia, leukopenia dengan trombositopenia. Secara luaran, ini dimanifestasikan oleh keadaan kelesuan, kelemahan otot, pendarahan yang berlainan, dan jangkitan badan yang kerap. Gejala ini masih menyerupai leukemia akut. Lesi pada kulit muncul sebagai simpul tebal dari pelbagai warna - biru, biru atau merah.

Juga, gangguan metabolik sering diperhatikan kerana peningkatan petunjuk katekolamin dan peptida. Kulit menjadi pucat, keadaannya dicirikan oleh peningkatan berpeluh, cirit-birit yang kerap dan tekanan intrakranial yang tinggi. Dengan rawatan, gejala yang tidak menyenangkan secara beransur-ansur hilang.

Diagnosis penyakit

Diagnosis penyakit ini merangkumi sejumlah kajian makmal dan instrumental:

• Air kencing diuji untuk katekolamin.
• Darah diperlukan untuk kajian ferritin dengan glikolipid terikat membran dan indikator enolase khusus neuron.
• Ruang retroperitoneal, rongga perut, kawasan pelvis didiagnosis menggunakan ultrasound, pengiraan dan pengimejan resonans magnetik.
• Dada diperiksa menggunakan sinar-x dan dikira tomografi.
• Skintigrafi radioisotop mendedahkan fokus patologi yang jauh.
• Tusukan sumsum tulang dilakukan untuk mengkaji struktur perkembangan patogen barah.
• Di organ lain, sampel biologi diperiksa selepas pembedahan biopsi.

Rawatan penyakit

Kursus terapi terdiri daripada kemoterapi, penyinaran gamma, dan pembedahan membuang nod. Di Israel hari ini, patologi seperti ini berjaya dirawat. Pada peringkat rawatan, disarankan untuk mengikuti semua cadangan klinikal doktor yang menghadiri. Ini akan mencegah kambuh dan komplikasi lain yang mungkin berlaku. Proses rawatan dirancang dengan mengambil kira ukuran tumor dan tahap perkembangannya. Tahap awal penyakit ini memerlukan pembedahan pembedahan sel yang berpenyakit. Dalam beberapa kes, kemoterapi diberikan sebelum dikeluarkan. Ubat antineoplastik digunakan - Doxorubicin, Cisplatin, Vincristine, Ifosfamide dan sebilangan yang lain. Pada peringkat ketiga, kemoterapi diresepkan sebelum operasi untuk mengurangkan ukuran neoplasma..

Kadang kala terapi proton - radiasi digunakan bersamaan dengan kemoterapi. Pada masa kanak-kanak, kaedah ini jarang digunakan kerana kemungkinan timbulnya gangguan pada bahagian tubuh yang lain. Penyinaran digunakan berdasarkan kes demi kes. Pendedahan pada kawasan sinar gamma yang berpenyakit memerlukan perlindungan kawasan lain yang tidak terkena sel barah.

Pada peringkat keempat, kursus kemoterapi dengan dos ubat yang tinggi dijalankan. Pemindahan sumsum tulang sedang dijalankan. Kadang kala eksisi pembedahan dan penyinaran sinar gamma digunakan bersama.

Selepas semua langkah terapi, imunoterapi diperlukan. Mengembalikan daya hidup badan, meningkatkan imuniti, mengambil vitamin dan unsur mikro yang diperlukan.

Ramalan

Prognosis perjalanan penyakit bergantung pada usia dan kesejahteraan pesakit, komposisi tumor dan tahap feritin dalam serum..

Mengikut kriteria usia, kanak-kanak di bawah satu tahun lebih kerap bertahan dan mudah dirawat.

Lokasi nod di ruang retroperitoneal sering membawa maut. Di rantau mediastinum, penyembuhan lebih cepat dan mudah. Kehadiran patogen yang berlainan meningkatkan peluang pemulihan.

Pada peringkat pertama barah, pesakit boleh hidup sekurang-kurangnya lima tahun (kadar kelangsungan hidup 90%), pada peringkat kedua - sekitar 80%, pada tahap ketiga - antara 40 dan 70%. Pada peringkat keempat, sukar untuk meramalkan jangka hayat pesakit. Semakin muda kanak-kanak, semakin besar peluang dia hidup 5 tahun.

Langkah pencegahan khas untuk mencegah patologi masih belum diketahui oleh doktor. Doktor menasihatkan untuk menjalani gaya hidup sihat dan makan makanan yang seimbang.

Neuroblastoma pada kanak-kanak: sebab dan pendekatan terapi

Punca berlakunya

Neuroblastoma pada kanak-kanak: gejala dan rawatan

Sebab yang jelas untuk perkembangan neuroblastoma belum dapat dijelaskan. Telah diketahui bahawa 25-30% kanak-kanak mempunyai faktor keturunan yang berkaitan dengan mutasi pada gen yang mengawal pembiakan sel-sel tisu saraf.

Neuroblastoma boleh berlaku semasa perkembangan intrauterin, apabila terdapat neuroblas di tubuh bayi. Ini adalah sel-sel yang menimbulkan struktur saraf. Apabila mutasi berlaku di dalamnya dengan latar belakang kesan buruk faktor luaran, neuroblas mula membelah secara tidak terkawal, yang menyebabkan pembentukan tumor.

Jenis tumor

Neuroblastoma pada kanak-kanak dibahagikan kepada beberapa jenis bergantung pada lokasi dan tahap keparahan perubahan pada sel. Klasifikasi utama adalah seperti berikut:

• retinoblastoma - mempengaruhi retina mata. Penyakit ini ditunjukkan oleh gangguan penglihatan dengan keparahan yang berbeza-beza. Kanak-kanak itu mengalami kebutaan sepenuhnya tanpa adanya terapi. Lesi metastatik mempengaruhi struktur otak;
• medulloblastoma adalah jenis tumor yang paling agresif yang terletak di struktur sistem saraf pusat. Selalunya ia dilokalisasikan di otak kecil, yang menjadikannya mustahil untuk melakukan pembedahan membuang tumor. Penyakit ini berlaku terutamanya pada kanak-kanak kecil;
• neurofibrosarcoma adalah tumor ruang retroperitoneal. Metastasis awal ke struktur tulang dan kelenjar getah bening rongga perut;
• sympathoblastoma dicirikan oleh kerosakan pada kelenjar adrenal, tetapi dapat dikesan di rongga perut dan dada. Menjadi kekurangan adrenal.

Tahap pembezaan, iaitu kematangan sel mempengaruhi prognosis dan pilihan terapi. Sehubungan itu, semua pesakit menjalani pemeriksaan morfologi tumor..

Ubat-ubatan sendiri atau penggunaan kaedah alternatif untuk neuroblastoma dilarang. Tumornya sangat agresif dan cepat menyebabkan lesi metastatik pada organ dalaman.

Bergantung pada hasil analisis morfologi, jenis tumor berikut dibezakan:

• ganglioneuroma, yang mempunyai kematangan maksimum unsur sel. Penyakit ini mempunyai prognosis yang baik, kerana ia bertindak balas dengan baik terhadap terapi;
• ganglioneuroblastoma dengan tahap kematangan purata. Keberkesanan terapi dimaksimumkan dengan permulaan rawatan awal;
• varian yang tidak dibezakan dengan prognosis yang buruk. Sel tidak matang dan cepat merebak ke seluruh badan.

Terlepas dari penyetempatan dan tahap kematangan fokus tumor, neuroblastoma pada kanak-kanak adalah petunjuk untuk kemasukan ke hospital kanak-kanak dan terapi kompleks..

Perkembangan tumor

Neuroblastoma dicirikan oleh perkembangan pesat. Dalam proses perkembangan, tumor melalui empat peringkat, yang berturut-turut saling menggantikan. Pada peringkat pertama pertumbuhan, satu nod tumor dinyatakan, yang tidak melebihi diameter 5 cm. Lesi metastatik organ dalaman dan struktur limfatik tidak hadir.

Tahap kedua neuroblastoma dicirikan oleh peningkatan nod primer hingga 10 cm. Tidak ada metastasis. Tahap ketiga penyakit ini terdedah ketika mereka dikesan menggunakan kaedah penyelidikan tambahan atau tumor terus tumbuh. Adalah kebiasaan untuk membaginya menjadi dua subtipe:

• 3A, dicirikan oleh kekalahan hanya kelenjar getah bening dengan ukuran tumor primer kurang dari 10 cm;
• 3B - tumor lebih besar daripada 10 cm, tetapi tidak ada metastasis.

Tahap neuroblastoma mempengaruhi pemilihan kaedah terapi.

Tahap keempat juga dibahagikan kepada dua sub-tahap:

• 4A - kemunculan pelbagai metastasis pada organ dalaman. Ukuran fokus tumor tidak menjadi masalah;
• 4B - pelbagai nod tumor dari mana-mana penyetempatan (otak, struktur mediastinal, dll.).

Keberkesanan langkah-langkah terapi untuk anak yang sakit dalam setiap kes bergantung pada tahap perkembangan neuroblastoma, serta ketersediaan terapi onkologi kompleks.

Manifestasi klinikal

Neuroblastoma ruang retroperitoneal dan penyetempatan lain mempunyai pelbagai gejala

Gejala neuroblastoma berbeza bergantung pada lokasi fokus tumor. Sebagai peraturan, pada tahap pertama pertumbuhan tumor, aduan atau tanda patologi luaran tidak ada. Sebilangan kanak-kanak mungkin mengalami kesakitan dan kemerahan kulit di kawasan yang terjejas. Berat badan mungkin merupakan gejala pertama..

Apabila tumor dilokalisasi di ruang retroperitoneal, ia dikesan sebagai simpul, teraba di bawah kulit. Sekiranya neoplasma terus berkembang, pemampatan tulang belakang dan saraf tunjang berlaku. Pada masa yang sama, sindrom kesakitan yang teruk berkembang, kencing dan gangguan buang air besar.

Penyetempatan berbahaya pada nod tumor - struktur mediastinum. Neoplasma mengakibatkan mampatan trakea dan saluran darah besar, menyebabkan kegagalan jantung dan pernafasan.

Neuroblastoma retina dicirikan oleh penurunan unilateral progresif dalam ketajaman penglihatan. Pada masa yang sama, kanak-kanak itu mengadu kesakitan dan ketidakselesaan di kawasan orbit. Mungkin perkembangan sindrom Horner dengan ptosis kelopak mata atas, penurunan pada pupil dan kemerahan kulit pada separuh wajah.

Dengan lesi metastasis organ dalaman, manifestasi klinikal ditentukan oleh penyetempatan metastasis. Pada masa yang sama, pesakit mengalami anemia, kelemahan umum, kecenderungan pendarahan dan penyakit berjangkit. Kekalahan kelenjar adrenal menyebabkan penurunan tekanan darah, peningkatan degupan jantung dan perkembangan kejutan.

Langkah-langkah diagnostik

Mengenal pasti tahap neoplasma memerlukan pemeriksaan yang komprehensif

Rawatan yang berkesan mungkin dilakukan dengan pengesanan awal patologi. Dalam hal ini, permintaan ibu bapa dengan anak untuk mendapatkan bantuan perubatan adalah sangat penting. Untuk mengesan fokus tumor, kaedah seperti ultrasound rongga perut dan toraks, sinar-X, pengimejan resonans dikira dan magnetik digunakan..

Kaedah utama untuk diagnosis akhir adalah biopsi neoplasma dengan pemeriksaan morfologi berikutnya. Doktor memeriksa struktur tisu tumor dan menentukan tahap pembezaannya.

Kaedah rawatan

Rancangan terapi dikembangkan untuk setiap anak secara individu, bergantung pada gejala yang ada, tahap perkembangan neoplasma dan penyetempatannya. Ubat kemoterapi, pendedahan radiasi, atau pembedahan dapat digunakan. Di samping itu, rawatan simptomatik ditetapkan, bertujuan untuk menghilangkan manifestasi klinikal individu..

Operasi radikal membolehkan anda menghilangkan fokus tumor sepenuhnya. Mereka dilakukan pada peringkat pertama atau kedua neuroblastoma. Sekiranya terdapat metastasis atau penyetempatan neoplasma pada struktur otak yang dalam, campur tangan pembedahan tidak berkesan. Kemoterapi boleh digunakan sebelum dan selepas pembedahan.

Pilihan terapi mempengaruhi kelangsungan hidup. Sehubungan itu, langkah-langkah rawatan dipilih oleh pakar onkologi setelah memeriksa anak..

Ubat kemoterapi adalah kelas ubat yang mensasarkan sel tumor. Tisu yang sihat tidak sensitif terhadapnya, namun, dengan terapi yang berpanjangan, mereka juga rosak akibat kemoterapi.

Terapi radiasi didasarkan pada kemampuan radiasi pengion untuk menekan pembelahan sel-sel tumor dan menyebabkan kehancurannya. Kesan tempatan digunakan, yang mengurangkan kemungkinan kesan sampingan dan melindungi tisu yang sihat. Terapi radiasi adalah rawatan standard untuk neuroblastoma yang terletak di cerebellum, kerana pembedahan tidak mungkin dilakukan dalam kes ini..

Ramalan pesakit

Punca neuroblastoma tidak diketahui. Namun, rawatan awal membolehkan anak pulih.

Kadar kelangsungan hidup lima tahun untuk neuroblastoma kanak-kanak adalah 70-75%. Lebih-lebih lagi, ia bergantung pada tahap pertumbuhan neoplasma - semakin tinggi, semakin banyak kematian yang diperhatikan. Umur kanak-kanak juga mempengaruhi prognosis. Walaupun fakta bahawa patologi sangat agresif, kanak-kanak pada tahun-tahun awal kehidupan memberi respons yang lebih baik terhadap terapi tersebut..

Risiko berulang adalah minimum. Pertumbuhan semula tumor paling kerap diperhatikan pada pesakit dengan diagnosis lewat. Ini disebabkan oleh ukuran nod tumor dan risiko metastasis..

Tidak ada profilaksis khusus untuk menghilangkan penyebab neuroblastoma. Ibu bapa dinasihatkan untuk memastikan kesan minimum faktor negatif terhadap kesihatan anak.

Neuroblastoma pada masa kanak-kanak dicirikan oleh pelbagai gejala, yang menyebabkan kesulitan dalam diagnosis tepat pada masanya. Manifestasi klinikal dapat meniru leukemia, neoplasma tisu penghubung dan patologi lain.

Ibu bapa harus selalu mendapatkan pertolongan profesional dari pakar pediatrik atau ahli onkologi apabila tanda-tanda tumor dikesan: penurunan berat badan yang cepat oleh seorang kanak-kanak, sakit kepala, penampilan formasi yang terasa di kulit, dll. berulang pada yang berikutnya.

Neuroblastoma

Neuroblastoma adalah tumor embrio yang timbul semasa tempoh hidup intrauterin atau awal selepas bersalin dari sel saraf induk - neuroblas.

Untuk pertama kalinya, penerangan mengenai tumor ini, yang kemudian disebut "glioma kanak-kanak", diberikan oleh Rudolf Ludwig Karl Virchow pada tahun 1864. Kemudian pada tahun 1891, ahli patomorfologi saintis Jerman Felix Marschand mengenal pasti sumber tumor - sel-sel sistem saraf simpatik dan kelenjar adrenal. Sistem saraf simpatik adalah sebahagian daripada sistem saraf autonomi (autonomik). Ia mengawal kerja sukarela organ dalaman manusia, misalnya, kerja jantung, usus, pundi kencing, dan proses peredaran darah.

Epidemiologi

Neuroblastoma menyumbang kira-kira 7-8% daripada semua neoplasma malignan pada zaman kanak-kanak dan remaja. Ini adalah jenis neoplasma yang paling biasa pada kanak-kanak selepas tumor sistem saraf hematopoietik dan pusat. Kira-kira 40% kes penyakit berlaku pada tahun pertama kehidupan, dengan usia jumlah kes menurun. Umur purata semasa diagnosis adalah 19 bulan.

Sebab dan risiko

Sebab-sebab kemunculan tumor tidak difahami sepenuhnya. Neuroblastoma berlaku apabila neuroblas normal tidak matang menjadi sel saraf. Sebaliknya, mereka terus berkembang dan berpecah secara tidak terkawal. Dipercayai bahawa sel-sel saraf (embrio) yang belum matang ini mula bermutasi bahkan sebelum bayi dilahirkan, ketika kromosom mulai berubah dan / atau kerusakan dalam pengaturan gen berlaku. Penyelidikan semasa mengesahkan bahawa majoriti kanak-kanak tidak turun-temurun. Hanya sekitar 1% kes neuroblastoma turun temurun, selalunya disebabkan oleh mutasi pada gen yang disebut ALK (atau gen limfoma kinase anaplastik) atau pada gen PHOX2B. Sehingga kini, tidak ada kajian klinikal yang membuktikan bahawa faktor luaran (persekitaran, keadaan kerja berbahaya ibu bapa anak, mengambil ubat, merokok dan minum alkohol semasa kehamilan) boleh menyebabkan penyakit.

Gambaran klinikal neuroblastoma

Neuroblastoma boleh berlaku di mana-mana kawasan anatomi di mana sistem saraf simpatik terletak: kelenjar adrenal, kawasan serviks, serviks, toraks dan perut, paraganglia.

Penyetempatan neuroblastoma yang paling biasa adalah ruang retroperitoneal (sama kerapnya, tumor didiagnosis di kelenjar adrenal dan ganglia retroperitoneal paravertebral). Pada 15% kanak-kanak, neuroblastoma dilokalisasikan di mediastinum posterior. Kurang biasa, tumor berlaku di pelvis (6%) dan leher (2%) (Gamb. 1).

Gambar: 1. Penyetempatan neuroblastoma

Pada peringkat awal penyakit ini, banyak kanak-kanak mungkin tidak mengalami sebarang gejala. Tumor ditemui secara kebetulan, misalnya, semasa pemeriksaan ultrasound rutin bayi semasa pemeriksaan perubatan. Sebagai peraturan, keluhan pada kanak-kanak muncul ketika tumor telah tumbuh dengan kuat dan menekan organ tetangga, mengganggu kerja mereka, atau ketika tumor telah bermetastasis.

Gejala umum penyakit ini termasuk yang berikut: penurunan berat badan, kelemahan, sakit tulang dan sendi, cirit-birit.

Sebilangan besar manifestasi penyakit dan keparahannya bergantung pada lokasi tumor dan hubungannya dengan organ dan tisu yang berdekatan. Jadi, bagi pesakit di bawah usia 2 tahun dengan penyetempatan retroperitoneal, peningkatan ukuran perut, demam dan penurunan berat badan adalah ciri. Neuroblastoma retroperitoneal diraba melalui dinding perut anterior dalam bentuk nod tumor tuberous, yang tidak dapat diganti (Gamb. 2). Pada kanak-kanak yang lebih tua, penyakit ini dapat menampakkan dirinya sebagai sindrom kesakitan yang disebabkan oleh lesi tulang metastatik, gangguan pernafasan, peningkatan ukuran perut, dan penampilan sembelit. Pada pesakit dengan tumor retroperitoneal yang besar, dapat dijumpai rangkaian urat saphenous yang berkembang, tepi dada yang luas.

Gambar: 2. Neuroblastoma retroperitoneal

Penyetempatan tumor di tulang belakang serviksothoracic tulang belakang bersimpati menyebabkan sindrom Horner (penyempitan murid, ukuran murid yang berbeza, kemerahan dan / atau ptosis kelopak mata atas dan ketinggian sedikit bahagian bawah). Perubahan lain di kawasan mata mungkin termasuk pendarahan pada kulit atau membran mukus, "lebam" pada kelopak mata dan di bawah mata. Pada peringkat lanjut penyakit ini, kadang-kadang lingkaran hitam muncul di sekitar mata (hematoma dalam bentuk kacamata) (Gamb. 3).

Gambar: 3.1. Simptom gelas

Gambar: 3.2. Gejala "gelas" dengan metastasis di orbit

Kerosakan pada mediastinum posterior boleh menyebabkan batuk kering, gangguan pernafasan, kecacatan dada, dan regurgitasi yang kerap. Apabila tumor dilokalisasikan di rongga pelvis, terdapat pelanggaran fungsi organ pelvis (inkontinensia kencing berkala, pelanggaran tindakan buang air besar), edema bahagian bawah kaki.

Apabila tumor merebak ke saluran tulang belakang dan memampatkan saraf tunjang olehnya, kelemahan pada kaki, ketidakstabilan berjalan, kelumpuhan pada bahagian bawah kaki, serta disfungsi organ pelvis (pengekalan kencing atau kencing yang tidak disengaja, sembelit) boleh berkembang.

Jarang, dalam kira-kira 2-4% daripada semua kes, kanak-kanak mempunyai sindrom cerebellar yang berkaitan dengan neuroblastoma ("opsoclonus-myoclonus" atau ensefalopati Kinsburn), yang dicirikan oleh pergerakan batang dan anggota badan yang tidak teratur, mioklonus dan pergerakan bola mata yang kacau.

Neuroblastoma adalah tumor penghasil hormon yang mampu mengeluarkan bahan aktif secara fisiologi - katekolamin - adrenalin, norepinefrin dan dopamin. Dalam air kencing, sebagai peraturan, perkumuhan metabolitnya meningkat - asid vanillilmandelic dan homovanillic. Dalam 95% kes, semakin tinggi tahap keganasannya, semakin besar aktiviti hormon neuroblastoma. Kesan hormon yang dirembeskan menyebabkan gejala klinikal spesifik neuroblastoma - peningkatan tekanan darah yang tajam, cirit-birit (disebabkan oleh rembesan polipeptida usus vasoaktif), berpeluh, ketidakupayaan emosi, demam berkala.

Neuroblastoma metastasis paling kerap ke sumsum tulang, tulang, kelenjar getah bening yang jauh, hati atau kulit, jarang ke otak atau paru-paru. Tanda-tanda metastasis jauh boleh didapati dalam bentuk exophthalmos, pendarahan di orbit, nod tumor di kepala.

Antara ciri-ciri perjalanan neuroblastoma adalah seperti berikut:

• Regresi adalah keupayaan tumor untuk mengecut (penglibatan) secara spontan atau disebabkan oleh kemoterapi atau terapi radiasi yang minimum. Ini biasanya berlaku pada kanak-kanak di bawah umur 1 tahun dengan penyakit peringkat IVS.
• Pembalikan - keupayaan tumor untuk berubah dari bentuk yang lebih ganas menjadi ganglioneuroma jinak (secara spontan atau disebabkan).
• Dalam beberapa kes, proses tumor mempunyai arah yang berlawanan: kecenderungan untuk perjalanan yang agresif dan metastasis yang cepat.

Pengelasan histologi

Klasifikasi histologi yang ada pada neuroblastoma INPC-Shimada berdasarkan tahap kematangan (pembezaan) tisu tumor dan membezakan 4 kategori (dari bentuk yang tidak dibezakan hingga matang):

1) neuroblastoma, lemah dalam stroma Schwann: tidak dibezakan, kurang dibezakan, dibezakan;

2) ganglioneuroblastoma nodular;

Tahap penyakit

Terdapat beberapa sistem pementasan untuk neuroblastoma. Yang paling tepat adalah sistem yang diubah suai yang dibangunkan oleh International Union Against Cancer (INSS) (Jadual 1).

Diagnosis neuroblastoma

Kaedah makmal

Dalam analisis klinikal darah dengan kerosakan pada sumsum tulang, penurunan jumlah darah dapat diperhatikan: anemia, leuconeutropenia, trombositopenia.

Penanda spesifik neuroblastoma juga dapat ditentukan dalam serum darah: enolase spesifik neuron (NSE), tahap metabolit katekolamin, dehidrogenase laktat (LDH) dan ferritin.

Ujian khusus yang mudah dilakukan untuk mendiagnosis neuroblastoma adalah menentukan tahap asid vanila-mandelik dan homovanillic dalam analisis air kencing. Ia juga dipanggil ujian metabolit catecholamine urin. Analisis ini dapat dilakukan semasa mengumpulkan air kencing anak pada siang hari atau dalam satu bahagian air kencing.

Sebelum memulakan terapi khusus, diagnosis selalu disahkan; diagnosis neuroblastoma dibuat dengan pemeriksaan histologi spesimen biopsi tumor primer atau metastasis, atau dengan gabungan kehadiran sel-sel tumor di sumsum tulang dan peningkatan tahap perkumuhan katekolamin setiap hari.

Penyelidikan genetik molekul

Untuk menentukan tahap keganasan neuroblastoma, sejumlah kajian genetik dilakukan: mutasi MYCN, penghapusan kromosom 1p atau 11q. Kehadiran mutasi ini adalah faktor yang tidak menguntungkan dalam prognosis penyakit ini..

Kaedah instrumental

Prosedur ultrabunyi

Kaedah penyelidikan ultrasound membolehkan anda mengenal pasti kehadiran tumor dan lokasinya yang berkaitan dengan organ dalaman. Ultrasound membolehkan kita menilai tahap penyebaran proses ganas tempatan dan jauh dan mendedahkan lesi metastatik hati dan kelenjar getah bening (Gamb. 4).

Gambar: 4. Ultrasound pembentukan kelenjar adrenal kanan

Mengira tomografi rongga perut dan ruang retroperitoneal

Tomografi yang dikira memberikan maklumat yang lebih terperinci mengenai hubungan anatomi tumor dengan tisu dan organ sekitarnya, memungkinkan untuk menilai struktur tumor (Gamb. 5).

Gambar: 5. CT pembentukan neurogenik ruang retroperitoneal di sebelah kanan

Pencitraan resonans magnetik rongga perut, ruang retroperitoneal dan tulang belakang

MRI organ perut dan retroperitoneal adalah kaedah penyelidikan yang selamat dan sangat bermaklumat yang memungkinkan bukan sahaja untuk memperjelaskan penyetempatan tumor, ukuran tepat neoplasma dan hubungannya dengan tisu di sekitarnya, tetapi juga untuk mengenal pasti fokus metastatik di hati dan rongga perut. Juga, MRI memungkinkan untuk menilai keadaan struktur tulang dan tisu lembut dari ruang tulang belakang dan saluran tulang belakang (Gamb. 6).

Gambar: 6. MRI pembentukan neurogenik ruang retroperitoneal di sebelah kiri

Penyelidikan radioisotop

Salah satu kaedah khusus yang paling bermaklumat untuk diagnosis topikal neuroblastoma adalah scintigraphy dengan metaiodbenzylguanidine berlabel 123I (MIBG). MIBG serupa dalam struktur kimia dengan katekolamin di dalam badan. Bahan ini tertumpu pada tumor yang menghasilkan katekolamin. MIBG dilabelkan dengan isotop radioaktif yodium (misalnya, 123I) dalam dos yang selamat untuk hidup, dan ubat yang sudah selesai disuntikkan secara intravena ke dalam aliran darah. Berkumpul dalam sel tumor, ia mengeluarkan sinaran. Isyarat ini dirakam oleh kamera khas dan ditukar menjadi gambar. Oleh itu, kaedah ini memungkinkan untuk mengesan bukan sahaja tumor primer, tetapi juga kehadiran metastasis serantau dan jauh (Gbr. 7).

Gambar: 7. Scintigraphy dengan metaiodobenzylguanidine (tumor paravertebral primer dengan metastasis pada tulang tengkorak divisualisasikan)

Scintigraphy tulang adalah kaedah mengimbas tulang kerangka dengan menggunakan intravena radiofarmaseutikal. Radiofarmasi terkumpul di kawasan yang terkena sel tumor di tulang, yang dapat dilihat pada gambar yang diambil dengan kamera gamma. Oleh itu, kaedah penyelidikan ini membolehkan kita mengenal pasti kemungkinan metastasis tulang kerangka..

Pemeriksaan sumsum tulang (myelogram dan trepanobiopsy) digunakan untuk menjelaskan kehadiran sel-sel tumor di sumsum tulang.

Rawatan neuroblastoma

Dengan mengambil kira pelbagai senario perkembangan hasil penyakit (dari regresi spontan hingga kematian akibat perkembangan), prinsip-prinsip yang disesuaikan dengan risiko dicadangkan dalam rawatan neuroblastoma. Stratifikasi pesakit dilakukan berdasarkan faktor risiko sebelum permulaan rawatan (biasanya data genetik klinikal dan molekul) dan berdasarkan tumor yang disesuaikan dengan tindak balas. Semasa mengenal pasti kumpulan risiko sebelum memulakan rawatan, kriteria prognostik berikut digunakan: tahap penyakit, usia pada saat diagnosis, hasil data genetik molekul - penguatan MYCN dan penghapusan lengan pendek 1p (Gbr. 8).

Gambar: 8. Stratifikasi pesakit ke dalam kumpulan risiko mengikut kehadiran faktor prognosis yang tidak baik

Polikemoterapi Neoadjuvant (pra operasi)

• Keperluan untuk polychemotherapy ditentukan oleh tahap penyakit dan kehadiran atau ketiadaan faktor klinikal dan biologi yang tidak menguntungkan (penguatan n-myc, penghapusan lengan pendek 1p).
• Polikemoterapi memungkinkan untuk mengurangkan ukuran tumor primer untuk menjadikan pembedahan lebih selamat dan lebih radikal.
• Ubat asas untuk rawatan neuroblastoma adalah vincristine, cyclophosphamide, anthracyclines, ifosfamide, ubat platinum, etoposide.

Ciri-ciri rawatan pembedahan

• Pada peringkat penyakit yang dilokalisasikan, rawatan mungkin terhad kepada penyingkiran tumor sepenuhnya.
• Pada tahap III-IV penyakit ini, tahap pembedahan dilakukan setelah kemoterapi pra operasi (neoadjuvant), yang bertujuan untuk mengurangkan ukuran tumor dengan tujuan penyingkiran radikal formasi berikutnya.
• Dalam kes di mana penyingkiran tumor sepenuhnya tidak mungkin berlaku, dalam tempoh selepas operasi, rawatan dilengkapi dengan terapi radiasi..

Polikemoterapi tambahan (pasca operasi)

Rawatan ubat harus dimulakan 5-7 hari selepas pembedahan. Sekiranya tidak ada petunjuk untuk polikemoterapi baris ke-2, ubat asas yang sama digunakan dalam rejimen rawatan seperti terapi neoadjuvant..

Terapi radiasi

• Terapi radiasi digunakan untuk membunuh sel-sel tumor yang tidak dapat dikeluarkan dengan pembedahan dan / atau yang belum dimusnahkan oleh terapi sebelumnya.
• Sekiranya operasi tidak bersifat radikal dengan adanya tumor sisa aktif, tisu tumor sisa yang terlibat dalam proses kelenjar getah bening dan zon komunikasi tumor dengan organ dan tisu sekitarnya disinari.
• Penyinaran dilakukan setiap hari, bermula dari hari ke-5-7 selepas operasi.
• Menurut petunjuk, penyinaran fokus metastatik dilakukan (dengan terapi, kadang-kadang dengan tujuan analgesik).

Sekiranya terdapat faktor prognostik yang tidak menguntungkan, khususnya, pengesanan mutasi onkogen MYCN pada tumor, polikemoterapi dosis tinggi dengan pemindahan sel stem hematopoietik autologi adalah disyorkan..

Bagi pesakit dengan risiko kambuh yang tinggi (tahap penyakit yang umum dengan adanya penanda genetik molekul yang tidak baik), disyorkan untuk menjalankan terapi pembezaan "pemeliharaan" dengan asid 13-cis-retinoik dan imunoterapi pasif dengan antibodi monoklonal anti-GD2..

Imunoterapi

Imunoterapi adalah rawatan baru untuk neuroblastoma yang digunakan untuk membunuh sel barah. Disialoganglioside GD2 adalah molekul antigen yang dinyatakan oleh sel-sel neuroblastoma, yang menjadikannya sasaran ideal untuk imunoterapi antibodi: antibodi bertindak terhadap molekul ini. Sel sistem imun boleh menyumbang kepada kematian sel neuroblastoma.

Di Pusat Penyelidikan Perubatan Nasional Onkologi. N.N. Petrov, semua peringkat rawatan dijalankan, termasuk operasi invasif minimum (laparoskopi dan torakoskopi), pemindahan tandem dan imunoterapi pasif.

Dengan memperhebat terapi pada kanak-kanak dengan neuroblastoma berisiko tinggi (dengan kemasukan polimemoterapi dosis tinggi tandem dalam penyatuan dan imunoterapi pasif dalam pasconsolidasi), adalah mungkin untuk meningkatkan kadar survival 20%.

Cadangan selepas rawatan

• Selepas rawatan neuroblastoma yang berjaya, kanak-kanak itu perlu menjalani pengawasan perubatan, yang mungkin merangkumi pemeriksaan dan perundingan dengan ahli onkologi pediatrik, ujian darah untuk penanda tumor (LDH, NSE), analisis air kencing untuk metabolit catecholamine, ultrasound dan CT / MRI, scintigraphy dengan MIBG dan kajian lain.
• Ahli onkologi pediatrik melakukan pemeriksaan sekali setiap 1.5-2 bulan pada tahun pertama selepas akhir rawatan, 3 bulan sekali - pada tahun kedua, 6 bulan sekali - selama 2 tahun berikutnya, kemudian - 1 sekali setahun.
• Pesakit tidak dikeluarkan dari daftar.

SENARAI RUJUKAN

1. Weiner M.A., Keiro M.S. Rahsia onkologi dan hematologi pediatrik. - M.: Binom, Dialek, 2008.
2. Onkologi pediatrik. Kepimpinan nasional / Ed. M. Aliev, V. Polyakov, G. Mentkevich, S. Mayakova. - M.: Perubatan Praktikal, 2012.
3. Onkologi Pediatrik: Panduan untuk Pakar Perubatan / Ed. M.B. Belogurova. - SPb.: SpetsLit, 2002.
4. Durnov L.A., Goldobenko G.V. Onkologi Pediatrik: Buku teks. - Edisi ke-2. Disemak semula dan tambah. - M.: Perubatan, 2002.
5. Imyanitov E.N., Hanson K.P. Onkologi Molekul - S-P.: S-Pb MAPO, 2004.
6. Kuliah klinikal mengenai onkologi pediatrik. Dalam 2 bahagian / Bawah. ed. L.A. Durnova. - M.: MIA, 2006.
7. Garis panduan klinikal. Onkologi / Ed. DALAM DAN. Chissova, S.L. Daryalova. - M. GEOTAR-Media, 2008.
8. Kuliah Klinikal dalam Onkologi Pediatrik vol. 1 / ed. L.A. Durnova, Moscow, 2004.
9. Kuliah Klinikal dalam Onkologi Pediatrik vol. 2 / ed. L.A. Durnova, Moscow, 2006.
10. Kozlova S.I., Demikova N.S., Semanova E.M., Blinnikova O.E. Sindrom keturunan dan kaunseling genetik perubatan - M., Practice, 1996.
11. Panduan Onkologi Pediatrik / ed. akad. RAMS L.A. Durnova, M. Ed. "MIKLOSH", 2003.
12. Neuroblastoma. Maklumat untuk ibu bapa. - Moscow, 2019.-- 96 p. / Goleva M.N., Emelyan E.N., Zakharova A.N., Kovalenko Yu.S., Ruksova O.A..
13. Neuroblastoma UK / Kumpulan Kanser dan Leukemia Kanak-kanak (CCLG), 2015
14. Nai-Kong V. Chenng Neuroblastoma, 2005.
15. Pizzo Ph.A., Poplack D.G. Prinsip dan Amalan Onkologi Pediatrik, Edisi ke-6, 2011.

Pengarang:

• Izmozherova Rina Igorevna;
• Senchurov Evgeny Mikhailovich;
• Mikhailova Elena Andreevna;
• Ivanova Svetlana Vyacheslavovna;
• Faseeva Natalia Dmitrievna;
• Borokshinova Ksenia Mikhailovna;
• Zhuk Irina Nikolaevna.

Edisi ilmiah:
Kuleva S.A..
Ketua jabatan onkologi pediatrik, ahli onkologi pediatrik, penyelidik terkemuka, profesor, doktor sains perubatan, ketua onkologi pediatrik bebas Jawatankuasa Kesihatan St Petersburg

Tahap neuroblastoma 3 dan 4

Tumor malignan yang terbentuk dari sel-sel sistem saraf simpatik paling sering dijumpai pada kanak-kanak dan disetempatkan di bahagian tubuh yang berlainan. Penyebab neuroblastoma adalah keturunan, mutasi sel. Para saintis telah menunjukkan bahawa tumor ini terbentuk dari sel-sel neuroblast yang belum matang (mereka tidak terbentuk sepenuhnya, mereka terus membelah). Ini adalah salah satu penyakit yang tidak dapat diramalkan: ia berlanjutan dengan ketara, metastasis tajam, boleh merosakkan diri (kemunduran), kambuh, setelah menjalani rawatan, jarang terjadi daripada jenis tumor lain.

Mereka mengklasifikasikan 1, 2, 3, 4 peringkat perkembangan neuroblastoma. Ia boleh dilokalisasi di cerebellum - melulloblastoma, ia mempengaruhi retina - retinoblastoma, neurofibrosarcoma - di rongga perut, simpatoblastoma - di ruang retroperitoneal (buah pinggang, kelenjar adrenal).

Neuroblastoma tahap 3

Tumor ini pada dua tahap pertama perkembangannya terletak di organ di mana ia terbentuk, dengan ukuran 5 hingga 10 cm, mempengaruhi kelenjar getah bening.

Neuroblastoma tahap 3 mencapai ukuran purata, mempengaruhi kelenjar getah bening di kedua-dua sisi tulang belakang. Bergantung pada tempat di dalam badan, gejala berikut muncul:

• sedikit bengkak, bengkak;
• kekurangan selera makan, penurunan berat badan;
• anemia;
• sakit sendi dan tulang;
• serangan demam;
• suhu meningkat;
• warna berubah;
• anjakan bola mata;
• hati membesar;
• kencing kerap;
• batuk asal tidak diketahui.

Sekiranya pada peringkat pertama gejala muncul secara kontroversial, maka sudah pada 3 tahap adalah mungkin untuk menentukan diagnosis dengan tepat dengan bantuan:

• sinar-x, pemeriksaan ultrasound;
• Ultrasound, MRI, CT (komputasi tomografi);
• analisis darah dan air kencing (tahap katekolamin, asid mandelik vinylyl, kehadiran ferritin, gangliosida meningkat);
• biopsi sumsum tulang, tumor itu sendiri;
• cintigraphy (tahap tinggi isotop);
• teknik pengimejan.

Pada tahap ini, tumornya cukup besar. Sekiranya pada peringkat awal perkembangannya dapat dikendalikan, maka pada 3 tahap: dengan bantuan kemoterapi dikurangkan, dan kemudian digunakan kaedah pembedahan. Dalam tempoh selepas operasi, terapi radiasi diresepkan untuk mengelakkan kambuh.

Neuroblastoma tahap 4

Tumor ini pada tahap perkembangan terakhir mempunyai prognosis yang tidak selesa. Metastasis neuroblastoma tahap 4 ke pelbagai organ, mempengaruhi tulang dan tisu lembut, kelenjar getah bening.

Ia dikelaskan kepada dua sub-tahap:

4 tumor - tumor tunggal dengan metastasis jauh;
4 B - banyak tumor segerak.

Rawatan neuroblastoma gred 4 agak sukar. Kemoterapi digunakan secara intensif, pemindahan sumsum tulang, terapi radiasi, dan pembedahan digunakan. Prognosis pada tahap ini adalah 20% kelangsungan hidup selama lima tahun. Foto-foto neuroblastoma tahap 4 dapat dilihat dalam pelbagai sumber..

Neuroblastoma berulang

Kanser yang lebih awal dikesan, semakin besar kemungkinan hasil rawatan positif. Kambuhan neuroblastoma tahap 4 menampakkan diri setelah penyingkiran tumor sepenuhnya dan kelihatan pulih. Tumor malignan baru muncul di tempat yang sama di mana sebelum atau di seluruh badan, yang menyebabkan prognosis yang buruk.

Neuroblastoma retro-perut gred 4

Tumor ini boleh terbentuk di sepanjang ruang tulang belakang. Neuroblastoma retroperitoneal berlaku sangat kerap (50%) dan dianggap salah satu yang paling teruk, kerana di kawasan tubuh ini terdapat ginjal dengan kelenjar adrenal, ureter, pankreas, saluran toraks, batang, bahagian duodenum, kolon, aorta perut, vena cava, dilokalisasikan kelenjar getah bening dan saluran darah.

Gejala neuroblastoma: pembesaran perut, pernafasan menjadi lebih rumit, ubah bentuk dada berlaku, kebas kaki, lumpuh, kerja pundi kencing, usus terganggu, suhu, tekanan meningkat, edema muncul.

Pada peringkat 4, kelenjar getah bening, sumsum tulang terjejas, kepincangan muncul, kekebalan berkurang menjadi sifar, seseorang menjadi lemah, pucat, hati membesar, dan bintik-bintik kebiruan diperhatikan pada kulit. Rawatan tumor ganas ini di ruang retroperitoneal bergantung pada tempat asalnya terbentuk, dari mana sel.

Neuroblastoma pada tahap S keempat (1 dan 2 darjah, metastasis ke hati, sumsum tulang, kulit) secara spontan dapat mundur atau menjadi jinak. Ia berlaku pada kanak-kanak di bawah umur 1 tahun.

Neuroblastoma pada kanak-kanak

Penyakit onkologi, termasuk neuroblastoma, adalah antara yang paling teruk. Patologi seperti itu sangat penting dalam amalan kanak-kanak..

Apa ini?

Neuroblastoma adalah salah satu neoplasma. Menurut klasifikasi patologi onkologi, penyakit ini diklasifikasikan sebagai malignan. Ini menunjukkan bahawa perjalanan penyakit ini sangat berbahaya. Selalunya, tumor ganas ini direkodkan pada bayi baru lahir dan pada kanak-kanak di bawah usia tiga tahun..

Kursus neuroblastoma agak agresif. Tidak mungkin untuk meramalkan hasil dan prognosis penyakit ini. Neuroblastoma adalah neoplasma malignan yang tergolong dalam tumor embrio. Mereka mempengaruhi sistem saraf simpatik. Pertumbuhan neuroblastoma biasanya cepat.

Walau bagaimanapun, doktor mencatat satu harta benda yang luar biasa - kemampuan untuk mundur. Menurut statistik, neuroblastoma retroperitoneal adalah yang paling biasa. Ia berlaku, secara purata, 85% kes. Kekalahan ganglia sistem saraf simpatik kerana pertumbuhan neoplasma yang intensif jarang berlaku. Neuroblastoma adrenal berlaku pada 15-18% kes.

Kejadian dalam populasi umum agak rendah. Hanya satu bayi yang dilahirkan daripada seratus ribu yang menghidap neuroblastoma. Peralihan spontan tumor ganas ke tumor jinak juga merupakan misteri penyakit ini..

Lama kelamaan, walaupun dengan prognosis yang awalnya buruk, penyakit ini boleh berubah menjadi bentuk yang lebih ringan - ganglioneuroma.

Sebilangan besar kes, malangnya, berjalan dengan cepat dan tidak baik. Tumor dicirikan oleh kemunculan sejumlah besar metastasis yang berlaku di pelbagai organ dalaman. Dalam kes ini, prognosis penyakit bertambah teruk. Pelbagai jenis rawatan intensif digunakan untuk menghilangkan sel-sel metastatik.

Sebab-sebabnya

Para saintis belum mencapai kesepakatan mengenai apa yang menyebabkan neuroblastoma pada kanak-kanak. Pada masa ini, terdapat beberapa teori saintifik yang membuktikan mekanisme dan penyebab tumor malignan pada bayi. Oleh itu, menurut hipotesis keturunan, dalam keluarga di mana terdapat kes-kes neuroblastoma, risiko mengandung bayi meningkat dengan ketara, di mana penyakit ini kemudian berkembang. Walau bagaimanapun, kemungkinan perkara ini agak rendah. Ia tidak melebihi 2-3%.

Sebilangan pakar mengatakan bahawa jangkitan intrauterin dapat menyumbang kepada kemunculan pelbagai kelainan genetik. Mereka menyebabkan mutasi pada gen yang menyebabkan pelanggaran pengekodan watak utama. Pendedahan kepada faktor persekitaran mutagenik dan karsinogenik hanya meningkatkan kemungkinan mempunyai anak dengan neuroblastoma. Biasanya keadaan ini dikaitkan dengan gangguan pembahagian dan percambahan sel adrenal semasa pertumbuhan intrauterin. Elemen selular "tidak masak" tidak dapat menjalankan fungsinya, yang menyebabkan gangguan dan penyimpangan teruk dalam kerja kelenjar adrenal dan ginjal.

Penyelidik Eropah percaya bahawa penyebab neuroblastoma pada bayi boleh menjadi pemecahan gen yang berlaku pada tahap pembentukan embrio. Semasa konsepsi anak, dua alat genetik bergabung - ibu dan bapa. Sekiranya ada faktor mutagenik yang bertindak pada masa ini, maka mutasi muncul di sel anak perempuan yang baru terbentuk. Pada akhirnya, proses ini membawa kepada pembezaan sel yang terganggu dan perkembangan neuroblastoma..

Faktor mutagenik atau karsinogenik semasa kehamilan mempunyai kesan yang signifikan.

Oleh itu, para saintis mendapati bahawa merokok ibu semasa membawa bayi masa depan meningkatkan risiko mempunyai anak dengan neuroblastoma..

Hidup di kawasan yang tidak baik secara ekologi atau tekanan berterusan yang paling kuat memberi kesan negatif pada tubuh wanita hamil. Dalam beberapa kes, ini juga boleh menyebabkan kelahiran anak dengan neuroblastoma..

Tahap

Neuroblastoma boleh dilokalisasi di banyak organ. Sekiranya neoplasma telah berkembang di kelenjar adrenal atau di dada, maka mereka bercakap mengenai simpatoblastoma. Bentuk penyakit ini boleh menyebabkan komplikasi berbahaya. Dengan peningkatan saiz kelenjar adrenal yang berlebihan, kelumpuhan berkembang. Sekiranya terdapat tumor di ruang retroperitoneal, mereka bercakap mengenai neurofibrosarcoma. Ini menyebabkan banyak metastasis, yang terutama dilokalisasi dalam sistem limfa dan tisu tulang.

Terdapat beberapa peringkat penyakit ini:

• Tahap 1. Ia dicirikan oleh adanya neoplasma hingga ½ cm. Pada peringkat penyakit ini, tidak ada kerosakan pada sistem limfa dan metastasis yang jauh. Prognosis pada tahap ini adalah baik. Semasa menjalankan rawatan radikal, kadar kelangsungan hidup bayi cukup tinggi.
• Tahap 2. Ia terbahagi kepada dua bahagian bawah - A dan B. Ia dicirikan oleh penampilan neoplasma, dari ukuran ½ hingga 1 cm. Tidak ada lesi sistem limfatik dan metastasis jauh. Dihilangkan dengan melakukan operasi pembedahan. Tahap 2B juga memerlukan kemoterapi.
• Tahap 3. Ia dicirikan oleh penampilan neoplasma lebih kurang satu sentimeter dalam kombinasi dengan tanda-tanda lain. Pada peringkat ini, kelenjar getah bening serantau sudah terlibat dalam proses tersebut. Metastasis jarak jauh tidak ada. Dalam beberapa kes, penyakit ini berlanjutan tanpa melibatkan kelenjar getah bening dalam prosesnya..
• Tahap 4. Ia dicirikan oleh banyak luka atau satu neoplasma besar yang kukuh. Kelenjar getah bening mungkin terlibat dalam proses tumor. Pada peringkat ini, metastasis muncul. Tidak ada kemungkinan pemulihan dalam kes ini. Ramalan - sangat tidak baik.

Kursus dan perkembangan penyakit bergantung pada banyak faktor awal..

Prognosis penyakit dipengaruhi oleh penyetempatan neoplasma, bentuk klinikalnya, usia bayi, percambahan histologi sel, tahap pertumbuhan tumor, dan banyak lagi..

Sangat sukar untuk meramalkan bagaimana penyakit ini akan berlanjutan dalam setiap kes tertentu. Malah pakar onkologi yang berpengalaman sering melakukan kesilapan ketika membicarakan prognosis penyakit ini dan hasilnya yang lebih jauh..

Gejala

Tanda-tanda neuroblastoma mungkin tidak biasa. Perjalanan penyakit ini digantikan oleh tempoh pengampunan dan kambuh. Dalam tempoh ketenangan sepenuhnya, keparahan gejala buruk tidak signifikan. Anak boleh menjalani kehidupan normal. Semasa kambuh, keadaan bayi bertambah buruk. Dalam kes ini, diperlukan perundingan kecemasan dengan ahli onkologi dan kemungkinan dimasukkan ke hospital di jabatan onkologi untuk mendapatkan rawatan.

Manifestasi klinikal neuroblastoma banyak dan bervariasi. Biasanya, kursus yang sangat tidak baik disertai dengan munculnya beberapa gejala sekaligus. Pada peringkat keempat penyakit ini, yang dicirikan oleh kemunculan metastasis, tanda-tanda klinikal dapat dinyatakan dengan ketara dan mengganggu tingkah laku anak.

Gejala neuroblastoma termasuk:

• Kesukaran menelan. Tanda ini adalah ciri neuroblastoma, yang terletak di mediastinum. Kesukaran menelan menyebabkan penurunan selera makan. Bayi mula ketinggalan dalam perkembangan fizikal.
• Kemunculan mengi semasa bernafas. Terungkap semasa auskultasi (mendengar) paru-paru. Pada peringkat terakhir penyakit ini, berdengkur dan sesak nafas pada bayi dapat didengar walaupun tanpa stetoskop. Manifestasi ini berlaku jika neuroblastoma berkembang di dada.
• Batuk yang ganas dan menggodam. Biasanya, tidak ada yang mendahului penampilannya. Batuk muncul dengan sendirinya, tanpa dikaitkan dengan jangkitan virus atau bakteria. Selalunya ia kering. Sputum tidak keluar.
• Sakit di dada. Muncul dengan pertumbuhan tisu tumor. Tanda klinikal ini adalah ciri neoplasma besar yang terletak di mediastinum. Sindrom nyeri dengan intensiti yang sama semasa penyedutan dan pernafasan.

• Pelanggaran pergerakan usus. Tumor yang tumbuh secara aktif memampatkan organ saluran gastrointestinal, mengganggu kerja mereka. Pelanggaran pergerakan benjolan makanan melalui usus menyebabkan munculnya sembelit pada anak, yang secara praktikal tidak bertindak balas terhadap terapi pencahar.
• Sakit di bahagian perut. Sindrom nyeri tidak ada kaitan dengan pengambilan makanan. Kanak-kanak itu mungkin menyedari bahawa perut "menarik" atau sakit. Pertumbuhan aktif neoplasma hanya menyumbang kepada perkembangan gejala ini. Pada peringkat terakhir, sindrom kesakitan menjadi tidak tertahankan..
• Kemunculan segel di perut. Tumor yang semakin meningkat dapat dirasakan. Biasanya, gejala ini dikesan oleh pakar pediatrik semasa pemeriksaan klinikal bayi dan semasa palpasi perut..

• Bengkak anggota badan. Pada peringkat awal, ia ditunjukkan oleh rasa kering yang berlebihan. Pertumbuhan tumor dan penglibatan sistem limfa dalam proses ini menyumbang kepada perkembangan edema. Mereka berketumpatan longgar dan terasa..
• Kenaikan atau kenaikan tekanan darah. Gejala ini adalah ciri neuroblastoma adrenal. Biasanya, pelbagai hormon terbentuk di korteks organ ini, yang mengekalkan tekanan darah pada tahap normal. Apabila neuroblastoma muncul, fungsi kelenjar adrenal terganggu, yang ditunjukkan oleh gejala klinikal ini.
• Denyutan jantung yang cepat. Tachycardia sangat ketara. Gejala ini juga terdapat pada neuroblastoma adrenal. Untuk menormalkan degupan jantung memerlukan pelantikan penyekat b dan ubat lain untuk penggunaan jangka panjang.

• Kemerahan kulit. Ciri ini sangat spesifik, namun tidak berlaku dalam semua keadaan. Kemerahan kulit yang berlebihan mungkin merupakan tanda pertama tumor yang terletak di kelenjar adrenal..
• Sedikit kenaikan suhu badan. Keadaan subfebril yang berpanjangan sering menjadi sebab mengapa ibu bapa mendapatkan nasihat perubatan. Dalam kes ini, mereka bahkan tidak mengesyaki bahawa kanak-kanak itu mempunyai neuroblastoma. Pemeriksaan membolehkan anda mengenal pasti penyakit dan menentukan taktik rawatan.
• Terjejas koordinasi dan berjalan. Gejala ini mungkin menunjukkan kemunculan metastasis pada tisu tulang. Untuk mengenal pasti mereka, diagnostik tambahan diperlukan menggunakan kajian yang sangat bermaklumat. Ini termasuk: tomografi yang dikira dan pencitraan resonans magnetik, pemeriksaan ultrasound menggunakan imbasan Doppler, dan dalam beberapa kes bahkan radiografi.
• Hilang berat badan. Menurunkan berat badan pada anak dalam jangka masa yang singkat harus selalu menjadi perhatian ibu bapa..

Sekiranya bayi makan dengan baik dan kenyang, maka selalu ada alasan yang baik untuk menurunkan berat badan..

Dalam beberapa kes, ini membawa kepada pertumbuhan neoplasma dan tumor malignan yang pesat. Untuk mengenal pasti mereka, adalah mustahak untuk melakukan kajian diagnostik yang kompleks..

Rawatan

Pemilihan taktik rawatan untuk neuroblastoma bergantung pada banyak faktor awal. Ahli onkologi pediatrik terlibat dalam rawatan penyakit ini. Pakar ini memilih terapi yang diperlukan, yang mereka bincangkan dengan ibu bapa. Pembedahan dan kemoterapi sering diperlukan untuk menghilangkan tumor. Rawatan gabungan seperti itu pada tahap tertentu membantu menstabilkan kesejahteraan bayi dan mengurangkan kemungkinan perkembangan penyakit ini..

Ubat boleh digunakan untuk merawat neuroblastoma. Ini termasuk: Vincristine, Nidran, Holoxan, Cytoxan, Temodal dan lain-lain. Pemilihan rejimen terapi dilakukan oleh doktor yang hadir. Lama kelamaan dan dengan mempertimbangkan perkembangan, serta tahap penyakit, taktik rawatan mungkin berubah. Ubat baru sering ditambahkan ke rejimen terapi, dan dos ubat yang ditetapkan sebelumnya disesuaikan..

Pada peringkat awal, salah satu rawatan radikal untuk neuroblastoma adalah pembedahan. Dalam beberapa kes, rawatan pembedahan ini dapat membuang keseluruhan jumlah tisu tumor. Kemunculan metastasis selepas terapi adalah misteri. Malah pakar onkologi yang paling berpengalaman tidak akan dapat meramalkan ini..

Apabila metastasis muncul, operasi pembedahan juga dilakukan untuk menghilangkannya. Dalam beberapa kes, ini membolehkan anda menyelamatkan nyawa bayi selama beberapa tahun lagi. Kemoterapi juga membantu dalam penghapusan sel-sel tumor.

Sudah tentu, kesan pendedahan kepada ubat kemoterapi untuk tubuh anak sangat berbahaya. Walau bagaimanapun, dalam beberapa kes hampir mustahil dilakukan tanpa kemoterapi..

Untuk mengelakkan penyakit ini berulang selepas rawatan, anda harus mematuhi cadangan doktor dengan tegas. Pada mulanya, pendedahan aktif kepada cahaya matahari dan latihan fizikal adalah terhad. Kanak-kanak mesti mendapat tidur yang cukup dan makan dengan baik. Dalam diet kanak-kanak yang menderita neuroblastoma, sangat penting untuk memasukkan buah-buahan dan sayur-sayuran segar, dan buah beri pada musim. Vitamin dan unsur surih diperlukan oleh tubuh anak untuk meningkatkan fungsinya dan meningkatkan daya tahan terhadap penyakit.

Ramalan

Jangka hayat bergantung pada usia di mana neuroblastoma dikesan pada bayi, dan juga pada tahap apa. Perjalanan penyakit ini adalah misteri besar walaupun bagi doktor.

Neuroblastoma adalah tumor unik yang secara bebas boleh berubah dari malignan ke jinak.

Dengan rawatan yang lengkap dan tepat pada masanya, prognosisnya sangat baik. Pada masa yang sama, anak-anak menjalani kehidupan yang penuh dan bahkan sangat gembira. Sekiranya kanak-kanak menghidap neuroblastoma - jangan putus asa dan jangan berputus asa! Anda mesti selalu berjuang. Hanya sikap positif dan iman dalam penyembuhan yang akan membantu menyelamatkan nyawa bayi dan akan menyumbang kepada pemulihannya..

Mengenai apa itu neuroblastoma pada kanak-kanak, lihat video seterusnya.