Penyakit limfoproliferatif adalah sekumpulan patologi onkologi yang berasal dari tisu limfoid. Senarai penyakit tersebut merangkumi kehadiran leukemia limfositik kronik, leukemia sel berbulu, tumor sumsum tulang ekstra, dan lain-lain. Yang paling biasa adalah xp. leukemia limfositik, yang berlaku pada sumsum tulang. Menurut statistik, lelaki berusia 60-70 tahun lebih cenderung jatuh sakit. Sekiranya penyetempatan berlaku di kelenjar getah bening, penyakit ini disebut limfoma, apabila organ tertentu rosak, nama ditambahkan (misalnya, limfoma otak).

Tahap

Penyakit limfoproliferatif termasuk dalam senarai ICD 10. Tujuan klasifikasi ini adalah untuk mengekalkan statistik perjalanan penyakit, kaedah rawatan dan prognosis pada kumpulan populasi tertentu. Penyakit ini melalui 3 peringkat:

  1. Pesakit berada di bawah pengawasan ahli hematologi. Terapi sitostatik tidak dijalankan.
  2. Rawatan aktif pesakit.
  3. Transformasi sel menjadi barah.

Sebab dan simptom

Foto diambil dari laman perubatan pbmc.ru

Penyakit limfoproliferatif berlaku kerana virus, mutasi keturunan atau somatik. Pertumbuhan tumor ganas dapat dipicu oleh:

  • psoriasis;
  • sinaran, bahan toksik;
  • alergen;
  • tindakan dadah;
  • jangkitan;
  • tekanan.

Proses limfoproliferatif kronik menampakkan dirinya sebagai pertumbuhan limfosit yang meresap, kelenjar getah bening yang membesar, perubahan pada limpa, hati, dll..

Pada mulanya, peningkatan kelenjar getah bening muncul di leher, kemudian di bawah ketiak, di mediastinum, peritoneum, pangkal paha. Seseorang mula berpeluh dengan kuat, cepat letih, lemah, menurunkan berat badan, suhu subfebril diperhatikan. Kerana pertumbuhan organ yang terjejas, pesakit mungkin merasa sakit, jauh. Beberapa simptom berbeza bergantung pada lokasi patologi. Penyakit limfoproliferatif dengan kerosakan pada kelenjar getah bening serviks tidak berlaku dengan segera, selama bertahun-tahun seseorang bahkan tidak mengetahui mengenai patologi. Perubahan ukuran nodul dapat diperhatikan dengan adanya jangkitan pada tubuh dan pulih setelah rawatan.

Penyakit darah limfoproliferatif kronik dapat ditunjukkan dengan peningkatan kelikatannya:

  • pelanggaran peredaran mikro;
  • membran mukus berdarah;
  • urat retina diluaskan;
  • retinopati;
  • paresthesia.

Diagnostik

Klik untuk membesarkan. Foto diambil dari laman perubatan cf.ppt-online.org

Sebelum memulakan rawatan proses limfoproliferatif, doktor menentukan penyetempatan patologi. Untuk ini, pesakit diberi pemeriksaan menyeluruh, yang mungkin merangkumi:

  • ujian air kencing dan darah;
  • radiografi;
  • Imbasan CT;
  • biopsi;
  • Ultrasound;
  • tusukan saraf tunjang.

Terapi

Neoplasma (limfoma) dirawat dengan terapi kemoterapi dan radiasi. Prosedur ini mempengaruhi sumsum tulang, dan oleh itu mungkin memerlukan pemindahan sumsum tulang. Dalam leukemia limfositik kronik, kemoterapi, radiasi, rawatan simptomatik, pemindahan organ batang.

Tumbuhan dengan kandungan asid askorbik dan zat besi yang tinggi digunakan dalam rawatan penyakit limfoproliferatif dengan kaedah yang tidak konvensional. Preskripsi hanya digunakan bersama dengan terapi yang ditetapkan oleh doktor dan setelah berunding dengan pakar onkologi sebelumnya:

  1. Teh vitamin. Untuk menyediakan minuman, anda memerlukan 25 g abu gunung dan pinggul mawar. Buah beri dicurahkan lebih dari 250 ml air mendidih, dibancuh dan diminum dua kali sehari.
  2. Pewarnaan cinquefoil rawa. Rumput kering (kira-kira 60 g) diletakkan di dalam bekas 0.5 liter dan dituangkan dengan vodka. Cecair tersebut dibiarkan di tempat yang gelap selama 24 jam, setelah itu diminum tiga kali sehari (masing-masing 20 ml). Boleh dicairkan dengan sedikit air. Semasa kursus, seseorang harus mengambil 3 liter tincture.
  3. Koleksi herba. Untuk menyediakan ubat, anda perlu mengambil lobus nighthade dan ekor kuda dalam jumlah 2 sudu besar. l., bunga soba yang disemai, lyubka, semanggi manis dan orkis dalam jumlah 4 sudu besar. l. Campurkan herba, 3 sudu besar. l. letakkan campuran yang dihasilkan dalam termos dan tuangkan 1 liter air mendidih, bersikeras. Cecair yang disaring dimakan dalam 250 ml semasa perut kosong dan setiap 3 jam dalam 120 ml pada siang hari.
  4. Penyerapan kismis hitam dan bunga mawar. Beri dalam jumlah 50 g tuangkan 0.5 liter air mendidih, bersikeras dan minum setengah gelas setiap 4 jam.
  5. Tingtur pada tunas birch. Tunas birch dicampur dengan vodka dalam nisbah 1:10 dan bersikeras selama 21 hari dalam kegelapan, kadang-kadang gemetar. Tapis cecair siap dan minum 1 sudu kecil. 3 kali sehari.

Cadangan diet

Dalam penyakit limfoproliferatif, disarankan untuk berehat lebih banyak, makan lebih banyak protein dan vitamin haiwan, dan mengurangkan jumlah lemak. Oleh kerana patologi yang disertai dengan anemia, pesakit harus meningkatkan jumlah makanan:

  • hati;
  • bayam;
  • terung, zucchini;
  • bawang, bawang putih;
  • bit;
  • kismis, ceri, ceri, anggur, strawberi.

Prognosis survival

Penyakit limfoproliferatif kronik berbahaya kerana seseorang mudah diserang jangkitan sekunder, yang sering menyebabkan kematian. Kes radang paru-paru, herpes zoster, pleurisy eksudatif meningkat. Malah gigitan nyamuk boleh menyebabkan mabuk yang teruk. Komplikasi berjangkit, keletihan, pendarahan, anemia, dan pertumbuhan sarkoma menyebabkan kematian pesakit. Dalam beberapa kes, proses limfoproliferatif kronik sepenuhnya dikendalikan oleh ubat sitostatik, tahap termal tidak berlaku. Mustahil untuk menyembuhkan patologi sepenuhnya, tetapi hanya untuk menenggelamkan manifestasi gejala yang menyakitkan dengan kemoterapi kompleks selama beberapa tahun.

Penyakit limfoproliferatif kronik: leukemia limfositik, limfoma Burkitt

Penyakit limfoproliferatif kronik (cLDD) - sekumpulan penyakit neoplastik klonal sistem limfopoietik dengan percambahan sel limfosit B-, T- atau NK pada pelbagai tahap pembezaannya.

Selalunya, penyakit ini memberi kesan kepada orang tua, berlanjutan secara kronik dengan perkembangan perlahan dan kekurangan imuniti yang teruk.

Dengan mengambil kira data klinikal, morfologi, imunofenotipik dan sitogenetik, disarankan untuk mengasingkan subkumpulan berikut dalam cLPD:

- limfoma bukan Hodgkin,
- Limfoma Hodgkin - limfogranulomatosis,
- gammopati monoklonal.

Limfoma Burkitt

Limfoma Burkitt (LB) adalah limfoma sel B kelas tinggi dengan sebilangan ciri khas:

- kaitan yang jelas dengan jangkitan virus Epstein-Barr,
- ciri penyebaran geografi (varian endemik berlaku pada 80% kes di Afrika, New Guinea; jenis sporadis pada 20% - di Eropah dan Amerika Syarikat),
- t (8; 14) (q24; q32) dengan penyusunan semula onkogen MYC,
- ekspresi antigen CD19, CD20, CD22, CD10, CD43, CD79a sekiranya tiada ekspresi CD5, CD23, sIgM, BCL-2.

Dalam varian endemik, limfoma mempengaruhi tulang kerangka wajah dengan kerosakan pada saraf optik dan saraf muka. Dalam 20% kes, sumsum tulang terjejas (yang dianggap SEMUA apabila jumlah letupan lebih dari 20%), selalunya selaput meningeal terlibat dalam proses dengan perkembangan gambaran neuroleukemia.

Jenis sporadis dicirikan oleh kerosakan pada kelenjar getah bening rongga perut dan usus kecil dengan penglibatan sekunder struktur retroperitoneal (ginjal, pankreas), walaupun beberapa penulis percaya bahawa kerosakan pada ginjal dan ruang retroperitoneal juga merupakan ciri varian endemik limfoma Burkitt.

Gambaran histologi tumor ditunjukkan oleh penyusupan monomorf oleh sel limfoid bersaiz sederhana dengan nukleus bulat yang mengandungi banyak nukleol basofilik dan sitoplasma basofilik. Gambaran "langit berbintang" disebabkan oleh adanya makrofag yang mencerna sel limfoma apoptosis.

Memandangkan sifat limfoma Burkitt yang sangat agresif, perlu melakukan polychemotherapy aktif (PCT) dengan profilaksis wajib kerosakan sistem saraf pusat. Dianjurkan untuk mengikuti protokol PCT Hyper-CVAD, CODOX-M / IVAC. Pusat Hematologi Akademi Sains Perubatan Rusia mengesyorkan rawatan LB mengikut protokol LB-M-04 selama 4 bulan (reka bentuk diberikan di bawah).

siklofosfamid 200 mg / m2 titisan IV selama 1-5 hari,
titisan dexamethasone 10 mg / m2 IV selama 1-5 hari.

• dexamethasone 10 mg / m2 secara intravena 1-5 hari,
• ifosfamide 800 mg / m2 secara intravena 1-5 hari,
• methotrexate 1.0 g / m IV / IV hari 1, 12 jam,
• doxorubicin 50 mg / m2 secara intravena pada hari ke-3,
• cytarabine 150 mg / m2 x 2 sehari 4-5 hari,
• vincristine 2 mg IV, hari pertama,
• vepezide 120 mg / m2 secara intravena, 4-5 hari,
• tusukan dengan pengenalan tiga ubat
• intrathecal: cytarabine 30 mg,
• methotrexate 15 mg, prednisolon 30 mg.

• dexamethasone 10 mg / m2 secara intravena 1-5 hari,
• methotrexate 1.0 g / m2 IV / IV hari 1, 12 jam,
• vinblastine 10 mg secara intravena dalam aliran, hari pertama,
• cytarabine 2.0 g / m2 IV x 2 sehari 2-3 hari
• vepezide 150 mg / m2 intravena 3-5 hari, tusukan dengan pengenalan tiga ubat secara intrathecally: cytarabine 30 mg, methotrexate 15 mg, prednisolone 30 mg.

4 blok polikemoterapi dijalankan mengikut skema A-C-A-C dengan selang waktu antara blok 21 hari, bermula dari hari pertama kursus sebelumnya. Terapi bersamaan dilakukan dengan cara yang sama seperti PCT DLBCL (lihat protokol terapi sebelumnya).

Leukemia limfositik kronik prolimfositik

Leukemia prolymphocytic dicirikan oleh kehadiran splenomegali, limfadenopati sederhana, dan leukositosis tinggi. Prolymphocytes mendominasi dalam darah dan myelogram - sel besar dengan nukleus bulat besar dan nukleola yang jelas kelihatan. Secara sitogenetik, selalunya mungkin untuk mendedahkan kelainan sel 14q- dalam sel B dan sering - perubahan pada gen Chp11 dan ATM dalam sel T-PLL.

Leukemia prolymphocytic dicirikan oleh perjalanan yang agresif dan kesan yang tidak mencukupi dari protokol yang digunakan dalam rawatan CLL. Jangka hayat pesakit dengan PLL adalah 2-3 tahun.

Biasanya, polikemoterapi intensif digunakan dalam rawatan leukemia prolymphocytic, termasuk. dalam kombinasi dengan analog nukleosida purin atau antibodi monoklonal (CHOP, R-CHOP, FMD, FCR). Penggunaan fludarabine dan pentostatin dalam PCT kompleks memungkinkan untuk mencapai pengampunan pada 50% pesakit. Splenektomi atau penyinaran limpa juga dapat dilakukan untuk mengurangkan jisim tumor.

Leukemia limfositik kronik sel-T

Menurut klasifikasi WHO (2001), penyakit ini adalah TL-sel CLL / T-sel PLL dan tergolong dalam tumor T-sel periferal. Fenotip sel-T berlaku pada 2-3% kes leukemia limfositik kronik, biasanya orang muda jatuh sakit.

Sebilangan besar pesakit mempunyai splenomegali, sering kali digabungkan dengan hepatomegali; limfadenopati agak jarang berlaku; selalunya terdapat lesi kulit kerana penyusupan leukemia.

Dalam analisis darah periferal, leukositosis tinggi didapati dengan adanya 30-10% limfosit matang dan lebih daripada 20% prolymphosit. Sel-sel tumor mempunyai fenotip CD3 +, CD4-, CD8, namun, dengan varian lambat, ekspresi CD8 mungkin ada. Anomali Chp8 dan Chp14 sangat jarang berlaku. Penyakit ini berlanjutan dengan kepekaan yang lemah terhadap agen alkilasi, namun, rawatan mengikut protokol dengan kemasukan analog nukleosida purin cukup berkesan.

Varian lain dari T-CLL adalah CLL dari limfosit berbutir besar. Ia terbahagi kepada dua subtipe: leukemia dengan T-limfosit immunophenotype - CD8 +, CD4- CD56- dan leukemia dari T-limfosit dengan NK immunophenotype (CD56 +). Subjenis pertama dicirikan oleh gejala lambat dan sedikit gejala.

Pesakit mengadu keletihan yang cepat dan kelemahan umum; limfadenopati dan hepatomegali sangat jarang berlaku, splenomegali dikesan tidak lebih daripada 20% pesakit. Sebilangan pesakit mempunyai sindrom keracunan, anemia hemolitik autoimun (AIHA) dan artritis reaktif sering berkembang. Ujian darah menunjukkan anemia, granulositopenia.

Sel-sel tumor lebih besar daripada limfosit matang, mengandungi inti bulat atau bujur, terletak secara eksentrik. Sitoplasma berlimpah, biru pucat dengan kehadiran butiran azurofilik. Sebilangan besar pesakit mengalami penyusupan limfosit sumsum tulang.

Subtipe kedua lebih biasa pada orang muda, sama pada lelaki dan wanita. Bersamanya, sindrom mabuk sering diperhatikan. Kehadiran hepatosplenomegali yang teruk dengan ketiadaan limfadenopati adalah tipikal, kadang-kadang terdapat lesi saluran gastrointestinal.

Ujian darah menunjukkan leukositosis tinggi, granulositopenia sederhana. Penyakit ini dicirikan oleh perjalanan yang agresif dan tindak balas yang lemah terhadap terapi. Kesan sederhana dicatat dari terapi mengikut protokol dengan kemasukan analog nukleosida purin.

Penyakit darah limfoproliferatif

PENYAKIT LYMPHOPROLIFERATIF

Bahagian 1. Pengenalan. Pengelasan. Limfoma Bukan Hodgkin

(kuliah untuk doktor dan pelajar)

A. V. Koloskov

Kajian penyakit limfoproliferatif mungkin merupakan bidang hematologi yang paling luas. Menangani topik ini secara tradisional penuh dengan kesulitan kerana kurangnya klasifikasi berdasarkan satu ciri silang tunggal. Oleh kerana sel-sel yang membentuk sistem kekebalan tubuh tersebar luas dan mempunyai heterogen fungsional yang signifikan, penyakit limfoproliferatif dapat terjadi di hampir mana-mana organ dan mempunyai ciri histologi, manifestasi klinikal dan prognosis yang berbeza..

Mengikut tempat kejadian utama, penyakit limfoproliferatif dapat dibahagikan kepada dua kumpulan besar. Penyakit limfoproliferatif yang terutama berlaku di sumsum tulang disebut "leukemia" (contohnya leukemia limfositik kronik). Sekiranya tumor terutama berlaku pada tisu limfoid yang terletak di luar sumsum tulang (di kelenjar getah bening), maka penyakit ini ditetapkan oleh istilah "limfoma". Apabila limfoma berkembang dari tisu limfoid organ (hati, usus besar, otak), petunjuk organ dari mana tisu limfoid tumor yang diberikan berasal (misalnya, "limfoma otak") ditambahkan ke istilah "limfoma".

Pada pesakit dengan limfoma, dari masa ke masa, penjajahan sumsum tulang oleh sel-sel tumor dari fokus utama sering terjadi. Istilah "leukemia limfoma" digunakan untuk merujuk kepada kes-kes seperti itu..

Untuk mencirikan proses limfoproliferatif dengan tepat (pengasingan bentuk nosologi bebas), beberapa ciri komposisi selular (substrat morfologi) tumor digunakan.

Berikut adalah salah satu klasifikasi terbaru penyakit limfoproliferatif. Klasifikasi dibuat berdasarkan sifat genetik morfologi, imunofenotipik dan molekul yang dijelaskan untuk setiap penyakit terpencil..

Klasifikasi yang dikemukakan bukanlah penyelesaian terakhir untuk masalah membezakan penyakit limfoproliferatif, oleh itu, istilah "awal" dapat dijumpai di dalamnya. Ia digunakan untuk menetapkan bentuk-bentuk nosologi, keperluan untuk pengasingan dan kriteria diagnostik yang masih memerlukan penjelasan tambahan..

Klasifikasi penyakit limfoproliferatif Euro-Amerika (menurut N. Harris et al., 1994).

Tumor sel B.

I. Tumor dari prekursor awal B-limfosit:

-- leukemia / limfoma dari prekursor B-limfoblas.

II. Tumor sel B periferal.

1. Leukemia limfositik kronik sel-B / leukemia prolimfositik / limfoma limfosit kecil.

2. Limfoma / imunositoma limfoplasmacytic.

3. Limfoma dari sel mantel.

4. Limfoma dari pusat folikel, folikular

kategori sitologi awal:

I - sel kecil; II - sel kecil dan besar bercampur;

subtipe awal: sel tersebar, terutamanya kecil.

5. Limfoma sel-B zon marginal.

Extranodal (MALT - jenis +/- sel B monosit).

Subjenis sementara: nodular (+/- sel B monosit).

6. Jenis sementara: Limfoma limpa yang berasal dari zon marginal

7. Leukemia sel berbulu.

8. Plasmacytoma / Myeloma Sel Plasma.

9. Menyebarkan limfoma sel B besar.

subjenis: terutamanya mediastinal (thymic)

10. Limfoma Burkitt.

11. Jenis sementara: Limfoma sel B kelas tinggi, seperti Burkitt.

T-sel dan tumor sel pembunuh semula jadi.

I. Tumor dari pendahulu awal sel T:

-- leukemia / limfoma dari limfoblas T pendahulu

II. Tumor periferal T-cell dan natural killer (NK-cell).

1. Leukemia limfositik kronik sel T / leukemia prolimfositik.

2. Leukemia dari limfosit berbutir besar.

3. Mycosis kulat / sindrom Sesari.

4. Limfoma sel T periferal, tidak spesifik

kategori sitologi awal: dari sel bersaiz sederhana; bercampur dari sel sederhana dan besar;

sel besar; dari sel-sel limfoepithelioid;

Subjenis sementara: hepatosplenic gamma, delta

Subjenis sementara: pannikular subkutan

5. Limfoma sel T Angioimmunoblastik.

6. Limfoma angiosentrik.

7. Limfoma sel T usus (+/- berkaitan dengan enteropati).

8. Leukemia-sel limfoma orang dewasa.

9. Limfoma sel besar anaplastik, jenis CD30 +, T- dan sel nol.

10. Jenis sementara: limfoma sel besar anaplastik, seperti Hodgkin.

Penyakit Hodgkin (limfogranulomatosis).

I. Keadaan limfoid.

II. Sklerosis nodular.

III. Varian sel campuran.

Vi. Penipisan limfoid.

V. Jenis sementara: varian klasik kaya limfoid penyakit Hodgkin.

Jadual yang dibentangkan dengan jelas menggambarkan kerumitan mewujudkan klasifikasi penyakit limfoproliferatif yang boleh diterima umum. Untuk mempermudah pemahaman bahan, kami perhatikan bahawa kumpulan utama penyakit limfoproliferatif adalah:

-- Penyakit limfoproliferatif sel-B,

-- Penyakit limfoproliferatif sel-T,

-- limfogranulomatosis (penyakit Hodgkin).

Penyakit limfoproliferatif sel B dan T (tidak termasuk leukemia sel B dan T) digabungkan menjadi kumpulan umum yang dilambangkan dengan istilah "limfoma bukan Hodgkin".

LYMPHOMAS NECHODGKIN.

Limfoma Non-Hodgkin (sering disebut sebagai "limfoma" untuk menunjukkan kumpulan tumor ini) adalah kumpulan penyakit neoplastik yang heterogen yang berasal dari sistem imun. Perkara utama yang menentukan gambaran klinikal penyakit dan prognosisnya adalah tahap pembezaan sel-sel yang membentuk tumor, dan sifat pertumbuhan dalam kelenjar getah bening yang terlibat (folikular atau meresap). Kemajuan imunologi, sitogenetik, dan biologi molekul memungkinkan untuk membezakan subtipe limfoma tertentu yang berbeza dalam perjalanan klinikal, tindak balas terhadap terapi, dan prognosis. Jadi, bergantung pada subjenis limfoma, prognosisnya boleh berbeza dari yang baik (kadar kelangsungan hidup 10-20 tahun) hingga sangat tidak baik (kadar kelangsungan hidup kurang dari 1 tahun).

Etiologi limfoma masih belum diketahui. Di antara faktor etiologi, faktor-faktor yang biasa berlaku untuk semua penyakit neoplastik seperti sinaran pengion, karsinogen kimia, dan keadaan persekitaran yang tidak baik dipertimbangkan secara tradisional. Selain itu, seseorang harus memikirkan peranan virus, kerana dalam sejumlah kes perkembangan limfoma ada hubungan yang jelas antara pengaruh virus dan pertumbuhan tumor. Oleh itu, ditunjukkan bahawa pada kanak-kanak dengan limfoma Burkitt Afrika endemik pada 95% kes, jangkitan dengan virus Epstein-Barr berlaku.

Virus Epstein-Barr adalah virus yang mengandungi DNA yang pertama kali ditemui pada tahun 1964 pada seorang pesakit Afrika yang menderita limfoma Burkitt. Virus Epstein-Barr secara khusus dapat mengikat reseptor pada membran permukaan limfosit B (glikoprotein CD-21, yang juga merupakan reseptor untuk C3b, komponen pelengkap). Mengikat virus bertindak pada limfosit B sebagai rangsangan mitogenik poliklonal awal, yang sebahagiannya bertanggungjawab untuk peningkatan ekspresi reseptor (CD-23) untuk faktor pertumbuhan sel B. Selain itu, jangkitan virus mengubah sebilangan sel B yang dijangkiti untuk membolehkannya berkembang biak secara berterusan dalam kultur. Mungkin sel-sel ini mampu perkembangan malignan..

Virus Epstein-Barr menyebabkan mononukleosis berjangkit, keadaan yang secara klinikal serupa dengan limfoma abortif. Mononukleosis berjangkit adalah model ilustrasi di mana percambahan virus Epstein-Barr yang disebabkan oleh virus B-limfosit yang mampu perkembangan malignan dihambat oleh tindak balas sel T normal.

Virus Epstein-Barr telah terbukti mendorong perkembangan limfoma maut pada lelaki dari keluarga yang mempunyai sejarah kekurangan imun. Pesakit sedemikian mempunyai kecacatan genetik yang berkaitan dengan kromosom X (X q24-q27). Kecacatan genetik dalam imunoregulasi ini bertanggungjawab untuk kekurangan tindak balas imun terhadap virus Epstein-Barr.

Oleh itu, walaupun terdapat sifat monoetologi tumor, yang dapat ditelusuri pada beberapa limfoma, namun, setelah pemeriksaan mendalam terhadap masalah ini, kombinasi beberapa faktor penyebab menarik perhatian..

Di bawah pengaruh faktor etiologi, sel-sel sistem kekebalan tubuh dapat mengalami transformasi malignan. Sel limfoid boleh menjadi barah pada tahap pembezaan apa pun. Pada masa yang sama, mereka membiak (berkembang biak) dan membuat klon sel yang beku pada tahap pematangan tertentu.

Dalam patogenesis penyakit limfoproliferatif, tempat khusus diberikan kepada peranan onkogen dalam perkembangan penyakit ini. Oleh itu, banyak tumor sel B dicirikan oleh peningkatan ekspresi protooncogen sel-c myc. Proto-onkogen c-myc sangat penting untuk peralihan limfosit, dan mungkin sel-sel lain, dari keadaan tidak aktif (tempoh G0 kitaran sel) ke fasa seterusnya kitaran sel. Pengaturan ekspresi c-myc adalah salah satu peristiwa awal yang berkaitan dengan pengaktifan limfosit. Penamatan ekspresi c-myc dikaitkan dengan keluar dari kitaran dan kembali ke fasa G0.

Oleh itu, ungkapan c-myc yang tidak terkawal akan menghalang sel keluar dari kitaran dan menyebabkannya terus membiak. Keadaan inilah yang diperhatikan pada penyakit B-limfoproliferatif neoplastik, ketika sel-sel malignan, sebagai akibat dari translokasi timbal balik wilayah kromosom yang mengandungi lokus c-myc, menyatakan tahap protein c-myc yang tinggi. Protein ini adalah perintah untuk sel membelah. Sebagai contoh, dalam kebanyakan kes limfoma Burkitt yang telah disebutkan, gen yang terletak di lengan panjang kromosom 8 pada fokus 24 (8q24), sebagai akibat dari translokasi timbal balik, menjadi dekat dengan gen rantai berat "mu" yang terletak pada kromosom 14 di lokus q32. Kedua-dua gen ini dihubungkan sedemikian rupa sehingga transkripsi mereka berlawanan arah, dan gen c-myc ditranskripsikan dari penyokong normalnya sendiri, dan bukan dari penyokong gen rantai mu. Dipercayai bahawa akibat dari translokasi tersebut adalah pelanggaran mekanisme penekanan normal terhadap aktiviti gen c-myc, akibatnya sel tersebut sentiasa menerima isyarat untuk membelah.

Keabnormalan kromosom adalah perkara biasa pada penyakit limfoproliferatif. Sebilangan besar limfoma dan leukemia dicirikan oleh kerosakan kromosom, di mana translokasi gen yang terletak berhampiran lokus yang mengekod imunoglobulin dalam sel B atau reseptor pengikat antigen dalam sel T adalah mungkin, tetapi gen c-myc tidak selalu terlibat dalam kerosakan ini.

Kehilangan kawalan terhadap percambahan yang disebabkan oleh disregulasi ekspresi c-myc atau akibat lain dari translokasi kromosom membuka jalan ke neoplasia, tetapi dengan sendirinya tidak mencukupi untuk transformasi malignan. Data yang ada menunjukkan bahawa untuk pembentukan percambahan sel autonomi (tumor) terakhir, sekurang-kurangnya satu lagi kejadian buruk rawak diperlukan.

Perubahan patogenetik lebih lanjut dalam tubuh dengan limfoma dikaitkan dengan pertumbuhan dan metabolisme tumor. Selalunya, sel tumor menekan perkembangan sel normal yang serupa dan menyebabkan kekurangan imunologi (keadaan imunodefisiensi). Pesakit dengan limfoma sering mengalami kecenderungan terhadap pelbagai jenis jangkitan. Sebagai tambahan kepada kekurangan imunologi, pesakit mungkin mengalami reaksi imun kerana penghasilan antibodi yang diarahkan terhadap antigen pada tisu mereka sendiri. Contohnya ialah perkembangan anemia hemolitik imun atau trombositopenia imun pada pesakit dengan limfoma..

Selain itu, dengan limfoma, antibodi yang diarahkan terhadap prekursor eritrosit dalam sumsum tulang dapat dihasilkan, yang menyebabkan kematian sel-sel hampir lengkap dengan perkembangan aplasia sel merah yang disebut separa..

Kekalahan sumsum tulang dengan limfoma (leukemisasi) memerlukan perkembangan kekurangan hematopoiesis sumsum tulang dengan perkembangan sitopenia darah periferi.

Pertumbuhan urat simpul dapat mengganggu fungsi organ berdekatan dan menyebabkan disfungsi mereka. Pengumpulan jisim tumor membawa kepada penipisan badan secara umum - cachexia.

Seperti yang telah disebutkan, sifat manifestasi klinikal pada limfoma dan intensiti keparahan gejala individu bergantung terutamanya pada tahap pembezaan sel-sel yang membentuk substrat morfologi tumor. Tumor yang terdiri daripada sel-sel matang, sebagai peraturan, akan menunjukkan gejala klinikal yang kurang jelas daripada tumor yang terdiri daripada sel-sel (belum matang) yang tidak dibezakan dengan baik. Walau bagaimanapun, harus selalu diingat bahawa manifestasi klinikal limfoma tidak dapat dijadikan asas untuk kesimpulan mengenai tahap keganasan tumor. Oleh kerana tumor dari sel yang belum matang mungkin disertai dengan gejala yang minimum dan sebaliknya, tumor sel yang matang mungkin disertai dengan gambaran klinikal yang ganas..

Selalunya, pada permulaan penyakit, tumor kelenjar getah bening atau penyetempatan lain muncul. Selalunya tumor itu sendiri tidak menimbulkan sensasi subjektif pada pesakit dan dapat dikesan dengan pemeriksaan rawak. Simptomologi umum terdiri daripada kelemahan, peningkatan keletihan, dan penurunan berat badan, yang biasa terjadi pada neoplasias. Kekhususan gejala ini rendah..

Segi tiga tanda cukup patognomonik untuk perkembangan tumor limfoproliferatif, yang terdiri daripada aduan berpeluh berat, terutama pada waktu malam, pruritus yang tidak bermotivasi dan toleransi gigitan gigitan serangga penghisap darah. Dalam beberapa kes, kemunculan satu atau lebih gejala dari triad yang ditunjukkan dapat beberapa tahun menjelang perkembangan tumor itu sendiri..

Selalunya, pesakit dengan limfoma mempunyai gangguan imunologi yang serius, seperti anemia hemolitik imun, trombositopenia imun, sindrom seperti lupus.

Kekurangan imunologi pada pesakit dengan limfoma membuka pintu untuk jangkitan bakteria dan virus. Ejen bakteria paling kerap menyebabkan radang paru-paru akut atau jangkitan saluran kencing. Antara jangkitan virus di peringkat pertama adalah jangkitan yang disebabkan oleh virus herpes.

Gambar darah periferal biasanya mempunyai penyimpangan minimum dari normal. Sekiranya tidak ada pemusnahan sel imun, jumlah darah merah biasanya tidak berubah. Ini juga berlaku untuk bilangan platelet. Dalam beberapa kes, leukositosis sederhana mungkin berlaku kerana peningkatan bilangan limfosit dewasa. Eosinofilia adalah perkara biasa pada orang yang mengalami limfoma.

Semasa memeriksa persiapan sumsum tulang, komposisi selular normal biasanya ditentukan, kadang-kadang mungkin terdapat peningkatan sederhana (sekitar 20%) dalam jumlah limfosit matang. Apabila tumor merebak ke sumsum tulang (leukemisasi), sel-sel secara morfologi serupa dengan sel-sel fokus utama limfoma ditentukan dalam aspirasi.

Penjajahan sumsum tulang oleh sel-sel tumor pasti akan menyebabkan penurunan pijakan untuk hematopoiesis normal. Akibat dari kekurangan hematopoiesis sumsum tulang adalah perkembangan sitopenia darah periferal..

Diagnosis limfoma berdasarkan pemeriksaan substrat morfologi tumor. Biasanya titik permulaan pencarian diagnostik adalah pengesanan pembengkakan kelenjar getah bening yang tidak bermotivasi..

Kelenjar getah bening yang diperbesar tanpa sebab yang jelas dengan ukuran lebih dari 1 cm dan kewujudan simpul yang diperbesar selama lebih dari 1 bulan adalah asas untuk melakukan biopsi kelenjar getah bening.

Tahap penyakit ini ditentukan oleh kelaziman kelenjar getah bening yang terjejas. Dengan peningkatan satu kumpulan kelenjar getah bening, saya menetapkan tahap I penyakit ini, peningkatan dalam dua atau lebih kumpulan kelenjar getah bening di satu sisi diafragma - tahap II. Peningkatan dua atau lebih kumpulan kelenjar getah bening di sisi berlawanan dari diafragma - tahap III. Kerosakan organ dalaman - tahap IV. Sejumlah penulis membezakan limfoma tahap V - ketika sumsum tulang rosak oleh sel tumor. Sinonim yang sering digunakan untuk merujuk kepada tahap penyakit ini adalah "leukemia limfoma".

Seperti yang telah disebutkan, sel limfoid dapat menjadi ganas pada tahap pembezaan apa pun. Pada masa yang sama, mereka berkembang biak dan membuat klon sel yang beku pada tahap pematangan tertentu. Sel-sel tumor membawa penanda limfosit normal, khas untuk tahap di mana pematangan selanjutnya berhenti. Dengan pengenalan antibodi monoklonal ke dalam praktik, menjadi mungkin untuk mengklasifikasikan neoplasma malignan limfoid berdasarkan fenotip imunologi sel tumor..

Selama lebih kurang 15 tahun, kaedah genetik molekul untuk mengkaji penyusunan semula (penyusunan semula) gen telah digunakan untuk mendiagnosis tumor limfoproliferatif..

Penyusunan semula gen imunoglobulin adalah tahap integral dan unik dalam perkembangan limfosit B dan tidak diperhatikan pada sel lain. Mengungkap penyusunan semula gen imunoglobulin menggunakan kaedah penyelidikan genetik molekul memungkinkan untuk menentukan kepunyaan sel tumor ke sel B.

Pengenalan urutan tertentu dalam penyusunan semula gen imunoglobulin memungkinkan untuk membezakan antara varian neoplasma sel B yang berbeza.

Penyusunan semula gen yang mengekodkan reseptor T-limfosit adalah sifat unik yang membezakan T-limfosit dari semua sel lain. Properti ini juga digunakan untuk mendiagnosis tumor limfoproliferatif yang berasal dari sel-T..

Oleh itu, diagnostik moden limfoma adalah proses kompleks yang menggabungkan beberapa kaedah penyelidikan sekaligus. Hanya pendekatan ini yang dapat memberikan pengesahan diagnosis yang tepat, yang menjadi asas untuk memilih rawatan yang paling berkesan untuk pesakit..

Malangnya, kesukaran yang terkenal yang ada di negara kita tidak membenarkan sains hematologi domestik bergerak maju secara progresif. Sekiranya dari segi tahap pengetahuan (diperoleh dari jurnal asing) dan pemahaman tentang masalah (sekolah hematologi domestik yang diasaskan oleh I.A. Kassirsky sejak sekian lama tidak tahu sama), para saintis dan pengamal kita tidak kalah dengan rakan-rakan Barat mereka, dan sering mengatasinya, maka dalam pelaksanaan praktik pengetahuan moden, kita putus asa pada tahap pertengahan tahun 80-an.

Hari ini, kebanyakan pusat hematologi hanya dapat menjalankan versi diagnosis limfoma bukan Hodgkin yang dipermudahkan, membaginya mengikut tahap keganasan:

1. Limfoma yang terdiri daripada sel yang belum matang (limfoblas) - limfoma bermutu tinggi.

2. Limfoma yang terdiri daripada sel-sel kematangan pertengahan (prolymphocytes) - limfoma keganasan perantaraan.

3. Limfoma yang terdiri daripada sel-sel matang (limfosit) - limfoma peringkat rendah.

Terapi moden untuk limfoma adalah berdasarkan pengesahan sub-varian tumor yang tepat. Diagnostik limfoma yang dipermudahkan, yang tidak membenarkan diagnosis yang tepat dan hanya membentuk diagnosis "kumpulan" (contohnya, "limfoma bermutu tinggi"), secara signifikan menjejaskan keupayaan untuk memberi rawatan kepada pesakit.

Bergantung pada diagnosis nosologi dan tahap penyakit, rawatan limfoma berdasarkan penggunaan program terapi polikemoterapi dan radiasi. Ejen sitostatik yang paling biasa digunakan ialah siklofosfamid, rubomisin, vincristine, prednisolone (program CHOP) dan beberapa ubat lain.

Sekiranya tidak ada leukemisasi penyakit, ada peluang yang baik untuk kemoterapi intensif diikuti dengan pemindahan sumsum tulang autologous, yang diambil dari pesakit sebelum rawatan intensif. Sebagai tambahan kepada pemindahan autologous, jika terdapat keadaan yang sesuai, transplantasi sumsum tulang allogeneik digunakan untuk merawat limfoma..

Rawatan limfoma moden, berdasarkan diagnosis morfologi yang tepat, yang memungkinkan memanjangkan dan memelihara kehidupan pesakit, memerlukan kerja yang diselaraskan dengan baik oleh banyak pakar, penglibatan teknologi intensif sains dan intensif sumber daya dan, tentu saja, bergantung pada dasar ekonomi negara dalam bidang penjagaan kesihatan.

[ralat berlaku semasa memproses arahan ini]

Penyakit limfoproliferatif

Helo, saya sangat mengharapkan balasan awal anda.!
Suami saya mempunyai kelenjar getah bening inguinal yang membesar. Mari pergi ke Uzi. Kesimpulan - hernia inguinal serong di sebelah kanan. Splenomegali. 13 * 5.2 cm. Peningkatan kelenjar getah bening inguinal hingga 10-15 mm dan nodus limfa axillary hingga 20 mm. Suspek. Penyakit limfoproliferatif.
Ujian darah-
Tongkat 9
Segmen 49
Eozon 4
Monosit 7
Limfosit 31
Erythrocytes 4.49
Leukosit 5.4
Roe 41
Ts.p 0.9
Hemoglobin 134

Hari ini adalah enam hari sebagai suhu tinggi. Memberi rujukan kepada onkologi. Dan untuk menunggu lama kupon - sebilangan besar pesakit.
Apa yang menyebabkan suhu - ahli onkologi kepadanya? Bagaimana menangani suhu badannya. Dan secara umum, pendapat anda mengenai diagnosis. Saya penat menangis.

Soalan Berkaitan dan Disyorkan

6 jawapan

Pencarian laman web

Bagaimana jika saya mempunyai soalan yang serupa tetapi berbeza?

Sekiranya anda tidak menemui maklumat yang anda perlukan di antara jawapan untuk soalan ini, atau jika masalah anda sedikit berbeza dengan yang dikemukakan, cuba ajukan soalan tambahan kepada doktor di halaman yang sama jika berkaitan dengan soalan utama. Anda juga boleh mengemukakan soalan baru, dan setelah beberapa lama doktor kami akan menjawabnya. Ianya percuma. Anda juga boleh mencari maklumat yang anda perlukan dalam soalan serupa di halaman ini atau melalui halaman carian laman web. Kami akan sangat berterima kasih jika anda mengesyorkan kami kepada rakan anda di rangkaian sosial..

Medportal 03online.com menjalankan rundingan perubatan dalam cara berkomunikasi dengan doktor di laman web ini. Di sini anda mendapat jawapan dari pengamal sebenar di bidangnya. Pada masa ini, di laman web ini, anda boleh mendapatkan nasihat dalam 50 bidang: alergis, ahli anestesi-resusitasi, pakar venereologi, ahli gastroenterologi, hematologi, ahli genetik, pakar sakit puan, homeopati, pakar dermatologi, pakar sakit pediatrik, pakar neurologi pediatrik, pakar urologi pediatrik, pakar bedah endokrin pediatrik, pakar bedah endokrin pediatrik, pakar penyakit berjangkit, pakar kardiologi, ahli kosmetik, ahli terapi pertuturan, pakar THT, pakar mamologi, peguam perubatan, ahli narkologi, pakar neuropatologi, pakar bedah saraf, ahli nefrologi, pakar pemakanan, ahli onkologi, ahli onkologi, traumatologi ortopedik, pakar oftologi, pakar pediatrik, pakar bedah plastik, pakar rheumatologi, psikologi, ahli radiologi, ahli seksologi-andrologi, doktor gigi, ahli trikologi, ahli urologi, ahli farmasi, phytotherapist, phlebologist, pakar bedah, ahli endokrinologi.

Kami menjawab 96.66% soalan.

Penyakit limfoproliferatif (kod C 91.1)

Definisi. Tumor sistem limfa yang berasal dari T- dan B-limfosit. Ini termasuk: leukemia limfositik kronik, leukemia sel berbulu, tumor sumsum tulang ekstra (limfositoma dan limfosarcomas) dan beberapa bentuk yang jarang berlaku. Tumor sumsum tulang tambahan bukan leukemia, dan pesakit seperti itu dirawat oleh ahli onkologi!

Jenis penyakit limfoproliferatif yang paling biasa adalah leukemia limfositik kronik, tumor yang agak jinak yang terdiri daripada limfosit matang secara morfologi.

Leukemia limfositik kronik adalah jenis leukemia kronik yang paling biasa. Sebilangan besar orang tua sakit, puncak pengesanan jatuh pada 61-70 tahun, pada orang di bawah 40 tahun, penyakit ini adalah kasuistri, pada anak-anak itu tidak terjadi. Lelaki sakit 2.2 kali lebih kerap daripada wanita.

Etiologi, patogenesis. Sifat klonal penyakit ini dan peranannya dalam kejadian penyimpangan kromosom telah terbukti secara sitogenetik. Mekanisme patogenetik utama adalah percambahan tisu limfoid, yang menyebabkan sindrom klinikal utama: leukositosis limfosit dan limfadenopati.

Klinik, diagnostik. Pada lawatan pertama, pesakit mengadu kelemahan umum, peningkatan berpeluh, peningkatan kelenjar getah bening periferal, yang ditentukan oleh pesakit itu sendiri (di leher, di kawasan axillary dan pangkal paha). Pada peringkat awal, mungkin tidak ada keluhan, dan seringkali pada orang usia kerja, leukemia limfositik kronik dikesan semasa pemeriksaan pencegahan. Dalam darah, leukositosis dengan limfositosis dan sel leukolisis (sel Botkin-Gumprecht). Bilangan sel Botkin-Humprecht bukanlah petunjuk keterukan proses. Limfosit dalam leukemia limfositik kronik selalu mutlak (normal 1380-2800 sel / μl). Pengiraan bilangan mutlak limfosit sekiranya disyaki penyakit ini diperlukan.

Contoh 1. Seorang pesakit mempunyai leukosit 4,2x10 h / l, limfosit 52%. Peratusan limfosit jelas lebih tinggi daripada biasa, tetapi jika anda mengira 52% dari 4200, anda mendapat kira-kira 2100 sel / μL, yang normal. Kesimpulan: peratusan limfosit tinggi disebabkan oleh neutrofilopenia, limfositosis relatif.

Contoh 2. Seorang pesakit mempunyai leukosit 10.6x10 d / l, limfosit 52%. Jumlah mutlak limfosit adalah sekitar 5300 sel / μl. Kesimpulan: limfositosis mutlak.

Pengelasan. Bentuk jinak. Kursus yang sangat perlahan, praktikal tidak progresif. Leukositosis rendah (hingga 50x109 / l), kelenjar getah bening periferal sedikit membesar. Dalam penyakit berjangkit, leukositosis mungkin meningkat, tetapi setelah pulih, jumlah leukosit kembali ke nilai asalnya. Terapi aktif tidak diperlukan, pesakit dapat bekerja, pemantauan dan pengawalan darah sekali setiap 2-3 bulan, tusukan sternal, trepanobiopsi tidak dilakukan.

Bentuk klasik (bercampur). Ia terbahagi kepada tiga peringkat. Pada peringkat 1, leukositosis mencapai 70x109 / l dengan limfositosis hingga 80%. Ukuran kelenjar getah bening periferal hingga 3 cm. Terapi aktif tidak memerlukan, kawalan darah dan pemantauan setiap bulan. Semakin lama tempoh peringkat 1, semakin baik prognosisnya. Pada peringkat kedua, leukositosis melebihi 70x 109 / l, keadaan kesihatan bertambah buruk, keadaan umum menderita, kelenjar getah bening periferal lebih dari 3 cm, peningkatan limpa dapat diperhatikan. Terapi khusus diperlukan. Tahap 3 menyerupai krisis letupan

pada pesakit dengan leukemia myeloid kronik dan jarang berkembang. Demam tinggi, sindrom hemoragik, letusan herpetic muncul.

Tahap ini disebabkan oleh transformasi pertumbuhan sel matang yang relatif jinak menjadi sarkoma, malignan. Memerlukan terapi program.

Sebilangan besar bentuk tumor. Ia berbeza dengan yang sebelumnya kerana dengan leukositosis rendah, terdapat peningkatan yang ketara dalam kelenjar getah bening - hingga 6-8 cm. Memerlukan terapi aktif.

Bentuk splenik. Bentuk leukemia limfositik kronik yang jarang berlaku, dengan leukositosis rendah, peningkatan sedikit kelenjar getah bening periferal dan peningkatan limpa yang ketara. Terapi aktif, sebagai peraturan, tidak memerlukan.

Contoh rumusan diagnosis klinikal.

• Leukemia limfositik kronik, bentuk jinak.

• Leukemia limfositik kronik, bentuk campuran, peringkat ke-2.

• Leukemia limfositik kronik, bentuk splenik.

Menurut gejala "kelenjar getah bening yang membesar", perlu membezakan leukemia limfositik kronik dengan barah metastatik. Untuk ini, pemeriksaan tahap 1 dilakukan. Baik dalam leukemia limfositik kronik dan limfoma sel matang, doktor menemui "paket" kelenjar getah bening yang membesar, tetapi dalam leukemia limfositik kronik, penyebaran unsur limfoid yang meresap dicatat dalam sumsum tulang sumsum, yang tidak pernah berlaku dengan limfoma.

Tujuan rawatan: memastikan kualiti hidup pesakit yang memuaskan sekiranya tidak berlaku proses tumor.

• pengesanan awal, penyusunan gaya hidup yang tidak memprovokasi perkembangan tumor;

• tepat pada masanya (tidak lewat, tetapi tidak berlaku sebelumnya!) Penggunaan terapi steroid sitostatik dan glukokortikoid;

• melawan komplikasi berjangkit.

Organisasi rawatan. Pada pengesanan pertama penyakit ini:

• dengan leukositosis tidak lebih dari 70x109 / l, ukuran kelenjar getah bening periferal tidak lebih dari 4-5 cm, tidak demam, anemia teruk, pesakit dirujuk ke rundingan pesakit luar dengan pakar hematologi dan dirawat selanjutnya berdasarkan pesakit luar, sesuai dengan cadangan pakar;

• dalam kes leukositosis melebihi 70-100x109 / L, ukuran kelenjar getah bening periferal melebihi 5 cm, gangguan umum teruk, demam, anemia teruk - dimasukkan ke hospital di hospital hematologi, selepas keluar - pengurusan pesakit bersama oleh ahli hematologi dan pengamal am atau ahli terapi daerah.

Dengan peningkatan penyakit (peningkatan leukositosis, peningkatan kelenjar getah bening) - perundingan segera dengan ahli hematologi. Selalunya adalah mungkin untuk menghentikan eksaserbasi secara rawat jalan dengan meningkatkan dos sitostatik dan glukokortikosteroid.

Petunjuk untuk dimasukkan ke hospital. Demam tinggi, leukositosis melebihi 150x109 / L, kelenjar getah bening yang membesar, mengancam nyawa pesakit (di faring, laring, rongga perut), ketahanan terhadap terapi pesakit luar, penyakit yang rumit (anemia, hemoragik, sindrom hemolitik).

• kawalan darah setiap bulan, pemeriksaan oleh doktor umum atau ahli terapi tempatan setiap bulan, berunding dengan ahli hematologi sekali setiap 2-3 bulan, sekiranya kursus jinak - 6 bulan sekali.

Maklumat untuk pesakit dan keluarganya:

• Pesakit harus mengetahui bahawa penyakit ini agak jinak, kronik.

• Pengawasan perubatan dan kawalan darah diperlukan.

• Pesakit harus dilatih dalam pemeriksaan diri untuk dinamika keadaan kelenjar getah bening periferal.

• Penyembuh yang tidak dapat diterima, rawatan "rakyat", "penyembuhan" berbahaya bagi nyawa pesakit.

Petua untuk pesakit dan keluarganya:

• Rezim kehidupan yang tidak memprovokasi perkembangan tumor: tidak termasuk insolasi, terlalu panas, hipotermia, fisioterapi, bekerja di darat.

• Rezim "Menghemat" untuk sistem kekebalan tubuh: diet yang kaya dengan protein dan vitamin, tetapi dengan pengecualian makanan alergenik; pengecualian atau pengurangan hubungan dengan pesakit berjangkit, dengan keracunan isi rumah dan profesional.

• Sekiranya pesakit berumur bekerja, dia memerlukan pekerjaan tanpa kesihatan pekerjaan.

Pada peringkat pertama penyakit dan dalam bentuk jinak, terapi aktif tidak dijalankan. Mod ini biasa untuk pesakit ini, insolasi, terlalu panas, hipotermia dikecualikan. Diet am. Pada orang tua, rawatan tidak boleh dimulakan sehingga jumlah leukosit meningkat lebih dari 100x109 / l, kerana mereka lebih cenderung untuk menstabilkan proses pada tahap 1, penyakit yang jinak secara keseluruhan.

• dengan leukositosis 100-150x107l, leukeran diresepkan 2 mg setiap hari, dengan leukositosis melebihi 150x107l - 4-6 mg setiap hari. Dengan penurunan jumlah leukosit sebanyak separuh dari dos awal ubat juga separuh;

• dengan leukositosis 30-50x 109 / l, terapi pemeliharaan ditetapkan - leukeran 2 mg 1-2 kali seminggu. Dengan peratusan limfosit yang tinggi (melebihi 85%), dos yang sama ditetapkan untuk bilangan leukosit yang lebih sedikit;

• dengan leukositosis kurang dari 20x 109 / l, lebih baik membatalkan leukeran atau menetapkan 2 mg 1 kali dalam 10 hari;

• siklofosfamid diresepkan dengan peningkatan yang ketara dalam kelenjar getah bening dan kecenderungan untuk trombositopenia, 200 mg / hari setiap otot, 10 suntikan setiap kursus. Intoleransi individu terhadap ubat adalah mungkin. Dalam keadaan apapun, seseorang harus berusaha untuk mengurangi leukosit ke angka normal (6,8-8,0 x 107 liter), kerana penurunan seperti itu terjadi disebabkan oleh neutrofil dan mengancam dengan komplikasi berjangkit yang teruk. Angka optimum harus dipertimbangkan angka di mana proses yang stabil diperhatikan pada tahap 1, dan jika tidak ada data mengenai pesakit - 30-50x109 / l;

• secara berasingan dalam sejumlah ubat yang digunakan dalam leukemia limfositik kronik, terdapat glukokortikosteroid, yang sebelumnya digunakan secara meluas. Terapi prednisolone menyebabkan penurunan kelenjar getah bening yang cepat, peningkatan keadaan umum, dan normalisasi suhu badan. Walau bagaimanapun, ketergantungan ubat pada glukokortikosteroid berkembang sangat cepat, dan oleh itu, kemunculan hipertensi, luka ulseratif pada saluran gastrointestinal, patah tulang patologi, hiperglikemia, komplikasi purulen dan hemoragik adalah mungkin. Oleh itu, prednisolone hanya diresepkan untuk tanda-tanda penting dan untuk masa yang singkat (10-14 hari), dengan pengambilan ubat yang lengkap;

• kompleks langkah terapi merangkumi terapi sinar-X dengan peningkatan yang ketara dalam kelenjar getah bening dan limpa.

Pada peringkat ke-3, rawatan dijalankan di hospital mengikut program leukemia limfoblastik akut.

Penjagaan sokongan dengan kawalan makmal yang mencukupi. Sekiranya jalan yang jinak, kestabilan proses, kehadiran penyakit bersamaan, adalah mungkin untuk merujuk ke pusat peranginan tempatan pada musim yang tidak panas. Terapi elektrik dan lumpur, suntikan vitamin dan biostimulan, balneotherapy tidak termasuk.

Kaedah homotoksikologi kadang-kadang digunakan sebagai kaedah rawatan tambahan. Terapi asas: Galium-Heel, 10 caps. 3 kali sehari atau 1.1 ml parenteral 1-3 kali seminggu; Tab Mercurius-Heel 1. di bawah lidah 3 kali sehari. Terapi simptomatik: Hepeel (tablet, ampul) untuk kerosakan hati, Lymphomyosot (titisan, ampul) untuk kelenjar getah bening yang diperbesar, Ubichinon compositum (ampul) untuk detoksifikasi.

Kriteria keberkesanan terapi pemulihan:

• keadaan pesakit yang stabil dengan latar belakang terapi penyelenggaraan;

• jangka hayat pesakit dengan bentuk klasik penyakit ini sekurang-kurangnya 6-8 tahun.

• Kepakaran kecacatan sementara. Pesakit dengan leukemia limfositik kronik untuk jangka masa yang lama tetap dapat bekerja walaupun pada peringkat ke-2 penyakit ini, walaupun mereka memerlukan pekerjaan dengan sekatan yang ditentukan dalam bahagian "Thrombocytovasopathy". Pada musim bunga dan musim luruh, dan terutamanya semasa wabak selesema, disarankan untuk membebaskan pesakit seperti itu selama 10-14 hari untuk mengelakkan komplikasi berjangkit dan memperpanjang umur pesakit. Dengan peningkatan penyakit ini, pesakit dengan leukemia limfositik kronik dilumpuhkan.

• Petunjuk untuk merujuk ke MSEC. Pesakit dengan tahap 2 dan 3 penyakit ini, selalu menerima sitostatik, glukokortikosteroid, dengan leukositosis di atas 1 OOx 10 d / l terhadap latar belakang terapi khusus, dengan pembesaran kelenjar getah bening dan splenomegali yang teruk dan progresif, dengan kursus yang rumit (herpes zoster ). Kumpulan kecacatan ke-2, kurang kerap ditubuhkan.

• Pemeriksaan perubatan ketenteraan, pemeriksaan perubatan awal dan berkala - lihat bahagian "Penyakit Myeloproliferatif".

Ramalan. Kes pemulihan dari leukemia limfositik kronik belum didokumentasikan dengan pasti. Jangka hayat pesakit berbeza dalam jarak yang sangat luas - dari beberapa bulan (pengesanan lewat, komplikasi teruk) hingga 2-3 dekad, rata-rata 6-8 tahun.

Tumor limfoproliferatif

Tumor limfoproliferatif merangkumi sekumpulan tumor sistem limfa yang berasal dari B- dan T-limfosit: leukemia limfoblastik akut, semua bentuk leukemia limfositik kronik, termasuk leukemia sel berbulu, yang biasanya digambarkan sebagai unit nosologi bebas; proses limfoproliferatif juga harus merangkumi neoplasma limfosit sumsum tulang tambahan - limfositoma dan limfosarkoma, dan tumor limfositik dan plasmacytik yang merembeskan imunoglobulin - hemoblastosis paraproteinemik; serta tumor limfositik kulit - Penyakit Sesari, mycosis kulat dan lesi kulit sel-B.

Leukemia limfositik kronik adalah tumor jinak, substratnya terutama limfosit matang secara morfologi. Penyakit ini dimanifestasikan oleh leukositosis limfa, percambahan limfosit di sumsum tulang, kelenjar getah bening yang membesar, limpa dan hati.

Tanda-tanda luaran utama leukemia limfositik kronik - leukositosis limfatik dan kelenjar getah bening yang membesar, dan kemudian limpa dan hati - disebabkan oleh percambahan limfosit.

Oleh kerana klon limfosit berlainan terlibat dalam proses tumor dalam leukemia limfositik kronik dalam kes yang berbeza, secara tegas, bentuk nosologi "leukemia limfositik kronik" harus terdiri daripada banyak penyakit, walaupun mereka mempunyai sejumlah ciri umum. Analisis selular leukemia limfositik kronik menunjukkan pelbagai varian selular: dominasi plasma sempit atau, sebaliknya, bentuk plasma lebar, sel dengan nukleus piknotik yang lebih muda atau kira-kira, dengan sitoplasma basofilik atau hampir tidak berwarna.

Klon limfosit dengan set kromosom yang menyimpang diperoleh dalam bentuk-T dengan bertindak pada limfosit dengan PHA sebagai mitogen. Dalam leukemia B-limfosit, untuk menyebabkan pembelahan limfosit, ia mengambil tindakan mitogen polivalen: virus Epstein-Barr, lipopolysaccharide dari E. coli. Data karologi membuktikan bukan hanya klonalitas, tetapi juga sifat mutasi leukemia limfositik kronik dan kemunculan subklon ketika prosesnya berkembang, yang dapat dinilai oleh evolusi perubahan kromosom dalam kes individu.

Telah terbukti bahawa sebahagian besar limfosit B leukemia pada leukemia limfositik kronik mengandungi imunoglobulin sitoplasma monoklonal, atau lebih tepatnya, rantai imunoglobulin berat. Monoklonalitas imunoglobulin sitoplasma terbukti lebih mudah daripada yang dangkal. Pengesanan imunoglobulin sitoplasma dalam limfosit B leukemia limfositik kronik mengesahkan andaian bahawa limfosit ini adalah sel salah satu tahap awal pembezaan limfosit B, dan menjelaskan kandungan imunoglobulin rendah pada permukaannya.

Sitopenia pada leukemia limfositik kronik boleh berbeza. Walaupun leukemia limfositik kronik cenderung berasal dari sel prekursor B-limfosit, ia boleh menyebabkan peningkatan kadar penekan T dalam darah dan limpa. Peningkatan kandungan sel-sel ini, bukan tumor, boleh menyebabkan penindasan percambahan sel - prekursor hematopoiesis, khususnya sel PFU-E, granulosit-makrofag prekursor - CFU-GM, dan mungkin sel biasa - prekursor myelopoiesis.

Genesis sitopenia lain dalam leukemia limfositik kronik adalah autoimun, yang berkaitan dengan pembentukan antibodi terhadap sel-sel hematopoietik, dengan sel-sel sumsum tulang yang matang atau unsur-unsur darah dan sumsum tulang yang matang. Sifat autoimun pemusnahan eritrosit dalam leukemia limfositik kronik dibuktikan dengan penampilan ujian Coombs langsung positif, dan kemusnahan itu sendiri - oleh retikulositosis dalam darah, peningkatan kandungan eritrokarosit dalam sumsum tulang, pengurangan jangka hayat eritrosit, bilirubinemia. Sekiranya anemia tidak disertai oleh retikulositosis, dan kandungan eritrokarosit dalam sumsum tulang meningkat dan terdapat bilirubinemia tidak langsung, maka lisis eritrokarosit yang intraosseous dapat diasumsikan. Sifat kekebalan anemia terbukti dalam kes-kes ini dengan ujian hemaglutinasi agregat positif.

Selain itu, proses sitolitik dapat disebabkan oleh sel leukemia itu sendiri, jika secara fungsional memiliki sifat pembunuh..

Selama bertahun-tahun, hanya limfositosis yang dapat diperhatikan - 40-50%, walaupun jumlah leukosit berfluktuasi di sekitar batas atas norma. Kelenjar getah bening boleh berukuran normal, tetapi bertambah dengan pelbagai jangkitan, dan setelah penghapusan proses keradangan, mereka berkontraksi dengan ukuran asalnya.

Kelenjar getah bening secara beransur-ansur meningkat, biasanya terutamanya di leher, di ketiak, kemudian prosesnya menyebar ke mediastinum, rongga perut, dan pangkal paha. Terdapat fenomena tidak spesifik yang biasa berlaku pada semua leukemia: peningkatan keletihan, kelemahan, berpeluh. Pada peringkat awal penyakit, dalam kebanyakan kes, anemia dan trombositopenia tidak berkembang.

Limfositosis dalam darah secara beransur-ansur meningkat; 80-90% limfosit, sebagai peraturan, diperhatikan dengan penggantian sumsum tulang yang hampir lengkap dengan limfosit. Percambahan tisu limfa di sumsum tulang mungkin tidak menghalang pengeluaran sel normal selama bertahun-tahun. Walaupun mencapai jumlah leukosit dalam darah yang tinggi, 100,000 dalam 1 μl atau lebih, selalunya tidak ada anemia, bilangan platelet adalah normal atau sedikit berkurang.

Kajian sumsum tulang menunjukkan peningkatan kandungan limfosit dalam myelogram - biasanya lebih daripada 30%, serta ciri-ciri percambahan sel limfoid, lebih sering meresap.

Struktur limfosit dalam leukemia limfositik kronik tidak mempunyai tanda-tanda yang stabil dan tipikal. Ia boleh berubah semasa penyakit di bawah pengaruh jangkitan virus. Tidak seperti leukemia lain, dominasi sel dengan nama yang sama (dalam kes ini, limfosit) dalam darah tidak bermaksud dominasi sel leukemia, kerana kedua-B limfosit klon leukemik dan peningkatan jumlah T-limfosit poliklon sering beredar. Dalam darah, kebanyakan sel adalah limfosit matang, yang tidak berbeza dengan sel normal. Seiring dengan sel-sel tersebut, mungkin terdapat unsur-unsur limfosit dengan nukleus yang lebih homogen, yang belum mempunyai kekenyangan kasar kromatin limfosit matang, dengan pinggiran sitoplasma yang luas, yang kadang-kadang, seperti pada mononukleosis berjangkit, mempunyai pelepasan perinuklear. Inti sel boleh mempunyai putaran gelung yang unik atau bulat dengan betul; terdapat juga biji berbentuk kacang; sitoplasma adalah dengan kontur yang patah, kadang-kadang dengan unsur "keguguran", tetapi tanpa ciri histokimia leukemia sel berbulu.

Tanda ciri leukemia limfositik kronik adalah nukleus limfosit yang bobrok - bayangan Gumnrecht. Jumlah mereka bukan merupakan petunjuk betapa teruknya proses tersebut..

Pada permulaan penyakit, biasanya tidak ada prolymphosit dan limfosit dalam formula leukosit.

Atas dasar ini, bentuk prolymphocytic leukemia limfositik kronik diasingkan. Kadang-kadang leukemia seperti itu boleh berlaku dengan rembesan imunoglobulin monoklonal.

Semasa penyakit ini berkembang, prolymphosit dan limfoblas tunggal mula berlaku di dalam darah. Sebilangan besar dari mereka hanya muncul di peringkat akhir penyakit ini..

Tahap leukemia limfositik kronik. Pada peringkat awal proses, terdapat sedikit peningkatan pada beberapa kelenjar getah bening dari satu atau dua kumpulan, leukositosis tidak melebihi 30? 10 3 - 50? 10 3 dalam 1 μl dan yang paling penting, tidak ada kecenderungan peningkatan yang ketara selama berbulan-bulan. Pada peringkat ini, pesakit tetap berada di bawah pengawasan ahli hematologi, dan terapi sitostatik tidak dilakukan. Tahap lanjut dicirikan oleh peningkatan leukositosis, pembesaran kelenjar getah bening yang progresif atau umum, kemunculan jangkitan berulang, dan sitopenias autoimun. Tahap ini memerlukan terapi aktif. Peringkat akhir merangkumi kes-kes transformasi malignan leukemia limfositik kronik.

Diagnosis leukemia limfositik kronik tidak sukar. Kriteria tersebut adalah seperti berikut: limfositosis mutlak dalam darah, lebih daripada 30% limfosit pada sumsum tulang menular dengan hiperplasia limfatik difus pada trepanate sumsum tulang. Pembesaran kelenjar getah bening dan limpa adalah tanda pilihan leukemia limfositik kronik, tetapi apabila terlibat dalam proses tersebut, percambahan limfosit tersebar di organ-organ ini. Tanda diagnostik tambahan percambahan tumor limfa adalah bayangan Gumprecht dalam smear darah.

Leukemia limfositik kronik harus dibezakan dari proses tumor limfosit sel dewasa yang lain - limfositoma. Ia dibezakan dari limfositoma dengan penyetempatan proliferasi limfa yang dominan di sumsum tulang, sifatnya yang menyebar di organ ini, dan juga yang lain yang terlibat dalam proses ini, yang disahkan oleh pemeriksaan histologi.

Ketiga-tiga imunoglobulin yang biasa diuji (A, G dan M) atau sebahagian daripadanya boleh dikurangkan. Dengan merembeskan proses limfoproliferatif, bersama dengan peningkatan imunoglobulin monoklonal, tahap imunoglobulin normal biasanya menurun. Dalam situasi diagnostik yang meragukan, dengan limfositosis rendah, penurunan tahap imunoglobulin normal dapat berfungsi sebagai argumen yang menyokong proses limfoproliferatif. Pada masa yang sama, gambaran khas adalah mungkin dengan tahap normal β-globulin dan imunoglobulin dalam serum darah. Hypogammaglobulinemia tidak dikaitkan dengan tempoh penyakit dan keparahan limfositosis. Ini mungkin disebabkan oleh pelanggaran interaksi T-dan B-limfosit, peningkatan kandungan T-penekan, ketidakupayaan leukemia B-limfosit untuk bertindak balas terhadap limfokin yang dihasilkan oleh T-limfosit normal.

Hipersensitiviti terhadap jangkitan pada pesakit dengan leukemia limfositik kronik adalah salah satu faktor terpenting yang menyebabkan kematian. Sebab-sebab kerentanan ini tidak sepenuhnya jelas dan, nampaknya, ada beberapa di antaranya. Menurut EG Bragina, kecenderungan komplikasi berjangkit tidak selalu selari dengan hipogammaglobulinemia, ia boleh berada pada tahap normal β-globulin dalam serum. Komplikasi berjangkit yang kerap tidak selari dengan pertumbuhan leukositosis.

Kekerapan radang paru-paru, terutamanya dalam leukemia limfositik kronik, difasilitasi oleh penyusupan limfatik pada tisu paru-paru itu sendiri, peningkatan folikel limfatik pada pokok bronkus, yang menyebabkan keruntuhan seluruh atau sebahagian paru-paru, gangguan pengudaraan paru-paru dan fungsi saluran bronkus. Biasanya fenomena ini meningkat seiring dengan berlakunya penyakit. Proses keradangan pada serat yang disebabkan oleh staphylococcus atau bakteria gram negatif adalah komplikasi biasa.

Pada masa yang sama, peningkatan kerentanan terhadap jangkitan, yang ditakrifkan oleh istilah "infectivity", pada tahap awal proses, nampaknya, dikaitkan dengan kecacatan pada tindak balas imun, gangguan interaksi limfosit T dan B. Kambuhan yang berulang dan berlarutan dapat menyumbang kepada terapi antibiotik yang tidak mencukupi. Di hospital hematologi dan onkologi khusus, di mana pesakit dengan imunosupresi teruk berkumpul dan strain patogen baru muncul, "wabak" khas sangat kerap merebak.

Lebih kerap, pesakit mengalami herpes zoster (herpes zoster). Ia boleh menjadi khas dan umum, menyebabkan lesi kulit sepenuhnya, sementara ruam vesikel segmental tempatan dengan cepat menjadi sebati. Letusan herpetic juga dapat menangkap selaput lendir saluran pencernaan, bronkus. Lesi yang sama berlaku dengan herpes simplex, cacar air.

Pesakit dengan leukemia limfositik kronik sering mengalami penyusupan teruk di tempat gigitan nyamuk; dengan banyak gigitan, mabuk yang teruk mungkin berlaku.

Komplikasi imunokompleks leukemia limfositik kronik dan penyakit limfoproliferatif lain jarang berlaku. Mereka boleh dinyatakan oleh sindrom Shenlein-Henoch, polyneuritis.

Dalam leukemia limfositik kronik, penyusupan pasangan kranial VIII dengan lemahnya pendengaran, perasaan "kekenyangan", dan tinnitus sering berlaku. Seperti leukemia lain, neuroleukemia boleh berkembang; sebagai peraturan, ini adalah eksaserbasi terminal, ketika meninges disusupi oleh sel limfoid muda. Gambaran klinikal neuroleukemia tidak berbeza dengan gambaran leukemia akut; pada meninges, proses itu dapat dihilangkan dengan suntikan sitosar intra-lumbar dengan metotreksat. Serentak dengan penyusupan meninges, penyusupan bahan otak mungkin berlaku, untuk rawatan yang perlu dilakukan penyinaran. Sindrom radikular yang disebabkan oleh penyusupan limfatik akar biasanya berlaku pada peringkat akhir penyakit.

Salah satu manifestasi leukemia limfositik kronik yang paling teruk adalah pleurisy eksudatif. Sifatnya boleh berbeza: pleurisy para- atau metapneumonic dengan jangkitan dangkal, pleurisy tuberkulosis, penyusupan pleura limfatik, pemampatan atau pecah saluran limfatik toraks. Dengan pleurisy asal berjangkit, terdapat banyak neutrofil dalam eksudat bersama dengan limfosit. Dengan penyusupan pleura, mampatan dan pecahnya saluran limfa, eksudat akan menjadi limfa, tetapi jika cairan berasal dari saluran, maka ia akan mengandungi sejumlah besar lemak (cairan chylous).

Rawatan aktif harus tepat pada masanya, kerana penyingkiran eksudat pleura berulang secara berulang-ulang menyebabkan keletihan, edema hypoalbuminemic. Sekiranya pecah saluran toraks, pemulihan integriti segera ditunjukkan.

Pesakit mati, terutamanya disebabkan oleh komplikasi berjangkit yang teruk, keletihan yang meningkat, pendarahan, anemia, pertumbuhan sarkoma.

Sebagai peraturan, dalam leukemia limfositik kronik, tidak ada perubahan kualitatif dalam tingkah laku sel-sel tumor untuk waktu yang lama. Tanda-tanda perkembangan dengan pembebasan sel-sel patologi dari kawalan ubat sitostatik mungkin tidak berlaku sepanjang penyakit ini.

Sekiranya proses tersebut melepasi tahap akhir, maka ia mempunyai gejala yang sama seperti pada leukemia lain (penindasan kuman hematopoietik normal, penggantian total sumsum tulang dengan sel letupan).

Peralihan leukemia limfositik kronik ke peringkat terminal lebih kerap disertai dengan pertumbuhan sarkoma di kelenjar getah bening daripada dengan krisis letupan. Kelenjar getah bening seperti itu mula tumbuh dengan cepat, memperoleh ketumpatan batu, menyusup dan memerah tisu bersebelahan, menyebabkan edema dan sindrom kesakitan, bukan ciri tahap lanjut leukemia limfositik kronik. Selalunya, pertumbuhan sarkoma di kelenjar getah bening disertai dengan peningkatan suhu. Kadang-kadang simpul seperti itu terletak di tisu subkutan muka, batang, hujung, di bawah selaput lendir di rongga mulut, hidung, dan saluran yang tumbuh di dalamnya memberi mereka penampilan pendarahan; hanya ketumpatan dan pembengkakan "pendarahan" yang menunjukkan sifatnya.

Pada peringkat terminal, permulaan yang kadang-kadang mustahil untuk dibuat, sangat sukar untuk menguraikan kenaikan suhu secara tiba-tiba. Ia mungkin disebabkan oleh proses transformasi sarkoma; maka terapi sitostatik yang cukup kuat harus digunakan. Dengan kebarangkalian yang sama, dengan leukemia limfositik kronik yang berpanjangan, jangkitan, terutamanya tuberkulosis, adalah mungkin (penyusupan paru-paru tuberkulosis dengan granulositopenia tidak selalu dikesan oleh bukti radiologi). Dalam situasi ini, menentukan penyebab kenaikan suhu memerlukan banyak masa, memerlukan penggunaan ubat bakteriostatik secara konsisten.

Salah satu manifestasi tahap akhir penyakit ini adalah kegagalan buah pinggang yang teruk kerana penyusupan parenkim organ oleh sel-sel tumor. Berhentilah membuang air kecil secara tiba-tiba harus selalu membawa doktor kepada anggapan ini. Sekiranya semua penyebab kerosakan buah pinggang dikecualikan, maka penyinaran ginjal harus dilakukan, yang dengan cepat menghilangkan gangguan kencing.

Sehingga baru-baru ini, pemulihan dari leukemia limfositik tidak diperhatikan. Dalam beberapa kes, kemoterapi kompleks memungkinkan untuk memperoleh penambahbaikan jangka panjang. Jangka hayat pesakit berbeza dalam jangka masa yang sangat luas - dari beberapa bulan hingga 2-3 dekad.

Bentuk leukemia limfositik kronik

Klasifikasi leukemia limfositik kronik dibuat berdasarkan tanda-tanda morfologi dan klinikal, termasuk tindak balas terhadap rawatan.

Bentuk berikut dibezakan:

2) progresif (klasik);

4) splenomegalic (pembesaran limpa);

6) leukemia limfositik kronik yang rumit oleh sitolisis;

8) leukemia limfositik kronik dengan paraproteinemia;

9) leukemia sel berbulu;

Bentuk leukemia limfositik kronik menyebabkan peningkatan yang perlahan, dapat dilihat hanya selama bertahun-tahun, tetapi tidak berbulan-bulan, peningkatan limfositosis dalam darah selari dengan peningkatan jumlah leukosit. Pada peringkat pertama, kelenjar getah bening tidak membesar, atau serviks membesar sedikit. Sekiranya jangkitan adalah tinggi 2-3? 10 4 (20-30 ribu) dalam 1 μl leukositosis limfatik, hilang bersama dengan komplikasi berjangkit. Peningkatan limfositosis yang sangat perlahan sehingga peningkatan peningkatan kelenjar getah bening dapat berlangsung selama bertahun-tahun atau beberapa dekad. Selama ini, pesakit berada di bawah pengawasan dispensari, mereka dapat bekerja sepenuhnya, mereka hanya dilarang peningkatan insolasi. Ujian darah dengan mengira platelet dan retikulosit dilakukan setiap 1-3 bulan. Dengan bentuk yang dijelaskan, sehingga ketika kemerosotan keadaan mungkin memerlukan rawatan, dalam banyak kes, mereka tidak membuat tusukan sternal diagnostik, pemeriksaan histologi kelenjar getah bening. Kajian-kajian ini memberi trauma kepada jiwa pesakit, yang sering tidak memerlukan ubat sitostatik hingga akhir zamannya..

Bentuk leukemia limfositik progresif (klasik) bermula dengan cara yang sama seperti jinak, tetapi jumlah leukosit meningkat dari bulan ke bulan, begitu juga dengan ukuran kelenjar getah bening. Konsistensi simpul boleh menjadi pucat, lembut atau sedikit elastik.

Terapi sitostatik untuk pesakit ini biasanya diresepkan dengan peningkatan yang nyata dalam semua manifestasi penyakit, leukositosis dan ukuran kelenjar getah bening di tempat pertama.

Bentuk tumor leukemia limfositik kronik. Ciri bentuk ini, yang menentukan namanya, adalah peningkatan ketara dan ketekalan kelenjar getah bening dengan leukositosis rendah. Amandel membesar, selalunya hampir saling berdekatan. Pembesaran limpa biasanya sederhana, tetapi juga ketara, selalunya menonjol beberapa sentimeter dari bawah tepi kostum.

Dalam formula leukosit, peratusan neutrofil yang mencukupi - 20% atau lebih - masih ada. Di sumsum tulang, biasanya tidak lebih daripada 20-40% limfosit, walaupun boleh rosak sepenuhnya.

Walaupun terdapat hiperplasia tisu limfatik yang ketara, keracunan dinyatakan dengan teruk untuk jangka masa yang panjang, berbeza dengan limfosarkoma umum, yang mana bentuk leukemia limfositik kronik ini sering dikelirukan.

Bentuk sumsum tulang kronik limfositen leukemia limfadenia ossium. Pancytopenia progresif yang cepat, penggantian keseluruhan atau sebahagian sumsum tulang dengan limfosit matang yang berkembang pesat. Kelenjar getah bening tidak membesar, limpa, dengan pengecualian yang sangat jarang, juga tidak membesar, hati berukuran normal. Secara morfologi, homogenitas struktur kromatin nuklear diperhatikan, kadang-kadang pycnoticitynya, lebih jarang terdapat unsur-unsur struktur yang samar-samar menyerupai letupan; sitoplasma dengan basofilia yang ketara, sempit, sering pecah. Sebelum ini, bentuk ini dengan cepat menyebabkan pesakit mati, jangka hayat jarang melebihi 2 tahun (14-26 bulan).

Pengenalan skema VAMP ke dalam terapi bentuk penyakit ini, dan juga pemodenannya yang lebih jauh, memungkinkan untuk mencapai peningkatan dan memperpanjang usia pesakit dengan ketara..

Leukemia limfositik kronik, yang rumit oleh sitolisis, bukan bentuk bebas. Mungkin kedua-duanya peningkatan ketara dalam kelenjar getah bening dan ketiadaan limfadenopati, mungkin terdapat leukositosis limfatik yang sangat tinggi, atau penyakit ini berlanjutan mengikut varian subleukemia tumor. Kemusnahan eritrosit dijelaskan oleh retikulositosis, peningkatan tahap bilirubin dan peratusan eritrokarosit dalam sumsum tulang, dan bentuk imun disebabkan oleh ujian langsung Coombs yang positif. Peningkatan pembubaran platelet ditentukan oleh trombositopenia, megakaryositosis tinggi atau normal pada sumsum tulang.

Jauh lebih sukar untuk menentukan peningkatan pembubaran granulosit, kerana kandungan prekursornya dalam sumsum tulang dengan latar belakang percambahan limfatik tidak dapat ditentukan. Peningkatan disintegrasi granulosit dapat dinilai dengan beberapa tahap kebarangkalian oleh kehilangan mereka secara tiba-tiba dari darah periferal..

Dalam beberapa kes, leukemia limfositik kronik, yang berlaku dengan sitolisis, disertai dengan peningkatan suhu yang ketara. Sebilangan hilangnya kuman pada sumsum tulang menunjukkan sitolisis intraosseous.

Bentuk prolymphocytic leukemia limfositik kronik, seperti yang dijelaskan dalam literatur (Volkova M.A.; Taylor et al), pertama sekali berbeza, dalam morfologi limfosit, yang pada smear (darah dan sumsum tulang), cetakan mempunyai nukleol jelas, pemeluwapan kromatin dalam nukleus, seperti yang ditunjukkan oleh mikroskop elektron, dinyatakan secara sederhana dan terutama di pinggiran. Dalam persediaan histologi kelenjar getah bening dan limpa dalam bentuk leukemia ini, limfosit juga mengandungi nukleol. Sel-sel ini tidak mempunyai ciri sitokimia. Ciri-ciri imunologi menunjukkan sifat B- atau T-sel leukemia limfositik, selalunya yang pertama. Tidak seperti B-limfosit leukemia limfositik kronik yang tipikal, dengan bentuk ini, terdapat banyak imunoglobulin pada permukaan limfosit leukemia, lebih kerap jenis M- atau D-jenis.

Gambaran klinikal bentuk ini adalah perkembangan pesat, pembesaran limpa yang ketara, dan pembesaran kelenjar getah bening periferal yang sederhana..

Leukemia limfositik kronik, dilanjutkan dengan paraproteinemia, dicirikan oleh gambaran klinikal biasa dari salah satu bentuk proses yang telah disenaraikan sebelumnya, tetapi disertai dengan M- atau G-gammopati monoklonal.

Bentuk sel berbulu. Nama bentuk berasal dari ciri struktur limfosit yang melambangkannya. Sel-sel ini mempunyai nukleus "awet muda": homogen, kadang-kadang menyerupai inti letupan struktur, kadang-kadang sisa nukleoli, sering mempunyai bentuk yang tidak teratur dan kontur kabur. Sitoplasma sel-selnya beragam: ia boleh lebar dan mempunyai tepi kerang, ia bisa berkerut, tidak mengelilingi sel sepanjang keseluruhan perimeter, ia boleh memiliki tunas yang menyerupai rambut atau daun. Dalam beberapa kes, sitoplasma limfosit dalam bentuk leukemia limfositik kronik adalah basofilik, sering berwarna kelabu-biru. Tidak ada butiran dalam sitoplasma. Ciri-ciri struktur limfosit, menjadikan seseorang yang disyaki sebagai sel berbulu leukemia limfositik kronik, dapat dilihat dalam mikroskop cahaya, tetapi lebih terperinci - dalam mikroskop fasa kontras dan mikroskop elektron.

Ujian diagnostik yang mengesahkan diagnosis leukemia sel berbulu adalah ciri sitokimia sel leukemia.

Telah diketahui bahawa limfosit dalam bentuk leukemia ini mempunyai kemampuan menyerap zarah lateks. Ciri-ciri sel leukemia sel berbulu ini menimbulkan keraguan jangka panjang mengenai sifat limfatiknya..

Kaedah imunologi menunjukkan bahawa dalam kebanyakan kes ini adalah bentuk sel B dari leukemia limfositik kronik, walaupun kes leukemia sel berbulu yang mempunyai sifat T-limfositik telah dijelaskan. Limfosit normal asal dari mana leukemia sel berbulu berasal belum diketahui..

Gambaran klinikal leukemia sel berbulu cukup bersifat: sitopenia sederhana hingga teruk, limpa membesar, ukuran normal kelenjar getah bening periferal.

Dalam trepanate sumsum tulang, pertumbuhan sel leukemia interstisial dapat diperhatikan, yang, sebagai peraturan, tidak membentuk proliferasi dan tidak sepenuhnya menggantikan tisu dan lemak hematopoietik. Histologi limpa menunjukkan pertumbuhan limfosit leukemia yang meresap di kedua pulpa merah dan putih, menghapus struktur organ ini.

Kursus leukemia sel berbulu berbeza. Dia, seperti bentuk leukemia limfositik kronik yang lain, mungkin tidak menunjukkan tanda-tanda perkembangan selama bertahun-tahun. Granulositopenia diperhatikan, yang kadang-kadang membawa kepada komplikasi berjangkit yang membawa maut, dan trombositopenia dengan sindrom hemoragik.

Bentuk-T. Leukemia limfositik kronik, yang diwakili oleh T-limfosit, berlaku pada kira-kira 5% kes. Penyusupan leukemia dalam bentuk leukemia ini, berbeza dengan penyakit Sesari, mempengaruhi, pada umumnya, lapisan dalam dermis dan tisu kulit. Penyakit ini bermula pada orang berusia lebih dari 25 tahun.

Gambar darah merangkumi leukositosis keparahan yang berbeza-beza, neutropenia, anemia. Limfosit leukemia mempunyai nukleus jelek polimorfik yang besar, bulat, berbentuk kacang, kasar, sering dipintal, kromatin; butiran azurofilik, lebih besar daripada butiran limfosit biasa, dapat dilihat pada sitoplasma. Saiz sel berbeza.

Secara sitokimia, sel-sel ini dapat mendedahkan aktiviti tinggi asid fosfatase (sifat lysosomal), β-naftil asetat esterase, yang terletak di dalam sitoplasma. Secara imunologi, limfosit yang membentuk substrat bentuk leukemia ini, seperti yang ditunjukkan oleh kajian penanda permukaan mereka menggunakan antibodi monoklonal, boleh menjadi penolong T dalam beberapa kes, penekan T pada yang lain, dan penolong dan penekan pada yang lain..

Seiring dengan bentuk leukemia sel T yang progresif ini, telah dijelaskan bentuk yang baik dengan limfosit T berbutir besar.

Rawatan (prinsip umum)

Petunjuk untuk terapi leukemia limfositik kronik adalah kemerosotan keadaan umum, kemunculan sitopenia, peningkatan pesat kelenjar getah bening, limpa, hati, berlakunya penyusupan leukemia batang saraf dan organ bukan hematopoietik, yang menyebabkan sindrom kesakitan atau disfungsi; peningkatan tahap leukosit yang berterusan. Sekiranya ketahanan primer terhadap klorbutin, ia tidak dilantik semula. Dos penyelenggaraan klorobutin adalah 10-15 mg 1-2 kali seminggu.

Cyclophosphamide diresepkan untuk leukemia limfositik kronik yang tahan terhadap chlorbutin, serta peningkatan leukositosis, peningkatan ketara dalam kelenjar getah bening atau limpa, dan kecenderungan untuk trombositopenia. Dos siklofosfamid adalah 2 mg / kg sehari. Rawatan sekejap-sekejap dengan dos besar 600 mg / m 2 seminggu sekali boleh berkesan. Kesan siklofosfamid tidak stabil, ubat menekan imunogenesis, jadi tidak boleh digunakan untuk waktu yang lama.

Hormon steroid dalam rawatan leukemia limfositik kronik menempati tempat yang istimewa: mereka menyebabkan penurunan kelenjar getah bening yang cepat, penyingkiran keracunan, normalisasi suhu, peningkatan kesejahteraan, tetapi tidak ada yang lebih berbahaya daripada menetapkan prednisolon untuk merawat pesakit ini.

Terapi terpencil dengan prednisolone atau penambahannya sebagai ubat kekal kepada terapi sitostatik atau leukapheresis lain yang tidak berbahaya adalah komplikasi berjangkit yang sangat kerap dan teruk, di satu pihak, dan sangat tidak berkesan dari segi onkologi, di sisi lain. Penurunan kelenjar getah bening disertai dengan peningkatan leukositosis, normalisasi suhu dan hilangnya tanda-tanda keracunan yang lain hanya diperhatikan dengan pengambilan prednisonolon yang berterusan, mereka kembali dengan kekuatan yang lebih besar sebaik sahaja pembatalannya.

Oleh kerana sindrom penarikan yang khas untuk tumor sel matang limfoproliferatif, walaupun selepas penggunaan program sitostatik, yang merangkumi prednison (COP, VAMP), adalah perlu untuk mula mengurangkan dosnya sehingga akhir program rawatan dan terus menggunakannya, mengurangkan dos, beberapa hari setelah program berakhir..

Dalam leukemia limfositik kronik, salah satu rawatan yang berkesan adalah terapi radiasi. Dengan peningkatan kelenjar getah bening periferal rongga perut dalam keadaan sitopenia atau dengan tahap leukosit dan trombositopenia yang tinggi, ukuran limpa yang signifikan, penyusupan leukemia di kawasan batang saraf atau proses yang merosakkan dalam tisu tulang, terapi radiasi tempatan menjadi perlu.

Dengan penyinaran tempatan, satu dos adalah 1.5-2 Gy. Jumlah dos untuk fokus ditentukan oleh tempat penyetempatannya. Limpa, sebagai peraturan, disinari dengan total dos 6-9 Gy, kerana dosis besar dapat menyebabkan sitopenia dalam, dan oleh itu memerlukan pemantauan berterusan darah periferi selama rawatan. Penyinaran limpa menyebabkan penurunan bukan sahaja pada organ ini, tetapi sering terjadi pada kelenjar getah bening serviks dan aksila. Sekiranya berlaku pemusnahan vertebra, dos radiasi total tempatan ialah 25 Gy. Terapi radiasi tempatan sering memberi kesan yang berkekalan: di zon penyinaran, sebagai peraturan, penyusupan limfa tidak bertambah buruk.

Penyinaran total pecahan dalam leukemia limfositik kronik berjaya digunakan oleh Osgood (1951, 1955) pada tahun 1950-an. Kaedah terapi radiasi ini boleh berkesan di mana kemoterapi sukar atau tidak berkesan..

Dalam kompleks langkah-langkah terapi untuk leukemia limfositik kronik, penyingkiran limpa telah mula digunakan secara meluas. Perkembangan sitopenias dalam, bukan disebabkan oleh sitostatik, memerlukan pelantikan hormon glukokortikosteroid. Sekiranya hormon bulanan tidak memberi kesan yang berpanjangan dan setelah pembatalan sitopenia mulai meningkat lagi, maka perlu mengeluarkan limpa.

Petunjuk penting lain untuk menghilangkan limpa adalah ukuran limpa. Sekiranya pada limfositoma limpa, diagnosis tumor itu sendiri adalah asas untuk splenektomi, maka pada leukemia limfositik kronik dengan splenomegali, persoalan mengenai operasi tidak dapat diselesaikan dengan jelas. Dalam leukemia limfositik kronik, setelah pembedahan, peningkatan hati yang agak cepat dapat terjadi sebagai akibat dari proliferasi limfositik progresif di dalamnya..

Juga petunjuk untuk menghilangkan limpa pada leukemia limfositik kronik adalah pertumbuhan limpa yang cepat, tidak dikawal oleh sitostatik, kemunculan infark limpa, kesakitan berterusan di hipokondrium kiri, ukuran organ yang sangat besar dengan ubat yang tidak terkawal (peningkatan leukositosis, peningkatan infeksi, penipisan awal, pembesaran bersamaan kenaikan suhu tidak berjangkit berterusan).

Leukopheresis digunakan dalam kes leukositosis teruk, di mana terapi sitostatik dengan dos ubat biasa tidak berkesan; leukoferesis biasanya berkesan untuk trombositopenia dan agranulositosis dengan leukositosis tinggi.

Plasmapheresis pada leukemia limfositik kronik digunakan dalam kes sindrom kelikatan tinggi yang berkembang dengan mengeluarkan penyakit (penyakit Waldenstrom, leukemia limfositik kronik dengan rembesan monoklonal imunoglobulin G); plasmapheresis jangka panjang ditunjukkan untuk polinuritis yang merumitkan percambahan limfa.

Rawatan bentuk individu

Dengan bentuk leukemia limfositik kronik, rawatan dengan sitostatik tidak bermula untuk masa yang lama. Petunjuk untuk terapi sitostatik adalah peningkatan sensasi tidak menyenangkan subjektif (kelemahan, berpeluh) dengan peningkatan jumlah leukosit; sebagai peraturan, sudah mencapai 50? 10 3 dalam 1 μl. Dalam kes ini, terapi dengan chlorbutin (leukeran) dalam dos harian 5-10 mg dimulakan di bawah kawalan darah, cuba untuk tidak melewati ambang 2? 10 4 - 3? 10 4 dalam 1 μl. Rawatan tidak bertujuan untuk mencapai peningkatan, tetapi hanya pampasan klinikal; ia dilakukan secara rawat jalan, dan biasanya pesakit dapat bekerja.

Dengan bentuk progresif, prinsip rawatan yang paling berguna selama bertahun-tahun adalah pendekatan penahan utama, yang intinya adalah untuk membatasi proses leukemia dengan dos sitostatik sederhana sederhana yang sudah berada di peringkat awal, ketika leukositosis belum mencapai jumlah yang sangat tinggi. Program berikut digunakan.

Chlorbutin pada dosis 5-10 mg / hari atau siklofosfamid pada dosis 200 mg / hari (dengan peningkatan jumlah leukosit yang dominan terhadap latar belakang limfadenopati sederhana, klorbutin biasanya lebih disukai, dengan limfadenopati yang teruk dengan latar belakang lambat berkembang dan leukositosis tidak terlalu tinggi, siklofosfamid lebih sering diresepkan. Matlamat terapi sitostatik adalah untuk mencapai pampasan somatik dengan kestabilan hematologi dengan latar belakang rendah, lebih baik kurang daripada 50? 10 3 dalam 1 μl, leukositosis darah.

Program M-2 (Kempin et al): pada hari pertama kursus, 2 mg vincristine, 600-800 mg siklofosfamid (10 mg / kg), BCNU diberikan secara intravena pada kadar 0,5 mg / kg; ubat lain diberikan secara lisan - melphalan (alkeran) pada 0.25 mg / kg (atau sarcolysin pada 0.3 mg / kg) sekali sehari selama 4 hari berturut-turut, prednison pada dos 1 mg / (kg / hari) untuk 7 hari, separuh daripada dos itu selama 7 hari berikutnya, dan seperempat dari dos awal selama 15–35 hari rawatan. Menurut penulis, program rawatan yang dikembangkan oleh mereka memungkinkan untuk mendapatkan pengampunan dalam 17% kes dengan usia pesakit rata-rata lebih dari 7 tahun. Penghentian rawatan menyebabkan kambuh.

Rawatan bentuk tumor leukemia limfositik kronik juga lebih berjaya apabila menggunakan program polikemoterapi intensif - COP, CHOP, M-2 (BCNU, siklofosfamid, sarcolysin, vincristine, prednisolone). Semasa menggunakan program M-2, remisi dijelaskan (Kempin et al), yang berterusan hanya dengan rawatan yang berterusan. 2 program pertama agak jarang menyebabkan pengampunan, tetapi memungkinkan untuk mencapai penguncupan kelenjar getah bening yang ketara, yang sangat penting untuk konglomerat di rongga perut. Untuk mengekalkan peningkatan yang dicapai, anda boleh menggunakan monoterapi - kursus siklofosfamid sekejap-sekejap.

Pelbagai pengulangan kursus COP dan CHOP agak sukar bagi pesakit dengan leukemia limfositik kronik, kerana penarikan prednisolon dalam kursus ini sering menyebabkan kenaikan suhu secara tiba-tiba hingga 37.5 ° C, kemerosotan keadaan umum yang teruk, berpeluh, kelemahan, dan peningkatan jangkitan yang ketara. Semasa menjalankan kursus ini, perlu mengurangkan dos prednisolon pada hari rawatan ke-9-10, menunda pembatalannya selama 3-6 hari setelah tamat kursus.

Setelah mencapai peningkatan yang stabil dengan kursus COP atau CHOP (biasanya 6 kursus), terapi siklofosfamid sekejap ditetapkan selepas 2 minggu: siklofosfamid 200 mg secara lisan setiap hari atau setiap hari lain selama 5 atau 10 hari, masing-masing (jumlah dos ubat 1000 mg), jeda antara kursus 10-12 hari. Dengan penurunan tahap platelet - kurang dari 1.5? 10 3 dalam 1 μl, atau leukosit - kurang daripada 4-5? 10 3 dalam 1 μl, jeda antara kursus siklofosfamid diperpanjang sehingga penunjuk ini bertambah baik atau menormalkan.

Tempoh terapi siklofosfamid sekejap-sekejap tidak dapat diramalkan: dijalankan untuk mencapai keadaan pampasan pesakit yang stabil.

Penyinaran total pecahan 0,03-0,06-0,12 Gy setiap sesi setiap hari digunakan sebagai program rawatan bebas untuk bentuk tumor penyakit ini, jumlah dosnya adalah 0,5-1,2 Gy (Johnson, Rubin et al). Terapi ini boleh membahayakan sekiranya jumlah sel darah putih di bawah 2? 10 3 dalam 1 μl.

Dengan kecekapan rendah program polikoterapi, terapi radiasi tempatan digunakan untuk kawasan kelenjar getah bening dan limpa yang membesar. Biasanya, limpa disinari terlebih dahulu (dengan peningkatan amandel yang tajam, mereka disinari terlebih dahulu), program penyinaran selanjutnya dirancang bergantung pada penurunan nodus periferal dan leukositosis setelah penyinaran limpa.

Dalam rawatan bentuk splenomegal, penyingkiran limpa sering digunakan sebagai tahap pertama, yang sering menyebabkan pampasan somatik jangka panjang pesakit dengan kestabilan hematologi tanpa rawatan tambahan. Manifestasi gangguan subjektif (berpeluh, kelemahan, penurunan kemampuan bekerja), peningkatan leukositosis, pembesaran hati yang progresif selepas pembedahan memerlukan pelantikan terapi sitostatik sesuai dengan gambaran klinikal dan hematologi penyakit yang sedang berkembang.

Rawatan bentuk sumsum tulang leukemia limfositik kronik (limfadenia ossium) dijalankan menggunakan program VAMP: 8 hari rawatan dan 9 hari cuti. Rawatan di bawah program ini ditetapkan pada dos penuh, walaupun pada awalnya jumlah sel darah putih dan platelet rendah. Sekurang-kurangnya 8-10 kursus dijalankan, walaupun setelah 3-4 kursus gambar darah dan sumsum tulang biasanya sudah menunjukkan peningkatan yang lengkap.

Program rawatan untuk proses sitolitik pada leukemia limfosit hampir selalu dimulakan dengan pelantikan prednisolon pada dosis 60-80-100 mg / hari sehingga melegakan sitolisis secara berterusan. Sekiranya, dalam sebulan terapi prednisolon, sitolisis tinggi tidak dihentikan, maka terapi steroid harus ditinggalkan dan splenektomi harus dilakukan.

Proses sitolitik yang berkembang dengan leukositosis tinggi sering dapat dihentikan oleh leukoferesis. Biasanya leukoferesis 5-7 dilakukan sebelum ada kesan positif. Leukopheresis terbukti paling berkesan dalam proses trombositolitik. Risiko membuang pada masa yang sama dengan leukosit dan sejumlah platelet, yang kandungannya dalam darah sudah rendah, kecil: biasanya setelah leukoferesis pertama, pendarahan berkurang, walaupun belum ada peningkatan platelet.

Setelah penamatan proses sitolitik, terapi dijalankan mengikut bentuk leukemia limfositik kronik. Sekiranya berulang sitolisis terhadap latar belakang limfadenopati sederhana, disarankan untuk menggunakan skema VAMP.

Dalam beberapa kes, leukemia limfositik kronik dengan sitolisis disertai dengan peningkatan suhu yang ketara, tetapi itu sendiri tidak menjadi asas untuk mengubah program rawatan biasa. Sifat kenaikan suhu ini tidak diketahui..

Kehilangan sebahagian dari mana-mana kuman di sumsum tulang menunjukkan sitolisis intraosseous, mungkin disebabkan oleh antibodi terhadap sel-sel sumsum tulang atau kesan sitotoksik limfosit itu sendiri. Rawatan untuk sindrom ini sama seperti untuk sitolisis periferal..

Terapi yang biasanya digunakan untuk leukemia limfositik kronik biasanya tidak berkesan dalam bentuk prolymphocytic. Berbeza dengan bentuk splenomegalic leukemia limfositik kronik, penyinaran dan penyingkiran limpa tidak memberi kesan. Gabungan sitosar dengan rubomisin mungkin lebih berkesan.

Leukemia limfositik kronik dengan pengeluaran paraprotein dirawat mengikut prinsip yang sama dengan bentuk penyakit lain yang dijelaskan di atas, tetapi tidak dikaitkan dengan rembesan imunoglobulin. Oleh kerana bentuk penyakit yang dirembeskan dapat berlangsung baik sebagai jinak dan progresif, tumor, sumsum tulang, splenomegalik, ia dirawat mengikut program sitostatik yang sama dengan bentuk yang sesuai. Tambahan penting untuk terapi sitostatik adalah plasmapheresis, yang ditetapkan untuk sindrom hiperviskositi..

Rawatan yang paling berkesan untuk bentuk sel berbulu adalah splenektomi. Terapi jangka panjang dengan dos kecil klorobutin berkesan - 2-4 mg sehari. Normalisasi komposisi darah dengan terapi tersebut berlaku 6-10 bulan setelah permulaan rawatan. Mereka juga menggunakan deoxycoformycin (penghambat adenosine deaminase, sangat aktif dalam sel T), gabungan dos kecil vinblastine dan chlorobutin, interferon.

Teks ini adalah pecahan pengantar.

Artikel Mengenai Leukemia