Rawatan limfoma Burkitt

Penyakit ini dinamai doktor yang pertama kali dapat menerangkannya, menyatukan gejala dan proses kursus yang dapat dilihat - Dr. Denis Burkitt. Ini berlaku di Uganda pada tahun 1958. Sejak itu, berkat kajiannya dan sumbangan doktor lain yang telah mengkaji penyakit selepasnya, banyak maklumat telah dikumpulkan mengenai limfoma ini. Di antara tumor malignan lain dari sistem limfatik, ia dianggap sebagai model, iaitu, yang berdasarkannya memungkinkan untuk membina pemahaman umum mengenai jenis formasi ini dan meramalkan rancangan rawatan. Daripada semua penyakit limfoproliferatif (berkaitan dengan percambahan tisu kelenjar getah bening yang berlebihan), ini secara khusus mengambil kira-kira 2,3%, dan pada kanak-kanak angka ini jauh lebih tinggi - dari 30 hingga 50%.

Kandungan

Apa itu limfoma Burkitt

Sebagai sejenis barah sistem limfa, tumor ganas ini tergolong dalam golongan limfoma bukan Hodgins (NHL). Dengan nama ini, klasifikasi menggabungkan semua tumor genesis yang serupa (yang timbul daripada mutasi limfosit), kecuali limfoma Hodgkin - oleh itu namanya.

Statistik morbiditi. Limfoma Burkitt boleh berlaku pada kanak-kanak dan orang dewasa, tetapi selalunya ia berlaku pada zaman kanak-kanak dan usia muda. Perbezaan nisbah usia cukup besar: orang dewasa hanya tinggal 2% daripadanya. Lelaki (terutama yang muda) mempunyai risiko yang lebih besar daripada wanita, dalam nisbah 3 hingga 1. Pada kanak-kanak, nisbah lelaki dan perempuan adalah hampir sama, tetapi menurut beberapa data, angka tersebut dapat mencapai 4 hingga 1. Umur rata-rata kanak-kanak yang sakit adalah 8 tahun. pada orang dewasa - berumur 25-30 tahun.

Varieti. Tiga bentuk limfoma Burkitt dibezakan secara klinikal (gejala, kursus dan kumpulan risiko mempunyai sifat yang sama, tetapi tidak sama).

• Limfoma endemik (Afrika). Ini adalah varian klasik penyakit ini, yang berasal dari Afrika Tengah. Wabak boleh berlaku di kawasan yang sangat miskin, di mana taraf hidup yang rendah menyebabkan masalah pemakanan dan, sebagai akibatnya, kelemahan badan dan penyakit yang kerap berlaku pada kanak-kanak. Kumpulan risiko utama, berdasarkan kekerapan kejadiannya, adalah anak-anak kulit hitam orang asli Afrika khatulistiwa dan pendatang dari Afrika ke New Guinea. Statistik telah mencatatkan bahawa limfoma jenis ini menyumbang 30% daripada semua pesakit di kalangan kanak-kanak di Amerika Syarikat. Dia menjelma dengan peningkatan rahang bawah dan tulang muka yang lain.
• Limfoma Sporadis Burkitt. Tumpuannya boleh timbul di mana-mana wilayah di mana sebahagian besar penduduknya miskin. Di dalam badan, biasanya berasal dari usus dan juga membentuk tumor besar di rongga perut. Secara umum, ia serupa dengan jenis sebelumnya, tetapi dengan perbezaan bahawa penyakit ini melangkaui zon endemik dan dapat muncul di mana-mana kawasan.
• Berkaitan dengan kekurangan imun. Limfoma seperti itu berkembang pada pesakit dengan HIV atau AIDS, serta setelah jangkitan teruk, radiasi, mabuk, pada orang dengan organ penderma, dan dalam sejumlah penyakit yang memerlukan penggunaan imunosupresan yang kuat: kolitis ulseratif, lupus, rheumatoid arthritis. Limfoma Burkitt boleh dianggap sebagai penyakit yang berkaitan dengan AIDS. Ia paling sering dijumpai pada pesakit yang dijangkiti HIV, dan pada tahap awal perkembangan (sebelum penurunan sel CD4 +). Sebilangan besar kes bermula dengan cara yang sama seperti limfoma sporadis pada usus.

Mengapa penyakit ini berbahaya?

Jenis ini dikelaskan sebagai limfoma yang sangat agresif dan berbahaya. Prognosis limfoma Burkitt boleh menjadi sangat mengecewakan jika rawatan tidak dimulakan lebih awal. Dan semua ini kerana penyakit ini berkembang dengan cepat dan cepat mulai berkembang di luar sistem organ "sendiri", iaitu, ia memberikan metastasis kepada kebanyakan sistem lain. Perlu diperhatikan bahawa tumor agresif sering sampai ke tahap ketika tumor menjadi terlihat atau gejala serius pertama muncul. Tanpa diagnosis tepat pada masanya dan rawatan yang tepat, hasilnya membawa maut. Diagnosis awal secara praktikal adalah peristiwa yang menentukan untuk rawatan penyakit dan nasib pesakit..

Punca dan perjalanan perkembangan penyakit ini

Etiologi. Dari sisi manifestasi penyakit ini, saintis telah mengkaji dengan baik apa itu. Walau bagaimanapun, punca kejadian belum dapat ditentukan dengan tepat. Tumor (terutama dalam bentuk penyakit endemik) mempunyai kaitan rapat dengan virus Epstein-Barr, yang mempunyai kesan sitopati pada sel limfoid, iaitu, ia menyebabkan perubahan degeneratif dalam struktur sel semasa pembiakannya. Virus itu sendiri menular dalam kes berikut:

• dengan pemindahan darah;
• oleh titisan udara;
• dengan pemindahan sumsum tulang penderma.

Patogenesis. Seperti semua limfoma, penyakit ini mempengaruhi kelenjar getah bening dan menyebabkannya menjadi huru-hara, pembesaran yang berterusan. Ia berkembang dari B-limfosit - sel berfungsi berbeza yang berperanan dalam memberikan imuniti humoral. Penyakit ini menyebabkan percambahan mereka, iaitu pembiakan dengan pembahagian sederhana, kerana tisu badan tumbuh. Biasanya, mereka tidak berkongsi sesering (selalu) dan cepat..

Penyebaran tumor. Semasa perkembangannya, penyakit ini sering melampaui sistem limfa. Ia boleh merebak ke organ dan sistem seperti sumsum tulang, hati, saluran gastrointestinal, darah dan cecair serebrospinal. Ia berlaku bahawa tumor ini menembusi sistem saraf pusat dan merosakkan saraf, akibatnya kelemahan pertama muncul, dan kemudian kelumpuhan dapat berkembang. Laluan ini adalah ciri limfoma endemik. Lebih-lebih lagi, ia cenderung mempengaruhi testis, ovari, kelenjar susu dan air liur, serta orbit mata, sejak mula berkembang terutama di kawasan kerangka wajah. Bentuk sporadis dan imunodefisien, bermula paling kerap dari saluran gastrointestinal - usus dan rongga perut, sering masuk ke hati, limpa dan sumsum tulang. Kadang-kadang pertumbuhan sel barah dalam penyakit ini boleh bermula di ovari atau testis, payudara atau organ lain, dan kemudian terus ke otak dan cairan serebrospinal juga..

Tahap penyakit ini. Proses penyakit berlaku dalam 4 peringkat:

1. Onkologi dilokalisasi hanya di kawasan kelenjar getah bening. Ini adalah tahap pendek, diikuti dengan cepat oleh yang berikutnya.
2. Tumor merebak ke kelenjar getah bening yang bersebelahan dengan yang sudah terkena pada bahagian diafragma yang sama.
3. Tumor, melalui penangkapan kelenjar getah bening yang lebih banyak lagi, masuk ke bahagian lain diafragma.
4. Dari sistem limfa, proses pembentukan sel barah terus ke organ dan cecair biologi yang lain.

Selain itu, adalah kebiasaan untuk membagi proses menjadi dua tahap sesuai dengan adanya gejala penyakit:

• penyakit ini tergolong dalam kategori A selagi keadaannya tidak simptomatik. Diagnosis pada tahap ini rumit;
• limfoma menjadi kategori B dengan gejala yang jelas. Sebagai peraturan, ini adalah kelemahan, kenaikan suhu badan yang nampaknya tidak dapat dijelaskan dan peningkatan berpeluh, termasuk waktu malam. Mereka boleh ditambah dengan: penurunan berat badan, selera makan, keletihan berterusan.

Gejala khas. Sebagai tambahan kepada manifestasi yang dijelaskan di atas, perjalanan klinikal penyakit yang teruk dicirikan oleh kesan seperti itu pada tubuh dan kesejahteraan, seperti:

• keadaan umum yang buruk;
• gejala mabuk - loya dan muntah;
• kembung;
• bengkak;
• sindrom hemoragik, iaitu lebam pada badan, pendarahan dari hidung dan dari gusi;
• penurunan berat badan yang cepat;
• sakit pada sendi, tulang belakang, perut dan dada;
• batuk, sesak nafas, dan secara amnya rasa sesak nafas;
• perkembangan kerosakan pada persendian ekstremitas hingga kelumpuhan (apabila penyakit ini mempengaruhi sistem saraf);
• penurunan ketajaman penglihatan hingga kehilangan keseluruhan (jika fokus penyakit adalah di kawasan mata).

Bagaimana diagnosisnya

Anda dapat melihat penyakit ini melalui gejala, dengan pemeriksaan luaran, penilaian anamnesis, ujian makmal standard keutamaan, serta semasa pemeriksaan sinar-X atau ultrasound. Sekiranya disyaki limfoma Burkitt, sejumlah kecil tisu dari kelenjar getah bening atau tisu lain dari lesi yang disyaki segera dikeluarkan untuk biopsi. Tusukan sumsum tulang boleh dilakukan. Sekiranya ada, sel-sel cecair dari pengumpulan di rongga badan perut (asites) dan dada (efusi pleura) boleh diambil untuk diperiksa. Untuk mengkaji sel-sel ini, tidak diperlukan campur tangan pembedahan, hanya tusukan.

Kaedah penyelidikan. Selepas pengambilan sampel, bahan biologi dihantar untuk analisis sitologi, imunologi dan genetik, selepas itu adalah mungkin untuk menentukan sama ada tumor itu termasuk dalam NHL, dan juga jenis tumor bukan Hodginsky yang dimiliki.

Kaedah diagnostik tambahan. Sebagai tambahan kepada teknik asas, analisis lain dapat dilakukan, yang antara lain harus menjelaskan gambaran penyebaran dan perjalanan klinikal penyakit ini. Ia boleh menjadi:

• pengiraan tomografi dada, perut dan pelvis;
• x-Ray dada;
• MRI;
• PAT;
• prosedur ultrasound;
• scintigraphy (dengan penyertaan isotop radioaktif);
• kajian cecair serebrospinal;
• ujian darah;
• ujian untuk HIV dan AIDS.

Rawatan

Setelah diagnosis limfoma Burkitt dibuat, rawatan dipilih secara individu, dan pemeriksaan komprehensif ditetapkan sebelumnya, kerana organ dalaman yang penting boleh rosak semasa penyakit ini. Rejimen rawatan untuk jenis NHL ini merangkumi:

• terapi antikanker intensif;
• membersihkan badan toksin dan sel-sel tumor patologi;
• imunoterapi untuk mengembalikan imuniti normal;
• terapi pemulihan untuk organ yang rosak dan sistemnya, pembekuan darah.

Terapi antineoplastik. Pada dasarnya, kemoterapi intensif diresepkan, iaitu merangkumi beberapa ubat. Kini terdapat ubat-ubatan yang berjaya menyembuhkan lebih dari 80% kanak-kanak dan orang dewasa di bawah usia 60 tahun. Kemoterapi dijalankan dalam beberapa kursus dan boleh berlangsung dari 2 bulan hingga 2 tahun..

Terapi bersamaan. Untuk pembersihan darah di jabatan khusus, prosedur hemosorpsi extracorporeal dilakukan. Pemindahan sumsum tulang atau sel stem darah plasenta sangat berkesan. Terapi radiasi (radio-) memberikan hasil yang baik dalam kombinasi dengan kemoterapi. Boleh digunakan rituximab - antibodi monoklonal, sejenis penanda untuk imuniti. Ini melekat pada protein sel-sel barah, menyebabkan sistem kekebalan tubuh menyerang mereka. Terapi steroid mungkin diberikan.

Operasi bersekutu. Pemindahan sumsum tulang mungkin diperlukan untuk memulihkan hematopoiesis jika ia telah mengalami kerosakan teruk semasa penyakit ini. Sel induk autologis boleh ditransplantasikan - sel yang telah sengaja diambil dari pesakit tertentu dan disimpan di bank sel. Rawatan pembedahan tumor dilakukan hanya dalam kes apabila fokus tumor menjadi mengancam nyawa, sepenuhnya mengganggu fungsi organ penting. Dalam kes pembuangan organ dengan limfoma, terapi agresif tetap diperlukan, jika tidak, kambuh penyakit pada fokus lain dapat dijamin secara praktikal. Walau bagaimanapun, tempoh kemoterapi dapat dipendekkan, memerlukan lebih sedikit kitaran.

Limfoma Burkitt: patogenesis dan rawatan

Limfoma Burkitt merujuk kepada tumor keganasan yang sangat tinggi. Pendidikan tergolong dalam kategori limfoma bukan Hodgins. Ciri khas tumor adalah pertumbuhannya yang cepat dan perkembangan metastasis yang cepat. Penyakit ini sering berlaku di Afrika dan Oceania. Di Rusia, tumor sangat jarang berlaku. Kanak-kanak berumur 4 hingga 7 tahun lebih rentan terhadapnya, tetapi perkembangan patologi pada orang dewasa juga mungkin. Lelaki lebih cenderung ke arahnya.

Apa itu limfoma Burkitt?

Limfoma Burkitt merujuk kepada limfoma sel B

Limfoma B-limfosit berkembang. Ia berbeza dengan cepat dari sistem limfa ke organ. Sebab utama perkembangan patologi adalah kekalahan badan dengan virus Epstein-Barr. Sekiranya tidak dirawat, tumor akan cepat membawa maut.

Limfoma dari kategori bukan Hodgins berbeza kerana bergantung pada organ mana yang disebarkannya, ia mengubah bagaimana ia menampakkan dirinya. Pembahagian sel patologi berlaku dengan cepat, sebab itulah tumor tumbuh dengan cepat.

Punca penyakit

Jangkitan virus boleh menjadi faktor predisposisi

Sebab-sebab mengapa penyakit ini mula berkembang belum disahkan 100% oleh doktor; tetapi boleh dipercayai bahawa risiko munculnya patologi meningkat secara besar-besaran dengan adanya faktor-faktor tersebut:

• pendedahan kepada sinaran mengion;
• keadaan persekitaran yang buruk;
• pengaruh karsinogen;
• keadaan hidup yang buruk yang melemahkan badan;
• penyakit neoplastik;
• luka virus pada badan.

Patogenesis

Spesimen mikroskop dengan limfoma Burkitt

Limfoma boleh didapati di organ dalaman atau kelenjar getah bening di leher. Ciri pendidikan adalah kehadiran limfoblas dalam komposisinya, di inti kromatin terletak di biji-bijian. Ciri ini memungkinkan untuk membezakan patologi dari limfosarcoma. Juga, sebilangan besar lipid terdapat dalam sitoplasma sel limfoid..

Apabila sel limfoma berkumpul di organ (terutamanya di rongga perut) atau kelenjar getah bening, edema mereka mula berkembang. Ia sangat ketara di kawasan leher. Juga, jika usus rosak, penyumbatannya terbentuk dan pendarahan berlaku..

Penyetempatan fokus lesi

Bentuk utama menentukan penyetempatan lesi

Tumor boleh muncul di sistem genitouriner, saluran gastrointestinal, otak, kelenjar getah bening, dan rahang. Penyetempatan tumor primer bergantung pada bentuk penyakit.

Pengelasan mengikut bentuk

Terdapat tiga bentuk patologi.

1. Endemik. Kawasan utama penyetempatan tumor adalah alat maksilofasial. Penyakit ini menampakkan dirinya sebagai tumor unilateral. Bentuk penyakit ini berlaku lebih kerap daripada yang lain dan menyerang pada kebanyakan kes kanak-kanak lelaki di bawah umur 8 tahun.
2. Sporadis. Tumor terbentuk terutamanya di saluran gastrointestinal, tetapi juga boleh terbentuk di sistem genitouriner, dan dalam kes yang luar biasa, di kelenjar susu. Patologi didiagnosis pada kanak-kanak dan lelaki di bawah 35 tahun.
3. Tidak mencukupi. Tumor berkembang dengan latar belakang penyakit, yang menyebabkan penurunan imuniti yang berterusan. Selalunya otak terjejas.

Limfoma Burkitt dalam bentuk apa pun merujuk kepada tumor ganas.

Tahap penyakit

Limfoma boleh dilokalisasi atau tersebar luas

Seperti semua barah, patologi ini mempunyai 4 peringkat. Dua yang pertama dilokalkan, bukan di luar kawasan yang terjejas utama. Pada peringkat ketiga, proses ini menyebar ke kelenjar getah bening yang bertentangan, dan pada keempat (terminal terakhir), proses ganas menyebar ke seluruh badan, tumor metastasis ke organ dalaman.

Manifestasi klinikal limfoma Burkitt

Penyakit ini berkembang pesat. Gejala kerosakan yang pertama adalah:

• demam;
• penurunan berat badan yang cepat;
• kelemahan umum.

Dalam kursus klasik, segel tunggal atau berganda terbentuk di kawasan rahang. Urat simpul tumbuh dengan cepat, menembusi tisu dan organ yang berdekatan. Pesakit cacat wajah. Kerosakan tulang kerangka wajah diperhatikan. Nafas dan menelan sukar. Dengan metastasis pada tulang, patah patologi dan kecacatan anggota badan berlaku.

Dengan pembentukan utama tumor pada organ dalaman, perkembangan penyakit yang cepat dicatat dengan diagnosis yang sukar. Pesakit mengalami sakit perut, penyumbatan usus, penyakit kuning, perforasi organ berongga dengan pendarahan besar dan tromboemboli. Paresis dan kelumpuhan anggota badan bawah adalah perkara biasa.

Ciri-ciri perkembangan limfoma Burkitt pada kanak-kanak dan wanita hamil

Pengesanan limfoma semasa kehamilan mempunyai prognosis yang buruk

Anak kecil lebih mudah terkena penyakit ini. Risiko terkena penyakit berkurang apabila anda semakin tua, yang dikaitkan dengan peningkatan sistem imun. Perkembangan penyakit pada masa kanak-kanak sangat cepat, dan diagnosisnya dalam kebanyakan kes berlaku pada peringkat akhir..

Pada wanita hamil, penyakit ini sukar diubati kerana jika anda ingin mengekalkan kehamilan, penggunaan sebahagian besar ubat adalah mustahil. Terdapat ancaman serius terhadap kehidupan ibu dan janin, oleh itu diperlukan pengawasan perubatan yang berterusan.

Diagnostik

Tusukan kelenjar getah bening diagnostik

Diagnosis dibuat berdasarkan pemeriksaan doktor, ujian darah, dan biopsi kelenjar getah bening yang terjejas. Ini adalah pemeriksaan biopsi dan tisu seterusnya yang merupakan kaedah diagnostik utama, yang hanya dilengkapi dengan pemeriksaan pesakit berikutnya..

Rawatan

Bergantung pada tahap penyakit, kemoterapi, terapi radiasi, atau pembedahan dilakukan. Kerana penyakit yang menyerang seluruh tubuh, polikemoterapi diresepkan, yang memberikan hasil yang baik. Rawatan dijalankan dalam jangka pendek untuk jangka masa yang panjang. Semua terapi boleh memakan masa beberapa tahun.

Ramalan

Pada limfoma Burkitt, prognosisnya mungkin baik

Dengan pengesanan awal penyakit dan terapi kompleks, prognosis kelangsungan hidup cukup tinggi. Kadar survival ambang pada 5 tahun adalah 73% pesakit. Pada 4 peringkat patologi, walaupun dengan rawatan, hanya 24% daripada semua pesakit yang bertahan dalam 5 tahun.

Pencegahan

Tidak ada profilaksis khusus yang dikembangkan. Mengurangkan risiko terkena penyakit hanya diperhatikan dengan gaya hidup yang betul dalam keadaan persekitaran yang baik.

Rawatan limfoma Burkitt

Limfoma Burkitt (LB) adalah limfoma sel B yang sangat agresif, yang pertama kali dijelaskan oleh R. J. Lukes dan R. D. Collins sebagai limfoma sel kecil dengan nukleus yang tidak berpasangan. Penyebutan pertama adalah dalam karya A. Masak sebagai tumor rahang atas kanak-kanak di Uganda dan merujuk pada tahun 1897 Tumor mempunyai sejumlah ciri spesifik yang jelas: hubungan yang jelas dengan jangkitan dengan virus Epstein-Barr (EBV), ciri geografi [varian endemik (80%) berlaku di Afrika, New Guinea dan jenis sporadis (20%) diperhatikan di bahagian lain di dunia], translokasi (8; 14), penyusunan semula gen c-tus, ekspresi CD19, CD20, CD22, CD10 - jumlah SEMUA antigen, pecahan pertumbuhan besar, masa penggandaan klon sel tumor dan sejenis klinik yang sangat singkat: kekerapan lesi zon ekstranodal yang tinggi atau perkembangan kerosakan leukemia akut pada sumsum tulang.

Varian endemik (Afrika) limfoma Burkitt berlaku pada masa kanak-kanak (kejadian puncak 4-7 tahun), 2 kali lebih kerap pada kanak-kanak lelaki. Kawasan kejadian limfoma Burkitt endemik di Afrika bertepatan dengan kawasan kejadian malaria endemik yang tinggi.

Varian sporadis limfoma Burkitt dijelaskan di kawasan yang berlainan di dunia, di mana-mana ia berlaku lebih kerap pada kanak-kanak dan remaja, menyumbang 1.2% daripada semua limfoma di Eropah Barat dan Amerika Syarikat dan 30-50% dari semua limfoma kanak-kanak. Umur rata-rata pesakit dewasa adalah 30 tahun, dengan dominasi lelaki sebanyak 2 atau 3 kali. Di beberapa kawasan (Amerika Selatan, Afrika Utara), kedua-dua varian penyakit ini dijumpai.

Status sosioekonomi negara yang rendah digabungkan dengan jangkitan EBV awal dikaitkan dengan kejadian tinggi limfoma Burkitt positif EBV.

Limfoma Burkitt, yang berkaitan dengan kekurangan imun, berkembang pada pesakit AIDS (dengan frekuensi pengesanan EBV 25-40%), dalam keadaan kekurangan imuniti lain, ia jarang berkembang..

Lokasi tumor yang paling biasa adalah zon ekstranodal. Dengan beberapa perbezaan dalam manifestasi klinikal varian limfoma, terdapat risiko kerosakan CNS yang sama dan sangat tinggi pada semua pesakit. Varian Afrika dicirikan oleh kerosakan pada rahang (70%) dan tulang kerangka muka lain (pada separuh pesakit), usus kecil dan besar dan / atau omentum yang lebih besar (60%), ovari, testis, ginjal, orbit, kelenjar susu.

Selalunya, kedua-dua kelenjar susu terlibat dalam proses tumor pada masa pubertas atau semasa awal kehamilan. Dengan varian sporadis, kekalahan rahang jauh lebih jarang berlaku; berlakunya jisim tumor yang besar di rongga perut dan ruang retroperitoneal lebih bersifat (dengan perkembangan mampatan saraf tunjang dan paraplegia bawah). Selalunya penglibatan sudut ileocecal usus; tumor zon ekstranodal lain dikesan dengan kekerapan yang sama seperti pada varian endemik. Kelenjar getah bening periferal mungkin terjejas, lebih biasa pada orang dewasa; penglibatan alat limfatik cincin faring dan ruang mediastinal Valdeyer adalah manifestasi penyakit yang jarang berlaku. Fasa leukemia berkembang pada pesakit dengan tumor besar, tetapi dalam kes yang jarang terjadi penyakit ini berkembang dengan perkembangan leukemia akut (leukemia Burkitt, ALL / LZ menurut klasifikasi FAB.

Leukemia Burkitt hanya berlaku pada 2% daripada semua kes, tetapi berkembang pada 30% pesakit dengan limfoma Burkitt. Dengan limfoma Burkitt pada pesakit dengan kekurangan imun, kekerapan manifestasi nod dan lesi sumsum tulang adalah sama; Lebih-lebih lagi, dalam 2/3 kes, kerosakan sumsum tulang digabungkan dengan penglibatan sistem saraf pusat (paling sering dalam bentuk manifestasi meningeal, bagaimanapun, semua jenis kerosakan pada sistem saraf pusat dapat terjadi, walaupun lebih jarang). Selalunya, terdapat kombinasi kerosakan pada membran dan saraf kranial (terutamanya optik dan muka - dalam 30%). Kelaziman proses ditentukan sesuai dengan sistem S. Murphy dan H. Hustu dan sistem I. Magrath yang diubah suai.

Lesi intra-perut besar-besaran disertai dengan frekuensi tinggi komplikasi yang hebat: penyumbatan usus, perforasi, pendarahan, mampatan vena dengan trombosis dan tromboembolisme, disfungsi ginjal kerana mampatan ureter, dll..

Pada luka perut yang terpencil, satu-satunya kaedah diagnostik adalah laparotomi. Tetapi perlu ditekankan bahawa dengan limfoma Burkitt, pembuangan massa tumor secara maksimum memberi kesan positif pada prognosis: risiko komplikasi menurun dan hasil rawatan bertambah baik. Walau bagaimanapun, campur tangan ini tidak menghalang pertumbuhan tumor yang berterusan jika kemoterapi tidak dimulakan dalam 48 jam ke depan (walaupun ini meningkatkan risiko komplikasi berjangkit selepas operasi).

Tumor tumbuh secara menyebar dan terdiri daripada sel B monomorfik bersaiz sederhana (lebih besar daripada limfosit kecil dan lebih sedikit sel dalam limfoma sel besar) dengan nukleus bulat (mengandungi 2-5 nukleol) dan sitoplasma basofilik sederhana. Jenis morfologi klasik limfoma Burkitt (wujud dalam bentuk endemik dan berlaku pada kebanyakan pesakit dengan bentuk sporadis - terutama pada kanak-kanak) dan varian: dengan pembezaan plasmacytoid (boleh berlaku pada kanak-kanak, tetapi lebih kerap berkembang pada pesakit dengan imunodefisiensi) dan limfoma atipikal, atau seperti Burkitt (tidak seperti jenis klasik, terdapat polimorfisme besar dalam ukuran dan bentuk inti).

Klasifikasi klinikal limfoma Burkitt

Sel-sel tumor mengekspresikan antigen IgM permukaan dan B-sel (CD19, CD20, CD22), CD10, BCL-6. Sel CD5 dan CD23 adalah negatif. BCL-2 tidak dinyatakan. CD21, reseptor C3d, hanya dapat dinyatakan ketika endemik. Imunoglobulin introtitlasma monotipik mungkin terdapat dalam varian plasmacytoid. Ciri khas adalah sebilangan besar pecahan pertumbuhan: hampir 100% sel Ki-67 positif. Penyusupan dengan sel T kurang ketara berbanding dengan DCCL.
Penyusunan semula gen rantai imunoglobulin berat dan ringan berlaku pada sel tumor.

Ciri molekul ciri limfoma Burkitt adalah translokasi c-tus dari kromosom 8 q24 ke rantau Ig q32 rantai berat kromosom 14 [t (8,14) (q24; q32)] dan pengaktifannya dalam 80% kes. Ini adalah pemecahan genetik klasik pada limfoma Burkitt endemik. Dalam 15% kes, 8q24 dialihkan ke kawasan IgK rantai cahaya kromosom 2p 11 [t (2; 8)], dan dalam 5% kes, c-tus dialihkan ke wilayah Igh dari rantai cahaya kromosom 22q 11 [t (22; 8)]. Ketidakaktifan p53 berlaku pada 30-40%, penghapusan 6q agak biasa.

Langkah terapi utama adalah kemoterapi. Terapi radiasi (walaupun dalam bentuk kesan tempatan sekiranya berlaku kerosakan pada testis atau adanya nod tumor pada zat otak) tidak meningkatkan hasil terapi ubat sistemik yang mencukupi. Kaedah pembedahan tidak boleh dipercayai: penyingkiran massa tumor perut secara radikal meningkatkan kualiti hidup, tetapi tidak mempengaruhi prognosis; bagaimanapun, laparotomi diagnostik kadang-kadang diperlukan sekiranya terdapat varian penyakit yang sporadis, kerana kekalahan kelenjar getah bening perut adalah manifestasi pertama dan satu-satunya penyakit ini pada kebanyakan pesakit.

Sudah pada tahun 60-an abad XX. Keberkesanan monokemoterapi tidak mencukupi. Polikemoterapi adalah rawatan pilihan. Oleh kerana sebahagian besar pesakit adalah remaja, keutamaan diberikan kepada kursus intensif pendek untuk mengurangkan risiko terkena kesan toksik jangka panjang (perkembangan tumor kedua, kemandulan, pertumbuhan terganggu, dll.). Pencegahan kerosakan sistem saraf pusat adalah komponen rawatan yang wajib. Pengecualian adalah tahap I penyakit atau keadaan setelah pemisahan radikal tumor intra-perut, kerana dalam situasi klinikal ini risiko keterlibatan CNS adalah minimum. Prognosis limfoma Burkitt pada orang dewasa jauh lebih teruk daripada pada kanak-kanak. Terapi tanpa memasukkan metotreksat dalam dos yang tinggi hanya dibenarkan sekiranya pembedahan pembedahan radikal pembentukan tumor tunggal (prognostik - berisiko rendah).

Pada risiko perantaraan (kurang dari 70% sel tumor di sumsum tulang), 3 g / m2 metotreksat digunakan, dan pada risiko tinggi (kandungan sel tumor di sumsum tulang lebih dari 70%), dos metotreksat dinaikkan menjadi 8 g / m2. Di samping itu, berisiko tinggi, penyatuan yang lebih agresif dan terapi sokongan selama empat bulan diperlukan. Penggunaan rawatan mengikut protokol BFM-86, BFM-90 atau mod CODOX-M dan IVAC membawa kepada pencapaian hasil yang hampir sama. Penggunaan kemoterapi dosis tinggi dengan pemindahan sumsum tulang lini pertama sedang dikaji. Pencegahan lisyndroma tumor sangat diperlukan. Jenis pencegahan utama kerosakan sistem saraf pusat adalah pemberian methotrexate, cytarabine dan prednisolone intratekal.

Terapi radiasi (penyinaran kranial atau kraniospinal) limfoma Burkitt bukanlah langkah pencegahan yang mencukupi dan tidak mempunyai kelebihan berbanding kemoterapi - perkembangan sebilangan besar kambuh awal pada sistem saraf pusat dan peningkatan kesan kerosakan toksik jauh telah terbukti.

Apabila remisi separa dicapai setelah terapi induksi untuk limfoma Burkitt, tetapi tanpa perkembangan penyakit ini, tindak balas positif yang berterusan dapat dicapai dengan menggunakan rejimen dosis tinggi. Relapses berkembang terutamanya dalam 8 bulan pertama. Ketiadaan kekambuhan dalam tempoh ini membolehkan kita mengharapkan prognosis yang baik. Dalam varian endemik Afrika, kekambuhan berlaku pada semua pesakit pada tahun pertama. Rawatan kambuh dilakukan dengan perubahan wajib kombinasi ubat kemoterapi dan kemasukan ubat platinum dalam rejimen atau pelaksanaan kemoterapi dosis tinggi dengan BMT allogenik (DHAP, ESHAP, dll.). Prognosis yang sangat buruk pada pesakit dengan perkembangan kambuh yang tidak sensitif - pesakit tidak bertahan dalam tempoh 9 bulan.

Limfoma Burkitt

Apa itu limfoma Burkitt?

Limfoma Burkitt adalah barah sistem limfa. Ia berkembang dari limfosit B (sel darah putih yang melawan jangkitan) dan biasanya tumbuh dengan cepat. Selalunya ia bertindak balas dengan baik terhadap rawatan dan, dalam banyak kes, dapat dirawat dengan kemoterapi intensif..

Limfoma boleh berkembang apabila limfosit (sejenis sel darah putih) tidak terkawal. Terdapat dua kumpulan limfoma utama: limfoma Hodgkin dan limfoma bukan Hodgkin (NHL). Limfoma Burkitt adalah jenis limfoma bukan Hodgkin berkualiti tinggi yang berkembang pesat.

Gejala sering timbul dengan cepat, selama beberapa hari atau minggu. Limfoma Burkitt biasanya menyebabkan banyak kelenjar getah bening membengkak di pelbagai bahagian badan dan sering menyerang leher, perut (perut), dan usus. Organ lain seperti limpa dan hati mungkin terjejas.

Limfoma juga boleh tinggal di sumsum tulang dan boleh merebak ke sistem saraf pusat (CNS; otak dan saraf tunjang).

Rawatan biasanya bermula sejurus selepas diagnosis. Sekiranya anda berada dalam keadaan baik, ini adalah gabungan ubat kemoterapi kuat dan rituximab.

Rawatan biasanya dilakukan di pusat khas dan kebanyakan orang tinggal di hospital untuk sepanjang atau sepanjang menjalani rawatan, yang boleh memakan masa beberapa bulan.

Jenis limfoma Burkitt

Terdapat pelbagai jenis limfoma Burkitt, tetapi yang utama adalah:

1. bentuk endemik yang berlaku terutamanya pada kanak-kanak di Afrika.
2. bentuk sporadis, yang merupakan bentuk limfoma Burkitt yang paling biasa
3. Limfoma Burkitt yang berkaitan dengan imunodefisiensi, biasanya pada orang dengan virus imunodefisiensi manusia (HIV) atau pemindahan organ.

Betapa biasa adalah limfoma Burkitt?

Limfoma Burkitt jarang berlaku - kira-kira 3,000 orang didiagnosis dengan limfoma jenis ini setiap tahun. Walaupun ia adalah jenis limfoma bukan Hodgkin yang paling biasa pada kanak-kanak, ia boleh berlaku pada usia berapa pun.

Limfoma Burkitt mempengaruhi kira-kira tiga kali lebih banyak lelaki daripada wanita.

Penyebab limfoma Burkitt

Bentuk endemik dikaitkan dengan virus malaria dan Epstein-Barr, virus biasa yang juga menyebabkan keradangan kelenjar.

Punca bentuk sporadis kurang jelas, walaupun kadang-kadang dikaitkan dengan virus Epstein-Barr. Penting untuk diperhatikan bahawa sebilangan besar orang yang mempunyai virus ini tidak mengalami limfoma..

Orang dengan virus imunodefisiensi manusia (HIV) lebih cenderung mengembangkan limfoma Burkitt daripada orang yang tidak mempunyai virus imunodefisiensi manusia (HIV), tetapi kebanyakan orang dengan limfoma Burkitt juga tidak mempunyai HIV.

Gejala limfoma Burkitt

Gejala limfoma Burkitt biasanya berkembang dengan cepat, hanya dalam beberapa hari atau minggu.

Simptom yang paling biasa adalah satu atau lebih ketulan yang sering timbul di beberapa bahagian badan (lihat foto). Mereka disebabkan oleh sel limfoma yang berkumpul di kelenjar getah bening (kelenjar), menyebabkan mereka membengkak (bengkak).

Limfoma Burkitt adalah biasa di perut (perut) dan usus. Limfoma boleh menyebabkan pelbagai gejala dan tanda bergantung pada tempat ia tumbuh. Contohnya, jika limfoma tumbuh di perut atau usus, anda mungkin mempunyai:

• sakit perut;
• loya dan cirit-birit;
• bengkak perut kerana penumpukan cecair;
• pendarahan dari usus atau sakit akibat penyumbatan usus (penyumbatan).

Limfoma juga boleh mempengaruhi bahagian badan yang lain, contohnya:

• organ seperti limpa, hati, ovari, ginjal, dan payudara;
• sumsum tulang (pusat spongy beberapa tulang)
• sistem saraf pusat (CNS; otak dan saraf tunjang).

Limfoma Burkitt yang terdapat di luar kelenjar getah bening disebut "extranodal".

Limfoma Burkitt di sumsum tulang boleh menyebabkan jumlah darah rendah kerana sel limfoma menempati ruang sel normal, yang mengakibatkan:

• anemia (jumlah sel darah merah rendah), yang boleh menyebabkan keletihan dan sesak nafas;
• trombositopenia (bilangan platelet rendah), yang meningkatkan kemungkinan lebam dan pendarahan.

Orang dengan limfoma Burkitt sering mengalami tumor besar (benjolan besar) kerana limfoma jenis ini tumbuh dengan cepat.

Beberapa orang mempunyai simptom limfoma lain yang biasa, termasuk penurunan berat badan, berpeluh malam, dan demam. Ketiga-tiga gejala ini sering berlaku bersama dan disebut "kategori B".

Diagnostik dan pementasan

Limfoma Burkitt didiagnosis dengan prosedur kecil yang disebut biopsi. Pertama, di bawah anestesia tempatan, sampel tisu yang terkena limfoma, seperti kelenjar getah bening, dikeluarkan. Sampel kemudian diperiksa oleh pakar patologi di makmal. Kemudian, jika diagnosis disahkan oleh ahli patologi, ujian tisu tambahan dilakukan untuk menentukan jenis limfoma itu..

Kadang kala sel limfoma Burkitt dijumpai pertama kali di sumsum tulang atau tisu dikeluarkan kerana sebab lain.

Kaedah pemeriksaan tambahan:

• pemeriksaan fizikal;
• ujian darah untuk menilai kesihatan keseluruhan anda, termasuk jumlah sel darah anda
• imbasan, biasanya digabungkan dengan PET / CT
• pemeriksaan sumsum tulang
• tusukan lumbar untuk memeriksa sama ada limfoma telah merebak ke sistem saraf pusat.

Tahap limfoma Burkitt

Ujian adalah sebahagian daripada proses pementasan untuk limfoma - mengetahui sejauh mana penyebarannya dan seberapa teruk badannya terjejas.

Terdapat 4 peringkat perkembangan limfoma Burkitt.

1. Tahap 1. Proses onkologi dilokalisasi di satu kawasan kelenjar getah bening. Tahap penyakit ini tidak bertahan lama. Ia dengan cepat bergerak ke peringkat seterusnya dalam perkembangannya..
2. Tahap 2. Tumor merebak ke kelenjar getah bening berdekatan yang terletak di sisi kelenjar getah bening yang sama yang sudah terkena limfoma berhubung dengan diafragma.
3. Tahap 3. Kelenjar getah bening di bahagian lain diafragma terjejas.
4. Tahap 4. Proses tumor melampaui batas sistem limfa dan merebak ke organ dalaman.

Di samping itu, semasa diagnosis penyakit, adalah kebiasaan membahagikan limfoma Burkitt ke dalam kategori A atau B.

• Kategori A - kursus penyakit tanpa gejala.
• Kategori B - dengan latar belakang perkembangan proses tumor limfa, keletihan berlaku, berpeluh meningkat, suhu badan meningkat.

Rawatan limfoma Burkitt

Limfoma Burkitt tumbuh dengan cepat dan oleh itu rawatan biasanya bermula secepat mungkin. Kemoterapi dengan antibodi rituximab disyorkan untuk rawatan limfoma Burkitt, walaupun penyakit ini dilokalisasikan (hanya terdapat di satu tempat) kerana ia tumbuh dengan cepat. Namun, sebilangan orang mungkin juga menjalani pembedahan membuang tumor besar atau penyumbatan usus..

Kemoterapi menggunakan kombinasi ubat - setiap ubat membunuh sel limfoma secara berbeza. Rawatan adalah kitaran, dengan ubat yang diberikan pada hari-hari tertentu, diikuti dengan masa rehat sebelum memulakan kitaran berikutnya..

Rawatan untuk limfoma Burkitt sangat intensif. Anda kemungkinan besar akan tinggal di hospital selama beberapa bulan semasa anda menerima rawatan. Terdapat beberapa sebab untuk ini:

• setiap prosedur memerlukan beberapa hari untuk diselesaikan;
• Anda memerlukan prosedur untuk menyokong badan anda semasa rawatan, seperti cecair untuk memastikan ginjal berfungsi dengan baik.
• banyak ujian diperlukan selepas rawatan untuk memeriksa sama ada organ berfungsi dengan baik dan untuk memeriksa jumlah darah.

Kerana limfoma Burkitt dapat merebak ke sistem saraf pusat, kebanyakan orang juga menerima kemoterapi, yang dapat mencapai sistem saraf pusat mereka. Ini mungkin termasuk kemoterapi intratekal, yang merupakan kemoterapi yang diberikan dengan tusukan lumbal pada cecair di sekitar saraf tunjang. Hanya ubat tertentu, seperti methotrexate dan cytarabine, yang boleh diberikan dengan cara ini. Kadang-kadang ubat yang memasuki sistem saraf pusat dapat diberikan secara intravena (ke dalam vena).

Rawatan kesan sampingan

Kemoterapi selalunya paling berkesan terhadap sel-sel yang tumbuh dengan cepat seperti sel limfoma Burkitt. Atas sebab ini, rawatan biasanya membunuh sejumlah besar sel limfoma dengan sangat cepat. Ini boleh menyebabkan masalah yang disebut sindrom lisis tumor..

Sel mati melepaskan bahan kimia kerana ia dimusnahkan. Sekiranya banyak sel hancur pada masa yang sama, tubuh mungkin berjuang untuk menyingkirkan lebihan bahan kimia. Ia boleh menyebabkan masalah buah pinggang dan jantung yang serius..

Terdapat rawatan yang berkesan untuk sindrom lisis tumor. Sekiranya pakar menganggap anda berisiko menghidapi sindrom lisis tumor, anda mungkin diberi ubat seperti allopurinol dan rasburicase untuk mencegah sindrom tersebut.

Limfoma Burkitt berulang atau refraktori

Sekiranya limfoma tidak bertindak balas dengan baik terhadap rawatan pertama, ia disebut "refractoriness".

Limfoma Burkitt berulang atau refraktori sukar untuk dirawat. Dalam kedua situasi tersebut, pakar mungkin mencadangkan rawatan yang lebih kuat atau rawatan eksperimental dalam ujian klinikal. Sekiranya anda memutuskan untuk menolak rawatan lanjut, anda boleh mendapatkan rawatan paliatif untuk mengawal gejala anda. Pakar anda akan membincangkan semua pilihan dengan anda.

Sekiranya anda berada dalam keadaan baik, kemoterapi jenis lain mungkin ditawarkan. Ia kadang-kadang dipanggil kemoterapi yang menyelamatkan nyawa. Sekiranya anda bertindak balas terhadap kemoterapi, pakar mungkin menawarkan kemoterapi dosis tinggi dan pemindahan sel stem. Bentuk rawatan intensif ini mungkin menawarkan peluang pengampunan jangka panjang yang lebih baik.

Ramalan

Merawat limfoma Burkitt sukar dan memakan masa, tetapi banyak orang pulih..

Sebilangan besar kanak-kanak dirawat dengan terapi standard moden dan hasil rawatan sering kali sangat baik pada orang muda. Limfoma Burkitt mungkin lebih sukar untuk dirawat pada orang dewasa yang lebih tua, yang cenderung kurang bertoleransi dengan rawatan yang kuat dan berpanjangan.

Statistik kelangsungan hidup boleh membingungkan kerana mereka tidak memberitahu anda apa prognosis seseorang, ia hanya memberitahu anda bagaimana sekumpulan orang dengan diagnosis yang sama bertahan dalam jangka waktu tertentu..

Pasukan perubatan anda akan dengan senang hati memberi nasihat mengenai prospek anda berdasarkan keadaan anda masing-masing. Mereka dapat menggunakan hasil ujian dan mempertimbangkan "faktor risiko" lain seperti usia, gejala dan keadaan lain. Mereka dapat membantu mereka meramalkan kemungkinan anda bertindak balas terhadap rawatan tertentu..

Limfoma Burkitt. Jenis, gejala, diagnosis dan rawatan limfoma Burkitt.

1. Limfoma Burkitt dan jenisnya

Limfoma Burkitt adalah bentuk limfoma bukan Hodgkin di mana barah bermula pada sel imun. Limfoma Burkitt diakui sebagai tumor yang paling cepat berkembang pada manusia, dan jika tidak dimulakan tepat pada waktunya, dengan cepat membawa kepada kematian. Tetapi kemoterapi intensif dalam lebih daripada separuh kes membantu memanjangkan usia pesakit dengan limfoma Burkitt..

Limfoma Burkitt dinamakan sempena pakar bedah Britain Denis Burkitt, yang pertama kali mendiagnosis penyakit ini pada tahun 1956 di kalangan kanak-kanak Afrika. Di Afrika, limfoma menyerang kanak-kanak yang juga mempunyai malaria dan virus Epstein-Barr, yang menyebabkan mononukleosis berjangkit. Kemungkinan malaria melemahkan tindak balas sistem imun terhadap virus Epstein-Barr, dan ini memungkinkannya mempengaruhi sel yang dijangkiti, mengubahnya menjadi barah.

Di luar Afrika, limfoma Burkitt jarang berlaku. Orang yang dijangkiti HIV, virus imunodefisiensi manusia, cenderung menghidap penyakit ini. Menurut statistik, kejadian limfoma Burkitt pada orang yang positif HIV adalah 1000 kali lebih tinggi daripada mereka yang tidak dijangkiti.

Jenis limfoma Burkitt

Tiga jenis limfoma Burkitt dikelaskan oleh Pertubuhan Kesihatan Sedunia:

• Endemik (limfoma Afrika), yang kami terangkan di atas;
• Limfoma Sporadis Burkitt. Bentuk limfoma ini berlaku di seluruh dunia. Menurut statistik, limfoma sporadis Burkitt menyumbang 1 hingga 2% daripada semua kes limfoma pada populasi orang dewasa..
• Limfoma yang berkaitan dengan kekurangan imuniti. Limfoma Burkitt jenis ini paling biasa pada orang dengan HIV / AIDS. Tetapi ia juga dapat berkembang pada orang dengan kondisi kongenital yang menyebabkan kekurangan imun, dan juga pada pasien yang telah menjalani pemindahan organ dan mengambil ubat imunosupresif (menekan sistem kekebalan tubuh).

2. Gejala limfoma Burkitt

Gejala limfoma Burkitt bergantung pada jenis limfoma. Limfoma endemik (Afrika) biasanya bermula dengan pembengkakan rahang atau tulang muka yang lain. Selain itu, ia boleh mempengaruhi saluran gastrointestinal, payudara dan ovari, serta merebak ke sistem saraf pusat, menyebabkan kerosakan saraf, kelemahan dan kelumpuhan..

Limfoma sporadis dan imunodefisiensi Burkitt biasanya bermula di usus dan membentuk tumor besar di perut. Kemudian, hati, limpa dan sumsum tulang sering terjejas. Pertumbuhan sel barah di limfoma Burkitt boleh bermula di ovari, testis, atau organ lain, merebak ke otak dan cecair serebrospinal.

Sebagai tambahan kepada pertumbuhan tumor, gejala limfoma Burkitt mungkin termasuk:

• Hilang selera makan;
• Pengurangan berat;
• Keletihan;
• Berpeluh pada waktu malam;
• Kenaikan suhu yang tidak dapat dijelaskan.

3. Diagnosis limfoma Burkitt

Kerana limfoma Burkitt menyebar dengan sangat cepat, diagnosis awal sangat penting untuk pemulihan pesakit.

Sekiranya limfoma Burkitt disyaki, dilakukan biopsi kelenjar getah bening yang diperbesar atau luka yang disyaki lain. Mengambil sampel tisu dan memeriksanya lebih lanjut di bawah mikroskop akan membantu mengesahkan atau mengecualikan diagnosis limfoma Burkitt..

Kaedah tambahan untuk mendiagnosis limfoma mungkin termasuk:

• Mengira tomografi dada, perut dan pelvis;
• X-Ray dada;
• PET, atau tomografi pelepasan positron;
• Biopsi sumsum tulang;
• Pemeriksaan cecair serebrospinal;
• Ujian darah untuk menilai fungsi buah pinggang dan hati
• Ujian HIV.

4. Rawatan limfoma Burkitt

Kemoterapi intravena intensif, yang biasanya dilakukan di hospital, adalah rawatan yang paling berkesan untuk limfoma Burkitt. Kerana limfoma Burkitt dapat menyebar ke cairan yang mengelilingi otak dan saraf tunjang, ubat kemoterapi dapat disuntik terus ke cairan serebrospinal. Rawatan ini dipanggil kemoterapi intratekal..

Pelbagai ubat boleh digunakan untuk merawat limfoma Burkitt. Contohnya, siklofosfamid, cytarabine, doxorubicin, etoposide, methotrexate, vincristine, dan lain-lain.

Kemoterapi intensif boleh menjadi rawatan bebas untuk limfoma Burkitt atau bahagian penting dari rawatan yang kompleks. Digunakan bersama dengan kemoterapi:

• Rituximab adalah antibodi monoklonal yang melekat pada protein dalam sel barah dan merangsang sistem imun untuk menyerang sel barah;
• Pemindahan sel stem autologous. Ini adalah sel stem yang sebelumnya diambil dari pesakit dan disimpan di bank sel stem;
• Terapi radiasi;
• Terapi steroid.

Limfoma Burkitt adalah penyakit mematikan jika tidak dirawat. Pada kanak-kanak, kemoterapi intensif tepat pada masanya biasanya menyembuhkan limfoma dan meramalkan kelangsungan hidup jangka panjang dalam 60-90% kes. Pada pesakit dewasa, hasilnya sangat berbeza, tetapi rata-rata, rawatan tepat pada masanya adalah kadar kelangsungan hidup jangka panjang dalam 70-80% kes, yang juga banyak.

Limfoma Burkitt

Limfoma Burkitt adalah tumor peringkat tinggi yang tergolong dalam kumpulan limfoma bukan Hodgkin. Fokus utama dapat dilokalkan bukan hanya di kelenjar getah bening, tetapi juga di pelbagai organ dan tisu: di tulang kerangka wajah, perut, usus, kelenjar susu, dll. Pertumbuhan tempatan yang agresif dan metastasis yang cepat adalah ciri. Limfoma Burkitt dimanifestasikan oleh kecacatan wajah dan tulang kerangka, demam, penyakit kuning, dispepsia, dan gangguan neurologi. Diagnosis dibuat berdasarkan pemeriksaan, data biopsi dan kajian lain. Rawatan - kemoterapi, terapi radiasi, pembedahan.

• Etiologi dan patogenesis
• Gejala limfoma Burkitt
• Diagnostik
• Rawatan limfoma Burkitt
• Ramalan dan pencegahan
• Harga rawatan

Maklumat am

Limfoma Burkitt adalah neoplasma malignan yang sangat agresif, terutamanya dari penyetempatan ekstranodal; sejenis limfoma sel-B. Ia cepat merebak di luar sistem limfa, selepas itu organ dalaman, sistem saraf pusat dan sumsum tulang terlibat dalam proses tersebut. Bentuk endemik limfoma Burkitt menyumbang kira-kira 80% daripada jumlah kes penyakit ini, sporadis - sekitar 20%. Bentuk endemik terutamanya mempengaruhi kanak-kanak yang tinggal di Afrika Selatan dan New Guinea. Kejadian puncak berlaku pada usia 4-7 tahun, penyakit ini dijumpai dua kali lebih kerap pada kanak-kanak lelaki.

Bentuk limfoma Burkitt yang sporadis terdapat di negara-negara yang berlainan di dunia, menyumbang lebih dari 1% daripada jumlah limfoma yang didiagnosis di Amerika Syarikat dan Eropah Barat. Umur rata-rata pesakit adalah sekitar 30 tahun, nisbah lelaki dan wanita adalah 2.5: 1. Kedua-dua bentuk limfoma Burkitt sering berlaku dengan AIDS. Sebilangan besar pesakit dijangkiti virus Epstein-Barr. Di Rusia, penyakit ini secara praktikal tidak berlaku. Rawatan limfoma Burkitt dilakukan oleh pakar dalam bidang onkologi, hematologi, otolaryngologi, pergigian, pembedahan rahang atas, oftalmologi, ortopedik, gastroenterologi, dll..

Etiologi dan patogenesis

Sebab-sebab perkembangan limfoma Burkitt tidak begitu jelas. Walaupun terdapat kombinasi patologi ini dengan jangkitan virus Epstein-Barr yang kerap, kebanyakan penyelidik percaya bahawa limfoma Burkitt berlaku di bawah pengaruh beberapa faktor, termasuk tahap imuniti yang rendah, hubungan dengan karsinogen dan radiasi pengion. Pakar mencatat hubungan antara tahap kelemahan sosial di rantau ini dan bilangan limfoma Burkitt positif EBV, menunjukkan kemungkinan adanya hubungan antara keadaan hidup yang tidak baik dan peranan virus Epstein-Barr dalam perkembangan penyakit ini..

Virus Epstein-Barr tergolong dalam keluarga herpesvirus. Menurut konsep moden, bersama dengan virus lain dari keluarga ini, ia mengambil bahagian dalam kemunculan sel-sel tumor. Meluas, mempengaruhi separuh kanak-kanak dan 90-95% orang dewasa Amerika Utara. Dalam kebanyakan kes, ia tidak menampakkan diri dengan cara apa pun. Senarai penyakit yang berkaitan dengan virus ini merangkumi bukan sahaja limfoma Burkitt, tetapi juga limfoma bukan Hodgkin, limfogranulomatosis, mononukleosis berjangkit, herpes, multiple sclerosis, sindrom keletihan kronik dan beberapa penyakit lain..

Virus Epstein-Barr mengikat reseptor tertentu di permukaan B-limfosit, bertindak sebagai pengaktif mutasi. Sebagai tambahan, virus ini mengubah sel B, merangsang percambahan berterusan mereka. Para saintis berpendapat bahawa sel-sel yang diubah inilah yang kemudian menjadi asas bagi pembentukan fokus utama limfoma Burkitt. Juga diperhatikan bahawa lelaki yang menderita penyakit ini sering mengalami kelainan kromosom X, yang menyebabkan tindak balas imun yang tidak mencukupi ketika virus Epstein-Barr memasuki tubuh.

Dalam bentuk endemik limfoma Burkitt, fokus paling sering dikesan di kawasan rahang, dalam bentuk sporadis - di perut, usus, pankreas, buah pinggang, testis, ovari, bahan otak, meninges, dan organ dan tisu lain. Semasa melakukan pemeriksaan histologi limfoma Burkitt, sel limfoid yang belum matang dijumpai, di dalam nukleus di mana butiran kecil kromatin dapat dilihat. Oleh kerana jumlah lipid yang banyak, sel-sel tersebut tidak bernoda dengan baik, yang memberikan ciri khas penampilan "langit berbintang".

Gejala limfoma Burkitt

Varian klasik limfoma Burkitt dicirikan oleh penampilan satu atau lebih nod di rahang. Urat simpul meningkat dengan cepat, organ dan tisu berdekatan tumbuh, menyebabkan ubah bentuk wajah yang kelihatan. Limfoma Burkitt merosakkan tulang kerangka wajah, mempengaruhi kelenjar tiroid dan kelenjar air liur, menyebabkan kehilangan gigi, dan membuat pernafasan dan menelan sukar. Kemunculan simpul disertai oleh hipertermia dan gejala keracunan umum. Selepas itu, limfoma Burkitt bermetastasis, mempengaruhi tulang dan sistem saraf pusat, menjadi penyebab perkembangan patah patologi, kecacatan anggota badan dan gangguan neurologi. Kemungkinan paresis, kelumpuhan dan disfungsi organ pelvis.

Dalam bentuk limfoma Burkitt, organ dalaman terutamanya terjejas: perut, pankreas, usus, ginjal, dan lain-lain. Bentuk penyakit ini dicirikan oleh proses progresif yang cepat dan menunjukkan kesukaran yang signifikan dalam proses diagnosis. Sel limfoma Burkitt menyebar dengan cepat ke pelbagai organ, menyebabkan sakit perut, dispepsia, penyakit kuning, dan demam. Sekiranya usus rosak, penyumbatan usus mungkin timbul.

Limfoma Burkitt juga boleh berlaku dengan pendarahan besar, perforasi organ berongga, pemampatan ureter dengan disfungsi buah pinggang berikutnya, dan pemampatan urat dengan tromboembolisme. Dengan pembentukan konglomerat besar di ruang retroperitoneal, limfoma Burkitt dapat menjadi rumit oleh kerosakan pada tulang belakang dan saraf tunjang dengan perkembangan paraplegia bawah. Dari masa ke masa, tumor metastasis kepada kelenjar getah bening yang jauh. Dalam kes ini, kelenjar getah bening cincin mediastinum dan faring pada kedua-dua bentuk penyakit ini biasanya tetap utuh.

Dalam 2% kes, manifestasi pertama limfoma Burkitt adalah leukemia. Dengan perkembangan penyakit ini, fasa leukemia berlaku pada setiap pesakit ketiga (lebih kerap - dengan neoplasma besar). Penglibatan sistem saraf pusat dalam proses dianggap sebagai tanda yang tidak disukai secara prognostik. Biasanya menampakkan dirinya sebagai gejala meningeal. Kekalahan meninges pada limfoma Burkitt sering digabungkan dengan gangguan saraf kranial. Selalunya, saraf muka dan optik terjejas. Jika tidak dirawat, limfoma Burkitt berkembang pesat. Kematian berlaku dalam beberapa minggu atau bulan.

Dengan mengambil kira kelaziman proses ini, tahap limfoma Burkitt berikut dibezakan:

• Tahap I - satu kawasan anatomi terjejas.
• Tahap IIa - dua kawasan bersebelahan terjejas.
• Tahap IIb - lebih daripada dua kawasan yang terletak di satu sisi diafragma terjejas.
• Tahap III - luka dikesan pada kedua-dua belah diafragma.
• Tahap IV - sistem saraf pusat terlibat dalam proses tersebut.

Diagnostik

Diagnosis dibuat berdasarkan aduan, anamnesis, hasil pemeriksaan luaran dan data penyelidikan objektif. Pesakit dengan disyaki limfoma Burkitt menjalani biopsi kelenjar getah bening diikuti dengan pemeriksaan histologi. Tetapkan ELISA, RT-PCR dan PCR. X-ray tengkorak, CT, MRI, ultrasound organ dalaman dan kajian lain dilakukan untuk menilai lesi organ ENT, organ perut, dan organ dan sistem lain. Tusukan luar dilakukan mengikut petunjuk. Diagnosis pembezaan dilakukan dengan limfoma malignan yang lain.

Rawatan limfoma Burkitt

Rawatan utama untuk limfoma Burkitt adalah polychemotherapy. Oleh kerana kanak-kanak lebih kerap menderita penyakit ini, kemoterapi biasanya diberikan dalam jangka pendek untuk mengurangkan risiko kesan toksik yang tertunda (gangguan pertumbuhan, kemandulan, perkembangan neoplasma malignan yang lain). Dalam semua kes, kecuali untuk tahap I limfoma Burkitt dan keadaan selepas penyingkiran tumor secara radikal yang terletak di rongga perut, profilaksis lesi CNS dilakukan menggunakan metotreksat, prednisolon dan cytarabine.

Kemoterapi dilengkapi dengan pemberian imunomodulator dan agen antivirus. Dosis besar interferon, foscarnet, dan ganciclovir ditetapkan. Ubat antivirus lain untuk limfoma Burkitt masih dalam siasatan. Beberapa sumber melaporkan penggunaan kombinasi kemoterapi dan terapi radiasi, namun, kajian menunjukkan bahawa radiasi tidak meningkatkan keberkesanan terapi ubat.

Pembuangan tumor secara radikal secara pembedahan yang terletak di rongga perut atau ruang retroperitoneal dianggap sebagai rawatan tambahan untuk limfoma Burkitt, yang meningkatkan kualiti hidup pesakit, tetapi tidak mempengaruhi prognosis. Operasi untuk tumor rahang (bahkan yang disertai dengan ubah bentuk yang teruk) tidak ditunjukkan kerana vaskularisasi limfoma Burkitt dan risiko pendarahan besar-besaran. Kadang-kadang pemindahan sumsum tulang tepat pada masanya memberikan kesan yang baik.

Ramalan dan pencegahan

Prognosis bergantung pada tahap limfoma Burkitt. Dengan rawatan awal, pemulihan sepenuhnya mungkin. Dengan penyebaran proses ke sistem saraf pusat, sumsum tulang dan organ dalaman, prognosis dalam kebanyakan kes tidak menguntungkan. Pesakit mati akibat komplikasi, jangkitan sekunder dan gangguan dalam aktiviti organ penting. Limfoma Burkitt cenderung berulang. Sebagai peraturan, kambuh berkembang dalam setahun setelah berakhirnya rawatan. Tumor berulang yang tahan terhadap kemoterapi dianggap tidak baik secara prognostik. Jangka hayat pesakit dalam kes sedemikian biasanya tidak melebihi 8-9 bulan. Profilaksis limfoma Burkitt tidak dikembangkan.