Leukemia limfoblastik akut (SEMUA) adalah sejenis barah darah. Dalam perubatan, ia juga dikenali sebagai leukemia limfoid akut (limfositik). Perkataan "akut" menunjukkan bahawa penyakit ini dapat berkembang dengan cepat. Dalam kes ini, hanya limfosit (sejenis sel darah leukosit) yang terjejas.

Bagaimana leukemia limfoblastik akut berkembang pada kanak-kanak?

Sel darah (sel darah putih, eritrosit, platelet) dihasilkan oleh sumsum tulang dan kemudian dibawa melalui sistem peredaran darah.

Dua jenis leukosit utama adalah sel myeloid dan limfoid. Mereka tertumpu pada kelenjar getah bening, limpa, timus (timus), dan saluran gastrointestinal, memberikan kekebalan kita untuk melawan jangkitan.

Sumsum tulang biasanya menghasilkan tiga jenis limfosit yang melawan jangkitan:

B-limfosit - mereka membentuk antibodi terhadap mikrob patogen;

T-limfosit - memusnahkan sel-sel kanser atau sel asing yang dijangkiti virus. Mereka juga membantu membuat antibodi;

Sel pembunuh semula jadi (sel NK) - tugas mereka adalah untuk memusnahkan virus dan sel barah.

Dengan SEMUA, sumsum tulang mula menghasilkan banyak limfosit yang cacat. Sel-sel ini, yang disebut letupan, membawa bahan genetik yang tidak normal dan tidak dapat melawan jangkitan sama efektifnya dengan sel normal. Selain itu, letupan berpecah dengan cepat dan segera mula menggantikan sel darah putih, eritrosit dan trombosit yang sihat dari darah dan sumsum tulang. Akibatnya, anemia, jangkitan, atau bahkan pendarahan ringan berkembang..

Limfosit abnormal, ciri leukemia limfoblastik akut, cepat dibawa oleh aliran darah dan boleh mempengaruhi organ penting: kelenjar getah bening, hati, limpa, sistem saraf pusat, alat kelamin (testis pada lelaki atau ovari pada wanita).

Leukemia limfoblastik akut (Kod ICD 10)

Dalam Pengkelasan Antarabangsa Penyakit Penyakit ke-10, terdapat tiga jenis SEMUA:

C91.0 Leukemia limfoblastik akut

C92 Myeloid leukemia [myeloid leukemia]

C93.0 Leukemia monositik akut

Pertubuhan Kesihatan Sedunia (WHO) mengenal pasti beberapa jenis penyakit ini. Ia berdasarkan jenis leukosit, yang merupakan sumber sel letupan:

Leukemia limfoblastik akut pada kanak-kanak: penyebabnya

Ahli onkologi telah mengenal pasti beberapa faktor yang secara signifikan meningkatkan risiko SEMUA pada kanak-kanak:

adik beradik yang menghidap leukemia;

pendedahan kepada sinaran atau sinar-X sebelum kelahiran;

rawatan dengan kemoterapi atau ubat lain yang melemahkan sistem imun;

kehadiran beberapa penyakit keturunan seperti sindrom Down;

mutasi genetik tertentu dalam badan.

Leukemia limfoblastik akut mempunyai beberapa subtipe. Mereka bergantung pada tiga faktor:

dari mana sel letupan limfosit (kumpulan B atau T) mula terbentuk;

kehadiran perubahan genetik di dalam sel.

Gejala leukemia limfoblastik akut pada kanak-kanak

penampilan lebam dan lebam;

tompok merah gelap di bawah kulit;

nodul di ketiak, leher, atau pangkal paha;

kesukaran bernafas;

aduan sakit sendi;

kelemahan dan keletihan umum;

kehilangan selera makan dan penurunan berat badan yang tidak dapat dijelaskan.

Kehadiran gejala ini mungkin tidak menunjukkan SEMUA dan menunjukkan penyakit lain. Walau bagaimanapun, bagaimanapun, sesuatu dari senarai ini sudah menjadi alasan untuk berjumpa doktor..

Pemeriksaan untuk leukemia limfoblastik akut

Langkah pertama untuk membuat diagnosis SEMUA adalah memeriksa dan mengambil sejarah keluarga. Pertama sekali, pakar onkologi akan memeriksa kehadiran tumor ciri di kawasan leher, melakukan tinjauan mengenai penyakit dan rawatan masa lalu.

Walau bagaimanapun, doktor memerlukan ujian darah dan sumsum tulang dan mungkin sampel tisu lain untuk memastikan penyakit ini..

Teknik yang paling biasa adalah:

Mengira jumlah sel darah merah dan platelet dalam darah, serta memeriksa jumlah dan jenis sel darah putih dan penampilannya.

Biopsi dan aspirasi sumsum tulang - Sampel kecil tisu dan cecair tulang belakang diambil dari tulang paha atau sternum. Ia kemudian diperiksa di bawah mikroskop untuk sel yang tidak normal..

Analisis sitogenetik molekul. Adalah perlu untuk mengesan kelainan pada bahan genetik limfosit.

Sitometri aliran (imunofenotip). Ciri-ciri tertentu sel pesakit diperiksa. Dalam SEMUA, ia membantu menentukan di mana kemunculan letupan - T-limfosit atau B-limfosit.

Sebagai tambahan kepada analisis ini, mungkin terdapat ujian makmal tambahan. Ahli onkologi juga boleh memerintahkan prosedur lain untuk menentukan sama ada barah telah merebak melebihi darah dan sumsum tulang. Hasil ini akan penting untuk merancang perjalanan rawatan..

Ujian tambahan boleh merangkumi:

x-ray dada, tomografi yang dikira, atau ultrasound;

tusukan lumbal (pengumpulan cecair serebrospinal dari tulang belakang).

Risiko utama untuk kanak-kanak dengan leukemia limfoblastik akut

Dalam leukemia limfoblastik akut, terdapat risiko tertentu yang dapat mempengaruhi hasil rawatan. Mereka berdasarkan nisbah usia dan leukosit "cacat" semasa diagnosis.

SEMUA rawatan boleh memberi kesan jangka panjang terhadap ingatan, kemampuan belajar dan aspek kesihatan yang lain. Antara lain, ia juga dapat meningkatkan kemungkinan terkena barah lain, terutama tumor otak..

SEMUA cenderung maju dengan cepat jika tidak dirawat dengan segera.

Cara mengelakkan leukemia limfoblastik akut pada kanak-kanak

Perubatan tidak tahu bagaimana mencegah SEMUA. Penyakit ini juga boleh berkembang pada bayi yang benar-benar sihat yang tidak pernah sakit dengan apa-apa sebelumnya. Kami menulis mengenai faktor risiko di atas.

Rawatan leukemia limfoblastik akut pada kanak-kanak

SEMUA rawatan biasanya berlaku dalam beberapa peringkat:

Tahap pertama adalah terapi induksi (rawatan dengan gelombang elektromagnetik). Matlamat fasa ini adalah untuk membunuh sel letupan sebanyak mungkin dalam darah dan sumsum tulang;

Tahap kedua adalah kemoterapi penyatuan. Semasa fasa ini, perlu menghancurkan letupan yang tersisa setelah fasa pertama. Mereka mungkin tidak aktif, bagaimanapun, mereka pasti akan mula membiak dan menyebabkan kambuh;

Tahap ketiga adalah terapi sokongan. Tujuannya di sini adalah sama seperti pada peringkat kedua, tetapi dos ubat jauh lebih rendah. Pada masa yang sama, terapi sokongan sangat penting untuk menyingkirkan kesan negatif kemoterapi..

Sepanjang menjalani rawatan, kanak-kanak akan diuji secara berkala untuk ujian darah dan sumsum tulang baru. Ini perlu untuk mengetahui seberapa baik tubuh bertindak balas terhadap rawatan..

Strategi untuk menguruskan SEMUA akan berbeza mengikut umur anak, subjenis penyakit dan risiko kesihatan. Secara umum, lima rawatan digunakan untuk merawat leukemia limfoblastik akut pada kanak-kanak:

Kemoterapi. Ini adalah rawatan yang paling biasa untuk SEMUA dan leukemia. Ia biasanya melibatkan gabungan beberapa ubat (antimetabolit, alkaloid vinca, derivatif podophylline sintetik, agen alkilating, dll.). Lebih-lebih lagi, dalam setiap kes, kombinasi ubat dipilih secara individu. Ubat kemoterapi boleh diambil secara oral atau disuntik ke dalam vena atau otot. Dalam beberapa kes, ubat boleh disuntik terus ke saluran tulang belakang (sel yang cacat dapat "bersembunyi" di dalam saraf tunjang).

Terapi radiasi. Ini adalah rawatan dengan radiasi pengion yang membunuh sel barah dan menghentikan pertumbuhannya. Sumber radiasi boleh menjadi alat khas (terapi radiasi luaran) atau bahan radioaktif yang dihantar ke tubuh atau langsung ke sumber sel barah (terapi radiasi dalaman). Semasa merawat SEMUA, ahli onkologi menetapkan terapi radiasi hanya dalam kes paling ekstrem dengan risiko tinggi, kerana radiasi mempunyai kesan yang sangat negatif terhadap perkembangan otak, terutama pada anak kecil..

Terapi sasaran (molekul-sasaran). Ia digunakan untuk mensasarkan dan membunuh sel-sel barah tanpa membahayakan seluruh tubuh. Dadah yang disebut inhibitor tirosin kinase menyekat enzim yang merangsang pertumbuhan sel-sel letupan yang disebabkan oleh mutasi genetik tertentu.

Kemoterapi digabungkan dengan pemindahan sel stem. Ia direka untuk membunuh letupan badan sendiri dan menggantikan sel pembentuk darah dengan sel penderma. Ini mungkin diperlukan sekiranya terdapat kelainan genetik sel induk anda sendiri atau jika ia mengalami kerosakan serius selepas peringkat rawatan sebelumnya. Sel stem pesakit (atau sel penderma) pesakit dibekukan, dan kemudian menjalani kursus kemoterapi intensif. Sel induk yang diawetkan kemudian dipindahkan kembali ke sumsum tulang. Pemindahan sel stem boleh mempunyai kesan sampingan jangka pendek dan jangka panjang yang teruk dan oleh itu jarang digunakan untuk merawat SEMUA pada kanak-kanak dan remaja. Ia digunakan ketika penyakit itu berulang..

Kortikosteroid. Kanak-kanak dengan SEMUA sering diberi ubat kortikosteroid, seperti prednisone atau dexamethasone. Walau bagaimanapun, ubat ini boleh mempunyai pelbagai kesan sampingan, termasuk kenaikan berat badan, gula darah tinggi, pembengkakan wajah..

Pendekatan baru untuk rawatan leukemia limfoblastik akut pada kanak-kanak adalah terapi CAR-T, atau terapi sel adaptif. Ubat itu dibuat dari darah pesakit sendiri. Sel diubahsuai untuk membolehkan mereka mengenal pasti sel letupan yang tidak normal dan menghilangkannya.

Perlu difahami bahawa rawatan leukemia limfoblastik akut selalu berisiko dan disertai dengan banyak kesan sampingan. Mereka boleh merangkumi:

Limfoblas dan limfosit: Sel siri limfosit - artikel perubatan, berita, kuliah

Baca artikel perubatan, berita, kuliah mengenai perubatan: "Limfoblas dan limfosit: Sel siri limfosit" yang disiarkan pada 15/01/2012, 11:55, dilihat: 16 019

Limfoblas sel yang agak besar, berukuran 15-20 μ, dengan nukleus yang besar dan jumlah protoplasma yang agak kecil. Inti berbentuk bulat atau bujur, mempunyai struktur jaringan kromatin yang lebih longgar daripada limfosit kecil, dan berwarna pucat. Nukleus mengandungi satu, lebih jarang lebih banyak, nukleolus, dibatasi dengan tajam daripada pada hemositoplas. Protoplasma adalah basofilik, tetapi jauh dari mencapai intensitas basofilia protoplasma hemositoplas dan tidak sampai ke nukleus, sehingga zon perinuklear biasanya terbentuk di sekitar yang terakhir. Di pusat-pusat embrio dan dalam darah dengan limfadenosis, seseorang dapat melihat bukan sahaja limfoblas, tetapi juga sel-sel peralihan dari hemositoplas ke limfoblas dan dari limfosit yang terakhir menjadi limfosit dewasa..

Nampaknya, peralihan ke limfosit matang berlaku melalui prolymphocyte (rajah "Sel siri limfosit"), yang sama saiznya dengan limfoblas; berbeza dengan yang terakhir dalam struktur nukleus yang lebih kasar dan hilangnya inti.

Dari segi sifat morfologi, limfoblas sangat dekat dengan leukoblas sehingga pembezaannya sangat sukar, dan masalahnya diselesaikan dengan bantuan reaksi oksidase dan peroksidase, yang juga jauh dari positif pada leukoblas. Dalam darah periferal, limfoblas muncul dalam keadaan patologi dengan reaksi tisu limfa yang tajam, terutama pada limfadenosis akut dan kronik. Walau bagaimanapun, perlu diperhatikan bahawa dalam limfadenosis kronik, sebilangan besar elemen selular adalah limfosit kecil (Angka "Smear darah dari pesakit dengan limfadenosis kronik. Leukosit 75,000 dalam 1 mm 3" dan "Smear darah dari pesakit dengan limfadenosis kronik. Leukosit 15,000 dalam 1 mm 3 "), dan peratusan limfoblas mungkin diabaikan.

Morfologi sel keturunan limfoid

Tempat utama pembentukan limfosit adalah tisu hematopoietik limpa dan kelenjar getah bening. Dalam sumsum tulang dan darah periferal, hanya limfosit matang yang biasanya dijumpai. Dengan patologi pada sumsum tulang dan darah periferal, bentuk sel limfoid yang belum matang dan tidak dapat dilihat.

Sel kuman limfoid

Sel-sel keturunan limfoid merangkumi:

Limfoblas

Lymphoblast - sel garis limfoid dengan ukuran 12 - 18 mikron. Inti adalah bulat atau sedikit bujur; penyebaran kromatin di dalamnya tidak rata dan longgar. Inti selalunya mengandungi 1, lebih jarang 2 - 3 nukleoli biru. Sitoplasma adalah basofilik, dengan zon perinuklear yang ketara.

Limfoblas (gambar)

Prolymphocyte

Prolymphocyte adalah sel yang sedikit lebih kecil daripada limfoblas (12-15 mikron). Struktur nukleus kasar; 1 - 2 nukleol warna ungu terang jelas kelihatan. Sitoplasma tidak berbeza dengan limfoblas.

Biasanya, limfoblas dan prolymphocytes dijumpai di limpa dan kelenjar getah bening, di sumsum tulang dan darah periferal mereka hanya muncul dalam patologi.

Prolymphocytes (gambar)

Limfosit

Limfosit adalah sel matang dari siri limfoid, biasanya berukuran 7-10 mikron. Kernel berbentuk bulat, bujur, kadang-kadang berbentuk kacang. Struktur inti kasar, lebih kerap terdiri daripada benjolan kasar basichromatin dan oxychromatin, memberikan kesan kekenyangan. Nukleus berwarna ungu gelap atau terang; kadang-kadang kawasan cahaya kecil yang meniru nukleoli terdapat di dalamnya. Sitoplasma limfosit berwarna biru muda dengan pencerahan di sekitar nukleus. Sebilangan limfosit mempunyai butiran azurofilik pada sitoplasma, yang berubah menjadi merah. Lingkaran sitoplasma boleh mempunyai ukuran yang berbeza, dan oleh itu, limfosit dibahagikan kepada tiga kumpulan: sitoplasma sempit, sitoplasma sederhana dan sitoplasma lebar. Dalam literatur, limfosit sitoplasma lebar sering disebut "besar", diameternya 9-15 mikron, sitoplasma menempati bahagian penting sel, biru muda, sering dengan butiran azurofilik besar. Kromatin nuklear kasar, tetapi tidak padat seperti limfosit lain. Limfosit sitoplasma srednecytoplasmic dan sempit sering disebut "kecil", mereka membentuk sebahagian besar limfosit darah periferal. Diameternya 6-9 mikron, inti bulat atau sedikit bujur, berwarna gelap, dengan kromatin padat, menempati sebahagian besar sel. Sitoplasma dapat dilihat sebagai pelek sempit atau "sabit" di sekitar nukleus.

Limfosit kecil (gambar)

Limfosit besar (gambar)

Limfosit atipikal

Dengan pelbagai proses patologi, bentuk limfosit atipikal dapat dikesan:

  1. sel kecil dengan nukleus pikotik dan sitoplasma yang hampir tidak dapat dilihat;
  2. Sel reeder mempunyai inti bergerigi berbentuk ginjal atau inti bipartit;
  3. sel dengan vakuolisasi di sitoplasma, lebih jarang di nukleus;
  4. nukleus limfositik telanjang;
  5. sel leukolisis - limfosit dimusnahkan semasa penyediaan ubat. Mereka dijumpai dalam jumlah besar dalam leukemia limfositik kronik (sel Botkin-Gumprecht);
  6. sel mononuklear atipikal - sel besar dengan sitoplasma basofilik yang banyak. Selalunya, sitoplasma periferal basofilik gelap dipisahkan oleh sempadan linear nipis dari zon perinuklear pucat. Inti besar, mungkin mengandungi inti, dan kadang-kadang mengalami kemurungan. Mereka sangat serupa dengan inti monosit. Sel seperti itu dijumpai terutamanya dalam mononukleosis berjangkit, tetapi juga boleh berlaku pada jangkitan virus lain;
  7. limfosit plasmatized - limfosit plasma luas dengan sitoplasma biru dan inti berat. Berlaku pada jangkitan virus.

Sel Leukolisis (gambar)

Sel mononuklear atipikal (gambar):

Limfosit Plasmatized (gambar):

Plasmablast, proplasmacyte dan plasmacyte

Sel-sel keturunan limfoid juga merangkumi plasmablast, proplasmacyte dan plasmacyte.

Plasmablast adalah sel dengan ukuran 16 - 20 mikron. Inti struktur halus menempati sebahagian besar sel, terletak di tengah atau agak eksentrik. Nukleol (1 - 2) tidak selalu kelihatan dengan jelas. Sitoplasma berwarna biru; zon pencerahan perinuklear adalah ciri.

Proplasmacyte adalah bentuk peralihan dari plasmablast ke plasmacyte yang matang. Ukuran sel sedikit lebih besar daripada sel plasma matang (kadang-kadang hingga 20 μm). Nukleus menempati sebahagian besar sel dan sering terletak secara eksentrik; sisa nukleoli dapat dilihat di dalamnya. Sitoplasma adalah basofilik tajam dengan pencerahan di sekitar nukleus, kadang-kadang warna biru kurang jelas.

Sel plasma adalah sel plasma yang matang. Bentuk dan ukuran yang sangat pelbagai (ukuran 8 hingga 20 mikron). Kernel berbentuk bulat atau bujur, mempunyai garis seperti roda kasar dan terletak secara eksentrik. Sitoplasma berwarna sangat biru dengan zon pencerahan perinuklear yang ketara; mungkin mengandungi pelbagai vakuola, yang memberikan struktur selular. Sel plasma yang besar mungkin mempunyai sitoplasma berwarna biru-kelabu dengan zon perinuklear yang kurang jelas atau ketiadaannya. Kadang-kadang ada bentuk dua dan tiga teras.

Sel plasma (mikrograf):

Lazimnya, plasmablas tunggal, proplasmacytes dan sel plasma terdapat pada titik kelenjar getah bening dan limpa, dan plasmosit tunggal terdapat di sumsum tulang. Dalam darah periferal, sel plasma hanya terdapat dalam patologi: dengan sejumlah jangkitan (campak, rubela, cacar air), penyakit serum, beberapa penyakit kulit, mononukleosis berjangkit, agranulositosis, tuberkulosis, limfogranulomatosis, sepsis teruk, pneumonia croupous, aktinomikosis, mycosis, sirosis penyakit.

Sel plasma dalam pelbagai myeloma biasanya disebut sebagai myeloma kerana mereka mungkin mempunyai ciri khas. Sel myeloma selalunya besar, kadang-kadang mencapai diameter 40 mikron atau lebih. Kernelnya lembut, mengandungi 1 - 2 nukleoli berwarna biru besar atau beberapa kecil. Selalunya terdapat sel dengan inti 3 - 5. Sitoplasma berukuran besar, berwarna dalam pelbagai warna: biru muda, ungu muda, ungu intens, dan kadang-kadang kemerahan, kerana adanya glikoprotein. Pencerahan perinuklear tidak jelas atau tidak ada. Kadang-kadang inklusi hyaline dijumpai dalam sitoplasma - badan kecil Russel berukuran 2 - 4 mikron, jumlahnya berbeza.

Sastera:

  • L. V. Kozlovskaya, A. Yu. Nikolaev. Panduan kajian kaedah penyelidikan makmal klinikal. Moscow, Perubatan, 1985.
  • Garis Panduan Diagnostik Makmal Klinikal. (Bahagian 1 - 2) Ed. prof. M. A. Bazarnova, ahli akademik Akademi Sains Perubatan USSR A. I. Vorobyov. Kiev, "sekolah Vishcha", 1991.
  • Panduan untuk latihan praktikal dalam diagnostik makmal klinikal. Ed. prof. M. A. Bazarnova, prof. V. T. Morozova. Kiev, "sekolah Vishcha", 1988.
  • Buku panduan kaedah penyelidikan makmal klinikal. Ed. E. A. Kost. Moscow "Perubatan" 1975.
  • Penyelidikan sistem darah dalam amalan klinikal. Ed. G.I. Kozintsa dan V.A.Makarov. - Moscow: Triada-X, 1997.

Artikel serupa

Morfologi sel keturunan monositik

Monoblast adalah sel induk bagi siri monositik. Saiz 12 - 20 mikron. Inti besar, bulat, tidak retikulat, berwarna ungu muda, mengandungi 2 - 3 nukleoli. Sitoplasma monoblas relatif kecil, tanpa butiran, berwarna dengan nada kebiruan.

Bahagian: Hemositologi

Bentuk patologi erythrokaryocytes

Bentuk patologi eritrokarosit (eritroblas dan normoblas) diperhatikan dalam beberapa keadaan patologi (sepsis akut, anemia aplastik, leukemia akut, penyakit berjangkit yang teruk, selepas penyinaran, dan lain-lain). Morfologi nukleus dan sitoplasma sel pada pelbagai peringkat pematangan berubah.

Bahagian: Hemositologi

Morfologi sel keturunan eritrosit

Sel yang dapat dikenal pasti secara morfologi dari keturunan eritrosit termasuk eritroblas, pronormosit, normoblas (basofilik, polikromatofilik dan oksifilik), retikulosit dan eritrosit.

Bahagian: Hemositologi

Morfologi sel stroma retikular

Sel retikular agak besar (18-30 mikron). Nukleus berbentuk bulat atau bujur, struktur inti terbuka, kadang-kadang filamen tidak rata dan menyerupai inti monosit, ia mungkin mengandungi 1-2 nukleoli. Sitoplasma berlimpah, paling sering dengan sempadan yang sedikit halus, sering kali prosesi, berwarna biru muda atau biru kelabu, kadang-kadang mengandungi butiran azurofilik berdebu. Biasanya, sel-sel ini dalam sumsum tulang sumsum terkandung dalam jumlah kecil.

Bahagian: Hemositologi

Morfologi sel keturunan myelocytic (granulositik)

Granulosit adalah sel dalam sitoplasma yang terdapat butirannya, khusus untuk jenis sel tertentu. Bezakan antara butiran neutrofil, eosinofilik dan basofilik.

Bahagian: Hemositologi

Leukemia limfoblastik

Leukemia limfoblastik adalah penyakit ganas sistem hematopoietik, yang dicirikan oleh peningkatan bilangan limfoblas yang cepat dan tidak terkawal (sel limfoid belum matang).

Dalam amalan pediatrik, ini adalah barah yang paling biasa. Dalam struktur umum kejadian sistem hematopoietik pada kanak-kanak, bahagian leukemia limfoblastik akut menyumbang 75-80%. Kanak-kanak perempuan sakit lebih jarang berbanding kanak-kanak lelaki. Kejadian puncaknya adalah antara satu hingga enam tahun.

Orang dewasa jatuh sakit dengan leukemia limfoblastik 10 kali lebih jarang daripada kanak-kanak. Kadar kejadian meningkat di kalangan pesakit yang berumur lebih dari 60 tahun.

Pada kanak-kanak, leukemia limfoblastik biasanya berkembang sebagai penyakit utama, sementara pada pesakit dewasa sering terjadi sebagai komplikasi leukemia limfositik kronik.

Pada leukemia limfoblastik akut pada kanak-kanak, prognosisnya baik. Polikemoterapi moden dapat mencapai pengampunan yang stabil pada 95% pesakit pada kumpulan usia ini.

Sebab dan faktor risiko

Perkembangan leukemia limfoblastik akut disebabkan oleh pembentukan klon malignan di sumsum tulang merah, yang merupakan sekumpulan sel hematopoietik yang telah kehilangan kemampuan untuk mengawal pembiakan. Penyimpangan kromosom membawa kepada pembentukan klon:

  • penguatan - salinan tambahan bahagian tertentu kromosom terbentuk;
  • penyongsangan - putaran bahagian kromosom;
  • penghapusan - kehilangan tapak kromosom;
  • translokasi - dua kromosom bertukar kawasan tertentu antara satu sama lain.

Keabnormalan genetik yang menyumbang kepada perkembangan leukemia limfoblastik berlaku pada tahap pembentukan intrauterin janin. Walau bagaimanapun, agar proses patologi pembentukan sel klon bermula, pengaruh untuk memprovokasi faktor luaran adalah perlu. Faktor-faktor ini merangkumi:

  1. Pendedahan kepada radiasi pengion - pemeriksaan sinar-X berulang, terapi radiasi untuk penyakit onkologi lain, tinggal di kawasan dengan latar belakang radiasi yang tinggi secara semula jadi. Ini adalah fakta yang terbukti bahawa terdapat hubungan antara terapi radiasi dan perkembangan leukemia limfoblastik. Menurut statistik perubatan, penyakit ini berkembang pada 10% pesakit yang menjalani terapi radiasi. Terdapat anggapan bahawa perkembangan leukemia limfoblastik dapat dipicu oleh kajian sinar-X, tetapi teori ini tetap tidak disahkan oleh data statistik..
  2. Jangkitan dengan strain virus onkogenik. Terdapat alasan untuk mempercayai bahawa perkembangan leukemia limfoblastik akut disebabkan oleh jangkitan pesakit dengan kecenderungan untuk leukemia dengan virus, khususnya virus Epstein-Barr. Pada masa yang sama, diketahui bahawa risiko mengembangkan leukemia limfoblastik pada kanak-kanak meningkat apabila sistem kekebalan tubuh mereka "tidak terlatih", iaitu, tidak ada atau kurang pengalaman dalam kontak sistem kekebalan dengan mikroorganisma patogen.
  3. Keracunan dengan racun onkogenik, termasuk garam logam berat.
  4. Merokok, termasuk merokok pasif.
  5. Terapi sitostatik.
  6. Kelainan genetik - gangguan keturunan keturunan, penyakit seliak, neurofibromatosis, sindrom Wiskott-Aldrich, sindrom Klinefelter, sindrom Schwachmann, sindrom Down, anemia Fanconi.

Kursus klinikal leukemia limfoblastik akut pada kanak-kanak dan orang dewasa adalah cepat. Selalunya, pada masa penyakit itu didiagnosis, jisim semua limfoblas di tubuh pesakit mencapai 3-5% dari jumlah berat badan.

Bentuk penyakit

Limfosit adalah sejenis leukosit agranulosit, fungsi utamanya adalah:

  • pengeluaran antibodi (imuniti humoral);
  • pemusnahan langsung sel asing (imuniti selular);
  • peraturan aktiviti sel-sel jenis lain.

Pada orang dewasa, limfosit membentuk 25-40% daripada jumlah keseluruhan leukosit. Pada kanak-kanak, bahagian mereka boleh mencapai 50%.

Peraturan imuniti humoral disediakan oleh T-limfosit. T-pembantu bertanggungjawab untuk merangsang pengeluaran antibodi, dan T-penekan bertanggungjawab untuk penghambatan..

B-limfosit mengenali antigen (struktur asing) dan mengembangkan antibodi khusus terhadapnya.

Limfosit NK mengawal kualiti sel lain dalam tubuh manusia dan secara aktif memusnahkan sel-sel yang berbeza dari sel normal (sel malignan).

Proses pembentukan dan pembezaan limfosit bermula dengan pembentukan limfoblas - sel progenitor limfoid. Kerana proses tumor, pematangan limfosit terganggu. Bergantung pada jenis lesi limfosit, leukemia limfoblastik dibahagikan kepada T-linear dan B-linear.

Menurut klasifikasi WHO, beberapa jenis leukemia limfoblastik akut dibezakan:

  • pra-pra-sel-B;
  • pra-sel-B;
  • Sel-B;
  • Sel-T.

Dalam struktur umum kejadian leukemia limfoblastik, bentuk sel B menyumbang 80-85%, dan bentuk sel T - 15-20%.

Tahap penyakit

Semasa leukemia limfoblastik akut, tahap berikut dibezakan:

  1. Permulaan. Berlanjutan 1-3 bulan. Gambaran klinikal dikuasai oleh tanda-tanda yang tidak spesifik (pucat pada kulit, demam rendah, selera makan terganggu, keletihan, kelesuan). Sebilangan pesakit mengadu sakit pada otot, sendi dan tulang, perut, sakit kepala yang berterusan.
  2. Ia tinggi. Tanda-tanda penyakit yang diucapkan, dimanifestasikan oleh anemia, mabuk, hiperplastik, sindrom hemoragik dan berjangkit.
  3. Pengampunan. Ia dicirikan oleh normalisasi parameter klinikal dan hematologi.
  4. Peringkat terminal. Dicirikan oleh perkembangan pesat gejala leukemia limfoblastik. Diakhiri dengan kematian.

Gejala leukemia limfoblastik

Kursus klinikal leukemia limfoblastik akut pada kanak-kanak dan orang dewasa adalah cepat. Selalunya, pada masa penyakit itu didiagnosis, jisim semua limfoblas di tubuh pesakit mencapai 3-5% dari jumlah berat badan. Ini disebabkan oleh percambahan sel klon yang cepat.

Pada orang dewasa, prognosis untuk leukemia limfoblastik adalah serius, kadar kelangsungan hidup lima tahun tidak melebihi 34-40%.

Dalam gambaran klinikal leukemia limfoblastik, beberapa sindrom dibezakan..

  1. Keracunan. Tanda-tandanya: peningkatan keletihan, kelemahan umum yang teruk, penurunan berat badan, demam, hiperhidrosis, kelemahan umum. Demam boleh dikaitkan secara langsung dengan proses ganas dan dengan komplikasi berjangkit.
  2. Hiperplastik. Limfoblas dengan aliran darah menyebar ke seluruh badan, terkumpul dalam tisu, proses ini disebut penyusupan leukemia. Ia ditunjukkan dengan peningkatan hati, limpa, kelenjar getah bening, sakit pada sendi dan tulang. Penyusupan leukemia membran dan bahan otak membawa kepada perkembangan neuroleukemia. Secara klinikal, ia menampakkan diri sebagai sakit kepala, mual, dan kadang-kadang muntah. Semasa memeriksa fundus, edema cakera optik diperhatikan. Dalam beberapa kes, neuroleukemia berlaku dengan gambaran klinikal yang terhapus atau umumnya tidak simptomatik dan didiagnosis hanya semasa pemeriksaan makmal cecair serebrospinal. Pada kira-kira 30% kanak-kanak lelaki, gejala leukemia limfoblastik adalah pembentukan infiltrat di testis. Pada selaput lendir dan kulit, pesakit sering mengalami leukemida (menyusup warna ungu-sianotik). Dalam kes yang jarang berlaku, sindrom hiperplastik ditunjukkan oleh gangguan fungsi perkumuhan buah pinggang, kerosakan usus dan perikarditis efusi.
  3. Anemia. Penindasan hematopoiesis sumsum tulang disertai dengan perkembangan anemia. Pesakit mengalami pucat pada kulit dan membran mukus, takikardia, kelemahan, pening.
  4. Buasir. Trombosis saluran kapilari dan trombositopenia membawa kepada perkembangan sindrom ini. Pelbagai petechiae dan ecchymosis muncul pada kulit. Malah gangguan kecil disertai dengan kemunculan hematoma subkutan yang luas. Terdapat pendarahan hidung, gingiva, rahim dan gastrousus yang kerap, pendarahan retina.
  5. Berjangkit. Dalam leukemia limfoblastik, limfosit tidak membezakan sepenuhnya, dan oleh itu mereka tidak dapat menjalankan fungsinya, yang menyebabkan penurunan imuniti yang ketara. Oleh kerana itu, pesakit menjadi rentan terhadap jangkitan virus, bakteria dan jamur, yang, lebih-lebih lagi, mengambil jalan yang teruk dan boleh menyebabkan sepsis, kejutan toksik berjangkit.

Kelainan genetik yang menyumbang kepada perkembangan leukemia limfoblastik berlaku pada tahap pembentukan janin intrauterin.

Diagnostik

Diagnosis leukemia limfoblastik akut didasarkan pada gejala, hasil myelogram, dan ujian darah periferal. Ujian darah umum untuk leukemia limfoblastik menunjukkan:

  • penurunan kepekatan hemoglobin (anemia);
  • penurunan bilangan platelet (trombositopenia);
  • peningkatan kandungan leukosit (leukositosis), lebih jarang terdapat penurunan jumlah leukosit (leukopenia);
  • peningkatan ESR;
  • kandungan limfoblas adalah 15-20% daripada jumlah leukosit;
  • penurunan bilangan neutrofil (neutropenia).

Dalam myelogram, penghambatan ketara kuman neutrofil, eritroid dan platelet, dominasi sel letupan.

Program pemeriksaan komprehensif untuk pesakit dengan leukemia limfoblastik merangkumi:

  • tusukan lumbal diikuti dengan pemeriksaan makmal cecair serebrospinal - untuk mengecualikan atau mengesan neuroleukemia;
  • x-ray dada - untuk mengesan kelenjar getah bening yang membesar di mediastinum;
  • Ultrasound organ perut - penilaian keadaan kelenjar getah bening intra-perut dan organ parenkim;
  • ujian darah biokimia - untuk mengesan kemungkinan gangguan pada buah pinggang dan hati.

Leukemia limfoblastik akut memerlukan diagnosis pembezaan dengan keadaan patologi berikut:

  • mononukleosis berjangkit;
  • jenis leukemia lain;
  • keracunan;
  • sindrom leukemia yang berlaku dengan latar belakang penyakit berjangkit yang teruk (batuk rejan, batuk kering, jangkitan sitomegalovirus, sepsis).

Rawatan leukemia limfoblastik

Rawatan utama untuk leukemia limfoblastik adalah polimemoterapi - sejenis kemoterapi di mana tidak satu, tetapi beberapa ubat sitostatik digunakan.

Orang dewasa jatuh sakit dengan leukemia limfoblastik 10 kali lebih jarang daripada kanak-kanak. Kadar kejadian meningkat di kalangan pesakit yang berumur lebih dari 60 tahun.

Dalam rawatan penyakit ini, dua peringkat dibezakan:

  1. Terapi intensif atau induksi. Ia dijalankan dalam keadaan jabatan onkohematologi selama beberapa bulan. Ubat antineoplastik diberikan secara intravena. Tujuan tahap ini adalah untuk menormalkan proses hematopoiesis (ketiadaan letupan dalam darah periferal dan tidak lebih dari 5% daripadanya di sumsum tulang) dan memperbaiki keadaan umum pesakit.
  2. Terapi sokongan. Mereka dijalankan selama beberapa tahun secara rawat jalan. Ubat antineoplastik diresepkan dalam bentuk oral. Komposisi darah sumsum tulang dan periferi pesakit diperiksa secara berkala, menyesuaikan rawatan jika perlu, misalnya, termasuk radio atau imunoterapi dalam kursus.

Dengan kecekapan rawatan yang rendah dan eksaserbasi berulang, persoalan mengenai kemungkinan pemindahan sumsum tulang diputuskan.

Potensi akibat dan komplikasi

Terhadap latar belakang leukemia limfoblastik akut, pesakit mengalami penurunan imuniti humoral dan selular yang ketara. Akibatnya, mereka sering mengalami penyakit berjangkit dan radang (tonsilitis, sinusitis, pielonefritis, radang paru-paru), yang mengambil jalan berlarutan yang teruk dan boleh menyebabkan sepsis.

Salah satu ciri utama leukemia limfoblastik adalah penyusupan leukemia pada batang saraf, zat dan membran otak, yang membawa kepada perkembangan neuroleukemia. Tanpa pencegahan yang diperlukan, komplikasi ini berlaku pada setiap pesakit kedua..

Ramalan

Pada leukemia limfoblastik akut pada kanak-kanak, prognosisnya baik. Polikemoterapi moden memungkinkan untuk mencapai pengampunan yang stabil pada 95% pesakit dalam kumpulan usia ini. Dalam 70-80% daripadanya, tempoh pengampunan adalah lebih dari 5 tahun, kanak-kanak tersebut dikeluarkan dari daftar kerana sembuh sepenuhnya.

Dengan kecekapan rawatan yang rendah dan eksaserbasi berulang, persoalan mengenai kemungkinan pemindahan sumsum tulang diputuskan.

Pada orang dewasa, prognosis untuk leukemia limfoblastik adalah serius, kadar kelangsungan hidup lima tahun tidak melebihi 34-40%.

Pencegahan

Profilaksis spesifik leukemia limfoblastik belum dikembangkan. Gaya hidup sihat memainkan peranan tertentu dalam mencegah penyakit (bermain sukan, melepaskan tabiat buruk, pemakanan yang betul, mematuhi rejimen harian).

Leukemia limfoblastik akut

Apa itu Leukemia Limfoblastik Akut?

Leukemia limfoblastik akut (atau leukemia limfositik akut, disingkat SEMUA) adalah penyakit yang mengancam nyawa di mana sel yang biasanya berkembang menjadi limfosit menjadi ganas dan cepat menggantikan sel normal di sumsum tulang.

  • Oleh kerana kekurangan sel darah normal, pesakit mungkin mengalami gejala seperti demam, kelemahan dan pucat..
  • Ujian darah dan ujian sumsum tulang biasanya dilakukan dalam kes-kes ini..
  • Kemoterapi diberikan dan sering berkesan.

Leukemia limfositik akut (SEMUA) berlaku pada pesakit pada usia berapa pun, tetapi merupakan jenis barah yang paling biasa pada kanak-kanak dan menyumbang 75% daripada semua kes leukemia pada kanak-kanak di bawah umur 15 tahun. SEMUA paling kerap mempengaruhi kanak-kanak kecil (berumur 2 hingga 5 tahun). Di kalangan orang pertengahan umur, penyakit ini sedikit lebih biasa daripada pada pesakit berusia lebih dari 45 tahun..

Secara SEMUA, sel leukemia yang sangat tidak matang berkumpul di sumsum tulang, memusnahkan dan mengganti sel yang menjadikan sel darah normal. Sel-sel leukemia dibawa ke aliran darah ke hati, limpa, kelenjar getah bening, otak, dan testis, di mana mereka dapat terus tumbuh dan membelah. Dalam kes ini, SEMUA sel dapat berkumpul di mana-mana bahagian badan. Mereka dapat menembusi selaput yang menutupi otak dan saraf tunjang (leukemia meningitis) dan menyebabkan anemia, kegagalan hati dan ginjal, dan kerosakan pada organ lain..

Gejala leukemia limfoblastik akut

Gejala awal SEMUA disebabkan oleh ketidakupayaan sumsum tulang untuk membuat sel darah normal yang mencukupi.

  • Demam dan berpeluh berlebihan mungkin menunjukkan jangkitan. Risiko jangkitan yang tinggi dikaitkan dengan terlalu sedikit sel darah putih normal.
  • Kelemahan, keletihan, dan pucat, menunjukkan anemia, mungkin disebabkan oleh jumlah sel darah merah yang tidak mencukupi. Sebilangan orang mengalami kesukaran bernafas, berdebar-debar jantung, dan sakit dada.
  • Lebam dan pendarahan yang cepat, kadang-kadang dalam bentuk mimisan atau pendarahan dari gusi, disebabkan oleh terlalu sedikit platelet. Dalam beberapa kes, pendarahan ke otak atau pendarahan intra-perut mungkin berlaku.

Dengan penembusan sel leukemia ke organ lain, gejala yang sama berlaku.

  • Sel leukemia di otak dapat menyebabkan sakit kepala, muntah, strok, dan gangguan penglihatan, keseimbangan, pendengaran dan otot muka.
  • Sel-sel leukemia pada sumsum tulang boleh menyebabkan sakit tulang dan sendi.
  • Sekiranya sel-sel leukemia menyebabkan hati dan limpa membesar, rasa perut penuh dan, dalam beberapa kes, rasa sakit mungkin muncul.

Penyebab leukemia limfoblastik akut

Punca yang mendasari SEMUA masih belum diketahui, tetapi ada faktor risiko yang mungkin bersifat persekitaran atau sekunder daripada keadaan yang diwarisi dan / atau diperolehi. Faktor risiko persekitaran merangkumi pendedahan masa lalu terhadap radiasi pengion, bahan kimia (benzena, racun rumpai dan racun perosak) dan agen kemoterapi.

Keadaan predisposisi keturunan termasuk sindrom Down, gangguan keturunan yang dicirikan oleh kecacatan dalam pembaikan DNA dan pengaturan kitaran sel (anemia Fanconi, sindrom Bloom dan ataxia-telangiectasia), gangguan keturunan yang ditandai dengan transmisi isyarat yang berubah-ubah dalam proses percambahan sel dan apoptosis (sindrom Kostman, sindrom Anemia Schwachman-Diamond, Diamond-Blackfen dan neurofibromatosis jenis I) dan sindrom Li-Fraumeni.

Terdapat juga keadaan predisposisi yang diperoleh seperti anemia aplastik, hemoglobinuria nokturnal paroxysmal, dan sindrom myelodysplastic.

Diagnostik

Tanda-tanda pertama leukemia limfoblastik akut dapat dikesan dengan ujian darah seperti jumlah darah lengkap. Jumlah sel darah putih boleh rendah, normal, atau tinggi, tetapi jumlah sel darah merah dan platelet hampir selalu rendah. Selain itu, leukosit (letupan) yang sangat tidak matang terdapat di dalam darah..

Untuk mengesahkan diagnosis dan membezakan SEMUA dari jenis leukemia lain, pemeriksaan sumsum tulang dilakukan dalam hampir semua kes. Letupan dianalisis untuk kelainan kromosom, yang membantu doktor menentukan jenis leukemia yang tepat dan ubat yang tepat untuk rawatan.

Ujian darah dan air kencing dilakukan untuk memeriksa keabnormalan lain, termasuk gangguan elektrolit.

Kajian pencitraan juga mungkin diperlukan. Sekiranya gejala dikesan yang menunjukkan adanya sel leukemia di otak, dilakukan komputasi tomografi (CT) atau magnetic resonance imaging (MRI). CT dada boleh dilakukan untuk mencari sel leukemia di sekitar paru-paru. Sekiranya organ dalaman membesar, CT, MRI, atau ultrasound perut mungkin dilakukan. Ekokardiografi (ultrasound jantung) boleh dilakukan sebelum kemoterapi dimulakan kerana kadang-kadang kemoterapi memberi kesan negatif pada jantung.

Rawatan leukemia limfoblastik akut

Rawatan untuk SEMUA termasuk:

  • kemoterapi;
  • ubat lain, seperti imunoterapi dan / atau terapi yang disasarkan;
  • dalam kes yang jarang berlaku, pemindahan sel stem atau terapi radiasi.

Kemoterapi sangat berkesan dan terdiri daripada fasa berikut:

  • aruhan;
  • rawatan otak;
  • penggabungan dan pemantapan;
  • terapi sokongan.

Kemoterapi induksi adalah fasa pertama rawatan. Matlamat terapi induksi adalah untuk mencapai keadaan pengampunan dengan membunuh sel-sel leukemia, yang mengembalikan kemampuan sel-sel normal untuk berkembang di sumsum tulang. Dalam beberapa kes, diperlukan rawatan di hospital selama beberapa hari atau minggu (ini bergantung pada seberapa cepat sumsum tulang pulih).

Salah satu daripada beberapa kombinasi ubat digunakan, dosnya diberikan semula selama beberapa hari atau minggu. Pemilihan kombinasi tertentu bergantung pada hasil ujian diagnostik. Satu kombinasi terdiri daripada prednisone (kortikosteroid) yang diambil oleh mulut dan dos mingguan vincristine (ubat kemoterapi) yang diberikan dengan ubat antrasiklin (biasanya daunorubicin), asparaginase, dan kadang-kadang siklofosfamid untuk pentadbiran intravena. Pada beberapa pesakit dengan leukemia limfositik akut, ubat baru boleh digunakan, seperti imunoterapi (rawatan yang menggunakan sistem imun seseorang untuk membunuh sel tumor) dan terapi yang disasarkan (ubat yang menyerang mekanisme biologi dalaman sel tumor).

Rawatan otak biasanya bermula pada masa induksi dan dapat berterusan sepanjang semua peringkat rawatan. Oleh kerana SEMUA sering merebak ke otak, fasa ini juga bertujuan untuk merawat leukemia yang sudah merebak ke otak, atau untuk mencegah penyebaran sel-sel leukemia ke otak. Dadah seperti methotrexate, cytarabine, corticosteroids, atau gabungannya, yang biasanya disuntikkan secara langsung ke dalam cecair serebrospinal, digunakan untuk menargetkan sel-sel leukemia pada lapisan tisu yang menutupi otak dan saraf tunjang (meninges). secara intravena. Kemoterapi ini boleh digabungkan dengan terapi radiasi ke otak..

Dalam fasa penyatuan dan intensifikasi, rawatan penyakit sumsum tulang berterusan. Ubat kemoterapi tambahan, atau ubat yang sama yang digunakan semasa fasa induksi, boleh diberikan berkali-kali dalam jangka masa yang berlangsung selama beberapa minggu. Sebilangan pesakit berisiko tinggi berulang kerana perubahan kromosom tertentu pada sel leukemia ditetapkan transplantasi sel induk setelah remisi dicapai.

Kemoterapi pemeliharaan lebih lanjut, yang biasanya melibatkan pengambilan lebih sedikit ubat (dalam beberapa kes pada dos yang lebih rendah), biasanya dilanjutkan selama 2-3 tahun.

Orang dewasa yang lebih tua dengan SEMUA mungkin tidak tahan dengan rejimen rawatan intensif yang digunakan pada orang dewasa yang lebih muda. Pada pesakit seperti itu, pilihan rawatan yang lebih hemat dapat digunakan hanya menggunakan rejimen terapi induksi (tanpa gabungan, terapi intensifikasi atau perawatan berikutnya). Kadang-kadang beberapa orang tua mungkin diberi imunoterapi atau bentuk pemindahan sel stem yang lebih jinak.

Selama semua fasa di atas, transfusi darah dan platelet mungkin diperlukan untuk mengobati anemia dan mencegah pendarahan, dan antimikroba mungkin diperlukan untuk merawat jangkitan. Cecair intravena dan rawatan dengan allopurinol atau rasburicase dapat diberikan untuk membantu menghilangkan tubuh dari bahan berbahaya (seperti asid urik) yang dihasilkan ketika sel leukemia musnah.

Kambuh semula

Sel-sel leukemia mungkin mulai muncul kembali (disebut kambuh). Selalunya terbentuk di dalam darah, sumsum tulang, otak, atau testis. Kemunculan awal sel-sel seperti itu di sumsum tulang sangat teruk. Kemoterapi diberikan sekali lagi, dan walaupun banyak pesakit mendapat manfaat daripada rawatan berulang ini, ada kemungkinan besar penyakit ini berulang, terutama pada bayi dan orang dewasa. Sekiranya sel leukemia muncul kembali di otak, ubat kemoterapi disuntik ke dalam cecair serebrospinal sekali atau dua kali seminggu. Sekiranya sel-sel leukemia muncul kembali di testis, maka bersama dengan kemoterapi, terapi radiasi diberikan ke kawasan testis.

Pemberian ubat kemoterapi dosis tinggi selari dengan transplantasi sel stem allogeneik ("allogeneic" bermaksud transplantasi sel induk dari orang lain) memungkinkan pesakit yang mengalami kambuh untuk mendapatkan peluang terbaik untuk penyembuhan. Tetapi transplantasi hanya dapat dilakukan jika sel induk dapat diperoleh dari seseorang dengan jenis tisu yang serasi (dengan antigen leukosit manusia yang serasi [HLA]). Penderma biasanya adalah saudara kandung pesakit, tetapi kadangkala sel yang sepadan dari penderma bukan saudara (atau, dalam kes yang jarang berlaku, sel bertindih dari anggota keluarga atau penderma bukan saudara, dan sel stem umbilik) digunakan. Transplantasi sel stem jarang dilakukan pada pesakit yang berusia lebih dari 65 tahun, kerana pada usia ini ada kemungkinan hasil yang lebih rendah dan kemungkinan kesan sampingan yang lebih tinggi akan membawa maut.

Sebilangan pesakit dengan SEMUA berulang menggunakan terapi baru yang menjanjikan menggunakan antibodi monoklonal (protein yang secara khusus mengikat sel leukemia, menandakannya sebagai kehancuran). Terapi yang lebih baru yang dapat digunakan pada beberapa pasien dengan leukemia limfoblastik akut berulang disebut terapi sel T reseptor antigen chimeric (CAR-T). Terapi ini melibatkan pengubahsuaian jenis limfosit tertentu (T-limfosit, juga disebut T-sel) dari seseorang yang mengalami leukemia sehingga T-limfosit baru ini lebih mengenali dan menyerang sel-sel leukemia..

Setelah kambuh pada pesakit yang tidak dapat menjalani transplantasi sel induk, terapi tambahan sering ditoleransi dan tidak berkesan, dan biasanya mengakibatkan kesejahteraan yang teruk. Walau bagaimanapun, pengampunan mungkin berlaku. Pesakit yang tidak mendapat rawatan harus mempertimbangkan untuk merawat pesakit yang sakit akhir.

Ramalan hidup

Sebelum rawatan tersedia, kebanyakan pesakit dengan leukemia limfositik akut meninggal dalam beberapa bulan selepas diagnosis. SEMUA kini dapat disembuhkan pada sekitar 80% kanak-kanak dan 30-40% orang dewasa. Pada kebanyakan pesakit, kursus kemoterapi pertama membolehkan penyakit ini terkawal (pengampunan lengkap). Prognosis penyembuhan terbaik terdapat pada kanak-kanak berumur 3-9 tahun. Ramalan untuk kanak-kanak pada tahun pertama kehidupan dan pesakit tua tidak begitu baik. Jumlah leukosit pada saat diagnosis, kehadiran atau ketiadaan leukemia menyebar ke otak, dan kelainan kromosom pada sel leukemia juga mempengaruhi hasil rawatan..

Leukemia limfoblastik akut pada kanak-kanak

Apa itu Leukemia Limfoblastik Akut

Leukemia akut adalah jenis limfoblastik dan bukan limfoblastik, kekerapannya pada kanak-kanak masing-masing adalah 72-80% dan 16-19%. Selebihnya 1-3% adalah leukemia myeloid kronik.

Leukemia limfoblastik akut (SEMUA) adalah neoplasma malignan yang timbul dari sel-sel sistem hematopoietik, yang merupakan sel keturunan limfosit di sumsum tulang merah (BMC).

Nenek moyang klon leukemia adalah sel stem BMC pluripoten, yang mengalami mutasi genetik, akibatnya ia memperoleh ciri-ciri atipia, tidak matang dengan penghasilan sel yang diperlukan dan membiak membelah, memindahkan sel-sel cabang hematopoietik lain dari sumsum tulang. Akibatnya, sumsum tulang tetap dipenuhi dengan limfoblas, yang juga membanjiri aliran darah dan beberapa organ (kelenjar getah bening, limpa, hati, otak). Proses tumor juga disokong oleh mutasi pada gen yang mengatur apoptosis sel - kematian mereka yang diprogramkan sekiranya berlaku kecacatan.

Punca SEMUA pada kanak-kanak

Cytostatics boleh memainkan jenaka "kejam"

Leukemia akut adalah penyakit polyetiologis, iaitu, beberapa faktor dapat memainkan peranan dalam penampilannya.

  1. Faktor genetik: kecacatan genetik kongenital, mutasi gen dan kromosom pelbagai jenis, penyakit keturunan.
  2. Faktor luaran merosakkan DNA sel:
    • sinaran mengion;
    • logam berat, racun perosak, racun rumpai, benzena, indole, cat nitro;
    • ubat-ubatan (penggunaan sitostatik, imunosupresan, antibiotik, NSAID) yang tidak masuk akal dan besar-besaran;
    • beberapa virus jangka panjang yang berlanjutan di organ manusia (virus herpes simplex, virus Epstein-Barr, HPV).

Gejala dan tanda SEMUA pada kanak-kanak

Gejala leukemia yang tidak spesifik - malaise dan kelemahan

Gejala keracunan umum: malaise, kelesuan, mengantuk, demam, berpeluh.

Gejala anemia: sesak nafas, takikardia, pucat kulit, mukosa mulut, konjunktiva, murmur jantung dan vaskular.

Gejala gangguan imun: proses nekrotik dan purulen dari pelbagai lokalisasi (pustula kulit, tonsilitis nekrotik, nekrosis kulit, mukosa mulut, usus, radang paru-paru).

Gejala kemerosotan pembekuan darah: pendarahan dari hidung, mulut (gingival), tempat suntikan, hematoma kulit di tempat trauma ringan, darah dalam air kencing.

Gejala hiperplasia organ limfoid:

  • pembesaran kelenjar getah bening, hati, limpa;
  • sakit pada tulang rata (tulang pelvis, tulang rusuk, sternum, tulang tengkorak), diafisis tulang tiub dan sendi kerana peningkatan tekanan sumsum tulang pada periosteum;
  • hiperplasia kulit - jarang;
  • indurasi testis, tali spermatik, ovari semasa penyusupannya;
  • penyusupan paru-paru, jantung - penampilan klinik bronkitis, radang paru-paru, miokarditis.

Kanak-kanak itu mungkin bimbang dengan loya dan muntah

  • sakit kepala, intensiti mereka dapat diprovokasi oleh cahaya terang, suara keras, menyentuh kulit;
  • loya, muntah, otot leher kaku;
  • gangguan penglihatan, pendengaran, pertuturan, aktiviti motor;
  • peningkatan selera makan, dahaga, gangguan mental, koma.

Tahap SEMUA penyakit

Peringkat awal menyerupai ARVI

1) Tempoh awal SEMUA sering tidak didiagnosis, kerana gejala penyakitnya menyerupai klinik ARVI, tonsilitis. Anak yang sakit menjadi lesu, mungkin merasa sakit kepala, pening, sakit di bahagian perut, otot, sendi. Sesak nafas, degupan jantung yang cepat sering berlaku, suhu badan meningkat ke angka subfebril (rata-rata, hingga 37.5 o C). Ruam pustular mungkin muncul pada kulit, mimisan muncul atau menjadi lebih kerap, dan lapisan purulen berlimpah atau massa nekrotik mungkin muncul pada amandel. Gejala penting yang harus membuat ibu bapa membawa anak ke doktor adalah pembesaran sementara dari kumpulan kelenjar getah bening yang berlainan..

2) Tahap aktif utama atau tahap lanjutan SEMUA.

Ketinggian penyakit ini berlaku dengan permulaan ribut. Keracunan umum dinyatakan: kelemahan, sakit kepala meningkat, suhu badan berubah gelombang pada siang hari, keadaan subfebril diperhatikan pada waktu petang. Sakit sendi dan tulang, sesak nafas, takikardia, pucat kulit dan membran mukus bertambah kuat. Kelenjar getah bening (terutama serviks, axillary dan inguinal), kelenjar air liur dan lakrimal, hati dan limpa, yang dapat menempati sekitar separuh rongga perut, membesar dengan ketara. Pendarahan meningkat, ruam polimorfik muncul pada kulit, mimisan meningkat, yang sukar dihentikan.

Leukemia boleh hilang

3) Tahap pengampunan:

  • pengampunan lengkap - tidak ada aduan dan gejala objektif penyakit, tidak ada sel letupan dalam darah periferal dan tidak lebih daripada 5% di CCM;
  • pengampunan yang tidak lengkap - ciri yang sama, tetapi letupan ke CCM boleh menjadi 5-20%.
  • kekambuhan sumsum tulang - kelenjar getah bening, hati dan limpa yang sering membesar, gejala anemia diperhatikan, atau tidak ada manifestasi klinikal penyakit ini, tetapi ujian darah dan CCM berubah;
  • relaps extramedullary - klinik yang diucapkan tanpa perubahan dalam myelogram (di CCM sehingga 0% letupan).

5) Tahap terminal: penghambatan hematopoiesis yang nyata dengan komplikasi berjangkit sekunder yang mengancam nyawa dan pendarahan spontan.

6) Tahap pemulihan: pemulihan klinik dan makmal sepenuhnya tanpa kesan sisa leukemia. Ia jarang berlaku.

Diagnostik

Ujian makmal menunjukkan pembentukan darah yang tidak normal

  1. Dalam ujian darah umum: penurunan hemoglobin, eritrosit, platelet, granulosit, peningkatan jumlah sel letupan atipikal, percepatan ESR.
  2. Dalam ujian darah biokimia: peningkatan LDH, bilirubin, AST, fosfatase alkali, penurunan jumlah protein, albumin, glukosa, zat besi, elektrolit.
  3. Dalam analisis umum air kencing: protein, leukosit, gips, bakteria.
  4. Dalam myelogram (analisis yang mencerminkan komposisi sel CCM):
    • pada peringkat awal - sehingga 25% letupan;
    • dalam peringkat yang diperluas - lebih daripada 25% letupan, fenomena penurunan leukemia, penurunan pendahuluan eritrosit dan platelet;
    • dalam tahap pengampunan lengkap - kurang dari 5% letupan, dengan pengampunan yang tidak lengkap - kurang dari 20% letupan, percambahan sel lain di CCM tidak ditekan;
    • pada peringkat kambuh - lebih daripada 5% letupan, atau tidak ada perubahan.
  5. Kajian sitokimia (untuk enzim) dan imunohistokimia (untuk penanda sel).
  6. Penyelidikan genetik: translokasi gen pada kromosom 4, 11, 9, 22.
  7. Tusukan lumbal: blastosis, peningkatan protein dalam cecair serebrospinal.

Jenis rawatan:

Kemoterapi - terapi pilihan untuk leukemia

  1. Polychemotherapy - rawatan dengan kombinasi ubat sitostatik dan steroid, tindakannya bertujuan untuk memusnahkan klon sel-sel atipikal.
    Fasa rawatan:Ubat-ubatan:
    induksi pengampunanprednisolon, vincristine, asparaginase, methotraxate, 6-mercaptopurine, cyclophosphamide
    penyatuan remisi6-mercaptopurine, asparaginase, methotrexate
    aruhan semula remisiubat fasa pertama
    terapi sokongan6-mercaptopurine dan methotrexate

Kemoterapi dijalankan mengikut protokol rawatan khas:

  • ALL-BFM 95m - diluluskan pada tahun 1990, dirancang untuk rawatan intensif selama 6 bulan dan terapi penyelenggaraan sehingga 2 tahun;
  • ALL-MB - diluluskan pada tahun 2002, dirancang untuk rawatan intensif selama 8 bulan dengan sokongan ubat sehingga 2 tahun.
  • Terapi bersamaan untuk kemoterapi: ubat antiemetik, antibiotik, faktor pertumbuhan, terapi cecair, plasma darah dan pemindahan massa sel.
  • Pemindahan CCM, sel stem, penderma darah tali pusat dan tali pusat.
  • SEMUA pencegahan:

    Gaya hidup sihat adalah bahagian penting dalam pencegahan

    1. Hilangkan pendedahan kepada radiasi, bahan kimia, ubat-ubatan yang tidak masuk akal.
    2. Gunakan makanan berkualiti, produk penjagaan bayi yang selamat.
    3. Kecualikan rawatan diri. Berjumpalah dengan doktor tepat pada waktunya jika kanak-kanak berkembang: peningkatan kelenjar getah bening, klinik anemia, sakit tekak nekrotik, pendarahan, demam.
    4. Wanita disarankan untuk merancang kehamilan, diuji untuk membawa virus, mengelakkan kesan berbahaya pada tubuh semasa kehamilan (radiasi, antibiotik, sitostatik, alkohol, nikotin, ubat).

    Ramalan

    Prognosis disukai pada usia 1-9 tahun

    Prognosisnya baik apabila SEMUA berlaku pada kanak-kanak berumur 1-9 tahun, jumlah letupan yang agak rendah di CCM dan darah periferal, tindak balas badan yang baik terhadap kemoterapi (pengurangan letupan CCM hingga 5% dalam 1 bulan rawatan), sekiranya tidak ada kerosakan pada sistem saraf pusat.

    SEMUA dianggap sebagai prognosis yang tidak baik pada bayi baru lahir dan kanak-kanak berusia lebih dari 9-10 tahun, dengan penglibatan otak, blastosis tinggi cecair serebrospinal, darah, sumsum tulang, dengan tindak balas yang lemah terhadap terapi (5-25% letupan di CCM setelah 1 bulan rawatan), dengan T -terlokasi imunofenotip sel dan gen antara kromosom 9 dan 22, 4 dan 11.

    Artikel Mengenai Leukemia