Limfoma Hodgkin: apakah dan bagaimana merawatnya

Maklumat untuk ibu bapa

Limfoma Hodgkin (penyakit Hodgkin atau limfogranulomatosis) - penyakit ganas sistem limfa.

Sebab pembangunan

Limfoma Hodgkin (HL) berlaku kerana perubahan (mutasi) malignan pada B-limfosit. B-limfosit adalah sel darah putih yang terdapat terutamanya dalam tisu limfatik. Oleh itu, limfoma Hodgkin dapat berkembang di mana sahaja terdapat tisu limfatik, ia juga boleh mempengaruhi organ lain (hati, sumsum tulang, paru-paru dan / atau limpa).

Kelaziman

• Limfoma Hodgkin menduduki tempat ke-5 dalam struktur morbiditi pada kanak-kanak dan remaja dan 5-7%.
• Kejadian limfogranulomatosis di Rusia adalah 0.8 setiap 100 ribu populasi kanak-kanak.
• Kanak-kanak dan remaja yang paling kerap berumur 11 tahun ke atas.
• Pada masa kanak-kanak dan remaja, kanak-kanak lelaki lebih cenderung jatuh sakit daripada kanak-kanak perempuan, dengan nisbah jantina 1.6: 1 (kanak-kanak lelaki: perempuan).

Bentuk

Substrat morfologi tumor adalah sel Berezovsky-Stenberg-Reed, namun jumlahnya dalam tisu tumor jarang melebihi 10%. Varian sel kedua adalah sel Hodgkin, yang merupakan varian pro sel Berezovsky-Stenberg-Reed. Lima bentuk limfoma Hodgkin dibezakan, bergantung pada bagaimana tisu tumor kelihatan di bawah mikroskop..

• Varian penyakit Hodgkin dengan dominasi limfosit menyumbang 5-6% daripada semua kes HL. Terdapat sangat sedikit sel Berezovsky-Stenberg-Reed.
• Varian sel campuran didiagnosis pada tiga perempat pesakit. Sel Berezovsky-Stenberg-Reed dan sel Hodgkin dijumpai dalam jumlah yang mencukupi.
• Penipisan limfosit - varian morfologi tumor yang paling jarang berlaku (kurang daripada 1%).
• Varian limfoma Hodgkin yang paling biasa dengan sklerosis nodular.
• Dengan dominasi limfoid nodular, tisu kelenjar getah bening diganti sepenuhnya atau sebahagiannya oleh penyusupan struktur nodular, sering digabungkan dengan zon pertumbuhan yang meresap.

Tahap klinikal

Tahap klinikal ditentukan mengikut klasifikasi Ann Arbor (1971), ditambah dengan cadangan yang diadopsi dalam Cotswold (1989):

Tahap I - kerosakan pada satu atau dua kumpulan kelenjar getah bening (I) atau satu organ bukan limfatik (atau tisu) - (IE);

Tahap II - kerosakan pada dua atau lebih kawasan limfa pada satu sisi diafragma (II) atau penglibatan satu organ bukan limfatik (atau tisu) dan satu (atau lebih) kawasan limfa pada satu sisi diafragma (IIE), penglibatan limpa (IIS);

Tahap III - kerosakan pada sistem limfa pada kedua sisi diafragma (III), yang boleh digabungkan dengan penglibatan satu organ atau tisu bukan limfatik (IIIE), atau dengan penglibatan limpa (IIIS), atau kerosakan pada kedua-duanya (IIIES);

Tahap IV - kerosakan meluas pada satu atau lebih organ bukan limfa (paru-paru, pleura, perikardium, sumsum tulang, tulang, dll.) Dengan atau tanpa penglibatan kelenjar getah bening.

Dalam rajah. 1 menunjukkan kawasan yang terkena pada limfoma Hodgkin.

Gambar: 1. Kawasan kerosakan pada penyakit Hodgkin

Gejala

Gejala limfoma Hodgkin pertama dan paling biasa adalah kelenjar getah bening yang bengkak. Kelenjar getah bening biasanya tidak menyakitkan, padat, bergerak, sering dalam bentuk konglomerat (menyerupai "kantung kentang"). Selalunya, kelenjar getah bening yang membesar dapat dilihat pada leher (Gambar 2), di ketiak, dekat tulang selangka, di pangkal paha, atau di beberapa tempat pada masa yang sama. Kelenjar getah bening juga boleh membesar di mana mereka tidak dapat dirasakan, seperti di dada, perut, atau pelvis.

Gambar: 2. Kerosakan pada kelenjar getah bening serviks pada limfoma Hodgkin.

Sekiranya kelenjar getah bening yang membesar berada di dada (mediastinum) (Gamb. 3), batuk atau sesak nafas mungkin berlaku.

Kadang-kadang hati dan limpa membesar (dalam praktik perubatan, ini disebut hepatomegali dan splenomegali).

Kerosakan CNS boleh berlaku pada kes-kes limfoma Hodgkin yang lanjut.

Kerosakan tulang: lebih kerap tulang belakang, sendi pinggul terjejas.

Penglibatan sumsum tulang berlaku pada 5-10% penyakit Hodgkin.

Kanak-kanak mungkin mengalami gejala umum penyakit: peningkatan suhu badan di atas 38 ° C selama tiga hari tanpa tanda-tanda penyakit berjangkit, berpeluh malam yang teruk, penurunan berat badan lebih dari 10% dalam 6 bulan terakhir tanpa sebab yang jelas, keletihan, kelemahan, gatal-gatal seluruh badan. Gejala-gejala ini dalam praktik perubatan disebut gejala-B dan ditandai dengan huruf "B", mereka digunakan untuk menentukan tahap penyakit.

Untuk pementasan, perlu mengambil kira aktiviti biologi penyakit ini. Ia ditentukan berdasarkan dua atau lebih petunjuk berikut: ESR ≥ 30 mm / jam; fibrinogen ≥ 4 g / l; albumin ≤ 40%; CRP (++ dan banyak lagi); kiraan leukosit ≥ 12x10 / l; alpha 2 globulin ≥ 12%

Diagnostik

Sekiranya, setelah pemeriksaan menyeluruh, pakar pediatrik menemui tanda-tanda limfoma Hodgkin, maka dia memberi rujukan ke hospital khusus (klinik onkologi dan hematologi pediatrik).

Hospital menjalankan:

• Kajian tisu yang terjejas. Kaedah utama untuk mendiagnosis limfoma adalah biopsi (pembedahan membuang kelenjar getah bening atau tisu yang terkena dan pemeriksaan bahan di bawah mikroskop). Berdasarkan hasil pemeriksaan sampel tisu, adalah mungkin untuk menentukan dengan tepat sama ada kanak-kanak itu mempunyai limfoma Hodgkin, dan jika demikian, jenis apakah itu..
• Analisis prevalensi penyakit di dalam badan. Setelah membuat diagnosis, perlu diketahui seberapa banyak penyakit ini telah merebak ke seluruh badan dan organ mana yang berjaya dijangkiti. Untuk tujuan ini, imbasan PET-CT seluruh badan dengan glukosa dilakukan. Menurut indikasi, pemeriksaan sumsum tulang dilakukan (biopsi sumsum tulang trephine pada pesakit dengan tahap IV, IIB-IV), scintigraphy tulang, MRI untuk lesi tulang.
• Sekiranya terdapat sejarah patologi kardiovaskular, bisikan jantung terdengar, LVEF (fungsi pelepasan ventrikel kiri) dilakukan.

Gambar: 3. Kekalahan nodus limfa intrathoracic pada limfoma Hodgkin

Pendekatan moden untuk rawatan

Kemoterapi adalah pusat rawatan limfoma Hodgkin.

Kemoterapi adalah rawatan dengan ubat-ubatan (sitostatics) yang menyekat pembelahan atau membunuh sel-sel tumor. Kesan maksimum dapat dicapai dengan menggunakan kombinasi sitostatik (polychemotherapy - PCT), yang bertindak secara berbeza pada sel.

Polikemoterapi dijalankan sesuai dengan kumpulan risiko yang ditugaskan pesakit semasa pementasan primer, di hospital khusus.

Kitaran pertama PCT bermula sebaik sahaja diagnosis disahkan dan tahapnya ditetapkan, sekiranya rawatan pembedahan, polikemoterapi bermula 5 hari selepas operasi.

Selepas kemoterapi, terapi sinaran (radiasi) kawasan yang terjejas dilakukan. Terapi radiasi harus dimulakan dalam 14 hari selepas kemoterapi berakhir dengan jumlah darah yang normal.

Di Rusia hari ini, terdapat dua program utama untuk rawatan limfoma Hodgkin: DAL-HD dan SPbLH. Kedua-dua protokol ini merangkumi polikemoterapi dan terapi radiasi pelengkap. Jumlah kitaran PCT bergantung pada tahap penyakit dan pilihan kumpulan terapi yang mana pesakit sedang dirawat. Pesakit biasanya menerima program berikut: dengan pilihan yang baik (kumpulan risiko pertama) - 2 kitaran kemoterapi, dengan prognosis perantaraan (kumpulan risiko ke-2) - 4 kitaran kemoterapi, dengan pilihan yang tidak baik (kumpulan risiko ke-3) - 6 kitaran kemoterapi... Pembahagian pesakit ke dalam kumpulan risiko mempunyai beberapa perbezaan bergantung pada protokol yang digunakan.

Program DAL-HD menggunakan skema OPPA / OEPA dan COPP. Protokol SPbLKh - Skema VBVP dan ABVD.

Terapi radiasi

Tahap terakhir dalam rawatan limfoma Hodgkin adalah penyinaran semua kawasan kelenjar getah bening yang terjejas. Sebagai peraturan, terapi radiasi bermula 2 minggu setelah berakhirnya terapi ubat apabila jumlah darah kembali normal..

Dos radiasi bergantung pada kelengkapan remisi setelah terapi ubat: ketika remisi lengkap dicapai (hilangnya semua tanda klinikal dan radiologi penyakit) di zon limfatik, menurut PET-CT, dos radiasi adalah 20 Gy. Sekiranya ukuran tumor selepas polikemoterapi telah menurun sebanyak 75% atau lebih daripada tumor asal dan / atau terdapat penurunan hiperfiksasi RP oleh PET-CT menjadi 2-3 menurut Deauville, maka dos radiasi adalah 25 Gy. Dengan penurunan formasi tumor kurang dari 75% dan / atau pemeliharaan hiperfiksasi RP oleh PET-CT 4-5 menurut Deauville, dos radiasi meningkat menjadi 30 Gy.

Rajah 5 Pelan rawatan sinaran. Pesakit I., 4 tahun 6 bulan Limfoma Hodgkin IIst. dengan luka pada bahagian kiri serviks, supraclavicular, subclavian, timus, nasofaring. Keadaan selepas 4 kursus PCT, pengampunan. Penyinaran cervico-supraclavicular l / u di sebelah kiri dengan sasaran penyatuan, SOD 20 Gy.

Rajah 6 Pesakit M., 11 tahun. Limfoma Hodgkin Tahap II dengan kerosakan pada tisu lembut leher, kelenjar getah bening di leher. Keadaan selepas 2 kursus PCT. PET / CT kawalan tidak menunjukkan fokus penting, metabolisme. Terapi sinaran kawasan terlibat utama dalam dos fokus 20.0 Gy untuk tujuan penyatuan.

Kriteria untuk menilai kelengkapan pengampunan

Kriteria untuk menilai pengampunan diperlukan oleh doktor untuk menentukan keperluan untuk meneruskan rawatan atau memperhebatkan program terapi, atau memindahkan pesakit di bawah pemerhatian dinamik.

• Pengampunan lengkap - regresi lengkap semua tanda penyakit (klinikal, hematologi dan manifestasi penyakit lain) mengikut kaedah pemeriksaan pencitraan, ditentukan dua kali dengan selang waktu sekurang-kurangnya 4 minggu.
• Pengampunan separa - penurunan ukuran pembentukan tumor sekurang-kurangnya 50% untuk jangka masa 4 minggu sekiranya tiada lesi baru.
• Penstabilan penyakit - penurunan ukuran pembentukan tumor kurang dari 50% atau peningkatannya tidak lebih dari 25% dari jumlah awal sekiranya tidak ada lesi baru.
• Kemajuan - penampilan dalam rawatan luka baru atau peningkatan yang ada sebelumnya lebih daripada 25%, serta penampilan gejala keracunan.
• Relapse - kemunculan luka baru setelah mencapai pengampunan sepenuhnya.

Pemerhatian dispensari

Pemerhatian kanak-kanak dan remaja dengan limfoma Hodgkin dilakukan sekurang-kurangnya 3 tahun selepas program rawatan selesai.

Pada suku pertama, pesakit diperiksa setiap bulan, dalam 9 bulan berikutnya - setiap suku tahun dan tahun-tahun berikutnya - setiap enam bulan.

Limfoma Hodgkin adalah salah satu barah yang paling dapat disembuhkan dan kira-kira 80% pesakit hidup lebih dari 10 tahun selepas akhir rawatan.

Limfoma Hodgkin

Limfoma Hodgkin (limfogranulomatosis, penyakit Hodgkin) adalah tumor ganas tisu limfoid dengan pembentukan granuloma sel polimorfik tertentu. Substrat tumor limfoma Hodgkin adalah sel Reed-Sternberg (histiocyt lacunar) - sel polyploid besar yang mengandungi nukleus multilobular. Sebilangan besar tumor kelenjar getah bening yang terkena adalah granuloma dengan pengumpulan limfosit (sel-T berlaku di antara mereka), granulosit, histiosit, eosinofil, sel plasma dan retikular. Tisu kelenjar getah bening yang terjejas meresap dengan helai tisu penghubung berserat yang keluar dari kapsul.

Penyakit ini dinamakan Thomas Hodgkin, yang pada tahun 1832 menerangkan tujuh kes penyakit ini dan mencadangkan untuk memisahkan patologi menjadi unit nosologi yang terpisah, ciri yang umum adalah pembesaran kelenjar getah bening dan limpa, cachexia (keletihan tubuh yang melampau) dan kematian.

Rawatan yang mencukupi dan tepat pada masanya membolehkan anda memperoleh hasil yang baik, lebih daripada 50% pesakit berjaya mencapai kemelesetan yang stabil.

Kejadian rata-rata limfoma Hodgkin berkisar antara 0,6-3,9% pada lelaki dan 0,3-2,8% pada wanita, dan rata-rata 2,2 kes per 100,000 penduduk. Penyakit ini berlaku pada semua peringkat usia, di antara barah kanak-kanak dan menduduki tempat ketiga dalam prevalensi.

Penyebab limfoma Hodgkin

Faktor etiologi penyakit ini masih belum jelas. Diandaikan bahawa limfoma Hodgkin adalah tumor sel-B yang berkembang dengan latar belakang kekebalan sel T kerana hipofungsi timus.

Terdapat beberapa faktor predisposisi:

• penyakit berjangkit - sel-sel sistem limfatik mula pembelahan yang tidak terkawal dan mengalami mutasi di bawah pengaruh virus (herpevirus, retrovirus, dll.);
• penyakit kongenital sistem imun - sindrom Louis-Bar, sindrom Wiskott-Aldrich, dan lain-lain;
• penyakit autoimun - artritis reumatoid, sindrom Sjogren, penyakit seliak, lupus eritematosus sistemik, dan lain-lain;
• kecenderungan genetik - tidak ada penanda genetik yang dikenal pasti, tetapi terdapat peningkatan kekerapan limfoma Hodgkin pada keluarga di mana penyakit seperti itu telah didiagnosis;
• pengaruh bahan kimia karsinogenik - benzena, pewarna anilin, garam logam berat, hidrokarbon aromatik, racun perosak, dan lain-lain;
• kerja yang berkaitan dengan pendedahan kepada peningkatan radiasi, arus frekuensi tinggi, penyinaran.

Bentuk penyakit

Klasifikasi limfoma Hodgkin berdasarkan ciri histologi tisu yang terjejas.

Pada peringkat awal, penyakit ini biasanya tanpa gejala.

Terdapat empat varian histologi limfoma Hodgkin:

• sklerosis nodular (nodular) (jenis 1 dan 2) adalah bentuk penyakit yang paling biasa, disertai dengan pembentukan helai kolagen di kelenjar getah bening di dalam rongga dada, yang membahagi tisu tumor yang terbentuk menjadi banyak kawasan bulat. Sel-sel Reed-Sternberg dinyatakan;
• limfohistiocytic (dominasi limfoid) - varian klasik limfoma Hodgkin, yang dicirikan oleh kehadiran sebilangan besar limfosit di organ yang terjejas. Reed - Sel Sternberg adalah tunggal, sel Hodgkin sering dijumpai. Kumpulan limfosit bergabung antara satu sama lain dan membentuk kawasan pertumbuhan yang tersebar, fibrosis dan nekrosis tidak ada. Yang paling kerap terjejas adalah kelenjar getah bening inguinal serviks;
• penipisan limfoid - Sel-sel Reed-Sternberg mendominasi tisu yang terjejas, di antara mereka terdapat penyebaran limfosit tunggal, yang tahapnya terus menurun. Varian penipisan limfoid biasanya sesuai dengan tahap IV penyebaran penyakit dan dicirikan oleh jalan yang tidak baik;
• varian sel campuran - gambaran histologi ditunjukkan oleh sebilangan besar limfosit, eosinofil, sel plasma, sel Reed-Sternberg pada tisu yang terjejas. Selalunya dijumpai fokus nekrosis, bidang fibrosis.

Tahap limfoma Hodgkin

Semasa menentukan tahap limfoma Hodgkin, data dari hasil pemeriksaan dan biopsi diambil kira, jumlah organ dan tisu yang terlibat dalam proses patologi ditentukan, kelaziman proses tersebut berada di atas atau di bawah diafragma:

• I - satu kumpulan kelenjar getah bening terjejas;
• I E - I + penglibatan dalam proses patologi satu organ ekstra-limfa;
• II - dua atau lebih kumpulan kelenjar getah bening terjejas di satu sisi (atas atau bawah) diafragma;
• II E - lesi organ limfoid dengan peningkatan 1-2 kumpulan kelenjar getah bening, penyetempatan lesi - pada sisi yang sama berbanding dengan diafragma;
• III - beberapa kumpulan kelenjar getah bening terjejas di kedua sisi (atas dan bawah) diafragma;
• III S - lesi limpa bergabung;
• III E - III + luka setempat organ atau tisu ekstra limfa;
• IV - lesi meresap atau tersebar (multifokal) satu atau lebih organ dalaman, yang mungkin disertai dengan kerosakan pada kelenjar getah bening.

Kemunculan tanda-tanda aktiviti biologi dalam tempoh pengampunan menunjukkan peningkatan yang baru.

Tahap IV boleh mempunyai pilihan kursus berikut:

• A - tidak ada keracunan;
• B - tanda-tanda mabuk, penurunan berat badan selama enam bulan terakhir;
• a - tidak ada aktiviti biologi dari segi ujian darah;
• b - aktiviti biologi dikesan.

Gejala limfoma Hodgkin

Pada mulanya, proses patologi berkembang di kelenjar getah bening. Mereka meningkat secara beransur-ansur, proses tumor merebak dan mempengaruhi organ dan tisu lain. Pada peringkat awal, penyakit ini biasanya tanpa gejala. Ketika kelenjar getah bening tumbuh, mereka menjadi sakit, dan gejala muncul berkaitan dengan pemampatan tisu dan organ sekitarnya..

Tanda-tanda tempatan limfoma Hodgkin:

• kelenjar getah bening yang diperbesar;
• kerosakan pada organ dalaman.

Gejala utama limfoma Hodgkin adalah limfadenopati (dicirikan oleh peningkatan kelenjar getah bening yang ketara). Kelenjar getah bening mediastinum tengah dan anterior, kadang-kadang timus, terjejas. Juga, lesi boleh mempengaruhi organ mana-mana, limpa, hati, kulit, sumsum tulang, paru-paru, pleura, tisu tulang boleh terlibat dalam proses.

Gejala biasa limfoma Hodgkin:

• demam dengan watak beralun;
• peningkatan berpeluh pada waktu malam (berpeluh malam yang banyak);
• kelemahan, sikap tidak peduli;
• kekurangan selera makan;
• kulit gatal;
• penurunan berat badan secara tiba-tiba tanpa sebab, penurunan berat badan dapat mencapai tahap kritikal;
• anemia;
• penurunan imuniti, kerentanan terhadap penyakit berjangkit.

Dengan peningkatan peningkatan kelenjar getah bening di dada, gejala berikut berkembang:

• batuk kering, tidak produktif;
• suara serak;
• perasaan berat di kawasan yang terjejas;
• disfagia (gangguan menelan);
• dyspnea (sesak nafas);
• sindrom kava (gangguan peredaran darah di lembangan vena cava yang unggul);
• pleurisy, perikarditis.

Dalam rawatan limfoma Hodgkin, keutamaan diberikan kepada kemoterapi dalam kombinasi dengan radiasi, ini memberikan kesan maksimum dengan jumlah komplikasi minimum.

Apabila prosesnya semakin meluas, tanda-tanda kerosakan pada organ dalaman muncul. Selalunya, kerosakan pada kelenjar getah bening limpa dan hati dijumpai. Hasil daripada peningkatan organ-organ dalaman ini, perut dimampatkan dan ginjal terganggu. Penglibatan kelenjar getah bening ditunjukkan dengan penampilan sakit perut dengan intensiti yang berbeza-beza.

Kekalahan paru-paru, sebagai peraturan, bersifat sekunder dan merupakan akibat dari peralihan proses dari kelenjar getah bening mediastinum ke paru-paru. Pengumpulan cecair pleura adalah perkara biasa.

Kerosakan pada sistem saraf dikesan setelah penyebaran limfogranulomatosis yang meluas di kelenjar getah bening dan organ dalaman. Lesi saraf tunjang yang paling biasa, di mana unsur-unsur limfogranulomatous tumbuh di tisu epidural dan memampatkan saraf tunjang. Dalam kes seperti itu, penyakit ini berlanjutan sebagai tumor saraf tunjang dengan gangguan konduksi kepekaan, paresis dan kelumpuhan, sakit di bahagian ekstremitas.

Dua jalan utama kerosakan tisu tulang adalah penyebaran limfohematogen dan percambahan limfogranuloma ke dalam tisu tulang. Lesi tulang primer dikesan pada tahun pertama penyakit ini, perubahan sekunder pada tulang muncul setelah 1.5-2.5 tahun dari permulaan penyakit. Perubahan kerangka berlaku ketika proses menyebar dari kelenjar getah bening, pleura, mediastinum yang berdekatan. Tisu limfogranulomatous menyebabkan pemusnahan struktur tulang dan osteosklerosis. Tekanan kelenjar getah bening yang membesar pada pleksus saraf bersebelahan ditunjukkan oleh rasa sakit yang kuat di tulang belakang, pada tulang kerangka yang terkena.

Dalam rawatan pesakit dengan tahap awal dan umum limfoma Hodgkin, kadar kelangsungan hidup tanpa kemajuan selama 5 tahun adalah 90%, dengan tahap III - 60-80%, pada tahap IV remisi mencapai kurang dari 45% pesakit.

Tanda-tanda aktiviti biologi proses kerana pengeluaran sitokin juga diperhatikan: peningkatan tahap haptoglobin serum, kadar pemendapan eritrosit, kandungan ceruloplasmin dan dehidrogenase laktat, kepekatan fibrinogen melebihi nilai rujukan. Kemunculan tanda-tanda aktiviti biologi dalam tempoh pengampunan menunjukkan peningkatan yang baru.

Diagnostik

Pengesanan awal penyakit sukar kerana fakta bahawa gejala klinikal tidak ditentukan dengan ketat, dan sering tidak hadir sepenuhnya..

Diagnosis limfoma Hodgkin didasarkan pada gambaran morfologi kelenjar getah bening atau organ yang terjejas. Beberapa kajian ditugaskan:

• pemeriksaan klinikal dan pengumpulan anamnesis - perhatian khusus diberikan kepada gejala keracunan, palpasi semua kumpulan peranakan kelenjar getah bening, limpa dan hati dijalankan, pemeriksaan nasofaring, amandel;
• biopsi kelenjar getah bening yang terjejas dengan analisis histologi dan imunohistokimia biopsi. Kriteria limfoma Hodgkin adalah kehadiran dalam bahan yang diambil dari sel Reed-Sternberg tertentu, sel Hodgkin yang belum matang;
• ujian makmal - ujian darah am dan biokimia, kadar pemendapan eritrosit, aktiviti fosfatase alkali serum, ujian ginjal dan hati. Dalam analisis klinikal darah, peningkatan ESR, leukositosis neutrofil dikesan, eosinofilia sederhana, peningkatan kepekatan fibrinogen, trombositosis, dan penurunan kandungan albumin adalah mungkin. Pada peringkat awal penyakit, ujian darah menunjukkan leukositosis sederhana, yang, ketika penyakit berlangsung, digantikan oleh leukopenia;
• penilaian makmal fungsi tiroid - dengan kerosakan pada kelenjar getah bening serviks;
• kajian imunofenotipik tisu tumor - mengenal pasti pelanggaran kualitatif dan kuantitatif pautan sel-T imuniti.
• Kajian sinar-X pada dada, kerangka, saluran gastrousus - sangat penting dalam menentukan sifat dan pengenalpastian penyetempatan lesi;
• Ultrasound perut - untuk tujuan yang sama seperti radiografi;
• tomografi yang dikira, pengimejan resonans magnetik pada leher, organ dada, perut dan pelvis - membolehkan anda mengenal pasti kehadiran pembentukan tumor di bahagian tubuh yang berlainan;
• trepanobiopsy - dilakukan sekiranya terdapat kecurigaan kerosakan pada sumsum tulang iliac tulang;
• osteoscintigraphy - dengan peningkatan tahap fosfatase alkali dalam serum darah;
• laparotomi diagnostik - digunakan untuk mengambil biopsi kelenjar getah bening mesenterik dan para-aorta.

Rawatan limfoma Hodgkin

Berbagai skema terapi telah dikembangkan, pilihan mereka dilakukan dengan mempertimbangkan jenis dan tahap kerusakan, jangka masa dan keparahan penyakit, adanya patologi bersamaan..

Diandaikan bahawa limfoma Hodgkin adalah tumor sel-B yang berkembang dengan latar belakang kekebalan sel T kerana hipofungsi timus.

Rejimen rawatan umum untuk limfoma merangkumi dua peringkat:

• rangsangan pengampunan dengan kemoterapi siklik;
• penyatuan remisi melalui terapi radiasi radikal dan kitaran penyelenggaraan terapi ubat.

Semasa merancang jumlah rawatan, faktor-faktor yang tidak baik yang menentukan tahap keparahan dan kelaziman proses tumor diambil kira:

• penglibatan tiga atau lebih zon pengumpul limfa;
• kerosakan besar pada limpa dan / atau mediastinum;
• kehadiran lesi ekstranodal terpencil;
• peningkatan ESR lebih daripada 30 mm / jam sekiranya terdapat gejala keracunan dan lebih daripada 50 mm / j jika tidak.

Pelbagai pilihan untuk terapi radiasi digunakan - dari penyinaran lesi primer tempatan dalam dos yang dikurangkan hingga penyinaran mengikut program radikal semua kelenjar getah bening pada tahap IV A. Untuk mengelakkan penyebaran sel-sel tumor melalui sistem limfa, penyinaran bahagian-bahagian wilayah yang berdekatan dengan lesi dilakukan.

Polikemoterapi terdiri daripada penggunaan beberapa sitostatik secara serentak. Terdapat pelbagai kombinasi kemoterapi (protokol), ubat-ubatan diresepkan dalam kursus panjang. Rawatan berperingkat, melibatkan kitaran dua minggu pada selang dua minggu, setelah selesai enam kitaran, rawatan sokongan ditetapkan.

Keutamaan diberikan kepada kemoterapi dalam kombinasi dengan radiasi, yang memberikan kesan maksimum dengan jumlah komplikasi minimum. Pertama, polikemoterapi pengenalan dilakukan dengan penyinaran hanya kelenjar getah bening yang diperbesar, kemudian - penyinaran semua kelenjar getah bening yang lain. Selepas pendedahan radiasi, kemoterapi penyelenggaraan dilakukan mengikut satu skema atau yang lain. Rawatan intensif dalam tempoh peningkatan dapat mengurangkan jumlah komplikasi yang lewat dan meningkatkan kemungkinan mengubati eksaserbasi.

Rata-rata kejadian limfoma Hodgkin berkisar antara 0,6-3,9% pada lelaki dan 0,3-2,8% pada wanita, dan rata-rata 2,2 kes setiap 100,000 penduduk.

Sekiranya proses ini sesuai dan dilakukan untuk campur tangan pembedahan, limpa, kelenjar getah bening terpencil, dan konglomerat kelenjar getah bening tunggal dikeluarkan, diikuti dengan penyinaran pada alat terapi gamma. Splenektomi juga ditunjukkan untuk kemurungan hematopoiesis yang teruk yang menghalang rawatan sitostatik..

Sekiranya berlakunya perkembangan penyakit dan tidak berkesannya terapi, transplantasi sumsum tulang ditunjukkan.

Potensi akibat dan komplikasi

Penyakit Hodgkin boleh mengalami komplikasi berikut:

• sepsis;
• barah otak atau saraf tunjang;
• berdarah;
• tekanan neoplasma di saluran udara, yang menyebabkan sesak nafas;
• sindrom vena cava unggul;
• perkembangan penyakit kuning obstruktif (dengan pemampatan saluran empedu);
• peralihan imunologi;
• penyumbatan usus (apabila usus dimampatkan oleh kelenjar getah bening);
• cachexia;
• disfungsi kelenjar tiroid;
• pembentukan fistula kelenjar getah bening periferal;
• miokarditis dan perikarditis;
• neoplasma malignan sekunder;
• pelanggaran metabolisme protein buah pinggang dan usus;
• kesan sampingan kemoterapi dan radiasi.

Ramalan

Rawatan yang mencukupi dan tepat pada masanya membolehkan anda memperoleh hasil yang baik; lebih daripada 50% pesakit berjaya mencapai kemerosotan yang stabil. Keberkesanan terapi ditentukan oleh pendekatan yang berbeza untuk pengembangan rejimen rawatan untuk kumpulan pesakit yang berlainan, yang dikenal pasti berdasarkan faktor prognostik yang tidak baik..

Dengan program intensif, kesan klinikal biasanya dapat dilihat pada kitaran pertama. Dalam rawatan pesakit dengan tahap awal dan umum limfoma Hodgkin, kadar kelangsungan hidup tanpa kemajuan selama 5 tahun adalah 90%, dengan tahap III - 60-80%, pada tahap IV remisi mencapai kurang dari 45% pesakit.

Penyakit Hodgkin berlaku pada semua peringkat usia, dan merupakan barah kanak-kanak ketiga yang paling biasa.

Tanda prognostik yang tidak menyenangkan:

• konglomerat besar kelenjar getah bening berdiameter lebih dari 5 cm;
• penipisan limfoid;
• kerosakan serentak pada tiga atau lebih kumpulan kelenjar getah bening;
• pengembangan bayangan mediastinum lebih daripada 30% daripada jumlah dada.

Pencegahan

Langkah-langkah khas untuk pencegahan utama penyakit Hodgkin belum dikembangkan. Perhatian khusus diberikan kepada pencegahan sekunder - pencegahan kambuh. Orang yang mengalami limfoma Hodgkin disarankan untuk mengecualikan prosedur fizikal, elektrik dan terma, mengelakkan beban fizikal, pendedahan cahaya matahari, mereka dikontraindikasikan dalam pekerjaan yang berkaitan dengan pendedahan kepada faktor industri yang berbahaya. Untuk mengelakkan penurunan jumlah leukosit, pemindahan darah dilakukan. Untuk mengelakkan kejadian buruk, wanita disarankan untuk merancang kehamilan tidak lebih awal dari dua tahun setelah sembuh.

Limfoma Hodgkin - apa yang perlu anda ketahui mengenai penyakit ini

Limfoma Hodgkin (HL), juga disebut "limfogranulomatosis", adalah penyakit onkologi di mana proses ganas berkembang pada tisu limfatik. Kurang biasa, ia boleh mempengaruhi organ bukan limfa, seperti kelenjar timus, sumsum tulang, limpa, dan hati. Dalam kes seperti itu, mereka bercakap mengenai jenis tumor extranoidal..

Dengan patologi yang dijelaskan, sel-sel dalam tisu limfatik bermutasi dari normal ke multiselular raksasa, yang disebut "sel Berezovsky-Reed-Sternberg". Di samping itu, sel Hodgkin mononuklear muncul. Ketika penyakit itu berkembang, mereka dapat menyebar melalui darah yang beredar ke seluruh badan. Oleh itu, proses metastasis berlaku pada penyakit Hodgkin. Kedua-dua jenis sel atopik pertama dan kedua dijumpai semasa pemeriksaan mikroskopik pada tisu yang terjejas.

Patologi onkologi ini mendapat namanya dari nama doktor yang pertama kali menggambarkannya pada abad ke-19 - Thomas Hodgkin.

Lelaki lebih mudah terkena limfogranulomatosis berbanding wanita. Penyakit ini menyerang terutamanya perwakilan dari Kaukasia kulit putih. Terdapat dua "usia berisiko": yang pertama adalah dari 15 hingga 35-40 tahun, yang kedua berumur lebih dari 60 tahun. Walau bagaimanapun, tidak jarang limfoma Hodgkin dijumpai pada kanak-kanak..

Prognosis untuk tumor jenis ini cukup baik: berdasarkan tahap di mana onkopatologi dikesan dan rawatan dimulakan, ia berkisar antara 45 hingga 95%. Secara keseluruhan, para pakar mengatakan 80% daripada kadar kelangsungan hidup pesakit lima tahun.

Gejala limfoma Hodgkin

Manifesto LH hampir selalu bermula dengan pembesaran ukuran kelenjar getah bening. Pada masa yang sama, mereka tetap tidak menyakitkan pada palpasi dan tidak kembali ke ukuran normal walaupun setelah beberapa kali menjalani terapi dengan ubat antibakteria.

Pada peringkat awal, proses ini melibatkan kelenjar getah bening yang terletak di atas diafragma - serviks, supraslavikular, kurang kerap - axillary, dan juga terletak di kawasan mediastinal. Dalam kes yang luar biasa, limfogranulomatosis boleh bermula di bahagian bawah badan - kelenjar getah bening dari rongga perut atau pangkal paha.

Sebagai tambahan kepada kelenjar getah bening yang membesar, pesakit mungkin prihatin mengenai gejala limfoma Hodgkin atipikal dan tipikal berikut:

• kemerosotan kesejahteraan umum, dinyatakan dalam keadaan kelesuan, kehilangan kekuatan, keletihan dan mengantuk yang teruk, sakit kepala, pening, mual;
• peningkatan berkala dalam suhu badan basal hingga nilai subfebril dan ke atas, bergantian dengan tempoh ketika suhu tetap berada dalam had normal;
• berpeluh malam;
• kehilangan atau penurunan selera makan, dan, sebagai akibatnya, penurunan berat badan yang ketara dalam jangka masa yang singkat;
• peningkatan kerentanan terhadap selesema, virus dan jangkitan;
• dengan kerosakan pada kelenjar getah bening di rantau mediastinal - sesak nafas, batuk yang tidak produktif, kesukaran menghirup, dengan penyetempatan di zon esofagus - kesukaran menelan, dengan perkembangan proses onkologi pada kelenjar getah bening inguinal - ulserasi kulit;
• gatal-gatal, kerengsaan dan kekeringan kulit yang meluas;
• jarang - sakit pada kelenjar getah bening yang terjejas semasa minum alkohol.

Ketika penyakit itu berlangsung, pesakit mungkin mengalami kesakitan yang cukup kuat pada kelenjar getah bening atau organ dalaman yang berubah.

Tahap limfoma Hodgkin

Sebelum beralih ke pementasan, anda harus memikirkan jenis limfogranulomatosis sebentar. Dalam klasifikasi perubatan moden, berdasarkan dominasi sel atopik tertentu di kawasan yang terjejas, empat jenis histologi onkopatologi ini dibezakan:

• sklerosis nodular - limfoma Hodgkin klasik, didiagnosis pada kira-kira separuh daripada pesakit dengan limfogranulomatosis;
• limfoma sel campuran (kelaziman dalam jumlah jisim sekitar 35%)
• penipisan limfoid (kelaziman hingga 10%);
• dominasi limfoid - jenis limfogranulomatosis yang paling jarang, dikesan pada kira-kira 3-5% pesakit.

Terlepas dari jenisnya, semua formasi malignan dari kumpulan Hodgkin diklasifikasikan menjadi berperingkat. Bergantung pada pengabaian patologi dan tahap penglibatan organ dan nod dalam proses, empat tahap limfoma Hodgkin dibezakan.

1. Tahap I: ditakrifkan sebagai penyebaran penyakit ke satu kumpulan kelenjar getah bening atau satu organ bukan limfa.
2. Tahap II: ia didiagnosis apabila dua atau lebih kumpulan kelenjar getah bening yang terletak di satu sisi diafragma terlibat dalam proses onkologi, atau satu organ yang tidak termasuk dalam sistem limfatik, dan satu kumpulan node, dengan syarat ia hanya di atas atau di bawah diafragma.
3. Tahap III: ada prasyarat untuk membincangkannya apabila limfogranulomatosis mempengaruhi kelenjar getah bening di kedua sisi diafragma, serta limpa atau organ dalaman bukan limfatik.
4. Tahap IV: pada tahap ini, pesakit mengalami proses patologi ganas yang umum, meliputi beberapa kumpulan kelenjar getah bening dan beberapa organ yang terletak di bahagian tubuh yang berlainan.

Kejayaan rawatan secara langsung bergantung pada tahap di mana penyakit itu dikesan. Yang paling mudah menerima terapi adalah peringkat pertama dan kedua. Pada peringkat terakhir, kebarangkalian penyembuhan dikurangkan menjadi separuh daripada kes yang didiagnosis. Walaupun begitu, dengan taktik rawatan yang baik dan sikap bertanggungjawab terhadap terapi pesakit itu sendiri, ini sangat mungkin dilakukan..

Penyebab limfoma Hodgkin

Walaupun sudah lebih dari dua ratus tahun mengkaji penyakit onkologi ini, hari ini mustahil untuk menjawab dengan tepat persoalan mengapa limfogranulomatosis berlaku.

Telah diketahui bahawa faktor risiko yang signifikan adalah kecenderungan keturunan dan mutasi gen sel yang membentuk sistem limfatik manusia. Sebagai tambahan, perkara berikut dinamakan sebagai prasyarat yang mungkin:

• kehadiran virus Epstein-Barr atau virus T-limfotropik manusia;
• kerosakan sistem imun, yang mana limfa adalah bahagian. Kekurangan imuniti boleh menjadi kongenital atau diperoleh. Penyakit autoimun, HIV dan sebilangan yang lain membawa kepada keadaan yang serupa;
• tinggal sekian lama di kawasan yang tercemar secara radioaktif;
• hubungan biasa dengan bahan kimia yang berpotensi karsinogen;
• pendedahan berlebihan terhadap sinar ultraviolet - pendedahan berlebihan secara berterusan dalam cahaya matahari langsung.
• mengambil ubat tertentu.

Juga, pengaruh tertentu terhadap kemungkinan terjadinya dan perkembangan limfoma Hodgkin disebabkan oleh gaya hidup yang tidak betul, mobiliti rendah, diet tidak seimbang, obesiti 2 dan tahap yang lebih tinggi, penyalahgunaan alkohol dan nikotin..

Mendiagnosis limfoma Hodgkin

Kaedah menentukan dalam diagnosis limfogranulomatosis adalah mengambil tisu dari kelenjar getah bening yang terkena atau organ bukan limfatik untuk kajian histologi dan sitogenetik. Biopsi dilakukan dengan kaedah tusukan, laparoskopi atau pembedahan, bergantung pada lokasi tumor. Sekiranya limpa terkena, biasanya dikeluarkan untuk penyelidikan lebih lanjut.

Di samping itu, pesakit disoal dan diperiksa oleh pakar onkologi hematologi, mengumpulkan sejarah peribadi dan keluarga, selepas itu perkara berikut dapat ditentukan:

• hemogram (ujian darah klinikal umum, yang memungkinkan untuk menentukan penyimpangan dari nilai rujukan hemoglobin, leukosit dan ESR);
• analisis lain mengenai serum darah: biokimia, imunologi, untuk penanda tumor;
• pemeriksaan instrumental dan radas: sinar-X, CT, MRI, ultrasound, PET-scan dengan radioaktif glukosa, scintigraphy dengan reagen kontras, tusukan sumsum tulang dan lain-lain.

Kaedah yang disenaraikan dalam perenggan terakhir mungkin diresepkan oleh doktor yang hadir seperti yang diperlukan, misalnya, untuk menjelaskan tahap penyakit, atau sama sekali tidak diresepkan - jika ujian biopsi dan makmal darah pesakit tidak memberikan maklumat yang cukup untuk diagnosis limfoma Hodgkin yang jelas..

Rawatan limfoma Hodgkin

Rawatan neoplasma malignan dipilih berdasarkan beberapa faktor: jenis dan tahap limfogranulomatosis, usia dan kesihatan pesakit, kehadiran atau ketiadaan penyakit kronik. Protokol semasa menyediakan pelantikan kemoterapi dan radioterapi.

Kemoterapi boleh menjadi standard atau sangat agresif - jika dalam kes pertama kesan yang diinginkan tidak tercapai. Ia dijalankan dengan menggunakan ubat sitostatik dalam dos yang besar. Sebagai peraturan, setelah berakhirnya rawatan dengan kemoterapi dosis tinggi, pesakit memerlukan pemindahan sumsum tulang autologous. Kadang-kadang, ubat steroid ditambahkan ke rejimen untuk mempermudah perjalanan proses keradangan dan mengurangkan tindak balas imun badan.

Terapi radiasi sebagai kaedah bebas untuk merawat limfoma Hodgkin digunakan dengan sangat terhad: pada peringkat awal, apabila penyetempatan proses tumor meliputi satu kumpulan kelenjar getah bening atau satu organ bukan limfatik, penyinaran yang disasarkan dapat memberi kesan positif. Pada tahap keempat limfoma Hodgkin, pendedahan frekuensi radio diresepkan sekiranya pesakit, kerana alasan kesihatan, tidak dapat menjalani kemoterapi. Dalam kes ini, tujuan utama doktor adalah untuk memperlambat pertumbuhan tumor dan memanjangkan umur pesakit, menjaga kualitinya secara maksimum..

Hasil positif yang paling jelas diberikan oleh rawatan kemoradiasi gabungan. Dalam kes ini, tugas utama menghancurkan sel yang tidak normal ditugaskan untuk sitostatik, dan terapi radiasi berfungsi untuk menyatukan kesannya..

Campur tangan pembedahan sebagai pendekatan terapi untuk limfogranulomatosis jarang sekali digunakan - terutamanya pada peringkat awal, apabila kawasan yang terkena adalah minimum dan dilokalisasi.

Pesakit dengan penyakit lanjut yang tidak mendapat hasil yang diharapkan dari terapi kemoradiasi ditawarkan rawatan paliatif, terutama bertujuan untuk menghilangkan rasa sakit yang berkesan dan penyelenggaraan maksimum aktiviti vital organ dalaman.

Prognosis untuk limfoma Hodgkin agak baik. Dalam kebanyakan kes, penyakit ini bertindak balas dengan baik terhadap rawatan, oleh itu, dengan penentuan diagnosis dan pelantikan terapi yang tepat pada masanya, pengampunan jangka panjang (lima tahun), bersamaan dengan pemulihan sepenuhnya, diperhatikan pada 95% kanak-kanak dan remaja..

Pada orang dewasa, gambarannya agak kurang positif: kadar survival satu tahun adalah 93%, lima tahun - 82%, 10 tahun - 73%, 15 tahun - 63% (statistik AS).

Semakin lama pesakit meminta pertolongan, prognosis yang kurang baik akan menjadi lebih rumit sekiranya kesihatan umum yang tidak memuaskan..

Saranan untuk pencegahan HL adalah sama dengan cadangan untuk sebarang barah. Ini adalah batasan tinggal di bawah sinar matahari langsung, kontak dengan radiasi, bahan kimia-karsinogen, serta gaya hidup sihat - diet seimbang, semurni mungkin, aktiviti fizikal yang mencukupi dan penolakan tabiat buruk.

Rawatan limfoma

Limfoma adalah barah di mana limfosit (sel-sel sistem imun) terjejas. Dalam beberapa kes, ia boleh disebut barah sistem limfa, tetapi ini adalah keliru, kerana tumor yang berasal dari tisu epitel disebut sebagai barah, dan istilah limfoma digunakan untuk neoplasma ganas sistem limfatik. Terdapat banyak jenis limfoma, rawatannya bergantung pada jenis penyakit, tahap, tindak balas terhadap terapi sebelumnya, jika ada, usia dan kesihatan umum pesakit. Artinya, pendekatannya dapat berkisar dari pemerhatian sederhana hingga kemoterapi dosis tinggi dan transplantasi sel stem hematopoietik..

Maklum balas Elena mengenai rawatan limfoma di Klinik Kanser Eropah

Lihat testimoni salah seorang pesakit mengenai rawatan limfoma di Klinik Kanser Eropah:

Jenis limfoma

Semua limfoma dibahagikan kepada dua kumpulan besar - Hodgkin dan bukan Hodgkin. Limfoma Hodgkin dicirikan oleh kehadiran sel Berezovsky-Sternberg khas dalam tisu tumor. Limfoma Non-Hodgkin adalah kumpulan tumor yang sangat pelbagai yang juga tergolong dalam dua subkumpulan besar - sel-T dan sel-B.

Dengan sifat kursus ini, limfoma bukan Hodgkin dibahagikan kepada jenis berikut:

• Limfoma jinak, atau malas. Mereka berkembang dengan sangat perlahan, tetapi sangat sukar untuk dirawat secara radikal..
• Limfoma agresif. Dalam kes ini, penyakit ini pasti akan berkembang dan, jika tidak dirawat, menyebabkan kematian pesakit. Dengan limfoma seperti itu, kemoterapi diperlukan..
• Bentuk super agresif. Dengan tumor seperti itu, tanpa rawatan, penyakit ini berkembang dengan sangat cepat dan sel-sel malignan menyebar hampir dengan sepantas kilat ke seluruh badan. Kematian boleh berlaku dalam beberapa bulan atau bahkan beberapa minggu setelah bermulanya penyakit. Untuk mengalahkan penyakit ini, diperlukan langkah-langkah drastik, seperti kemoterapi dosis tinggi dengan pemindahan sel induk.

Simptom limfoma

Tanda-tanda limfoma boleh sangat berbeza, tetapi semuanya dapat dikelompokkan menjadi tiga kumpulan besar:

• Limfadenopati, atau kelenjar getah bening yang membesar. Beberapa keadaan berlaku apabila gejala pertama limfoma adalah kelenjar getah bening yang tidak membengkak. Dalam kes ini, pesakit pergi ke doktor dan diagnosisnya dibuat dengan cepat. Walau bagaimanapun, terdapat kes apabila limfadenopati mempengaruhi kelenjar getah bening dalaman yang tidak dapat diakses oleh palpasi atau pemeriksaan. Mereka hanya dapat dikesan dengan ultrasound, CT atau MRI dan kemudian gejala ini mungkin tidak dapat dikesan.
• B-gejala adalah triad gejala yang merupakan tanda limfoma yang paling spesifik. Ini termasuk keringat malam (berpeluh sangat parah, sehingga pesakit bangun di atas bantal yang basah oleh peluh), penurunan berat badan yang tidak dapat dijelaskan dan demam yang tidak berkaitan dengan penyakit berjangkit.
• Gejala yang timbul apabila limfoma mengembang di luar sistem limfa dan merebak ke organ dalaman. Dengan penglibatan sistem saraf pusat, sakit kepala, muntah, perubahan penglihatan. Sekiranya paru-paru terlibat dalam proses - batuk, sesak nafas. Oleh itu, gejala akan bergantung pada organ atau sistem mana yang terjejas..

Cara mendiagnosis limfoma

Tidak ada ujian saringan untuk mendiagnosis limfoma. Biasanya, diagnosis dibuat berdasarkan hasil pemeriksaan, yang diresepkan oleh doktor kepada pesakit setelah dia muncul dengan keluhan gejala "jangkitan virus".

Ujian darah, biopsi kelenjar getah bening membantu menentukan diagnosis yang betul (mereka dilakukan dengan cara yang berbeza: dengan jarum, membuang kelenjar getah bening secara keseluruhan atau sebahagian). Dalam beberapa kes, diperlukan biopsi sumsum tulang merah.

Adalah mungkin untuk mengesan fokus menggunakan CT, MRI, ultrasound, tomografi pelepasan positron (PET).

Rawatan limfoma Hodgkin di Moscow

Dengan limfoma Hodgkin pada peringkat awal, rawatan dijalankan mengikut skema ABVD. Ini adalah gabungan ubat kemoterapi:

• adriamycin (doxorubicin),
• bleomycin,
• vinblastine
• dacarbazine.

Mereka semua disuntik dengan penitis. Setiap kursus mengambil masa 4 minggu. Pesakit mungkin memerlukan 4-6 kursus, iaitu rawatan limfoma di Moscow akan berlangsung 4-6 bulan.

Kemoterapi mengikut skema ABVD membawa kepada kekurangan imuniti dan kerentanan terhadap jangkitan, keletihan, kelemahan, banyak lebam, reaksi kulit (kemerahan, kegelapan, dll.), Keguguran rambut, kemandulan, kepekaan terhadap cahaya, dan lain-lain. Selain kemoterapi, pesakit dengan limfoma Hodgkin mesti memerlukan terapi radiasi.

Prognosis pada peringkat awal adalah baik, banyak orang berjaya menjalani pengampunan jangka panjang, yang sebenarnya pulih. Prognosis yang lebih tepat hanya dapat diberikan oleh doktor yang akan mengambil kira usia pesakit, tahap hemoglobin, limfosit, albumin, dll..

Pada peringkat III - IV (mereka disebut tahap akhir), diperlukan rejimen kemoterapi yang berbeza. Ia dipanggil BEACOPP. Ini adalah bleomycin, etoposide, doxorubicin, cyclophosphamide, vincristine, procarbazine dan prednisolone. Sebilangan ubat ini diambil dalam bentuk kapsul dan tablet, ada yang disuntik dengan penitis.

Kesan sampingan dari BEACOPP cukup biasa untuk kemoterapi: penurunan imuniti, keletihan, kelemahan, sesak nafas, keguguran rambut, banyak lebam, mimisan, kemandulan, dan lain-lain. Satu kursus berlangsung selama 3 minggu, pesakit mungkin memerlukan hingga 8 kursus, yang akan memakan masa selama enam bulan... Dalam kes ini, terapi radiasi tidak selalu diperlukan - dilakukan hanya jika kesan penuh kemoterapi tidak tercapai dan terdapat sisa formasi. Prognosis untuk limfoma Hodgkin tahap III-IV bergantung pada faktor yang sama seperti pada peringkat awal.

Malangnya, kerana ketoksikan ubat yang digunakan, akibat rawatan (neoplasma malignan, penyakit jantung, dll.) Boleh muncul walaupun setelah bertahun-tahun.

Menurut statistik, penyakit ini dapat kembali pada 10-15 peratus pesakit yang pada awalnya mengalami limfoma Hodgkin pada peringkat awal, dan pada 20-40 persen - pada peringkat kemudian. Juga, 10-15 peratus pesakit akan tahan terhadap kemoterapi lini pertama (yang diberikan pertama). Dalam semua kes ini, kemoterapi lini kedua cukup berkesan. Ia boleh berbeza:

• GEM-P (gemcitabine, cisplatin, methylprednisolone);
• KDNK (gemcitabine, dexamethasone, cisplatin);
• GVD (gemcitabine, vinorelbine, doxorubicin liposomal pegylated);
• IGEV (ifosfamide, mesna, gemcitabine, vinorelbine, prednisolone);
• mini-BEAM (karmustin, etoposida, cytarabine, melphalan);
• ESHAP (etoposida, steroid, cytarabine, cisplatin);
• ICE (ifosfamide, carboplatin, etoposide);
• DHAP (dexamethasone, cytarabine, cisplatin).

Malangnya, setakat ini belum ada kajian yang cukup untuk menjawab persoalan: rejimen rawatan manakah yang paling berkesan. Biasanya dua kursus kemoterapi seperti itu mencukupi, tetapi sebilangan pesakit memerlukan rawatan yang lebih lama untuk limfoma Hodgkin di Moscow.

Sekiranya limfoma dilokalisasi, iaitu, kawasan yang terjejas adalah terhad, maka terapi radiasi juga dilakukan.

Setelah menjalani rawatan sedemikian, pesakit menjalani kemoterapi dosis tinggi dan pemindahan autologous sel stem hematopoietik (diambil sebelum sel sumsum tulang mereka sendiri, dari mana semua sel darah terbentuk). Selepas itu, 40-60 peratus berada dalam keadaan remisi. Kemungkinan lebih tinggi bagi mereka yang telah mendapat tindak balas yang baik terhadap terapi lini kedua.

Sekiranya selepas pemindahan sel anda sendiri berlaku kambuh, maka ada dua pilihan:

A) penjagaan paliatif, iaitu meningkatkan kualiti hidup, tetapi tidak membawa kepada pemulihan;

B) kemoterapi dosis tinggi dan pemindahan sel stem hematopoietik dari penderma.

Antibodi monoklonal tertentu juga digunakan di Barat (contohnya, brentuximab vedotin). Walau bagaimanapun, ubat ini tidak didaftarkan di Rusia. Pilihan untuk memilih satu atau satu jenis rawatan lain dibuat bergantung pada keadaan umum orang tersebut dan keagresifan penyakit ini.

Kehamilan dan limfoma Hodgkin

Sudah tentu, semasa rawatan untuk limfoma Hodgkin, seorang wanita harus dilindungi agar tidak hamil. Namun, jika penyakit itu didiagnosis ketika dia sudah hamil, maka keputusan untuk rawatan selanjutnya dibuat berdasarkan keparahan keadaannya. Sekiranya limfoma dijumpai pada trimester pertama, maka lebih baik menangguhkan rawatan sehingga sekurang-kurangnya yang kedua atau ketiga, kerana kemoterapi agak toksik, dan pada trimester pertama ia sangat mempengaruhi perkembangan janin dan menyebabkan pelbagai kecacatan. Kemudian, pada 32-36 minggu, tenaga kerja dapat dirangsang untuk memulakan rawatan dengan lebih cepat.

Sekiranya penyakit sekarang mengancam kesihatan dan nyawa ibu, maka pada mana-mana trimester, kemoterapi gabungan dengan ABVD (doxorubicin, bleomycin, vinblastine dan dacarbazine) digunakan. Dalam kes yang melampau, terapi radiasi digunakan, tetapi hanya di atas diafragma. Bagaimana perlakuan sedemikian mengancam anak pada trimester kedua dan ketiga? Berat lahir rendah, kelambatan pertumbuhan intrauterin, kelahiran pramatang, kelahiran mati, keterbelakangan mental, dan ketidakupayaan pembelajaran. Steroid boleh digunakan dengan kemoterapi untuk mengurangkan ketoksikan ubat dan mempercepat perkembangan paru-paru bayi, menjadikan kelahiran pramatang kurang berbahaya..

Sekiranya limfoma Hodgkin berulang semasa kehamilan daripada dikesan untuk pertama kalinya, lebih baik melakukan pengguguran diikuti dengan kemoterapi dosis tinggi dan pemindahan sel stem hematopoietik.

Limfoma Bukan Hodgkin

Limfoma bukan Hodgkin boleh dibahagikan kepada tiga kumpulan: malas, agresif, dan sangat agresif..

Limfoma tidak senonoh

Limfoma malas berkembang perlahan-lahan, sementara hampir mustahil untuk pulih dari mereka: mereka selalu berulang. Pertubuhan Kesihatan Sedunia mengklasifikasikan penyakit berikut sebagai limfoma malas:

• limfoma limfosit;
• limfoma limfoplasmacytic (makroglobulinemia Waldenstrom);
• myeloma sel plasma (plasmacytoma);
• leukemia sel berbulu;
• limfoma folikel (peringkat I dan II);
• Limfoma sel-B zon marginal;
• limfoma dari sel-sel mantel (limfoma seperti itu boleh menjadi agresif);
• Leukemia sel-T dari limfosit berbutir besar;
• mycosis kulat;
• Leukemia prolimfositik sel-T;
• Leukemia sel NK dari limfosit berbutir besar.

Sekiranya doktor membuat biopsi (mengambil sampel tisu) kelenjar getah bening dan mendapati bahawa limfoma malas, maka kelenjar getah bening hanya dikeluarkan, dan pesakit secara berkala datang ke ahli hematologi, bercakap mengenai gejala-gejalanya, jika ada, menjalani pemeriksaan dan ujian. Taktik ini disebut "awasi dan tunggu".

Selalunya, tanpa rawatan, seseorang mungkin tidak merasa sakit untuk waktu yang lama (bulan atau bahkan bertahun-tahun). Oleh itu, terapi ditangguhkan sehingga muncul gejala yang memburukkan lagi kualiti hidup..

Tidak masuk akal untuk memulakan kemoterapi dengan segera, kerana ini tidak akan meningkatkan jangka hayat, tetapi satu garis terapi akan digunakan, dan doktor mempunyai bilangannya yang terhad. Oleh itu, sebagai contoh, jika limfoma malas didiagnosis semasa kehamilan, rawatan biasanya boleh ditangguhkan sehingga melahirkan..

Apabila seseorang yang mengalami limfoma malas mengalami remisi, rituximab mungkin diresepkan sebagai terapi penyelenggaraan - jadi kambuh mungkin kemudian.

Limfoma agresif dan sangat agresif

Limfoma agresif adalah:

• limfoma folikel (tahap III);
• limfoma sel B besar yang meresap;
• limfoma dari sel-sel zon mantel;
• limfoma sel T periferal;
• limfoma sel besar anaplastik.

• Limfoma Burkitt;
• Leukemia / limfoma limfoblastik B dan prekursor sel B;
• Leukemia sel T / limfoma;
• Leukemia T-limfoblastik / limfoma prekursor sel-T.

Sekiranya limfoma agresif atau sangat agresif, kemoterapi sebaiknya dimulakan dengan segera, walaupun pesakit itu adalah wanita hamil. Rejimen rawatan untuk limfoma seperti itu hampir sama: pertama, beberapa kursus kemoterapi diberikan, selalunya dengan rituximab, dan pengampunan dicapai. Rituximab ("Mabthera") adalah ubat yang diperkenalkan pada akhir 1990-an dan sangat meningkatkan kelangsungan hidup untuk limfoma. Ia tergolong dalam kumpulan bahan yang disebut "antibodi monoklonal". Mereka terdiri dari sel-sel imun yang mengenali sel-sel barah, melekat padanya, dan menyekat atau membunuhnya..

Terapi radiasi untuk limfoma agresif boleh digunakan jika kawasan yang terkena adalah terhad. Kemudian rawatan kombinasi memberikan hasil yang lebih baik daripada kemoterapi sahaja..

Tidak mungkin untuk mengatakan berapa banyak orang yang akan mengelakkan kambuh, walaupun kita bercakap mengenai satu jenis limfoma. Prognosis hanya dapat diberikan oleh doktor, setelah mengira semuanya dengan mengambil kira ciri-ciri pesakit tertentu.

Sekiranya pengampunan pada akhirnya tidak dapat dicapai atau jika kekambuhan berlaku, maka kemoterapi lini kedua digunakan - dengan ubat-ubatan yang belum digunakan, maka kemoterapi dosis tinggi dan transplantasi sel stem hematopoietik autologis, iaitu pemulihan sumsum tulang yang dibunuh oleh ubat-ubatan kerana disimpan sebelumnya sel. Oleh itu, pemindahan autologous tidak mempunyai fungsi kuratif. Ia hanya diperlukan bagi seseorang untuk memulihkan hematopoiesis dan bertahan selepas terapi tersebut. Sekiranya selepas ini penyakit ini kembali, maka kemoterapi dosis tinggi dilakukan, diikuti dengan pemindahan allogeneic sel stem hematopoietik dari penderma. Saudara atau saudari boleh menjadi penderma, jika ada keserasian tisu dengan mereka, atau orang yang sesuai dari pangkalan penderma yang berpotensi. Pemindahan seperti itu juga memainkan peranan terapi. Sel stem hematopoietik membentuk sumsum tulang manusia, yang menguatkan sistem imun. Dengan kata lain, setelah melakukan transplantasi, kekebalan pesakit bukan lagi miliknya, tetapi dari penderma. Dan limfosit baru memusnahkan sel-sel tumor yang tinggal. Tetapi pada masa yang sama, sel yang timbul dari sel induk hematopoietik penderma dapat menyerang organ lain pesakit - reaksi "cantuman-lawan-inang" ini mematikan. Doktor mesti mengenalinya secepat mungkin dan memulakan rawatan dengan hormon atau siklosporin, iaitu terapi imunosupresif - menekan imuniti. Transplantasi sel stem hematopoietik penderma adalah ukuran yang melampau, kerana kadar kematian akibat rawatan tersebut adalah 30 peratus.

Sekiranya kekambuhan berlaku selepas transplantasi seperti itu, atau jika atas sebab tertentu ia tidak dapat dilakukan (misalnya, kerana keadaan fizikal seseorang yang teruk atau orang tua berusia lebih dari 65 tahun), maka pesakit mendapat rawatan sokongan - kemoterapi pil. Ini adalah sitostatik standard (ubat yang menyekat pembahagian sel tumor) dalam dos yang kecil. Ia juga sangat penting bagi orang itu untuk mendapatkan rawatan paliatif: limfoma dalam keadaan seperti itu boleh memperburuk kualiti hidup, jadi doktor memerangi gejala tersebut. Contohnya, dengan rasa sakit, loya, hilang selera makan, sesak nafas, dll..

Rawatan aktif limfoma di Moscow mungkin berhenti lebih awal - walaupun selepas terapi lini pertama. Ini berlaku sekiranya, kerana rawatan, seseorang mengalami strok, serangan jantung atau komplikasi lain. Bagi sebilangan pesakit, dari masa ke masa, semakin sukar untuk bertolak ansur dengan kemoterapi, orang itu pulih lebih lama daripada yang diperlukan, dan limfoma tumbuh tepat pada waktunya tanpa rawatan. Kemudian orang itu diberi kemoterapi sokongan, yang tidak akan menyembuhkan penyakit ini, tetapi akan sedikit membantutkan pertumbuhan sel-sel tumor..

Walaupun sebelum rawatan, anda perlu berbincang dengan doktor anda mengenai kemungkinan kemandulan, kerana ubat kemoterapi dapat menghilangkan peluang wanita untuk hamil, dan seorang lelaki untuk menjadi bapa kandung kepada anaknya. Oleh itu, wanita pada umumnya disarankan untuk membekukan telur dan lelaki untuk membekukan sperma mereka. Walau bagaimanapun, di Rusia, wanita akan menghadapi masalah dengan ini, kerana pakar pembiakan biasanya tidak mempunyai pengalaman dalam menguruskan pesakit dengan limfoma, dan mereka tidak bertekad untuk melakukan rangsangan hormon superovulasi, yang diperlukan sebelum mengumpulkan sebilangan besar telur..

Sekiranya selepas rawatan limfoma anda berada dalam keadaan reda, doktor ingin berjumpa dengan anda setiap beberapa bulan, maka semakin jarang, kerana lama kelamaan kemungkinan kambuh menurun.

Membezakan limfoma sel-B yang besar

Limfoma jenis agresif ini adalah limfoma bukan Hodgkin yang paling biasa. Sekiranya penyakit ini dikesan lebih awal, bagi kebanyakan pesakit, lebih baik mengambil kemoterapi R-CHOP pendek (rituximab, siklofosfamid, doxorubicin, vincristine, dan prednisone). Terapi radiasi juga diperlukan, tetapi jika berpotensi memperburuk kualiti hidup di masa depan, maka lebih baik dilakukan tanpanya. Sekiranya limfoma sel besar telah mempengaruhi testis, ruang epidural (di luar dura mater saraf tunjang), atau sinus paranasal, risiko kerosakan sistem saraf pusat meningkat. Oleh itu, dalam kes seperti itu, perlu dilakukan kemoterapi intratekal, iaitu untuk menyuntik ubat ke dalam cecair serebrospinal. Juga, jika limfoma menyentuh testis, perlu mengeluarkannya dan menyinari ini dan kawasan yang berdekatan..

Sekiranya kambuh atau jika limfoma tahan terhadap terapi lini pertama, disyorkan rejimen PDB (gemcitabine, dexamethasone, cisplatin). Alternatif untuknya ialah ICE (ifosfamide, carboplatin, etoposide) atau DHAP (dexamethasone, cytarabine dosis tinggi, cisplatin). Dalam semua kes ini, rituximab juga mesti ditambahkan jika tidak digunakan pertama kali. Ini diikuti dengan kemoterapi dosis tinggi diikuti dengan pemindahan sel stem hematopoietik autologous (BMT). Sekiranya penyakit itu telah kembali selepas itu, maka satu-satunya pilihan adalah transplantasi allogeneic sel stem hematopoietik, iaitu dari penderma.

Sekiranya atas sebab tertentu TCM tidak dapat dilakukan atau orang itu tidak bertindak balas terhadap terapi lini kedua, maka yang tinggal hanyalah memerangi gejala..

Limfoma sel T periferal

Kumpulan limfoma agresif ini diperjuangkan mengikut skema standard: pertama, kemoterapi gabungan dijalankan - paling kerap mengikut skema CHOP (siklofosfamid, doxorubicin, vincristine dan prednisone). Sekiranya pesakit berusia lebih muda dari 60 tahun, maka etoposida ditambahkan pada ubat ini. Terapi sinaran kadang-kadang diberikan. Sekiranya kemudian terdapat kekambuhan dan orang itu bertindak balas terhadap kemoterapi lini kedua, maka mungkin pemindahan sel stem hematopoietik harus dilakukan. Walau bagaimanapun, dalam kes limfoma sel T periferal, pendekatan ini cenderung tidak berfungsi dengan baik. Sekiranya rawatan untuk limfoma tidak membantu, doktor kemungkinan besar akan memberikan terapi sokongan, dan rawatan paliatif juga diperlukan pada masa akan datang..

Rawatan limfoma folikular

Sekiranya penyakit ini dikesan pada tahap I - II, maka limfoma tersebut diklasifikasikan sebagai malas dan, jika perlu, rawatan dengan terapi radiasi dilakukan. Tetapi kemungkinan pengulangan penyakit ini sangat tinggi.

Sekiranya limfoma folikel pertama kali didiagnosis pada tahap III - IV, disyorkan untuk dirawat dengan rituximab dalam kombinasi dengan kemoterapi. Contohnya, R-CVP (rituximab, cyclophosphamide, vincristine dan prednisone), R-CHOP (rituximab, cyclophosphamide, doxorubicin, vincristine dan prednisone), atau BR (bendamustine dan rituximab). Dalam beberapa kes, doktor mungkin menetapkan penggunaan rituximab jangka panjang setelah rawatan kompleks..

Tetapi jika, walaupun kepekaan terhadap kemoterapi, kambuh cepat berlaku, maka pemindahan sel stem hematopoietik autologis dilakukan pada seseorang yang mampu menahan kemoterapi dosis tinggi. Sekiranya tidak membantu, mereka menggunakan pemindahan sel penderma.

Prognosis untuk limfoma folikular ditentukan oleh indeks khas FLIPI (Follicular Lymphoma International Prognostic Index). Faktor risiko seperti usia pesakit lebih dari 60 tahun, peningkatan tahap LDH, tahap akhir penyakit (III - IV), penurunan tahap hemoglobin kurang dari 120 g / l, lebih dari 5 kawasan lesi nod diambil kira. 1 mata ditambah untuk setiap faktor risiko. Ramalan kelangsungan hidup bergantung pada jumlah mata.

Limfoma Burkitt

Setelah penyingkiran kelenjar getah bening dengan sel-sel tumor, seseorang dengan limfoma Burkitt harus menjalani 4-6 kursus kemoterapi untuk mencegah penyakit itu berkembang dan kambuh awal (hingga satu tahun). Rejimen rawatan yang biasa digunakan adalah CODOX-M (siklofosfamid, vincristine, doxorubicin, metotrexate dosis tinggi) dalam kombinasi dengan IVAC (ifosfamide, cytarabine, etoposide, dan methotrexate yang disuntikkan ke dalam cairan serebrospinal). Suntikan ubat ke dalam cecair serebrospinal (kemoterapi intratekal) sangat penting kerana limfoma Burkitt penuh dengan komplikasi pada sistem saraf pusat.

Protokol CALGB 9251 juga kadang-kadang digunakan. Ini adalah kemoterapi kombinasi yang sangat toksik, yang menyebabkan seseorang lama berada di hospital. Sekiranya badan tidak tahan dengan rawatan agresif seperti limfoma Burkitt, maka rejimen EPOCH (etoposide, prednisone, vincristine, cyclophosphamide, doxorubicin) dengan rituximab digunakan.

Semasa rawatan limfoma Burkitt, sindrom pembusukan tumor (lisis) sering berkembang. Ini adalah keadaan berbahaya di mana, disebabkan oleh pemusnahan sel-sel tumor, pelbagai bahan memasuki darah dalam jumlah besar, menyebabkan gangguan metabolik dan menyebabkan kegagalan buah pinggang. Untuk mengelakkan sindrom ini timbul, anda memerlukan kawalan berterusan dari pakar yang kompeten, penyerapan cecair aktif melalui urat, serta pembetulan ketidakseimbangan elektrolit yang berterusan.

Sekiranya limfoma Burkitt kembali atau terbukti tahan terhadap rawatan, maka tidak ada pilihan rawatan selain ujian klinikal - orang itu diberi rawatan paliatif untuk meningkatkan kualiti hidupnya.

Rawatan limfoma limfoplasmacytic

Limfoma limfoplasma adalah jenis limfoma bukan sel B-sel Hodgkin yang tidak biasa. Ini mendapat namanya dari fakta bahawa di bawah mikroskop selnya menyerupai sel limfosit dan sel plasma. Selalunya ia berlaku pada orang berusia lebih dari 60 tahun, tumbuh dengan perlahan, tetapi kadang-kadang terdapat pertumbuhan agresif yang cepat.
Bagi banyak pesakit, doktor menggunakan pengawasan aktif. Apabila tanda-tanda pertumbuhan pesat muncul, ubat kemoterapi diresepkan bersama dengan prednisone dan dexamethasone, ubat sasaran, dan imunoterapi. Dalam kes yang jarang berlaku, kerana lesi ekstranodal menggunakan terapi radiasi.

Limfoma limfoblastik

Rawatan utama untuk limfoma limfoblastik adalah kemoterapi. Beberapa pesakit ditunjukkan untuk terapi radiasi, transplantasi sel induk. Sekiranya berlaku kerosakan pada sistem saraf pusat, ubat kemoterapi diberikan secara intrathecally (di bawah lapisan otak).

Terapi bersamaan untuk limfoma

Sudah tentu, dalam rawatan limfoma, jenis terapi yang ditujukan secara langsung untuk memerangi sel-sel tumor memainkan peranan besar. Namun, sangat penting untuk mengenali komplikasi rawatan pada waktunya, yang dapat mengakibatkan akibat yang serius, dan menerapkan terapi yang menyertainya. Untuk melakukan ini, pakar hematologi mesti mempunyai kemahiran pakar resusitasi..

Pesakit dengan limfoma, apabila penyakit itu terasa, berada dalam keadaan kekurangan imun. Kemoterapi secara kekal melemahkan keupayaan seseorang untuk melawan kuman. Akibatnya, jangkitan mungkin timbul, yang harus dirawat dengan antibiotik yang dipilih dengan betul. Bagaimanapun, mereka akan menghancurkan bukan sahaja bakteria berbahaya, tetapi juga sebahagian besar mikroflora manusia normal. "Ruang kosong" ini dihuni oleh bakteria, kulat, virus dan protozoa lain. Anda juga harus dapat mengatasinya: dengan bantuan antibiotik yang kuat, ubat antivirus, dan lain-lain. Malangnya, terdapat sangat sedikit ubat antivirus yang berkesan. Ini adalah asiklovir, valacyclovir, ganciclovir - ubat yang melawan virus herpes (sitomegalovirus, virus Epstein-Barr, dll.). Mengenai virus lain, kita tidak berdaya melawannya (jika kita tidak mengambil kira hepatitis virus dan HIV).

Pemindahan darah mungkin diperlukan untuk melawan jangkitan. Kaedah ini tidak boleh disebut selamat, oleh itu doktor yang hadir mesti dapat mengenal pasti komplikasi pada tahap awal..

Beberapa ubat kemoterapi dapat menurunkan kadar kalium, natrium, atau kalsium dalam darah. Ini penuh dengan komplikasi, seperti, misalnya, aritmia dengan hipokalemia. Oleh itu, adalah perlu untuk memantau kesan sampingan tersebut dan membetulkannya tepat pada waktunya..

Terdapat juga banyak kesan sampingan kemoterapi dan terapi radiasi yang tidak mengancam nyawa, tetapi sangat tidak menyenangkan, yang mesti ditangani doktor: mual, sakit, membran mukus kering, dan banyak lagi..

Sekiranya anda didiagnosis atau disyaki limfoma, anda akan mendapat rawatan perubatan yang kompeten di Klinik Kanser Eropah. Kami mempunyai pasukan doktor yang terkoordinasi dengan baik, yang merangkumi ahli onkohematologi yang berpengalaman. Kami hanya menggunakan kaedah rawatan moden yang disyorkan oleh komuniti perubatan antarabangsa. Kami menggunakan ubat yang dibeli secara langsung dari syarikat farmaseutikal. Kami bertanggungjawab terhadap kualiti rawatan. Kami menyediakan perkhidmatan perubatan di peringkat klinik onkologi Eropah yang terkemuka, sementara harga untuk rawatan limfoma Hodgkin dan jenis limfoma lain di Klinik Kanser Eropah jauh lebih rendah daripada di luar negara..