Limfoma Hodgkin: apakah dan bagaimana merawatnya

Limfoma Hodgkin (HL), juga disebut "limfogranulomatosis", adalah penyakit onkologi di mana proses ganas berkembang pada tisu limfatik. Kurang biasa, ia boleh mempengaruhi organ bukan limfa, seperti kelenjar timus, sumsum tulang, limpa, dan hati. Dalam kes seperti itu, mereka bercakap mengenai jenis tumor extranoidal..

Dengan patologi yang dijelaskan, sel-sel dalam tisu limfatik bermutasi dari normal ke multiselular raksasa, yang disebut "sel Berezovsky-Reed-Sternberg". Di samping itu, sel Hodgkin mononuklear muncul. Ketika penyakit itu berkembang, mereka dapat menyebar melalui darah yang beredar ke seluruh badan. Oleh itu, proses metastasis berlaku pada penyakit Hodgkin. Kedua-dua jenis sel atopik pertama dan kedua dijumpai semasa pemeriksaan mikroskopik pada tisu yang terjejas.

Patologi onkologi ini mendapat namanya dari nama doktor yang pertama kali menggambarkannya pada abad ke-19 - Thomas Hodgkin.

Lelaki lebih mudah terkena limfogranulomatosis berbanding wanita. Penyakit ini menyerang terutamanya perwakilan dari Kaukasia kulit putih. Terdapat dua "usia berisiko": yang pertama adalah dari 15 hingga 35-40 tahun, yang kedua berumur lebih dari 60 tahun. Walau bagaimanapun, tidak jarang limfoma Hodgkin dijumpai pada kanak-kanak..

Prognosis untuk tumor jenis ini cukup baik: berdasarkan tahap di mana onkopatologi dikesan dan rawatan dimulakan, ia berkisar antara 45 hingga 95%. Secara keseluruhan, para pakar mengatakan 80% daripada kadar kelangsungan hidup pesakit lima tahun.

Gejala limfoma Hodgkin

Manifesto LH hampir selalu bermula dengan pembesaran ukuran kelenjar getah bening. Pada masa yang sama, mereka tetap tidak menyakitkan pada palpasi dan tidak kembali ke ukuran normal walaupun setelah beberapa kali menjalani terapi dengan ubat antibakteria.

Pada peringkat awal, proses ini melibatkan kelenjar getah bening yang terletak di atas diafragma - serviks, supraslavikular, kurang kerap - axillary, dan juga terletak di kawasan mediastinal. Dalam kes yang luar biasa, limfogranulomatosis boleh bermula di bahagian bawah badan - kelenjar getah bening dari rongga perut atau pangkal paha.

Sebagai tambahan kepada kelenjar getah bening yang membesar, pesakit mungkin prihatin mengenai gejala limfoma Hodgkin atipikal dan tipikal berikut:

• kemerosotan kesejahteraan umum, dinyatakan dalam keadaan kelesuan, kehilangan kekuatan, keletihan dan mengantuk yang teruk, sakit kepala, pening, mual;
• peningkatan berkala dalam suhu badan basal hingga nilai subfebril dan ke atas, bergantian dengan tempoh ketika suhu tetap berada dalam had normal;
• berpeluh malam;
• kehilangan atau penurunan selera makan, dan, sebagai akibatnya, penurunan berat badan yang ketara dalam jangka masa yang singkat;
• peningkatan kerentanan terhadap selesema, virus dan jangkitan;
• dengan kerosakan pada kelenjar getah bening di rantau mediastinal - sesak nafas, batuk yang tidak produktif, kesukaran menghirup, dengan penyetempatan di zon esofagus - kesukaran menelan, dengan perkembangan proses onkologi pada kelenjar getah bening inguinal - ulserasi kulit;
• gatal-gatal, kerengsaan dan kekeringan kulit yang meluas;
• jarang - sakit pada kelenjar getah bening yang terjejas semasa minum alkohol.

Ketika penyakit itu berlangsung, pesakit mungkin mengalami kesakitan yang cukup kuat pada kelenjar getah bening atau organ dalaman yang berubah.

Tahap limfoma Hodgkin

Sebelum beralih ke pementasan, anda harus memikirkan jenis limfogranulomatosis sebentar. Dalam klasifikasi perubatan moden, berdasarkan dominasi sel atopik tertentu di kawasan yang terjejas, empat jenis histologi onkopatologi ini dibezakan:

• sklerosis nodular - limfoma Hodgkin klasik, didiagnosis pada kira-kira separuh daripada pesakit dengan limfogranulomatosis;
• limfoma sel campuran (kelaziman dalam jumlah jisim sekitar 35%)
• penipisan limfoid (kelaziman hingga 10%);
• dominasi limfoid - jenis limfogranulomatosis yang paling jarang, dikesan pada kira-kira 3-5% pesakit.

Terlepas dari jenisnya, semua formasi malignan dari kumpulan Hodgkin diklasifikasikan menjadi berperingkat. Bergantung pada pengabaian patologi dan tahap penglibatan organ dan nod dalam proses, empat tahap limfoma Hodgkin dibezakan.

1. Tahap I: ditakrifkan sebagai penyebaran penyakit ke satu kumpulan kelenjar getah bening atau satu organ bukan limfa.
2. Tahap II: ia didiagnosis apabila dua atau lebih kumpulan kelenjar getah bening yang terletak di satu sisi diafragma terlibat dalam proses onkologi, atau satu organ yang tidak termasuk dalam sistem limfatik, dan satu kumpulan node, dengan syarat ia hanya di atas atau di bawah diafragma.
3. Tahap III: ada prasyarat untuk membincangkannya apabila limfogranulomatosis mempengaruhi kelenjar getah bening di kedua sisi diafragma, serta limpa atau organ dalaman bukan limfatik.
4. Tahap IV: pada tahap ini, pesakit mengalami proses patologi ganas yang umum, meliputi beberapa kumpulan kelenjar getah bening dan beberapa organ yang terletak di bahagian tubuh yang berlainan.

Kejayaan rawatan secara langsung bergantung pada tahap di mana penyakit itu dikesan. Yang paling mudah menerima terapi adalah peringkat pertama dan kedua. Pada peringkat terakhir, kebarangkalian penyembuhan dikurangkan menjadi separuh daripada kes yang didiagnosis. Walaupun begitu, dengan taktik rawatan yang baik dan sikap bertanggungjawab terhadap terapi pesakit itu sendiri, ini sangat mungkin dilakukan..

Penyebab limfoma Hodgkin

Walaupun sudah lebih dari dua ratus tahun mengkaji penyakit onkologi ini, hari ini mustahil untuk menjawab dengan tepat persoalan mengapa limfogranulomatosis berlaku.

Telah diketahui bahawa faktor risiko yang signifikan adalah kecenderungan keturunan dan mutasi gen sel yang membentuk sistem limfatik manusia. Sebagai tambahan, perkara berikut dinamakan sebagai prasyarat yang mungkin:

• kehadiran virus Epstein-Barr atau virus T-limfotropik manusia;
• kerosakan sistem imun, yang mana limfa adalah bahagian. Kekurangan imuniti boleh menjadi kongenital atau diperoleh. Penyakit autoimun, HIV dan sebilangan yang lain membawa kepada keadaan yang serupa;
• tinggal sekian lama di kawasan yang tercemar secara radioaktif;
• hubungan biasa dengan bahan kimia yang berpotensi karsinogen;
• pendedahan berlebihan terhadap sinar ultraviolet - pendedahan berlebihan secara berterusan dalam cahaya matahari langsung.
• mengambil ubat tertentu.

Juga, pengaruh tertentu terhadap kemungkinan terjadinya dan perkembangan limfoma Hodgkin disebabkan oleh gaya hidup yang tidak betul, mobiliti rendah, diet tidak seimbang, obesiti 2 dan tahap yang lebih tinggi, penyalahgunaan alkohol dan nikotin..

Mendiagnosis limfoma Hodgkin

Kaedah menentukan dalam diagnosis limfogranulomatosis adalah mengambil tisu dari kelenjar getah bening yang terkena atau organ bukan limfatik untuk kajian histologi dan sitogenetik. Biopsi dilakukan dengan kaedah tusukan, laparoskopi atau pembedahan, bergantung pada lokasi tumor. Sekiranya limpa terkena, biasanya dikeluarkan untuk penyelidikan lebih lanjut.

Di samping itu, pesakit disoal dan diperiksa oleh pakar onkologi hematologi, mengumpulkan sejarah peribadi dan keluarga, selepas itu perkara berikut dapat ditentukan:

• hemogram (ujian darah klinikal umum, yang memungkinkan untuk menentukan penyimpangan dari nilai rujukan hemoglobin, leukosit dan ESR);
• analisis lain mengenai serum darah: biokimia, imunologi, untuk penanda tumor;
• pemeriksaan instrumental dan radas: sinar-X, CT, MRI, ultrasound, PET-scan dengan radioaktif glukosa, scintigraphy dengan reagen kontras, tusukan sumsum tulang dan lain-lain.

Kaedah yang disenaraikan dalam perenggan terakhir mungkin diresepkan oleh doktor yang hadir seperti yang diperlukan, misalnya, untuk menjelaskan tahap penyakit, atau sama sekali tidak diresepkan - jika ujian biopsi dan makmal darah pesakit tidak memberikan maklumat yang cukup untuk diagnosis limfoma Hodgkin yang jelas..

Rawatan limfoma Hodgkin

Rawatan neoplasma malignan dipilih berdasarkan beberapa faktor: jenis dan tahap limfogranulomatosis, usia dan kesihatan pesakit, kehadiran atau ketiadaan penyakit kronik. Protokol semasa menyediakan pelantikan kemoterapi dan radioterapi.

Kemoterapi boleh menjadi standard atau sangat agresif - jika dalam kes pertama kesan yang diinginkan tidak tercapai. Ia dijalankan dengan menggunakan ubat sitostatik dalam dos yang besar. Sebagai peraturan, setelah berakhirnya rawatan dengan kemoterapi dosis tinggi, pesakit memerlukan pemindahan sumsum tulang autologous. Kadang-kadang, ubat steroid ditambahkan ke rejimen untuk mempermudah perjalanan proses keradangan dan mengurangkan tindak balas imun badan.

Terapi radiasi sebagai kaedah bebas untuk merawat limfoma Hodgkin digunakan dengan sangat terhad: pada peringkat awal, apabila penyetempatan proses tumor meliputi satu kumpulan kelenjar getah bening atau satu organ bukan limfatik, penyinaran yang disasarkan dapat memberi kesan positif. Pada tahap keempat limfoma Hodgkin, pendedahan frekuensi radio diresepkan sekiranya pesakit, kerana alasan kesihatan, tidak dapat menjalani kemoterapi. Dalam kes ini, tujuan utama doktor adalah untuk memperlambat pertumbuhan tumor dan memanjangkan umur pesakit, menjaga kualitinya secara maksimum..

Hasil positif yang paling jelas diberikan oleh rawatan kemoradiasi gabungan. Dalam kes ini, tugas utama menghancurkan sel yang tidak normal ditugaskan untuk sitostatik, dan terapi radiasi berfungsi untuk menyatukan kesannya..

Campur tangan pembedahan sebagai pendekatan terapi untuk limfogranulomatosis jarang sekali digunakan - terutamanya pada peringkat awal, apabila kawasan yang terkena adalah minimum dan dilokalisasi.

Pesakit dengan penyakit lanjut yang tidak mendapat hasil yang diharapkan dari terapi kemoradiasi ditawarkan rawatan paliatif, terutama bertujuan untuk menghilangkan rasa sakit yang berkesan dan penyelenggaraan maksimum aktiviti vital organ dalaman.

Prognosis untuk limfoma Hodgkin agak baik. Dalam kebanyakan kes, penyakit ini bertindak balas dengan baik terhadap rawatan, oleh itu, dengan penentuan diagnosis dan pelantikan terapi yang tepat pada masanya, pengampunan jangka panjang (lima tahun), bersamaan dengan pemulihan sepenuhnya, diperhatikan pada 95% kanak-kanak dan remaja..

Pada orang dewasa, gambarannya agak kurang positif: kadar survival satu tahun adalah 93%, lima tahun - 82%, 10 tahun - 73%, 15 tahun - 63% (statistik AS).

Semakin lama pesakit meminta pertolongan, prognosis yang kurang baik akan menjadi lebih rumit sekiranya kesihatan umum yang tidak memuaskan..

Saranan untuk pencegahan HL adalah sama dengan cadangan untuk sebarang barah. Ini adalah batasan tinggal di bawah sinar matahari langsung, kontak dengan radiasi, bahan kimia-karsinogen, serta gaya hidup sihat - diet seimbang, semurni mungkin, aktiviti fizikal yang mencukupi dan penolakan tabiat buruk.

Limfoma Hodgkin

Maklumat untuk ibu bapa

Limfoma Hodgkin (penyakit Hodgkin atau limfogranulomatosis) - penyakit ganas sistem limfa.

Sebab pembangunan

Limfoma Hodgkin (HL) berlaku kerana perubahan (mutasi) malignan pada B-limfosit. B-limfosit adalah sel darah putih yang terdapat terutamanya dalam tisu limfatik. Oleh itu, limfoma Hodgkin dapat berkembang di mana sahaja terdapat tisu limfatik, ia juga boleh mempengaruhi organ lain (hati, sumsum tulang, paru-paru dan / atau limpa).

Kelaziman

• Limfoma Hodgkin menduduki tempat ke-5 dalam struktur morbiditi pada kanak-kanak dan remaja dan 5-7%.
• Kejadian limfogranulomatosis di Rusia adalah 0.8 setiap 100 ribu populasi kanak-kanak.
• Kanak-kanak dan remaja yang paling kerap berumur 11 tahun ke atas.
• Pada masa kanak-kanak dan remaja, kanak-kanak lelaki lebih cenderung jatuh sakit daripada kanak-kanak perempuan, dengan nisbah jantina 1.6: 1 (kanak-kanak lelaki: perempuan).

Bentuk

Substrat morfologi tumor adalah sel Berezovsky-Stenberg-Reed, namun jumlahnya dalam tisu tumor jarang melebihi 10%. Varian sel kedua adalah sel Hodgkin, yang merupakan varian pro sel Berezovsky-Stenberg-Reed. Lima bentuk limfoma Hodgkin dibezakan, bergantung pada bagaimana tisu tumor kelihatan di bawah mikroskop..

• Varian penyakit Hodgkin dengan dominasi limfosit menyumbang 5-6% daripada semua kes HL. Terdapat sangat sedikit sel Berezovsky-Stenberg-Reed.
• Varian sel campuran didiagnosis pada tiga perempat pesakit. Sel Berezovsky-Stenberg-Reed dan sel Hodgkin dijumpai dalam jumlah yang mencukupi.
• Penipisan limfosit - varian morfologi tumor yang paling jarang berlaku (kurang daripada 1%).
• Varian limfoma Hodgkin yang paling biasa dengan sklerosis nodular.
• Dengan dominasi limfoid nodular, tisu kelenjar getah bening diganti sepenuhnya atau sebahagiannya oleh penyusupan struktur nodular, sering digabungkan dengan zon pertumbuhan yang meresap.

Tahap klinikal

Tahap klinikal ditentukan mengikut klasifikasi Ann Arbor (1971), ditambah dengan cadangan yang diadopsi dalam Cotswold (1989):

Tahap I - kerosakan pada satu atau dua kumpulan kelenjar getah bening (I) atau satu organ bukan limfatik (atau tisu) - (IE);

Tahap II - kerosakan pada dua atau lebih kawasan limfa pada satu sisi diafragma (II) atau penglibatan satu organ bukan limfatik (atau tisu) dan satu (atau lebih) kawasan limfa pada satu sisi diafragma (IIE), penglibatan limpa (IIS);

Tahap III - kerosakan pada sistem limfa pada kedua sisi diafragma (III), yang boleh digabungkan dengan penglibatan satu organ atau tisu bukan limfatik (IIIE), atau dengan penglibatan limpa (IIIS), atau kerosakan pada kedua-duanya (IIIES);

Tahap IV - kerosakan meluas pada satu atau lebih organ bukan limfa (paru-paru, pleura, perikardium, sumsum tulang, tulang, dll.) Dengan atau tanpa penglibatan kelenjar getah bening.

Dalam rajah. 1 menunjukkan kawasan yang terkena pada limfoma Hodgkin.

Gambar: 1. Kawasan kerosakan pada penyakit Hodgkin

Gejala

Gejala limfoma Hodgkin pertama dan paling biasa adalah kelenjar getah bening yang bengkak. Kelenjar getah bening biasanya tidak menyakitkan, padat, bergerak, sering dalam bentuk konglomerat (menyerupai "kantung kentang"). Selalunya, kelenjar getah bening yang membesar dapat dilihat pada leher (Gambar 2), di ketiak, dekat tulang selangka, di pangkal paha, atau di beberapa tempat pada masa yang sama. Kelenjar getah bening juga boleh membesar di mana mereka tidak dapat dirasakan, seperti di dada, perut, atau pelvis.

Gambar: 2. Kerosakan pada kelenjar getah bening serviks pada limfoma Hodgkin.

Sekiranya kelenjar getah bening yang membesar berada di dada (mediastinum) (Gamb. 3), batuk atau sesak nafas mungkin berlaku.

Kadang-kadang hati dan limpa membesar (dalam praktik perubatan, ini disebut hepatomegali dan splenomegali).

Kerosakan CNS boleh berlaku pada kes-kes limfoma Hodgkin yang lanjut.

Kerosakan tulang: lebih kerap tulang belakang, sendi pinggul terjejas.

Penglibatan sumsum tulang berlaku pada 5-10% penyakit Hodgkin.

Kanak-kanak mungkin mengalami gejala umum penyakit: peningkatan suhu badan di atas 38 ° C selama tiga hari tanpa tanda-tanda penyakit berjangkit, berpeluh malam yang teruk, penurunan berat badan lebih dari 10% dalam 6 bulan terakhir tanpa sebab yang jelas, keletihan, kelemahan, gatal-gatal seluruh badan. Gejala-gejala ini dalam praktik perubatan disebut gejala-B dan ditandai dengan huruf "B", mereka digunakan untuk menentukan tahap penyakit.

Untuk pementasan, perlu mengambil kira aktiviti biologi penyakit ini. Ia ditentukan berdasarkan dua atau lebih petunjuk berikut: ESR ≥ 30 mm / jam; fibrinogen ≥ 4 g / l; albumin ≤ 40%; CRP (++ dan banyak lagi); kiraan leukosit ≥ 12x10 / l; alpha 2 globulin ≥ 12%

Diagnostik

Sekiranya, setelah pemeriksaan menyeluruh, pakar pediatrik menemui tanda-tanda limfoma Hodgkin, maka dia memberi rujukan ke hospital khusus (klinik onkologi dan hematologi pediatrik).

Hospital menjalankan:

• Kajian tisu yang terjejas. Kaedah utama untuk mendiagnosis limfoma adalah biopsi (pembedahan membuang kelenjar getah bening atau tisu yang terkena dan pemeriksaan bahan di bawah mikroskop). Berdasarkan hasil pemeriksaan sampel tisu, adalah mungkin untuk menentukan dengan tepat sama ada kanak-kanak itu mempunyai limfoma Hodgkin, dan jika demikian, jenis apakah itu..
• Analisis prevalensi penyakit di dalam badan. Setelah membuat diagnosis, perlu diketahui seberapa banyak penyakit ini telah merebak ke seluruh badan dan organ mana yang berjaya dijangkiti. Untuk tujuan ini, imbasan PET-CT seluruh badan dengan glukosa dilakukan. Menurut indikasi, pemeriksaan sumsum tulang dilakukan (biopsi sumsum tulang trephine pada pesakit dengan tahap IV, IIB-IV), scintigraphy tulang, MRI untuk lesi tulang.
• Sekiranya terdapat sejarah patologi kardiovaskular, bisikan jantung terdengar, LVEF (fungsi pelepasan ventrikel kiri) dilakukan.

Gambar: 3. Kekalahan nodus limfa intrathoracic pada limfoma Hodgkin

Pendekatan moden untuk rawatan

Kemoterapi adalah pusat rawatan limfoma Hodgkin.

Kemoterapi adalah rawatan dengan ubat-ubatan (sitostatics) yang menyekat pembelahan atau membunuh sel-sel tumor. Kesan maksimum dapat dicapai dengan menggunakan kombinasi sitostatik (polychemotherapy - PCT), yang bertindak secara berbeza pada sel.

Polikemoterapi dijalankan sesuai dengan kumpulan risiko yang ditugaskan pesakit semasa pementasan primer, di hospital khusus.

Kitaran pertama PCT bermula sebaik sahaja diagnosis disahkan dan tahapnya ditetapkan, sekiranya rawatan pembedahan, polikemoterapi bermula 5 hari selepas operasi.

Selepas kemoterapi, terapi sinaran (radiasi) kawasan yang terjejas dilakukan. Terapi radiasi harus dimulakan dalam 14 hari selepas kemoterapi berakhir dengan jumlah darah yang normal.

Di Rusia hari ini, terdapat dua program utama untuk rawatan limfoma Hodgkin: DAL-HD dan SPbLH. Kedua-dua protokol ini merangkumi polikemoterapi dan terapi radiasi pelengkap. Jumlah kitaran PCT bergantung pada tahap penyakit dan pilihan kumpulan terapi yang mana pesakit sedang dirawat. Pesakit biasanya menerima program berikut: dengan pilihan yang baik (kumpulan risiko pertama) - 2 kitaran kemoterapi, dengan prognosis perantaraan (kumpulan risiko ke-2) - 4 kitaran kemoterapi, dengan pilihan yang tidak baik (kumpulan risiko ke-3) - 6 kitaran kemoterapi... Pembahagian pesakit ke dalam kumpulan risiko mempunyai beberapa perbezaan bergantung pada protokol yang digunakan.

Program DAL-HD menggunakan skema OPPA / OEPA dan COPP. Protokol SPbLKh - Skema VBVP dan ABVD.

Terapi radiasi

Tahap terakhir dalam rawatan limfoma Hodgkin adalah penyinaran semua kawasan kelenjar getah bening yang terjejas. Sebagai peraturan, terapi radiasi bermula 2 minggu setelah berakhirnya terapi ubat apabila jumlah darah kembali normal..

Dos radiasi bergantung pada kelengkapan remisi setelah terapi ubat: ketika remisi lengkap dicapai (hilangnya semua tanda klinikal dan radiologi penyakit) di zon limfatik, menurut PET-CT, dos radiasi adalah 20 Gy. Sekiranya ukuran tumor selepas polikemoterapi telah menurun sebanyak 75% atau lebih daripada tumor asal dan / atau terdapat penurunan hiperfiksasi RP oleh PET-CT menjadi 2-3 menurut Deauville, maka dos radiasi adalah 25 Gy. Dengan penurunan formasi tumor kurang dari 75% dan / atau pemeliharaan hiperfiksasi RP oleh PET-CT 4-5 menurut Deauville, dos radiasi meningkat menjadi 30 Gy.

Rajah 5 Pelan rawatan sinaran. Pesakit I., 4 tahun 6 bulan Limfoma Hodgkin IIst. dengan luka pada bahagian kiri serviks, supraclavicular, subclavian, timus, nasofaring. Keadaan selepas 4 kursus PCT, pengampunan. Penyinaran cervico-supraclavicular l / u di sebelah kiri dengan sasaran penyatuan, SOD 20 Gy.

Rajah 6 Pesakit M., 11 tahun. Limfoma Hodgkin Tahap II dengan kerosakan pada tisu lembut leher, kelenjar getah bening di leher. Keadaan selepas 2 kursus PCT. PET / CT kawalan tidak menunjukkan fokus penting, metabolisme. Terapi sinaran kawasan terlibat utama dalam dos fokus 20.0 Gy untuk tujuan penyatuan.

Kriteria untuk menilai kelengkapan pengampunan

Kriteria untuk menilai pengampunan diperlukan oleh doktor untuk menentukan keperluan untuk meneruskan rawatan atau memperhebatkan program terapi, atau memindahkan pesakit di bawah pemerhatian dinamik.

• Pengampunan lengkap - regresi lengkap semua tanda penyakit (klinikal, hematologi dan manifestasi penyakit lain) mengikut kaedah pemeriksaan pencitraan, ditentukan dua kali dengan selang waktu sekurang-kurangnya 4 minggu.
• Pengampunan separa - penurunan ukuran pembentukan tumor sekurang-kurangnya 50% untuk jangka masa 4 minggu sekiranya tiada lesi baru.
• Penstabilan penyakit - penurunan ukuran pembentukan tumor kurang dari 50% atau peningkatannya tidak lebih dari 25% dari jumlah awal sekiranya tidak ada lesi baru.
• Kemajuan - penampilan dalam rawatan luka baru atau peningkatan yang ada sebelumnya lebih daripada 25%, serta penampilan gejala keracunan.
• Relapse - kemunculan luka baru setelah mencapai pengampunan sepenuhnya.

Pemerhatian dispensari

Pemerhatian kanak-kanak dan remaja dengan limfoma Hodgkin dilakukan sekurang-kurangnya 3 tahun selepas program rawatan selesai.

Pada suku pertama, pesakit diperiksa setiap bulan, dalam 9 bulan berikutnya - setiap suku tahun dan tahun-tahun berikutnya - setiap enam bulan.

Limfoma Hodgkin adalah salah satu barah yang paling dapat disembuhkan dan kira-kira 80% pesakit hidup lebih dari 10 tahun selepas akhir rawatan.

Limfoma Hodgkin

Limfoma Hodgkin (limfogranulomatosis, penyakit Hodgkin) adalah tumor ganas tisu limfoid dengan pembentukan granuloma sel polimorfik tertentu. Substrat tumor limfoma Hodgkin adalah sel Reed-Sternberg (histiocyt lacunar) - sel polyploid besar yang mengandungi nukleus multilobular. Sebilangan besar tumor kelenjar getah bening yang terkena adalah granuloma dengan pengumpulan limfosit (sel-T berlaku di antara mereka), granulosit, histiosit, eosinofil, sel plasma dan retikular. Tisu kelenjar getah bening yang terjejas meresap dengan helai tisu penghubung berserat yang keluar dari kapsul.

Penyakit ini dinamakan Thomas Hodgkin, yang pada tahun 1832 menerangkan tujuh kes penyakit ini dan mencadangkan untuk memisahkan patologi menjadi unit nosologi yang terpisah, ciri yang umum adalah pembesaran kelenjar getah bening dan limpa, cachexia (keletihan tubuh yang melampau) dan kematian.

Rawatan yang mencukupi dan tepat pada masanya membolehkan anda memperoleh hasil yang baik, lebih daripada 50% pesakit berjaya mencapai kemelesetan yang stabil.

Kejadian rata-rata limfoma Hodgkin berkisar antara 0,6-3,9% pada lelaki dan 0,3-2,8% pada wanita, dan rata-rata 2,2 kes per 100,000 penduduk. Penyakit ini berlaku pada semua peringkat usia, di antara barah kanak-kanak dan menduduki tempat ketiga dalam prevalensi.

Penyebab limfoma Hodgkin

Faktor etiologi penyakit ini masih belum jelas. Diandaikan bahawa limfoma Hodgkin adalah tumor sel-B yang berkembang dengan latar belakang kekebalan sel T kerana hipofungsi timus.

Terdapat beberapa faktor predisposisi:

• penyakit berjangkit - sel-sel sistem limfatik mula pembelahan yang tidak terkawal dan mengalami mutasi di bawah pengaruh virus (herpevirus, retrovirus, dll.);
• penyakit kongenital sistem imun - sindrom Louis-Bar, sindrom Wiskott-Aldrich, dan lain-lain;
• penyakit autoimun - artritis reumatoid, sindrom Sjogren, penyakit seliak, lupus eritematosus sistemik, dan lain-lain;
• kecenderungan genetik - tidak ada penanda genetik yang dikenal pasti, tetapi terdapat peningkatan kekerapan limfoma Hodgkin pada keluarga di mana penyakit seperti itu telah didiagnosis;
• pengaruh bahan kimia karsinogenik - benzena, pewarna anilin, garam logam berat, hidrokarbon aromatik, racun perosak, dan lain-lain;
• kerja yang berkaitan dengan pendedahan kepada peningkatan radiasi, arus frekuensi tinggi, penyinaran.

Bentuk penyakit

Klasifikasi limfoma Hodgkin berdasarkan ciri histologi tisu yang terjejas.

Pada peringkat awal, penyakit ini biasanya tanpa gejala.

Terdapat empat varian histologi limfoma Hodgkin:

• sklerosis nodular (nodular) (jenis 1 dan 2) adalah bentuk penyakit yang paling biasa, disertai dengan pembentukan helai kolagen di kelenjar getah bening di dalam rongga dada, yang membahagi tisu tumor yang terbentuk menjadi banyak kawasan bulat. Sel-sel Reed-Sternberg dinyatakan;
• limfohistiocytic (dominasi limfoid) - varian klasik limfoma Hodgkin, yang dicirikan oleh kehadiran sebilangan besar limfosit di organ yang terjejas. Reed - Sel Sternberg adalah tunggal, sel Hodgkin sering dijumpai. Kumpulan limfosit bergabung antara satu sama lain dan membentuk kawasan pertumbuhan yang tersebar, fibrosis dan nekrosis tidak ada. Yang paling kerap terjejas adalah kelenjar getah bening inguinal serviks;
• penipisan limfoid - Sel-sel Reed-Sternberg mendominasi tisu yang terjejas, di antara mereka terdapat penyebaran limfosit tunggal, yang tahapnya terus menurun. Varian penipisan limfoid biasanya sesuai dengan tahap IV penyebaran penyakit dan dicirikan oleh jalan yang tidak baik;
• varian sel campuran - gambaran histologi ditunjukkan oleh sebilangan besar limfosit, eosinofil, sel plasma, sel Reed-Sternberg pada tisu yang terjejas. Selalunya dijumpai fokus nekrosis, bidang fibrosis.

Tahap limfoma Hodgkin

Semasa menentukan tahap limfoma Hodgkin, data dari hasil pemeriksaan dan biopsi diambil kira, jumlah organ dan tisu yang terlibat dalam proses patologi ditentukan, kelaziman proses tersebut berada di atas atau di bawah diafragma:

• I - satu kumpulan kelenjar getah bening terjejas;
• I E - I + penglibatan dalam proses patologi satu organ ekstra-limfa;
• II - dua atau lebih kumpulan kelenjar getah bening terjejas di satu sisi (atas atau bawah) diafragma;
• II E - lesi organ limfoid dengan peningkatan 1-2 kumpulan kelenjar getah bening, penyetempatan lesi - pada sisi yang sama berbanding dengan diafragma;
• III - beberapa kumpulan kelenjar getah bening terjejas di kedua sisi (atas dan bawah) diafragma;
• III S - lesi limpa bergabung;
• III E - III + luka setempat organ atau tisu ekstra limfa;
• IV - lesi meresap atau tersebar (multifokal) satu atau lebih organ dalaman, yang mungkin disertai dengan kerosakan pada kelenjar getah bening.

Kemunculan tanda-tanda aktiviti biologi dalam tempoh pengampunan menunjukkan peningkatan yang baru.

Tahap IV boleh mempunyai pilihan kursus berikut:

• A - tidak ada keracunan;
• B - tanda-tanda mabuk, penurunan berat badan selama enam bulan terakhir;
• a - tidak ada aktiviti biologi dari segi ujian darah;
• b - aktiviti biologi dikesan.

Gejala limfoma Hodgkin

Pada mulanya, proses patologi berkembang di kelenjar getah bening. Mereka meningkat secara beransur-ansur, proses tumor merebak dan mempengaruhi organ dan tisu lain. Pada peringkat awal, penyakit ini biasanya tanpa gejala. Ketika kelenjar getah bening tumbuh, mereka menjadi sakit, dan gejala muncul berkaitan dengan pemampatan tisu dan organ sekitarnya..

Tanda-tanda tempatan limfoma Hodgkin:

• kelenjar getah bening yang diperbesar;
• kerosakan pada organ dalaman.

Gejala utama limfoma Hodgkin adalah limfadenopati (dicirikan oleh peningkatan kelenjar getah bening yang ketara). Kelenjar getah bening mediastinum tengah dan anterior, kadang-kadang timus, terjejas. Juga, lesi boleh mempengaruhi organ mana-mana, limpa, hati, kulit, sumsum tulang, paru-paru, pleura, tisu tulang boleh terlibat dalam proses.

Gejala biasa limfoma Hodgkin:

• demam dengan watak beralun;
• peningkatan berpeluh pada waktu malam (berpeluh malam yang banyak);
• kelemahan, sikap tidak peduli;
• kekurangan selera makan;
• kulit gatal;
• penurunan berat badan secara tiba-tiba tanpa sebab, penurunan berat badan dapat mencapai tahap kritikal;
• anemia;
• penurunan imuniti, kerentanan terhadap penyakit berjangkit.

Dengan peningkatan peningkatan kelenjar getah bening di dada, gejala berikut berkembang:

• batuk kering, tidak produktif;
• suara serak;
• perasaan berat di kawasan yang terjejas;
• disfagia (gangguan menelan);
• dyspnea (sesak nafas);
• sindrom kava (gangguan peredaran darah di lembangan vena cava yang unggul);
• pleurisy, perikarditis.

Dalam rawatan limfoma Hodgkin, keutamaan diberikan kepada kemoterapi dalam kombinasi dengan radiasi, ini memberikan kesan maksimum dengan jumlah komplikasi minimum.

Apabila prosesnya semakin meluas, tanda-tanda kerosakan pada organ dalaman muncul. Selalunya, kerosakan pada kelenjar getah bening limpa dan hati dijumpai. Hasil daripada peningkatan organ-organ dalaman ini, perut dimampatkan dan ginjal terganggu. Penglibatan kelenjar getah bening ditunjukkan dengan penampilan sakit perut dengan intensiti yang berbeza-beza.

Kekalahan paru-paru, sebagai peraturan, bersifat sekunder dan merupakan akibat dari peralihan proses dari kelenjar getah bening mediastinum ke paru-paru. Pengumpulan cecair pleura adalah perkara biasa.

Kerosakan pada sistem saraf dikesan setelah penyebaran limfogranulomatosis yang meluas di kelenjar getah bening dan organ dalaman. Lesi saraf tunjang yang paling biasa, di mana unsur-unsur limfogranulomatous tumbuh di tisu epidural dan memampatkan saraf tunjang. Dalam kes seperti itu, penyakit ini berlanjutan sebagai tumor saraf tunjang dengan gangguan konduksi kepekaan, paresis dan kelumpuhan, sakit di bahagian ekstremitas.

Dua jalan utama kerosakan tisu tulang adalah penyebaran limfohematogen dan percambahan limfogranuloma ke dalam tisu tulang. Lesi tulang primer dikesan pada tahun pertama penyakit ini, perubahan sekunder pada tulang muncul setelah 1.5-2.5 tahun dari permulaan penyakit. Perubahan kerangka berlaku ketika proses menyebar dari kelenjar getah bening, pleura, mediastinum yang berdekatan. Tisu limfogranulomatous menyebabkan pemusnahan struktur tulang dan osteosklerosis. Tekanan kelenjar getah bening yang membesar pada pleksus saraf bersebelahan ditunjukkan oleh rasa sakit yang kuat di tulang belakang, pada tulang kerangka yang terkena.

Dalam rawatan pesakit dengan tahap awal dan umum limfoma Hodgkin, kadar kelangsungan hidup tanpa kemajuan selama 5 tahun adalah 90%, dengan tahap III - 60-80%, pada tahap IV remisi mencapai kurang dari 45% pesakit.

Tanda-tanda aktiviti biologi proses kerana pengeluaran sitokin juga diperhatikan: peningkatan tahap haptoglobin serum, kadar pemendapan eritrosit, kandungan ceruloplasmin dan dehidrogenase laktat, kepekatan fibrinogen melebihi nilai rujukan. Kemunculan tanda-tanda aktiviti biologi dalam tempoh pengampunan menunjukkan peningkatan yang baru.

Diagnostik

Pengesanan awal penyakit sukar kerana fakta bahawa gejala klinikal tidak ditentukan dengan ketat, dan sering tidak hadir sepenuhnya..

Diagnosis limfoma Hodgkin didasarkan pada gambaran morfologi kelenjar getah bening atau organ yang terjejas. Beberapa kajian ditugaskan:

• pemeriksaan klinikal dan pengumpulan anamnesis - perhatian khusus diberikan kepada gejala keracunan, palpasi semua kumpulan peranakan kelenjar getah bening, limpa dan hati dijalankan, pemeriksaan nasofaring, amandel;
• biopsi kelenjar getah bening yang terjejas dengan analisis histologi dan imunohistokimia biopsi. Kriteria limfoma Hodgkin adalah kehadiran dalam bahan yang diambil dari sel Reed-Sternberg tertentu, sel Hodgkin yang belum matang;
• ujian makmal - ujian darah am dan biokimia, kadar pemendapan eritrosit, aktiviti fosfatase alkali serum, ujian ginjal dan hati. Dalam analisis klinikal darah, peningkatan ESR, leukositosis neutrofil dikesan, eosinofilia sederhana, peningkatan kepekatan fibrinogen, trombositosis, dan penurunan kandungan albumin adalah mungkin. Pada peringkat awal penyakit, ujian darah menunjukkan leukositosis sederhana, yang, ketika penyakit berlangsung, digantikan oleh leukopenia;
• penilaian makmal fungsi tiroid - dengan kerosakan pada kelenjar getah bening serviks;
• kajian imunofenotipik tisu tumor - mengenal pasti pelanggaran kualitatif dan kuantitatif pautan sel-T imuniti.
• Kajian sinar-X pada dada, kerangka, saluran gastrousus - sangat penting dalam menentukan sifat dan pengenalpastian penyetempatan lesi;
• Ultrasound perut - untuk tujuan yang sama seperti radiografi;
• tomografi yang dikira, pengimejan resonans magnetik pada leher, organ dada, perut dan pelvis - membolehkan anda mengenal pasti kehadiran pembentukan tumor di bahagian tubuh yang berlainan;
• trepanobiopsy - dilakukan sekiranya terdapat kecurigaan kerosakan pada sumsum tulang iliac tulang;
• osteoscintigraphy - dengan peningkatan tahap fosfatase alkali dalam serum darah;
• laparotomi diagnostik - digunakan untuk mengambil biopsi kelenjar getah bening mesenterik dan para-aorta.

Rawatan limfoma Hodgkin

Berbagai skema terapi telah dikembangkan, pilihan mereka dilakukan dengan mempertimbangkan jenis dan tahap kerusakan, jangka masa dan keparahan penyakit, adanya patologi bersamaan..

Diandaikan bahawa limfoma Hodgkin adalah tumor sel-B yang berkembang dengan latar belakang kekebalan sel T kerana hipofungsi timus.

Rejimen rawatan umum untuk limfoma merangkumi dua peringkat:

• rangsangan pengampunan dengan kemoterapi siklik;
• penyatuan remisi melalui terapi radiasi radikal dan kitaran penyelenggaraan terapi ubat.

Semasa merancang jumlah rawatan, faktor-faktor yang tidak baik yang menentukan tahap keparahan dan kelaziman proses tumor diambil kira:

• penglibatan tiga atau lebih zon pengumpul limfa;
• kerosakan besar pada limpa dan / atau mediastinum;
• kehadiran lesi ekstranodal terpencil;
• peningkatan ESR lebih daripada 30 mm / jam sekiranya terdapat gejala keracunan dan lebih daripada 50 mm / j jika tidak.

Pelbagai pilihan untuk terapi radiasi digunakan - dari penyinaran lesi primer tempatan dalam dos yang dikurangkan hingga penyinaran mengikut program radikal semua kelenjar getah bening pada tahap IV A. Untuk mengelakkan penyebaran sel-sel tumor melalui sistem limfa, penyinaran bahagian-bahagian wilayah yang berdekatan dengan lesi dilakukan.

Polikemoterapi terdiri daripada penggunaan beberapa sitostatik secara serentak. Terdapat pelbagai kombinasi kemoterapi (protokol), ubat-ubatan diresepkan dalam kursus panjang. Rawatan berperingkat, melibatkan kitaran dua minggu pada selang dua minggu, setelah selesai enam kitaran, rawatan sokongan ditetapkan.

Keutamaan diberikan kepada kemoterapi dalam kombinasi dengan radiasi, yang memberikan kesan maksimum dengan jumlah komplikasi minimum. Pertama, polikemoterapi pengenalan dilakukan dengan penyinaran hanya kelenjar getah bening yang diperbesar, kemudian - penyinaran semua kelenjar getah bening yang lain. Selepas pendedahan radiasi, kemoterapi penyelenggaraan dilakukan mengikut satu skema atau yang lain. Rawatan intensif dalam tempoh peningkatan dapat mengurangkan jumlah komplikasi yang lewat dan meningkatkan kemungkinan mengubati eksaserbasi.

Rata-rata kejadian limfoma Hodgkin berkisar antara 0,6-3,9% pada lelaki dan 0,3-2,8% pada wanita, dan rata-rata 2,2 kes setiap 100,000 penduduk.

Sekiranya proses ini sesuai dan dilakukan untuk campur tangan pembedahan, limpa, kelenjar getah bening terpencil, dan konglomerat kelenjar getah bening tunggal dikeluarkan, diikuti dengan penyinaran pada alat terapi gamma. Splenektomi juga ditunjukkan untuk kemurungan hematopoiesis yang teruk yang menghalang rawatan sitostatik..

Sekiranya berlakunya perkembangan penyakit dan tidak berkesannya terapi, transplantasi sumsum tulang ditunjukkan.

Potensi akibat dan komplikasi

Penyakit Hodgkin boleh mengalami komplikasi berikut:

• sepsis;
• barah otak atau saraf tunjang;
• berdarah;
• tekanan neoplasma di saluran udara, yang menyebabkan sesak nafas;
• sindrom vena cava unggul;
• perkembangan penyakit kuning obstruktif (dengan pemampatan saluran empedu);
• peralihan imunologi;
• penyumbatan usus (apabila usus dimampatkan oleh kelenjar getah bening);
• cachexia;
• disfungsi kelenjar tiroid;
• pembentukan fistula kelenjar getah bening periferal;
• miokarditis dan perikarditis;
• neoplasma malignan sekunder;
• pelanggaran metabolisme protein buah pinggang dan usus;
• kesan sampingan kemoterapi dan radiasi.

Ramalan

Rawatan yang mencukupi dan tepat pada masanya membolehkan anda memperoleh hasil yang baik; lebih daripada 50% pesakit berjaya mencapai kemerosotan yang stabil. Keberkesanan terapi ditentukan oleh pendekatan yang berbeza untuk pengembangan rejimen rawatan untuk kumpulan pesakit yang berlainan, yang dikenal pasti berdasarkan faktor prognostik yang tidak baik..

Dengan program intensif, kesan klinikal biasanya dapat dilihat pada kitaran pertama. Dalam rawatan pesakit dengan tahap awal dan umum limfoma Hodgkin, kadar kelangsungan hidup tanpa kemajuan selama 5 tahun adalah 90%, dengan tahap III - 60-80%, pada tahap IV remisi mencapai kurang dari 45% pesakit.

Penyakit Hodgkin berlaku pada semua peringkat usia, dan merupakan barah kanak-kanak ketiga yang paling biasa.

Tanda prognostik yang tidak menyenangkan:

• konglomerat besar kelenjar getah bening berdiameter lebih dari 5 cm;
• penipisan limfoid;
• kerosakan serentak pada tiga atau lebih kumpulan kelenjar getah bening;
• pengembangan bayangan mediastinum lebih daripada 30% daripada jumlah dada.

Pencegahan

Langkah-langkah khas untuk pencegahan utama penyakit Hodgkin belum dikembangkan. Perhatian khusus diberikan kepada pencegahan sekunder - pencegahan kambuh. Orang yang mengalami limfoma Hodgkin disarankan untuk mengecualikan prosedur fizikal, elektrik dan terma, mengelakkan beban fizikal, pendedahan cahaya matahari, mereka dikontraindikasikan dalam pekerjaan yang berkaitan dengan pendedahan kepada faktor industri yang berbahaya. Untuk mengelakkan penurunan jumlah leukosit, pemindahan darah dilakukan. Untuk mengelakkan kejadian buruk, wanita disarankan untuk merancang kehamilan tidak lebih awal dari dua tahun setelah sembuh.

Penyakit T. Hodgkin (limfogranulomatosis): sebab, gejala dan rawatan

Penyakit Hodgkin adalah lesi tisu limfoid oleh tumor karsinogenik yang berbahaya sifatnya untuk kehidupan manusia. Penyakit Hodgkin dalam istilah perubatan mempunyai nama lain, seperti limfoma Hodgkin, limfogranulomatosis dan granuloma malignan. Limfoma Hodgkin paling awal mempengaruhi kelenjar getah bening, limpa, timus, adenoid, dan amandel.

Limfogranulomatosis adalah penyakit onkologi, disertai dengan pertumbuhan limfosit "tumor", dan, sebagai akibatnya, peningkatan kelenjar getah bening.

Ciri-ciri penyakit ini

Memanggil limfoma limfogranulomatosis tanpa sebutan tidak sepenuhnya betul - istilah "limfoma" boleh bermaksud serentak satu atau lebih penyakit onkologi, kadang-kadang berbeza secara radikal antara satu sama lain dalam asal, gejala dan cara.

Ciri khas limfogranulomatosis adalah pembentukan pada pesakit dengan penyakit sel ciri ini pada organ atau tisu yang dipengaruhi oleh patologi. Dalam bidang perubatan, mereka disebut sebagai sel Berezovsky-Sternberg (di luar negeri mereka disebut sel Reed-Sternberg). Pada jenis limfoma lain, sel-sel ini tidak akan ada. Sel-sel ini dicirikan oleh ukuran yang sangat besar dan kehadirannya di dalamnya sekurang-kurangnya dua nukleus (dalam beberapa kes mungkin ada lebih banyak) dengan banyak nukleoli besar.

Limfoma Hodgkin boleh muncul pada usia berapa pun, tetapi paling biasa pada lelaki berusia antara 16 dan 30 tahun dan mereka yang berusia lebih dari 50 tahun. Limfogranulomatosis secara praktikal tidak berlaku pada bayi baru lahir (berumur sehingga 1 tahun); jarang sekali dijumpai pesakit dengan penyakit Hodgkin di bawah usia 5 tahun.

Penyebab limfogranulomatosis

Malangnya, pakar belum dapat menjawab dengan pasti apa yang menyebabkan penyakit Hodgkin, tetapi dalam bidang perubatan terdapat beberapa teori mengenai perkara ini..

Menurut doktor, penyakit dan keadaan berikut dapat menimbulkan permulaan perkembangan limfogranulomatosis:

• mononukleosis berjangkit - penyakit virus akut yang menyebabkan perubahan komposisi darah, disertai dengan kejang demam dan mempengaruhi faring, kelenjar getah bening, hati dan limpa;
• keadaan imunodefisiensi (termasuk HIV). Orang yang dijangkiti HIV menderita penyakit Hodgkin 5-15 kali lebih kerap daripada orang lain;
• pembedahan pemindahan organ baru-baru ini.

Harus diingat bahawa maklumat mengenai kumpulan pesakit ini diperoleh berdasarkan data statistik. Tidak ada hasil penyelidikan yang boleh dipercayai mengenai kemungkinan limfogranulomethosis walaupun pada pesakit yang tergolong dalam salah satu kategori di atas. Penyakit ini juga boleh muncul pada orang yang tidak termasuk dalam kumpulan di atas..

Doktor telah memperhatikan bahawa jika terdapat kembar dalam keluarga, dan salah seorang dari mereka terkena penyakit Hodgkin, kemungkinan kejadiannya pada kembar kedua meningkat dengan ketara.

Limfoma Bukan Hodgkin

Limfoma Non-Hodgkin (NHL) adalah nama generik untuk semua jenis limfoma selain penyakit Hodgkin. Organ dan tisu yang sama yang menderita limfogranulomatosis terdedah kepada patologi seperti itu. Pertumbuhan dan perkembangan limfosit tumor di NHL jarang berhenti di satu organ atau tisu - biasanya limfoma bukan Hodgkin hilang dari zon penampilan awal mereka dan tumbuh pada organ dan tisu lain - sebagai contoh, NHL boleh masuk ke hati, sumsum tulang, atau sistem saraf pusat.

Limfoma bukan Hodgkin sangat berbahaya apabila berlaku pada kanak-kanak dan remaja - pada pesakit ini mereka adalah yang paling ganas dan dicirikan oleh pertumbuhan pesat dan menyebar ke seluruh badan. NHL dengan tahap keganasan yang rendah pada kanak-kanak dan remaja secara praktikalnya tidak berlaku.

Jenis limfogranulomatosis

Proses tumor pada penyakit Hodgkin dapat berlanjutan dengan cara yang berbeza. Bergantung pada gambaran perjalanannya, terdapat 4 jenis limfogranulomatosis:

1. Limfoma Hodgkin dengan dominasi limfosit. Ia dicirikan oleh dominasi limfosit pada organ yang terjejas, dan sebaliknya, oleh penurunan bilangan sel Berezovsky-Sternberg. Ramalan paling baik. Lebih biasa pada remaja pada lelaki.
2. Sklerosis nodular. Varian patologi ini dibezakan oleh serat kolagen luas dengan jumlah besar, mampu melipat menjadi nodul, yang terletak di tisu yang terkena penyakit ini. Sel patogenik, sel Berezovsky-Sternberg adalah yang terkuat. Seperti limfoma Hodgkin dengan dominasi limfosit, dalam kebanyakan kes ia mempunyai prognosis yang baik, tetapi wanita muda dalam kes ini akan lebih mudah diserang penyakit ini.
3. Versi bercampur. Dalam bentuk penyakit ini, tisu patogen akan mengandungi sebilangan besar limfosit, sel plasma, sel eosinofil dan sel Berezovsky-Sternberg. Rawatan untuk limfoma Hodgkin seperti ini biasanya memerlukan kemoterapi. Selalunya berlaku pada orang tua (berumur lebih dari 50 tahun).
4. Limfoma Hodgkin dengan kekurangan limfoid. Bentuk penyakit ini dicirikan oleh sebilangan kecil limfosit di tisu yang terjejas, kelenjar getah bening di dalamnya digantikan oleh sel mononuklear. Prognosis adalah yang paling tidak baik - selalunya penyakit ini tidak akan bertindak balas terhadap kaedah rawatan terapi. Penyakit ini dengan pembaziran limfoid biasanya menyerang pesakit tua..

Gambar klinikal

Lymphogranulomatosis tidak dapat diramalkan, dan selalunya manifestasi pertamanya - peningkatan kelenjar getah bening, pesakit mendapati diri mereka tidak sengaja. Selalunya, dengan penyakit Hodgkin, kelenjar getah bening terletak di leher dan di bawah tulang selangka meningkat, sedikit lebih jarang terletak di ketiak. Dalam 15-20% kes, limfoma Hodgkin bermula dengan kelenjar getah bening yang membesar di rongga tengah dada.

Lama kelamaan, granuloma malignan merebak ke kelenjar getah bening organ dan tisu lain yang belum dipengaruhi oleh patologi, selepas itu perubahan mula berlaku pada organ bukan limfoid - mereka biasanya mempengaruhi tisu paru-paru dan tulang. Manifestasi klinikal penyakit selanjutnya mungkin berbeza dan bergantung pada tisu mana yang mengalami perubahan patologi..

Tahap limfogranulomatosis

Dalam penyakit ini, bergantung pada tahap perkembangannya, 4 peringkat dapat dibezakan:

• Tahap 1. Tumor terletak di dalam kelenjar getah bening satu tisu atau organ. Ia ditunjuk sebagai IE (I menunjukkan nombor kelas, dan huruf E menunjukkan penyebaran tumor ke pelbagai organ dan tisu);
• Tahap 2. Kelenjar getah bening diperbesar dalam dua atau lebih tisu atau organ, biasanya di atas atau di bawah diafragma. Granuloma muncul pada organ bukan limfoid. Ditetapkan sebagai IIE;
• Tahap 3. Kelenjar getah bening diperbesar secara serentak di kedua sisi diafragma. Sekiranya, sebagai akibat dari patologi ini, perubahan muncul di limpa, sejarah penyakit ditetapkan sebagai IIIS, dengan kerosakan serentak pada organ bukan limfoid - IIIE;
• Tahap 4. Kelenjar getah bening yang bengkak, menyebabkan perubahan yang tidak dapat dipulihkan di banyak organ dalaman (termasuk yang bukan limfoid).

Dalam "kod" penyakit ini, kehadiran atau ketiadaan gejala seperti berpeluh, penurunan berat badan dan banyak yang lain sering diperhatikan pada pesakit. Huruf "A" atas nama diagnosis menunjukkan bahawa pesakit mempunyai gejala tertentu, dan "B" menunjukkan ketidakhadirannya.

Gejala

Limfoma Hodgkin dapat berlangsung lama tanpa sebarang gejala, sebab itulah ia sering dikesan hanya pada peringkat kemudian. Walaupun demikian, terdapat 3 kumpulan utama gejala limfogranulomatosis:

• kelenjar getah bening yang diperbesar. Satu atau lebih kelenjar getah bening yang terletak di organ yang terjejas bertambah besar tanpa sebab yang jelas. Pertama sekali, ini berkaitan dengan kelenjar getah bening yang terletak di zon submandibular atau serviks, tetapi kadang kala perubahan patologi pada axillary, inguinal atau kelenjar getah bening yang lain mungkin berlaku. Simptom yang serupa sering kali berlaku semasa pesakit memindahkan banyak penyakit virus, tetapi tidak seperti kes ini, peningkatan kelenjar getah bening dengan penyakit Hodgkin tidak akan disertai dengan rasa sakit.
  Pembesaran kelenjar getah bening seterusnya biasanya dilakukan mengikut prinsip "dari atas ke bawah" - dari kawasan tisu yang terjejas, penyakit ini terus "memukul" mereka di dada, serta di organ pelvis dan bahagian bawah kaki. Patologi yang berkaitan dengan peningkatan tisu limfatik mungkin tidak mendatangkan kesulitan kepada pesakit dalam jangka masa yang lama - mereka sering diperhatikan hanya apabila mereka menjadi sangat besar sehingga mereka mula menyentuh organ atau tisu yang berdekatan;
• kerosakan pada organ dalaman. Limfoma Hodgkin, seperti penyakit barah, cenderung "tumbuh" dan memulakan metastasis ke organ dan tisu lain, termasuk di mana kelenjar getah bening tidak ada. Manifestasi penyakit tersebut termasuk pembesaran hati dan limpa, kegagalan pernafasan yang disebabkan oleh kerosakan paru-paru, gangguan fungsi hematopoietik tisu tulang dan perubahan patologi dalam sistem rangka. Dengan peningkatan jumlah leukosit dalam darah, gatal mungkin berlaku;
• manifestasi sistemik penyakit. Patologi ini disertai dengan penipisan badan, yang menyebabkan pesakit mengeluh.

Gejala kelenjar getah bening yang membesar

Gejala berikut menunjukkan peningkatan kelenjar getah bening:

• Batuk. Ini adalah akibat pemampatan bronkus, akibatnya kerengsaan reseptor batuk berlaku. Ubat antitusif tidak dapat menghilangkan atau menutup gejala ini;
• Dyspnea. Ia muncul sebagai hasil pemampatan tisu paru-paru, serta trakea atau bronkus besar. Ia boleh berlaku secara sukarela dan selepas melakukan aktiviti fizikal;
• Gangguan menelan. Kerana pembesaran kelenjar getah bening yang terletak di rongga dada, mampatan lumen esofagus adalah mungkin. Pada peringkat awal, pesakit biasanya mengalami ketidakselesaan ketika menelan makanan pejal, pada akhirnya, ketidakselesaan mungkin berlaku ketika memakan sup, kaldu, dan produk cair lain;
• Bengkak meningkat. Biasanya berlaku pada anggota badan akibat mampatan vena cava yang unggul atau rendah;
• Masalah pencernaan - berlakunya gas, kembung, sembelit, berubah menjadi cirit-birit. Mereka timbul akibat memerah usus, dengan memerah yang berpanjangan, pesakit mungkin mengalami penyumbatan usus;
• Perubahan patologi dalam sistem saraf. Mereka timbul akibat "memerah" oleh kelenjar getah bening yang membesar dari saraf tunjang. Ia disertai dengan kehilangan sensasi pada anggota badan. Jarang.

Manifestasi sistematik penyakit Hodgkin

Manifestasi sistemik penyakit Hodgkin menunjukkan kemunculan berkala dari gejala berikut pada pesakit:

• peningkatan suhu badan hingga 38-400 dengan perasaan menggigil dan sakit otot yang berterusan. Normalisasi suhu badan berlaku dengan cepat, tetapi disertai dengan peluh yang banyak. Gejala ini pada pesakit dengan limfogranulomatosis dapat dilihat 1 kali dalam beberapa hari, dan dengan peralihan penyakit ke tahap yang lebih dalam, selang ini menjadi semakin berkurang;
• penurunan berat badan (sehingga 10% dari berat badan asal dalam masa 6 bulan);
• toleransi jangkitan virus yang lemah. Orang dengan limfoma Hodgkin sering mengalami cacar air, kulat (misalnya, kandidiasis), dan jangkitan bakteria;
• kelemahan dan keletihan. Konsentrasi terganggu, toleransi latihan yang lemah, mengantuk disebabkan oleh pertumbuhan sel karsinogenik dan percubaan tubuh untuk menentang patologi. Ia amat terasa pada 3-4 peringkat penyakit ini.

Diagnostik

Mengesahkan atau menolak kehadiran limfoma Hodgkin pada pesakit melibatkan langkah-langkah berikut:

1. Pemeriksaan perubatan visual, termasuk palpasi mana-mana bahagian badan untuk memeriksa kelenjar getah bening.
2. Ujian darah am dan biokimia. Mereka membolehkan anda mengenal pasti kelainan pada hati yang berlaku dengan limfogranulomatosis.
3. Biopsi kelenjar getah bening yang mungkin terjejas.
4. Diagnostik berfungsi. Dengan menggunakan radiografi, MRI atau komputasi tomografi, adalah mungkin untuk mengenal pasti kehadiran proses tumor pada organ tertentu. Ia digunakan untuk menentukan tahap limfogranulomatosis.
5. Tusukan sumsum tulang. Kaedah penyelidikan ini juga boleh diresepkan oleh doktor untuk menilai fungsi hematopoietik otak dan kemungkinan pengesanan sel Berezovsky-Sternberg.

Menetapkan limfoma Hodgkin bermaksud mengecualikan kemungkinan pesakit mengalami limfoma, sarcoidosis, dan kanser lain yang bukan Hodgkin.

Rawatan

Dalam rawatan granuloma malignan, kaedah terapi berikut digunakan:

• radioterapi - pendedahan radiasi kelenjar getah bening yang terjejas. 1 kursus terapi tersebut biasanya 4-5 minggu. Kaedah rawatan ini berkesan pada peringkat awal limfogranulomatosis, tetapi pada peringkat 3 dan 4 diagnosis, diperlukan kombinasi radioterapi dengan radiasi atau kemoterapi;
• terapi ubat. Ia terdiri daripada gabungan ubat-ubatan yang mempunyai kesan antitumor. 1 kursus kemoterapi biasanya 14-30 hari. Pesakit dengan penyakit ini biasanya diberi ubat yang menghancurkan sel karsinogenik yang rosak dan menghentikan pembahagiannya. Dalam beberapa kes, disarankan untuk menetapkan prednison, ubat hormon yang mempunyai kesan anti-radang. Terapi ubat biasanya digunakan pada peringkat 3 dan 4 penyakit bersamaan dengan radioterapi;
• pembedahan membuang tumor barah. Ia digunakan hanya dalam kes di mana kaedah rawatan lain tidak cukup berkesan. Ini bertujuan untuk memperbaiki keadaan pesakit, tetapi tidak dapat menyembuhkan penyakit sepenuhnya.

Soalan "Berapa lama orang hidup dengan limfoma Hodgkin" sering kali dapat diberikan jawapan yang mesra pesakit. Dengan permulaan terapi yang tepat pada masanya, limfogranulomatosis memungkinkan untuk menyelesaikan hilangnya gejala penyakit.